Τι είναι η εγκεφαλοπάθεια του Hashimoto;

Η εγκεφαλοπάθεια του Hashimoto (HE) είναι μια σπάνια ασθένεια που περιλαμβάνει μειωμένη εγκεφαλική λειτουργία (εγκεφαλοπάθεια). Η κατάσταση ονομάζεται για την πιθανή συσχέτιση με τη θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, μια κοινή αυτοάνοση θυρεοειδή νόσο, αλλά η ακριβής αιτία δεν είναι πλήρως κατανοητή. Συμβάλλει σε νευρολογικά ζητήματα όπως επιληπτικές κρίσεις, σύγχυση ή άνοια. Είναι συνήθως αναστρέψιμη με τη θεραπεία.

Η εγκεφαλοπάθεια του Hashimoto θεωρείται σπάνια, προσβάλλοντας μόνο δύο άτομα στους 100.000. Ωστόσο, είναι πιθανό ότι πολλές ακόμη περιπτώσεις δεν έχουν διαγνωστεί ή εσφαλμένα διαγνωστεί, καθώς η κατάσταση δεν είναι καλά κατανοητή ή αναγνωρίζεται ιδιαίτερα.

Η μέση ηλικία έναρξης των συμπτωμάτων της εγκεφαλοπάθειας του Hashimoto είναι περίπου 40 έως 55 ετών. Οι γυναίκες διαγιγνώσκονται με αυτό περίπου τέσσερις φορές συχνότερα από τους άνδρες. Το HE μπορεί επίσης να επηρεάσει τα παιδιά, αλλά αυτό πιστεύεται ότι είναι σπάνιο.

Προτείνεται νέο όνομα

Τα περισσότερα άτομα με HE δεν έχουν ενδείξεις θυρεοειδίτιδας του Hashimoto, γεγονός που οδήγησε ορισμένους εμπειρογνώμονες να προτείνουν να μετονομαστεί σε εγκεφαλοπάθεια που ανταποκρίνεται στα στεροειδή που σχετίζεται με αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα (SREAT).

Συμπτώματα εγκεφαλοπάθειας του Hashimoto

Η εγκεφαλοπάθεια του Hashimoto επηρεάζει τον τρόπο λειτουργίας του εγκεφάλου σας, προκαλώντας γνωστική πτώση και αλλοίωση της συνείδησης. Συνήθως εξελίσσεται με έναν από τους τρεις τρόπους:

• Υποτροπή και επαναφορά: Τα επεισόδια οξέων συμπτωμάτων έρχονται και φεύγουν, που συχνά περιλαμβάνουν επιληπτικές κρίσεις και επιθέσεις σαν εγκεφαλικό επεισόδιο.
• Προοδευτική: Η γνωστική μείωση βαθμιαία εξελίσσεται σε άνοια, ψευδαισθήσεις, σύγχυση, διαταραχή κύκλου ύπνου-αφύπνισης ή ακόμη και κώμα.
• Αυτοπεριορισμένος: Μετά από μια συμπτωματική περίοδο, η ασθένεια υποχωρεί από μόνη της χωρίς θεραπεία.

Τα συμπτώματα που είναι κοινά στους διαφορετικούς τύπους περιλαμβάνουν:

• Κατάθλιψη, που μπορεί να είναι το πρώτο σύμπτωμα της προοδευτικής μορφής
• Κούραση
• Άγχος
• Υπερβολικά ανταποκρινόμενα αντανακλαστικά
• Κακή όρεξη
• Σύγχυση
• Εγκεφαλική ισχαιμία (έλλειψη ροής αίματος σε περιοχές του εγκεφάλου)
• Τροποποιημένη συνείδηση
• Σεισμικές δονήσεις
• Αποπροσανατολισμός
• Προβλήματα συγκέντρωσης και μνήμης
• Ψύχωση και παραληρητική συμπεριφορά
• Σπασμοί και τραυματισμοί στους μυς που είναι γνωστοί ως μυοκλωνός
• Έλλειψη συντονισμού των μυών, που μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στο περπάτημα
• Προβλήματα ομιλίας
• Πονοκέφαλοι
• Έλλειψη συγκέντρωσης και απροσεξίας
• Συναισθηματική αστάθεια
• Απόσυρση από κοινωνικές δραστηριότητες
• Η προσωπικότητα αλλάζει

Μια ανασκόπηση του 2016 εξέτασε πόσο κοινά ήταν τα διάφορα συμπτώματα μεταξύ 251 ατόμων με HE.

Αιτίες

Δεν είναι γνωστό τι ακριβώς προκαλεί την εγκεφαλοπάθεια του Hashimoto, αλλά οι επιστήμονες πιστεύουν ότι όπως η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, το HE είναι μια αυτοάνοση κατάσταση, που σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα στοχεύει κατά λάθος τους ιστούς του σώματός σας σαν να ήταν ιός ή βακτήρια. Στην περίπτωση του HE, ο στόχος είναι ο εγκέφαλος.

