Μια επισκόπηση της Μαύρης Πνευμονοπάθειας

Η ασθένεια του μαύρου πνεύμονα, επίσης γνωστή ως πνευμονοκονιοποίηση του άνθρακα (CWP) είναι μια επαγγελματική κατάσταση που - ενώ κάποτε μειώνεται - αυξάνεται τώρα τόσο στην επίπτωση όσο και στη σοβαρότητα στις Ηνωμένες Πολιτείες. Τις περισσότερες φορές εμφανίζεται σε ανθρακωρύχους, η μεγαλύτερη αύξηση ήταν παρατηρείται στην κεντρική Απαλαχία, αν και η ασθένεια αυξάνεται και σε άλλες περιοχές. Η ασθένεια προκαλείται από την εισπνοή λεπτών σωματιδίων σκόνης που προκαλούν ουλές, η οποία ακολουθείται από την ανάπτυξη ουλώδους ιστού (ίνωση). Μπορεί να χωριστεί σε δύο κατηγορίες, απλή ή πολύπλοκη (προοδευτική μαζική πνευμονική ίνωση). Δεδομένου ότι η κατάσταση είναι μη αναστρέψιμη, η θεραπεία επικεντρώνεται στη διαχείριση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη περαιτέρω βλάβης των πνευμόνων. Όταν είναι σοβαρή, μπορεί να εξεταστεί η μεταμόσχευση πνευμόνων. Η πρόληψη είναι το κλειδί και όσοι εκτίθενται πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά.

Βασικά

Η ασθένεια των μαύρων πνευμόνων παίρνει το όνομά της από την εμφάνιση των πνευμόνων σε ανθρακωρύχους που έχουν εισπνεύσει σωματίδια σκόνης άνθρακα - μαύρο. Ο ιατρικός όρος για τη νόσο του μαύρου πνεύμονα είναι η πνευμονοκονιοποίηση του άνθρακα (CWP) που είναι στην πραγματικότητα ένα φάσμα ασθενειών.

Ορισμοί και τύποι

Η ασθένεια του μαύρου πνεύμονα προκαλείται από την εισπνοή σωματιδίων σκόνης κατά την εξόρυξη άνθρακα. Ξεκινά με μια ήπια κατάσταση γνωστή ως ανθρακίωση που δεν έχει συμπτώματα (είναι ασυμπτωματική). Στοιχεία ανθρακώσεως που σχετίζονται με την ατμοσφαιρική ρύπανση μπορούν να βρεθούν σε πολλούς ανθρώπους που ζουν σε αστικές περιοχές, όχι μόνο σε ανθρακωρύχους.

Η ασθένεια των πνευμόνων του μαύρου πνεύμονα ή ορυχείο άνθρακα από τη σκόνη (CMDLD) μπορεί να χωριστεί σε δύο κατηγορίες:

• Απλή: Η απλή ασθένεια του μαύρου πνεύμονα είναι πιο συχνή, με την ανάπτυξη φλεγμονωδών οζιδίων στον πνεύμονα.
• Σύνθετο: Η σύνθετη ασθένεια ή η προοδευτική μαζική πνευμονική ίνωση είναι πιο σοβαρή. Μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή αναπηρία και θάνατο.

Ιστορία

Η σύνδεση μεταξύ της μαύρης χρωστικής στους πνεύμονες και των ανθρακωρύχων έγινε για πρώτη φορά το 1831 από τον Δρ Craufurd Gregory. Μετά από χημική ανάλυση του υλικού, ήταν ο πρώτος που θεώρησε τη νόσο του μαύρου πνεύμονα επαγγελματική ασθένεια που σχετίζεται με τη σκόνη άνθρακα και προειδοποίησε τους γιατρούς να παρακολουθήσουν την ασθένεια σε ανθρακωρύχους.

Συμπτώματα

Νωρίς, πολλοί άνθρωποι δεν θα έχουν συμπτώματα μαύρης πνευμονικής νόσου. Όταν ξεκινούν τα συμπτώματα, δύσπνοια μόνο με δραστηριότητα (δυσανεξία στην άσκηση) μπορεί εύκολα να απορριφθεί ως απλώς λόγω της ηλικίας.

