Μια επισκόπηση της ψωρίασης Von Zumbusch

Η ψωρίαση Von Zumbusch, επίσης γνωστή ως οξεία γενικευμένη φλυκταινώδης ψωρίαση, είναι ένας σπάνιος τύπος ψωρίασης που χαρακτηρίζεται από λευκές, γεμάτες πύον φουσκάλες (φλύκταινες). Οι φλύκταινες δεν είναι μεταδοτικές αλλά είναι αποτέλεσμα ξαφνικής και ακραίας αυτοάνοσης φλεγμονής. Διαφέρει από τους δύο άλλους τύπους φλυκταινώδους ψωρίασης, οι οποίοι γενικά περιορίζονται στα χέρια ή τα πόδια και θεωρείται πολύ πιο σοβαρός.

Το Von Zumbusch μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά επηρεάζει κυρίως ενήλικες άνω των 50 ετών. Η εμφάνιση συμπτωμάτων, που αναφέρεται ως φλεγμονή, μπορεί να προκληθεί από πολλά πράγματα, όπως φάρμακα και άγχος. Διαγνωσμένος από φυσική εξέταση και αξιολόγηση δείγματος πύου, ο Von Zumbusch σχεδόν πάντα απαιτεί θεραπεία σε νοσοκομείο.

Συμπτώματα

Το Von Zumbusch μπορεί να εμφανιστεί απότομα στο δέρμα. Τα συμπτώματα ξεκινούν με εκτεταμένες περιοχές κοκκινωμένου δέρματος που γίνονται όλο και πιο επώδυνες και τρυφερές. Μέσα σε λίγες ώρες, εμφανίζονται μικροσκοπικές φλύκταινες, πολλές από τις οποίες θα ενοποιηθούν σε μεγαλύτερες κυψέλες. Οι φλύκταινες μπορούν να σπάσουν εύκολα όταν γδαρθούν ή γδαρθούν. Ο πυρετός και η κόπωση είναι συχνές.

Μέσα σε 24 έως 48 ώρες, οι φλύκταινες θα στεγνώσουν, αφήνοντας μια γυάλινη και ομαλή εμφάνιση. Το προσβεβλημένο δέρμα μπορεί να είναι εξαιρετικά φαγούρα και να ξεφλουδίζει σε φύλλα. Αυτό δεν είναι μόνο οδυνηρό, αλλά μπορεί να οδηγήσει σε ταχεία απώλεια υγρασίας και μαζική αφυδάτωση.

Τα συμπτώματα σοβαρής αφυδάτωσης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ακραία δίψα
• Ξερό στόμα
• Πονοκέφαλοι
• Μειωμένη ούρηση
• Σκούρα χρωματισμένα ούρα
• Κούραση
• Υπνηλία
• Ζάλη
• Σύγχυση
• Μυϊκή αδυναμία
• Γρήγορος καρδιακός ρυθμός
• Ταχεία, ρηχή αναπνοή
• Πυρετός και ρίγη
• Οίδημα ποδιών
• Αναισθησία

Εάν δεν αντιμετωπιστεί αμέσως, η σοβαρή αφυδάτωση μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικό οίδημα (οίδημα του εγκεφάλου), επιληπτικές κρίσεις, σοκ, οξεία νεφρική ανεπάρκεια, καρδιακή ανεπάρκεια, κώμα και θάνατο.

Σύμφωνα με μια κριτική του 2016 στο περιοδικόΨωρίαση,όχι λιγότερο από το 65% των ενηλίκων με φλυκταινώδη ψωρίαση θα είχαν προηγηθεί διάγνωση ψωρίασης πλάκας. Οι επαναλαμβανόμενες εξάρσεις δεν είναι ασυνήθιστες.

Τα παιδιά σπάνια παρουσιάζουν ψωρίαση Von Zumbusch. Όταν το κάνουν, είναι συχνά το πρώτο τους ψωριασικό συμβάν και τείνει να είναι λιγότερο σοβαρό από αυτό που παρατηρείται στους ενήλικες.

Αιτίες

Ως αυτοάνοση ασθένεια, η ψωρίαση χαρακτηρίζεται από ένα ανοσοποιητικό σύστημα που πάει στραβά. Για λόγους ελάχιστα κατανοητούς, το ανοσοποιητικό σύστημα θα θεωρήσει ξαφνικά τα φυσιολογικά κύτταρα του δέρματος ως επιβλαβή και θα ξεκινήσει μια φλεγμονώδη επίθεση. Αυτό μπορεί να οδηγήσει στην επιταχυνόμενη παραγωγή των κυττάρων του δέρματος, επιτρέποντάς τους να συσσωρεύσουν το ένα πάνω στο άλλο σε ξηρές, φολιδωτές αλλοιώσεις γνωστές ως πλάκες.

