Η μη διαφοροποιημένη νόσος του συνδετικού ιστού (UCTD) και η μικτή νόσος του συνδετικού ιστού (MCTD) είναι καταστάσεις που έχουν κάποιες ομοιότητες με άλλες συστημικές αυτοάνοσες ή ασθένειες του συνδετικού ιστού, αλλά υπάρχουν διαφορές που τις κάνουν διαφορετικές. Όταν δεν πληρούνται τα κριτήρια για τις ονομαζόμενες αυτοάνοσες ασθένειες, η κατάσταση ορίζεται ως UCTD.
Υπάρχουν 5 ονομαζόμενες αυτοάνοσες ασθένειες του συνδετικού ιστού. Ταξινομούνται βάσει ενός συνδυασμού συμπτωμάτων, φυσικών ευρημάτων και δοκιμών αντισωμάτων.
Αυτοί είναι:
- Ρευματοειδής αρθρίτιδα
- Σύνδρομο Sjogren
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
- Σκληρόδερμα
- Φλεγμονώδης μυοπάθεια
Εάν πληροίτε τα κριτήρια ταξινόμησης για περισσότερες από μία αυτοάνοσες νόσους του συνδετικού ιστού, αυτό περιγράφεται ως σύνδρομο αλληλεπικάλυψης. Το MCTD είναι ένα ειδικό σύνδρομο αλληλεπικάλυψης με χαρακτηριστικά συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, σκληρόδερμα και φλεγμονώδους μυοπάθειας με αντισώματα έναντι του RNP.
BSIP / UIG / Getty Images
Χαρακτηριστικά της μη διαφοροποιημένης νόσου του συνδετικού ιστού
Εάν έχετε UCTD, μπορεί να έχετε συμπτώματα όπως πόνο στις αρθρώσεις, αποτελέσματα εργαστηριακών εξετάσεων όπως θετικό ANA ή άλλα χαρακτηριστικά συστηματικής αυτοάνοσης νόσου.
Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του UCTD περιλαμβάνουν αρθρίτιδα, αρθραλγία, φαινόμενο Raynaud, λευκοπενία (χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων), εξανθήματα, αλωπεκία, στοματικά έλκη, ξηροφθαλμία, ξηροστομία, πυρετό χαμηλού βαθμού και φωτοευαισθησία. Συνήθως, δεν υπάρχει νευρολογική ή νεφρική εμπλοκή και το ήπαρ, οι πνεύμονες και ο εγκέφαλος γενικά δεν εμπλέκονται. Περίπου το 80% των ατόμων με αυτή την πάθηση έχουν δοκιμές αντισωμάτων που είναι θετικά για αυτοαντισώματα anti-Ro ή anti-RNP.
Περίπου το ένα τρίτο αυτών που διαγιγνώσκονται με UCTD πηγαίνουν σε ύφεση και περίπου το ένα τρίτο διατηρούν μια ήπια πορεία UCTD. Πιστεύεται ότι το 30% αυτών που αρχικά έχουν διαγνωστεί με UCTD προχωρούν σε μια οριστική διάγνωση μιας καθορισμένης νόσου του συνδετικού ιστού.
Διάγνωση και θεραπεία UCTD
Ως μέρος της διαγνωστικής διαδικασίας για το UCTD, απαιτείται πλήρες ιατρικό ιστορικό, φυσική εξέταση και εργαστηριακός έλεγχος για τον αποκλεισμό της πιθανότητας άλλων ρευματικών παθήσεων. Η θεραπεία επικεντρώνεται συνήθως στη διαχείριση των συμπτωμάτων.
Συνήθως, η θεραπεία για UCTD αποτελείται από κάποιο συνδυασμό αναλγητικών και μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών (ΜΣΑΦ) για τη θεραπεία του πόνου και των τοπικών κορτικοστεροειδών για τη διαχείριση των επιδράσεων στο δέρμα και στους βλεννογόνους ιστούς. Μερικές φορές χρησιμοποιείται το Plaquenil (υδροξυχλωροκίνη) ένα αντι-ρευματικό φάρμακο που τροποποιεί τη νόσο (DMARD). Εάν η βελτίωση δεν είναι επαρκής, μπορεί να προστεθεί στοματική πρεδνιζόνη από το στόμα για μικρό χρονικό διάστημα.
Η μεθοτρεξάτη μπορεί να είναι μια επιλογή για δύσκολες θεραπείες περιπτώσεων UCTD. Δεν χρησιμοποιούνται συνήθως υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών, κυτταροτοξικών φαρμάκων (π.χ. Cytoxan) ή άλλων DMARDS (όπως το Imuran).
Η κατώτατη γραμμή
Η πρόγνωση για το UCTD είναι εκπληκτικά καλή. Υπάρχει χαμηλός κίνδυνος εξέλιξης σε μια σαφώς καθορισμένη νόσο του συνδετικού ιστού, ειδικά σε ασθενείς που εμφανίζουν αμετάβλητο UCTD για 5 χρόνια ή περισσότερο.
Οι περισσότερες περιπτώσεις παραμένουν ήπιες και τα συμπτώματα αντιμετωπίζονται συνήθως χωρίς την ανάγκη για ανοσοκατασταλτικά βαρέως τύπου.