Με την πάροδο του χρόνου, δύσπνοια μπορεί να επιδεινωθεί και να περιλαμβάνει μια αίσθηση σφίξιμου στο στήθος. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί επίμονος βήχας που μπορεί να είναι είτε ξηρός είτε υγρός (παραγωγικός βλέννας).

Τα συγκεκριμένα συμπτώματα που αντιμετωπίζει ένα άτομο μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με τη σύνθεση της σκόνης στον συγκεκριμένο τόπο εργασίας τους, άλλες ιατρικές καταστάσεις και τη γενική υγεία.

Επιπλοκές

Μία από τις πιο σοβαρές επιπλοκές της σοβαρής μαύρης πνευμονικής νόσου είναι η καρδιακή ανεπάρκεια της δεξιάς. Λόγω της εκτεταμένης ίνωσης στους πνεύμονες, αυξάνεται η αρτηριακή πίεση στην πνευμονική αρτηρία (αιμοφόρο αγγείο που μεταφέρει αίμα από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς στους πνεύμονες). Αυτή η αυξημένη πίεση οδηγεί στη συνέχεια σε διεύρυνση της δεξιάς πλευράς της καρδιάς και της καρδιακής ανεπάρκειας της δεξιάς πλευράς (cor pulmonale).

Μια ασυνήθιστη επιπλοκή της νόσου του μαύρου πνεύμονα είναι το σύνδρομο Caplan. Σε αυτό το σύνδρομο πάνω από το φόντο ενός μαύρου πνεύμονα, φλεγμονώδη οζίδια εμφανίζονται επίσης στον πνεύμονα (ρευματοειδή οζίδια) και οι ασθενείς αναπτύσσουν φλεγμονή των αρθρώσεων όπως φαίνεται στη ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Μια παλαιότερη μελέτη διαπίστωσε επίσης αυξημένο κίνδυνο καρκίνου του πνεύμονα (ειδικά καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων των πνευμόνων) με απλή μαύρη πνευμονοπάθεια. Ο καρκίνος του πνεύμονα φαίνεται να είναι πιο συχνός στους εργαζόμενους στα ανθρακωρυχεία (μετά τον έλεγχο για κάπνισμα) ακόμη και χωρίς μαύρο πνεύμονα ασθένεια.

Άλλες πνευμονικές παθήσεις που προκαλούνται από έκθεση σε σκόνη άνθρακα

Η έκθεση στη σκόνη άνθρακα σχετίζεται επίσης με άλλες ασθένειες των πνευμόνων που μπορεί να έχουν τα δικά τους συμπτώματα. Εκτός από την ίνωση, οι ανθρακωρύχοι κινδυνεύουν να αναπτύξουν αποφρακτικές πνευμονικές παθήσεις όπως το εμφύσημα και η χρόνια βρογχίτιδα, και εκτιμάται ότι τουλάχιστον το 15% των ανθρακωρύχων έχουν χρόνια βρογχίτιδα λόγω έκθεσης στη σκόνη (βιομηχανική βρογχίτιδα).

Επίπτωση

Η επίπτωση της νόσου του μαύρου πνεύμονα είχε πράγματι μειωθεί σε χαμηλά επίπεδα στη δεκαετία του 1990 λόγω του νόμου περί άνθρακα. Από τότε, ο επιπολασμός της νόσου του μαύρου πνεύμονα (που συνδυάζει τόσο απλό όσο και σύνθετο) έχει αυξηθεί σημαντικά, σύμφωνα με μια μελέτη του 2018 που αναφέρεται στοAmerican Journal of Public Health.Επί του παρόντος, η ασθένεια του μαύρου πνεύμονα είναι παρούσα σε πάνω από το 10% των ανθρακωρύχων που έχουν εργαστεί στα ορυχεία ή κοντά στα ορυχεία για 25 ή περισσότερα χρόνια. Αυτός ο αριθμός είναι υψηλότερος στην κεντρική Απαλαχία, με το 20,6% των μακροχρόνιων ανθρακωρύχων να έχουν ασθένεια μαύρου πνεύμονα. (Το Central Appalachia περιλαμβάνει το Κεντάκι, τη Βιρτζίνια και τη Δυτική Βιρτζίνια). (Σε αυτή τη μελέτη, η νόσος του μαύρου πνεύμονα ή το CWP ορίστηκε ως η παρουσία μικρών αδιαφάνειας ή η παρουσία αδιαφάνειας μεγαλύτερη από 1 εκατοστό κατά την απεικόνιση.)