Με την φλυκταινώδη ψωρίαση, η αυτοάνοση απόκριση είναι ακόμη πιο σοβαρή. Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι προκαλείται από ένα ελάττωμα σε μια φλεγμονώδη πρωτεΐνη γνωστή ως ιντερλευκίνη. Υπό κανονικές συνθήκες, θα υπάρχει ένα "ταιριαστό σύνολο" μορίων ιντερλευκίνης, το ένα που προάγει τη φλεγμονή και το άλλο που προκαλεί φλεγμονή.

Εάν ένα από τα δύο μόρια είναι ελαττωματικό, μπορεί να αφήσει τη φλεγμονή σε "υψηλή" χωρίς τρόπο να την απενεργοποιήσετε. Το αποτέλεσμα είναι μια μαζική έκρηξη φλεγμονής που σκοτώνει πολλά από τα λευκά αιμοσφαίρια που εμπλέκονται στην αυτοάνοση επίθεση. Τα νεκρά κύτταρα σε συνδυασμό με το λεμφικό υγρό δημιουργούν αυτό που η λευκή, gooey ουσία αναγνωρίζεται ως πύον.

Ενεργοποιητές

Οι βασικοί μηχανισμοί της ψωρίασης έχουν ακόμη εντοπιστεί, αλλά οι επιστήμονες πιστεύουν ότι εμπλέκεται ένας συνδυασμός γενετικής (που σας προδιαθέτει στην ασθένεια) και περιβαλλοντικών παραγόντων (που πραγματοποιούν την ασθένεια).

Με την ψωρίαση Von Zumbusch, υπάρχουν ορισμένοι συγκεκριμένοι ενεργοποιητές που είναι γνωστό ότι προκαλούν φλεγμονή:

• Συναισθηματικό στρες
• Η απότομη διακοπή των κορτικοστεροειδών φαρμάκων
• Φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων σαλικυλικών, λιθίου, πενικιλλίνης, ιντερφερόνης και τερβιναφίνης
• Ισχυρά, ερεθιστικά τοπικά φάρμακα, όπως πίσσα άνθρακα ή ανθραλίνη
• Ειδικά λοιμώξεις του δέρματοςΗ ασθένεια του σταφυλοκοκουκαιStreptococcus epidermidis
• Υπερβολική έκθεση στον ήλιο
• Φωτοθεραπεία
• Υποκαλιαιμία (χαμηλό ασβέστιο στο αίμα)
• Εγκυμοσύνη, ιδιαίτερα κατά το τρίτο τρίμηνο
• Εμβολιασμός Bacille Calmette-Guerin (BCG) για φυματίωση

Παρά την πληθώρα των κοινών ενεργοποιήσεων, οι περισσότερες περιπτώσεις φλυκταινώδους ψωρίασης είναι ιδιοπαθείς, που δεν έχουν καμία γνωστή αιτία.

Διάγνωση

Δεν υπάρχουν εργαστηριακές εξετάσεις ή μελέτες απεικόνισης που μπορούν να διαγνώσουν οριστικά την ψωρίαση. Η διάγνωση του Von Zumbusch ξεκινά με φυσική εξέταση και ανασκόπηση του ιατρικού σας ιστορικού.

Αν και η εμφάνιση φλυκταινών μπορεί να είναι μια δωρεά, ο γιατρός θα αναζητήσει άλλες ενδείξεις για να επιβεβαιώσει την υποψία, συμπεριλαμβανομένου προηγούμενου ιστορικού ψωρίασης πλάκας, οικογενειακού ιστορικού αυτοάνοσων νόσων ή πρόσφατης έκθεσης σε συγκεκριμένα φάρμακα.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να θέλει να πάρει δείγμα πύου για αξιολόγηση στο εργαστήριο. Επειδή η φλυκταινώδης ψωρίαση δεν προκαλείται από λοίμωξη, δεν πρέπει να υπάρχουν ενδείξεις για βακτήρια, ιούς ή μύκητες στο δείγμα.