Στην θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στον θυρεοειδή αδένα, προκαλώντας ορμονικά προβλήματα. Δεν είναι ακόμη σαφές ποια είναι η σχέση μεταξύ αυτών των συνθηκών.

Διάγνωση

Επί του παρόντος, οι γιατροί δεν έχουν οριστικό τεστ για την εγκεφαλοπάθεια του Hashimoto. Επειδή τα συμπτώματά του επηρεάζουν κυρίως τον εγκέφαλό σας, είναι εύκολο να διαγνωστεί ή να παραβλεφθεί. Μερικές φορές οι άνθρωποι δεν έχουν διάγνωση με νόσο Creutzfeldt-Jakob, άνοια, νόσο του Αλτσχάιμερ ή εγκεφαλικό.

Η διάγνωση συνίσταται στην πρώτη εξαίρεση άλλων γνωστών αιτιών εγκεφαλοπάθειας και στη συνέχεια στον έλεγχο της παρουσίας συγκεκριμένων αντισωμάτων (των κυττάρων «επίθεσης» του ανοσοποιητικού συστήματος) και της δυσλειτουργίας του θυρεοειδούς.

Αιτίες εγκεφαλοπάθειας

Ο όρος «εγκεφαλοπάθεια» δεν προσδιορίζεται καλά από την ιατρική επιστήμη και αντ 'αυτού χρησιμεύει ως ένας ευρύτερος όρος για ασθένειες που αλλάζουν τη λειτουργία ή τη δομή του εγκεφάλου. Πολλές ασθένειες το κάνουν αυτό, συμπεριλαμβανομένων μερικών που είναι χρόνιες και άλλες που είναι οξείες (βραχυπρόθεσμες) και αναστρέψιμες.

Οι χρόνιες εγκεφαλοπάθειες συνήθως προκύπτουν από μόνιμες αλλαγές στον εγκέφαλο. Περιλαμβάνουν:

• Τραυματικός εγκεφαλικός τραυματισμός
• Έκθεση βαρέων μετάλλων
• Αλλαγές που σχετίζονται με τον ιό HIV
• Εγκεφαλοπάθεια Korsakoff
• Σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες όπως Creutzfeldt-Jakob

Οι οξείες εγκεφαλοπάθειες περιλαμβάνουν προσωρινές αλλαγές στη λειτουργία λόγω:

• Τοξίνες (π.χ. φάρμακα, ψυχαγωγικά φάρμακα ή επικίνδυνη χημική έκθεση)
• Μεταβολικές διαταραχές
• Συνδυασμοί των παραπάνω αιτίων, όπως ανεπάρκεια νεφρού ή ήπατος, ανισορροπία ηλεκτρολυτών, πυρετός, λοιμώξεις και ανεπάρκεια θρεπτικών ουσιών

Μπορεί να γίνουν εξετάσεις αίματος για να ελεγχθεί οποιαδήποτε από αυτές τις πιθανές αιτίες, ανάλογα με το τι πιστεύει ο γιατρός σας ότι είναι τα πιο πιθανά προβλήματα.

Αντιθυρεοειδή αντισώματα

Ο έλεγχος για δύο αντισώματα που προσβάλλουν τον θυρεοειδή αδένα - που ονομάζονται αντισώματα θυροειδικής υπεροξειδάσης (TPO) και αντισώματα αντιθυροσφαιρίνης (TG) - είναι ζωτικής σημασίας, δεδομένου ότι αυτά είναι το κλειδί για τη διάγνωση της HE. Στην προαναφερθείσα ανασκόπηση του 2016, και οι 251 συμμετέχοντες είχαν αυξημένα επίπεδα ενός ή και των δύο αυτών αντισωμάτων.

Επίπεδα θυρεοειδικών ορμονών

Τα επίπεδα των θυρεοειδικών ορμονών συνήθως ελέγχονται επίσης, αλλά αυτά διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Σύμφωνα με μια δημοσίευση που δημοσιεύθηκε το 2010:

• Μεταξύ 23% και 35% των ατόμων με εγκεφαλοπάθεια του Hashimoto έχουν υποκλινικό υποθυρεοειδισμό (χαμηλά επίπεδα ορμονών που δεν πληρούν το όριο για τη νόσο του θυρεοειδούς)
• Μεταξύ 17% και 20% έχουν πρωτοπαθή υποθυρεοειδισμό (υπολειτουργική θυρεοειδής νόσος)
• Περίπου το 7% πάσχουν από υπερθυρεοειδισμό (υπερδραστήρια νόσος του θυρεοειδούς)

Η ανασκόπηση του 2016 διαπίστωσε επίσης ότι οι περισσότεροι από τους ασθενείς είχαν φυσιολογικά επίπεδα ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς και μόνο το 32% είχε προηγουμένως διαγνωστεί με νόσο του θυρεοειδούς.

Αποκλείοντας άλλες αιτίες

Ένα σημαντικό μέρος της διάγνωσης του HE εκτελεί εξετάσεις για άλλους πιθανούς λόγους πίσω από τα συμπτώματά σας και αποκλείει τα.