Ο επιπολασμός της σοβαρής (περίπλοκης) μαύρης πνευμονικής νόσου ή της προοδευτικής μαζικής ίνωσης έχει επίσης αυξηθεί σημαντικά από τα μέσα έως τα τέλη της δεκαετίας του 1990. Ο μέσος ετήσιος επιπολασμός της προοδευτικής μαζικής ίνωσης στα μέσα έως τα τέλη της δεκαετίας του 1990 ήταν 0,37%. Αυτό αυξήθηκε στο 3,23% (αύξηση 8,6 φορές) μεταξύ 2008 και 2012. Τα δεδομένα προήλθαν από το πρόγραμμα παρακολούθησης της υγείας των εργαζομένων στον άνθρακα στο Κεντάκι, τη Βιρτζίνια και τη Δυτική Βιρτζίνια.

Ένα σύμπλεγμα περιπτώσεων προοδευτικής μαζικής ίνωσηςδενανακαλύφθηκε μέσω του προγράμματος επιτήρησης αναφέρθηκε από μια ενιαία πρακτική ακτινολογίας στο ανατολικό Κεντάκι. Η ενιαία πρακτική διαπίστωσε 60 περιπτώσεις προοδευτικής μαζικής ίνωσης στους σημερινούς και πρώην ανθρακωρύχους μεταξύ Ιανουαρίου 2015 και Αυγούστου 2016.

Το ποσοστό των ατόμων με προοδευτική μαζική ίνωση που έχουν ισχυριστεί ομοσπονδιακά οφέλη από τους μαύρους πνεύμονες έχει επίσης αυξηθεί σημαντικά από το 1996, ειδικά στη Βιρτζίνια.

Γιατί αυξάνεται η συχνότητα και η σοβαρότητα;

Η αύξηση της νόσου του μαύρου πνεύμονα μπορεί εν μέρει να συνδεθεί με την πρόσφατη αύξηση της εξόρυξης άνθρακα, αλλά αυτό δεν εξηγεί την επιδείνωση της σοβαρότητας και τη διαπίστωση σοβαρής ασθένειας μαύρου πνεύμονα ακόμη και σε νέους ανθρακωρύχους. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που μπορεί να συμβάλλουν, όπως η εξόρυξη λεπτών ραφών άνθρακα (με μεγαλύτερη έκθεση σε σίλικα), το βάθος της εξόρυξης και πολλά άλλα.

Το πρόβλημα παραμένει μετά την έκθεση

Μεγάλης σημασίας είναι ότι οι αρνητικές επιπτώσεις στην υγεία παραμένουν ακόμη και όταν ένα άτομο δεν εκτίθεται πλέον σε σκόνη ανθρακωρυχείων. Μια μελέτη του 2015 συνέκρινε τον επιπολασμό της νόσου του μαύρου πνεύμονα σε πρώην και ενεργούς ανθρακωρύχους. Οι πρώην ανθρακωρύχοι είχαν μεγαλύτερο επιπολασμό της νόσου του μαύρου πνεύμονα από τους σημερινούς ανθρακωρύχους.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Πολλοί ανθρακωρύχοι διατρέχουν κίνδυνο για ασθένεια του μαύρου πνεύμονα, με ορισμένες εκθέσεις στη σκόνη άνθρακα να παρουσιάζουν μεγαλύτερο κίνδυνο. Για παράδειγμα, οι κόπτες πετρών έχουν πολύ υψηλά ποσοστά έκθεσης, όπως και τα άτομα που εργάζονται προς τα κάτω από τον εξοπλισμό παραγωγής σκόνης.