Εάν τα αποτελέσματα είναι ασαφή, θα πραγματοποιηθεί διαφορική διάγνωση για τη διαφοροποίηση της ψωρίασης Von Zumbusch από άλλες ασθένειες με παρόμοια χαρακτηριστικά. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Εκζεμα προσώπου
• Δερματίτιδα ερπητοειδής
• Βακτηριακή σηψαιμία
• Δευτερογενής λοίμωξη γενικευμένης ατοπικής δερματίτιδας ή σμηγματορροϊκής δερματίτιδας
• Πεμφίγος ανοσοσφαιρίνης Α (IgA), μια αυτοάνοση διαταραχή φλύκταινας

Θεραπεία

Η ψωρίαση του Von Zumbusch μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή και απαιτεί άμεση ιατρική περίθαλψη. Αυτό γίνεται συχνότερα σε νοσοκομείο όπου παρέχεται επανυδάτωση και υποστηρικτική φροντίδα. Το πρωτόκολλο θεραπείας είναι παρόμοιο με αυτό ενός σοβαρού εγκαύματος.

Οι στόχοι της θεραπείας είναι:

• Αποτρέψτε την απώλεια υγρών
• Σταθεροποιήστε τη θερμοκρασία του σώματος
• Αποκαταστήστε τη χημική ισορροπία του δέρματος

Εκτός από τα ενδοφλέβια (IV) υγρά, τοπικά, από του στόματος ή IV αντιβιοτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την πρόληψη δευτερογενών λοιμώξεων.

Η υποστηρικτική θεραπεία με δροσερές κομπρέσες και αλατούχα ή πλιγούρι βρώμης μπορούν να βοηθήσουν να καταπραΰνουν το δέρμα και να αφαιρέσουν απαλά (νεκρά) το νεκρό δέρμα.

Για να μετριάσετε την οξεία φλεγμονή, συνήθως συνταγογραφείται ένα στοματικό ρετινοειδές που ονομάζεται Soriatane (ακιτρετίνη). Τα ρετινοειδή επιβραδύνουν την υπερπαραγωγή των κυττάρων του δέρματος και βοηθούν στον έλεγχο των οξέων συμπτωμάτων. Σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτούν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη) ή το βιολογικό φάρμακο Remicade (infliximab).

Μόλις περάσει η οξεία κρίση, το psoralen και το υπεριώδες Α (PUVA) - ένας τύπος φωτοθεραπείας - μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να φέρουν την κατάσταση σε παρατεταμένη ύφεση.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει πραγματικά κανένας τρόπος να αποφευχθεί η ψωρίαση του Von Zumbusch, δεδομένου ότι τόσο λίγα είναι γνωστά για τις υποκείμενες αιτίες. Ωστόσο, εάν είχατε προηγούμενη έξαρση, κινδυνεύετε να υποτροπιάσετε και πρέπει να λάβετε προληπτικά μέτρα. Αυτό πρέπει να περιλαμβάνει:

• Αποφυγή γνωστών σκανδάλων: Εάν δεν είστε σίγουροι τι είναι, κρατήστε ένα ημερολόγιο για τυχόν ψωριασικά συμπτώματα που αντιμετωπίζετε, όσο μικρά. Αυτό μπορεί να σας βοηθήσει να εντοπίσετε τις συνθήκες ή τις ουσίες που πρέπει να αποφύγετε.
• Διακοπή του καπνίσματος: Το κάπνισμα είναι ένας από τους κύριους παράγοντες κινδύνου για την ψωρίαση του Von Zumbusch. Δεν προκαλεί απαραίτητα την ασθένεια, αλλά φαίνεται ότι αυξάνει τον κίνδυνο εκθετικά.
• Μείωση της πρόσληψης αλκοόλ: Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τη μη ελαφριά μπύρα, η οποία αυξάνει τον κίνδυνο ψωρίασης γενικά. Εάν δεν μπορείτε να σταματήσετε εντελώς, περιορίστε τον εαυτό σας σε όχι περισσότερο από δύο έως τρία ποτά καθημερινά, αντικαθιστώντας τη μη ελαφριά μπύρα με ελαφριά μπύρα ή κρασί.
• Αποφυγή υπερβολικής έκθεσης στον ήλιο: Περιορίστε την καθημερινή έκθεση στον ήλιο σε 15 έως 20 λεπτά (το ποσό που μπορεί να ωφελήσει το δέρμα σας) και φοράτε πάντα άφθονο αντηλιακό. Αποφύγετε το μαύρισμα των κρεβατιών.
• Διαχείριση του άγχους σας: Θεραπείες μυαλού-σώματος όπως διαλογισμός, καθοδηγούμενες εικόνες και προοδευτική χαλάρωση των μυών (PMR) μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση του στρες και, μαζί με αυτόν, τον κίνδυνο εκρήξεων.