Τι είναι η περιοριστική καρδιομυοπάθεια;

Jochen Tack / Getty Images

Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια (RCM) είναι μια καρδιακή κατάσταση στην οποία τα τοιχώματα της καρδιάς γίνονται άκαμπτα και δεν μπορούν να επεκταθούν κανονικά για να γεμίσουν με αίμα. Αν και σπάνια προκαλεί εμφανή συμπτώματα, το RCM μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια και πρέπει να παρακολουθείται στενά μόλις διαγνωστεί. Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι η σπανιότερη μορφή καρδιομυοπάθειας (ένας όρος ομπρέλας για οποιαδήποτε ασθένεια του καρδιακού μυός), που περιλαμβάνει λιγότερο από το 5% όλων των καρδιομυοπάθειας και επηρεάζει κυρίως τους ηλικιωμένους. Η θεραπεία για περιοριστική καρδιομυοπάθεια μπορεί να κυμαίνεται από τη λήψη φαρμάκων έως τη λήψη καρδιάς μεταμόσχευση.

Επίσης γνωστός ως

• Ιδιοπαθητική περιοριστική καρδιομυοπάθεια
• Διηθητική καρδιομυοπάθεια

Τύποι περιοριστικής καρδιομυοπάθειας

Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα ουλώδους ιστού ή άλλου ανώμαλου ιστού που αντικαθιστά τον υγιή ιστό, προκαλώντας τις κοιλίες της καρδιάς να γίνουν δύσκαμπτες και ανυπόφορες στη ροή του αίματος.

Υπάρχουν δύο ταξινομήσεις της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας: πρωτογενής και δευτερογενής. Το πρωτογενές RCM αναφέρεται σε καταστάσεις στις οποίες η ασθένεια αναπτύσσεται ανεξάρτητα από υποκείμενους παράγοντες. Παραδείγματα περιοριστικής καρδιομυοπάθειας σε αυτήν την κατηγορία περιλαμβάνουν:

• Ενδομυοκαρδιακή ίνωση
• Η ενδοκαρδίτιδα του Löffler
• Ιδιοπαθητική περιοριστική καρδιομυοπάθεια

Το δευτερογενές RCM εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μιας άλλης ασθένειας που παρεμβαίνει στην κανονική λειτουργία του καρδιακού μυός, μειώνοντας την ελαστικότητά του και περιορίζοντας την ικανότητα των κοιλιών να γεμίζουν με αίμα. Υπάρχουν δύο κατηγορίες τέτοιων ασθενειών:

• Διηθητικές ασθένειες, που σημαίνει φλεγμονώδεις ασθένειες που εξαπλώνονται σε όργανα όπως αμυλοείδωση, σαρκοείδωση και καρδιακή ακτινοβολία
• Ασθένειες αποθήκευσης, όπως αιμοχρωμάτωση, διαταραχές αποθήκευσης γλυκογόνου και ασθένεια Fabry.

Συμπτώματα

Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια προκαλεί σχετικά λίγα συμπτώματα, εάν υπάρχουν. Αυτά που συμβαίνουν μοιάζουν με κλασικά συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας:

• Δύσπνοια (δύσπνοια)
• Οίδημα (πρήξιμο των ποδιών και των ποδιών)
• Αδυναμία
• Κούραση
• Αδυναμία άσκησης
• Αίσθημα παλμών της καρδιάς
• Αύξηση βάρους και φούσκωμα
• Ναυτία
• Κακή όρεξη

Τα λιγότερο κοινά συμπτώματα της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας περιλαμβάνουν:

• Λιποθυμία, συχνά προκαλείται από ακανόνιστους καρδιακούς ρυθμούς ή ανώμαλη απόδοση των αιμοφόρων αγγείων κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης
• Πόνος στο στήθος ή πίεση, που εμφανίζεται κυρίως με δραστηριότητα, αλλά μπορεί επίσης να συμβεί σε ηρεμία ή μετά το φαγητό

Η σοβαρή περιοριστική καρδιομυοπάθεια μπορεί να προκαλέσει συμφόρηση των κοιλιακών οργάνων, προκαλώντας διογκωμένο ήπαρ και σπλήνα και ασκίτη (συσσώρευση υγρών στην κοιλιακή κοιλότητα).

Αιτίες

Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια εμφανίζεται όταν ο καρδιακός μυς γίνεται σκληρός, εμποδίζοντας τον να χαλαρώσει πλήρως κατά τη διάρκεια της διαστολικής φάσης του καρδιακού κύκλου - η περίοδος μεταξύ των καρδιακών παλμών, όταν η καρδιά πρέπει να επεκταθεί για να γεμίσει με αίμα. Αυτό καθιστά δύσκολη για τις κοιλίες της καρδιάς να γεμίσει επαρκώς και προκαλεί τη μεγέθυνση των κόλπων επειδή πρέπει να δουλέψουν σκληρότερα από το κανονικό. Το μέγεθος και η συστολική λειτουργία των κοιλιών συνήθως παραμένουν φυσιολογικά ή σχεδόν φυσιολογικά, τουλάχιστον μέχρι τα μεταγενέστερα στάδια της νόσου.