Η παθοφυσιολογία

Όταν η σκόνη άνθρακα εισέρχεται στους πνεύμονες, εγκαθίσταται στους μικρούς αεραγωγούς όπου δεν μπορεί να αφαιρεθεί ή να υποβαθμιστεί. Τα ανοσοκύτταρα που ονομάζονται μακροφάγοι (ουσιαστικά τα "απορριμματοφόρα του ανοσοποιητικού συστήματος") καταπίνουν "τρώνε" τα σωματίδια, όπου παραμένουν επ 'αόριστον. Η παρουσία αυτών των σωματιδίων σε μακροφάγα προκαλεί τους πνεύμονες να φαίνονται μαύροι, εξ ου και το όνομα μαύρη πνευμονοπάθεια.

Στην πραγματικότητα, οι ουσίες που απελευθερώνονται από τους μακροφάγους (όπως οι κυτοκίνες) οδηγούν σε φλεγμονή. Η φλεγμονή, με τη σειρά της, οδηγεί στο σχηματισμό ουλώδους ιστού (ίνωση).

Η ασθένεια των μαύρων πνευμόνων διαφέρει από ορισμένες ασθένειες των πνευμόνων στο ότι είναι κυρίως μια ασθένεια των μικρών αεραγωγών. Λόγω του μικρού μεγέθους των σωματιδίων σκόνης, "προσγειώνονται" στα απομακρυσμένα βρογχιόλια κοντά στους σάκους όπου πραγματοποιείται η ανταλλαγή οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα (κυψελίδες). (Μεγαλύτερα σωματίδια συλλαμβάνονται συχνά στους βλεφαρίδες στους μεγάλους αεραγωγούς όπου μπορούν να μετακινηθούν προς τα πάνω στους αεραγωγούς και να βήξουν ή να καταποθούν.)

Οι γενετικές διαφορές μπορεί να διαδραματίσουν ρόλο και στο ποιος κινδυνεύει περισσότερο. Μελέτες συσχέτισης σε ολόκληρο το γονιδίωμα (μελέτες που αναζητούν κοινές παραλλαγές σε ολόκληρο το γονιδίωμα) στην Κίνα έχουν δείξει συσχετίσεις που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο καθώς και συσχετίσεις που μπορεί να είναι προστατευτικές.

Παραδόξως, σε αντίθεση με καταστάσεις όπως η αμίαντος, το κάπνισμα δεν αυξάνει την πιθανότητα ενός ατόμουαναπτύσσωασθένεια μαύρου πνεύμονα (αν και μπορεί να επιδεινώσει τη λειτουργία των πνευμόνων και να επιδεινώσει τα συμπτώματα σε εκείνους που έχουν την ασθένεια).

Πού κινδυνεύουν περισσότερο οι άνθρωποι;

Αν και οι ανθρακωρύχοι στην κεντρική Appalachia φαίνεται να έχουν τον υψηλότερο κίνδυνο ασθένειας μαύρου πνεύμονα, η ασθένεια εμφανίζεται σε όλες τις περιοχές εξόρυξης των ΗΠΑ σε ολόκληρη τη χώρα (και περίπου το 57% των ανθρακωρύχων εργάζονται σε περιοχές εκτός της κεντρικής Appalachia). Μια μελέτη του 2017 αναφέρεται στοAmerican Journal of Industrial Medicineδιαπίστωσε ότι, συνολικά, το 2,1% των ανθρακωρύχων είχαν ασθένεια μαύρου πνεύμονα. Ο επιπολασμός ήταν υψηλότερος στην Ανατολή (3,4%) και χαμηλότερος στο εσωτερικό (0,8%), με επικράτηση μεταξύ αυτών στη Δύση (1,7%)

Διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου του μαύρου πνεύμονα ξεκινά με ένα προσεκτικό ιστορικό για την αξιολόγηση παραγόντων κινδύνου και μια φυσική εξέταση.