• Μια οσφυϊκή παρακέντηση, επίσης γνωστή ως σπονδυλική στήλη, αναζητά υψηλές συγκεντρώσεις πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό σας, το οποίο υπάρχει σε περίπου 75% των περιπτώσεων HE. Το υγρό μπορεί επίσης να καλλιεργηθεί για να βρει βακτήρια, ιούς ή άλλα παθογόνα που θα μπορούσαν να προκαλέσουν τα συμπτώματά σας.
• Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία (EEG) είναι μια μη επεμβατική δοκιμή που χρησιμοποιεί ηλεκτρόδια για τη μέτρηση των εγκεφαλικών κυμάτων σας. Οι ανωμαλίες εντοπίζονται μεταξύ 90% και 98% των ατόμων με εγκεφαλοπάθεια του Hashimoto.
• Μαγνητική τομογραφία (MRI), η οποία παράγει λεπτομερείς εικόνες του εγκεφάλου. Οι μαγνητικές τομογραφίες είναι συνήθως, αλλά όχι πάντα, φυσιολογικές σε HE.

Βασικά διαγνωστικά κριτήρια

Για να διαγνωστεί με HE, πρέπει να έχετε αυξημένα αντισώματα αντι-ΤΡΟ ή / και αντισώματα αντι-ΤΟ. Άλλες πιθανές αιτίες των συμπτωμάτων σας πρέπει επίσης να έχουν αποκλειστεί.

Θεραπεία

Η κύρια θεραπεία για την εγκεφαλοπάθεια του Hashimoto είναι από του στόματος κορτικοστεροειδή φάρμακα, συνήθως πρεδνιζόνη ή ενδοφλέβια (IV) Medrol (μεθυλπρεδνιζολόνη). Οι περισσότεροι άνθρωποι ανταποκρίνονται γρήγορα και καλά στη φαρμακευτική αγωγή, με τα συμπτώματά τους να βελτιώνονται ή ακόμη και να υποχωρούν μέσα σε λίγους μήνες.

Η ανασκόπηση του 2016 διαπίστωσε ότι το 91% των συμμετεχόντων ανταποκρίθηκαν πλήρως ή κατά τουλάχιστον 50% στη θεραπεία με στεροειδή. Η ανταπόκριση στη θεραπεία με στεροειδή θεωρείται μέρος αυτού που ορίζει την ΑΠ.

Για άτομα που δεν μπορούν να πάρουν κορτικοστεροειδή ή των οποίων τα συμπτώματα δεν ανταποκρίθηκαν σε αυτά, άλλες επιλογές είναι:

• Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως το Cytoxan (κυκλοφωσφαμίδη), το CellCept (μυκοφαινολάτη μοφετίλη) ή το Rituxan (rituximab)
• Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG), στην οποία αντισώματα από υγιείς δότες μεταφέρονται στις φλέβες, η οποία βοηθά στην απομάκρυνση και / ή στην αναστολή της δράσης επιβλαβών αντισωμάτων
• Ανταλλαγή πλάσματος, στην οποία το πλάσμα σας (το υγρό στο αίμα σας) εξάγεται και αντικαθίσταται με υγιές πλάσμα για την απομάκρυνση επιβλαβών αντισωμάτων

Πρόγνωση

Όπως και οι περισσότερες αυτοάνοσες διαταραχές, η εγκεφαλοπάθεια του Hashimoto δεν θεωρείται θεραπεύσιμη, αλλά μάλλον θεραπεύσιμη. Η πρόγνωση είναι γενικά καλή. Μετά την αρχική θεραπεία, η διαταραχή συχνά υποχωρεί σε ύφεση. Μερικοί ασθενείς μπορούν να διακόψουν τη φαρμακευτική αγωγή για αρκετά χρόνια.

Υπάρχει κίνδυνος μελλοντικής υποτροπής, αλλά στην ανασκόπηση του 2016, μόνο το 16% των ασθενών είχε μία ή περισσότερες υποτροπές και πολλοί από αυτούς τους ανθρώπους είχαν προηγουμένως σοβαρή ΥΕ που εμπλέκονταν σε κώμα.

Μια λέξη από το Verywell

Η εγκεφαλοπάθεια του Hashimoto μπορεί να δημιουργήσει μια διαγνωστική πρόκληση. Ευτυχώς, οι περισσότεροι άνθρωποι ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία, ακόμη και αν δεν διαγιγνώσκονται για αρκετά χρόνια. Εάν εσείς ή κάποιος κοντά σας παρουσιάσετε οξεία νευρογνωστικά συμπτώματα που δεν μπορεί να εξηγήσει ο γιατρός σας, φροντίστε να αναφέρετε οποιοδήποτε προσωπικό ή οικογενειακό ιστορικό της νόσου του Hashimoto ή άλλων καταστάσεων του θυρεοειδούς, ώστε ο γιατρός σας να εξετάσει την εγκεφαλοπάθεια του Hashimoto ως πιθανή αιτία των συμπτωμάτων σας .