Εικόνα

Μια ακτινογραφία θώρακα είναι συχνότερα η πρώτη δοκιμή, αλλά συνήθως απαιτείται αξονική τομογραφία για να βρεθούν μικρότερες ανωμαλίες. Τα ευρήματα μπορεί να περιλαμβάνουν "κοκκία άνθρακα" ή μικροσκοπικά οζίδια διαμέτρου 2-5 mm (mm) διάσπαρτα διάχυτα στους άνω λοβούς των πνευμόνων. (Αξίζει να σημειωθεί ότι η ακτινογραφία θώρακος συνήθως δεν μπορεί να ανιχνεύσει οζίδια με διάμετρο μικρότερη από 10 mm).

Η προοδευτική μαζική ίνωση διαγιγνώσκεται εάν υπάρχουν οζίδια πνευμόνων με διάμετρο μεγαλύτερη από 1 εκατοστό (περίπου 0,4 ίντσες) ή 2 εκατοστά (0,8 ίντσες) ανάλογα με τα κριτήρια διαφορετικών οργανισμών.

Άλλες μελέτες (όπως σάρωση μαγνητικής τομογραφίας ή PET) μπορεί να χρειαστούν κατά καιρούς, κυρίως για να αποκλειστούν άλλες διαγνώσεις.

Διαδικασίες

Συνήθως γίνονται δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας, αλλά λόγω της παρουσίας ασθένειας στους μικρούς αεραγωγούς μπορεί να μην εμφανίζονται σημαντικές αλλαγές έως ότου η ασθένεια προχωρήσει αρκετά. Μπορεί να χρειαστεί βρογχοσκόπηση και / ή πνευμονική βιοψία, και πάλι για να αποκλειστούν άλλες διαγνώσεις.

Διαφορική διάγνωση

Υπάρχουν ορισμένες καταστάσεις που πρέπει να ληφθούν υπόψη στη διαφορική διάγνωση της νόσου του μαύρου πνεύμονα. Μερικά από αυτά περιλαμβάνουν:

• Πυρίτιδα: Η πυριτίαση εμφανίζεται επίσης σε ανθρακωρύχους και μπορεί να φαίνεται αρκετά παρόμοια με την προοδευτική μαζική ίνωση.
• Αμίαντος
• Βηρυλλίωση
• Χρόνια βρογχίτιδα: Η χρόνια βρογχίτιδα μπορεί να εμφανιστεί μαζί με τη νόσο του μαύρου πνεύμονα, αλλά τα συμπτώματα μπορεί επίσης να μιμούνται την ασθένεια.

Θεραπεία

Προς το παρόν, δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο του μαύρου πνεύμονα και ο στόχος της θεραπείας είναι να αποφευχθεί η επιδείνωση της νόσου και να ελεγχθούν τα συμπτώματα.

Μπορεί να χρειαστούν φάρμακα όπως εισπνευστήρες, ειδικά για εκείνους που έχουν επίσης χρόνια βρογχίτιδα. Μπορεί να χρειαστεί οξυγόνο, ειδικά με προοδευτική μαζική πνευμονική ίνωση. Η πνευμονική αποκατάσταση μπορεί να είναι χρήσιμη στην παροχή τεχνικών αναπνοής και στη διδασκαλία των ανθρώπων πώς να αντιμετωπίσουν τα συμπτώματα της νόσου του μαύρου πνεύμονα.

Η μεταμόσχευση πνευμόνων είναι η μόνη επιλογή με ασθένεια μαύρου πνεύμονα τελικού σταδίου και ο ρυθμός μεταμόσχευσης πνευμόνων που γίνεται για ασθένεια μαύρου πνεύμονα αυξάνεται. Ο αυξανόμενος ρυθμός μεταμοσχεύσεων πνευμόνων υποστηρίζει επίσης τον αυξανόμενο επιπολασμό σοβαρής ασθένειας μαύρου πνεύμονα.

Τα μέτρα για την πρόληψη επιδείνωσης ή επιπλοκών είναι κρίσιμα για τη διαχείριση της νόσου του μαύρου πνεύμονα. Αυτό περιλαμβάνει όχι μόνο τη μείωση της έκθεσης στη σκόνη άνθρακα, αλλά και την έκθεση σε άλλες μεταλλικές σκόνες. Η διακοπή του καπνίσματος και η αποφυγή του μεταχειρισμένου καπνού είναι, φυσικά, σημαντικά. Το εμβόλιο για την πνευμονία και οι εμβολιασμοί της γρίπης είναι σημαντικοί για τη μείωση του κινδύνου πνευμονίας.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση της νόσου του μαύρου πνεύμονα εξαρτάται από την έκταση της νόσου (απλή ή πολύπλοκη) καθώς και από περαιτέρω εκθέσεις. Η απλή ασθένεια του μαύρου πνεύμονα μπορεί να προχωρήσει αργά για μεγάλο χρονικό διάστημα, ενώ η προοδευτική μαζική πνευμονική ίνωση μπορεί να προχωρήσει γρήγορα.

Τα χρόνια πιθανής απώλειας ζωής (YPLL), ένα μέτρο των διοδίων που παίρνει η ασθένεια, αυξάνονται, πιθανώς λόγω της αυξημένης σοβαρότητας της νόσου του μαύρου πνεύμονα τα τελευταία χρόνια.

Πρόληψη

Η πρόληψη περιλαμβάνει τόσο την πρωτογενή πρόληψη, δηλαδή την πρόληψη της πρώτης έκθεσης, όσο και τη δευτερογενή πρόληψη, ή την πρόληψη περαιτέρω βλάβης όταν υπάρχουν ενδείξεις για τη νόσο του μαύρου πνεύμονα.

Η πρωτογενής πρόληψη περιλαμβάνει καλύτερες μεθόδους ελέγχου της σκόνης, όρια έκθεσης και χρήση προστατευτικού εξοπλισμού (όπως αναπνευστήρες) όταν ενδείκνυται. Ο ομοσπονδιακός νόμος για την υγεία και την ασφάλεια των ανθρακωρυχείων του 1969 (τροποποιήθηκε το 1977) καθόρισε τα όρια σκόνης και δημιούργησε το πρόγραμμα παρακολούθησης της υγείας των εργαζομένων στον άνθρακα (NIOSH).

Το 2014, οι νέοι κανόνες (Μείωση της έκθεσης των ανθρακωρύχων στην αναπνευστική σκόνη ανθρακωρυχείου) μείωσαν τη μέγιστη επιτρεπόμενη έκθεση και προσέθεσαν προστασία στις προηγούμενες οδηγίες.

Επιτήρηση

Η παρακολούθηση ή η απόπειρα διάγνωσης της νόσου του μαύρου πνεύμονα στο πρώιμο, απλό στάδιο της νόσου είναι επίσης πολύ σημαντική. Προς το παρόν, το Εθνικό Ινστιτούτο για την Ασφάλεια και την Υγεία της Εργασίας έχει οδηγίες που προτείνουν στους ανθρακωρύχους να πραγματοποιούν μελέτες απεικόνισης κάθε πέντε χρόνια για να αναζητήσουν ενδείξεις ασθένειας που σχετίζεται με τη σκόνη από ανθρακωρυχεία. Αυτές είναι μόνο οδηγίες και ορισμένα άτομα μπορεί να χρειάζεται να παρακολουθούνται πιο συχνά. Αυτές οι οδηγίες ισχύουν επίσης για άτομα που δεν έχουν συμπτώματα. Όσοι έχουν συμπτώματα ή ευρήματα σε μελέτες απεικόνισης που υποδηλώνουν ότι η ασθένεια του μαύρου πνεύμονα θα χρειαστεί περαιτέρω αξιολόγηση.

Μια λέξη από το Verywell

Η ασθένεια των μαύρων πνευμόνων αυξάνεται τόσο στην επικράτηση όσο και στη σοβαρότητα, η οποία είναι απογοητευτική καθώς είναι, κατά μία έννοια, μια ασθένεια που μπορεί να προληφθεί. Οι προσπάθειες για την αύξηση της επιτήρησης είναι ζωτικής σημασίας. Ευτυχώς, υπάρχουν μελέτες που προσπαθούν να προσδιορίσουν γιατί αυξάνεται η προοδευτική μαζική ίνωση, ώστε να ληφθούν μέτρα για τη μείωση του κινδύνου.