Αυτό που αναγκάζει τον καρδιακό μυ να γίνει άκαμπτο δεν είναι πλήρως κατανοητό. Η πάθηση δεν σχετίζεται με στεφανιαία νόσο (CAD), αλλά ορισμένες καταστάσεις σχετίζονται με RCM.

• Σαρκοείδωση, μια σπάνια κατάσταση στην οποία ομάδες ανοσοκυττάρων σχηματίζουν σβώλους, που ονομάζονται κοκκιώματα, σε όργανα του σώματος. Συχνά επηρεάζει τους πνεύμονες και τους λεμφαδένες στο στήθος, αλλά μπορεί να επηρεάσει άμεσα την καρδιά.
• Αιμοχρωμάτωση, μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση περίσσειας σιδήρου στο σώμα. Ο μη απαραίτητος σίδηρος είναι τοξικός και μπορεί να προκαλέσει βλάβη στα όργανα.
• Αμυλοείδωση, στην οποία οι ανώμαλες πρωτεΐνες συσσωρεύονται στα όργανα του σώματος, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς.
• Διαταραχές του συνδετικού ιστού, όπως το σκληρόδερμα
• Ορισμένες θεραπείες για τον καρκίνο, συμπεριλαμβανομένης της ακτινοβολίας και της χημειοθεραπείας
• Ασθένειες αποθήκευσης, όπως η νόσος Gaucher

Διάγνωση

Ο γιατρός σας μπορεί να εντοπίσει περιοριστική καρδιομυοπάθεια με φυσική εξέταση, ιατρικό ιστορικό και διαγνωστικές εξετάσεις. Το ηχοκαρδιογράφημα είναι η τυπική δοκιμή που χρησιμοποιείται για την επιβεβαίωση του RCM. Δείχνει διαστολικές ανωμαλίες και ενδείξεις ότι το αίμα δεν γεμίζει σωστά τις κοιλίες.

Άλλες εξετάσεις που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση και την αξιολόγηση της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας περιλαμβάνουν:

• Ηλεκτροκαρδιογράφημα
• Ακτινογραφια θωρακος
• Άσκηση άγχους
• Καρδιακός καθετηριασμός
• Η αξονική τομογραφία
• Μαγνητική τομογραφία
• Σάρωση πυρηνικής καρδιάς, όπως σάρωση πολλαπλής πύλης απόκτησης (MUGA). Οι γιατροί χρησιμοποιούν αυτό το μη επεμβατικό τεστ για να αξιολογήσουν τη λειτουργία της καρδιάς.
• Εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό του τύπου RCM που έχετε.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένας γιατρός θα παραγγείλει μια βιοψία καρδιακού μυός, η οποία μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση όταν υπάρχει μια διηθητική ασθένεια (όπως σαρκοείδωση) ή ασθένεια αποθήκευσης.

Διαφορική διάγνωση

Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια μπορεί να συγχέεται με την περιοριστική περικαρδίτιδα, στην οποία τα στρώματα του περικαρδίου (η μεμβράνη που περικλείει την καρδιά) γίνονται παχύτερα, ασβεστοποιημένα και άκαμπτα. Ο γιατρός σας μπορεί να χρειαστεί να το αποκλείσει για να επιβεβαιώσει μια περιοριστική διάγνωση καρδιομυοπάθειας. .

Θεραπεία

Η θεραπεία για περιοριστική καρδιομυοπάθεια περιλαμβάνει τη διαχείριση της καρδιακής ανεπάρκειας καθώς και την αντιμετώπιση των υποκείμενων αιτιών. Δυστυχώς, δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία που αντιστρέφει άμεσα το ίδιο το RCM.

Υπάρχουν, ωστόσο, μια σειρά επιλογών θεραπείας που μπορούν να βοηθήσουν.

Αλλαγές στον τρόπο ζωής

Ο γιατρός σας πιθανότατα θα συστήσει διατροφή και άσκηση ως μέρος του σχεδίου θεραπείας σας. Η άσκηση μπορεί να σας βοηθήσει να χάσετε βάρος και να ενισχύσετε την καρδιά σας. Η υιοθέτηση μιας δίαιτας με χαμηλή περιεκτικότητα σε νάτριο και η απώλεια βάρους βοηθούν στη μείωση της αρτηριακής πίεσης, η οποία διευκολύνει την πίεση στην καρδιά σας.

Διουρητικά

Τα διουρητικά, όπως το Lasix (φουροσεμίδη), προσφέρουν το μεγαλύτερο όφελος στη θεραπεία της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας μειώνοντας το οίδημα (πρήξιμο), αλλά πρέπει να χρησιμοποιούνται με σύνεση και να παρακολουθούνται τα αποτελέσματά τους, καθώς μπορούν να λειτουργήσουν πολύ καλά, μειώνοντας το σώμα περισσότερο υγρό από ό, τι είναι υγιές. Αυτό μπορεί να μειώσει περαιτέρω την ποσότητα αίματος που γεμίζει τις κοιλίες κατά τη διάρκεια της διαστολικής φάσης κάθε καρδιακού παλμού.

Η στενή παρακολούθηση της χρήσης διουρητικών περιλαμβάνει τη μέτρηση του βάρους τουλάχιστον καθημερινά και τον περιοδικό έλεγχο του αίματος για να αναζητήσετε σημάδια χρόνιας αφυδάτωσης. Η βέλτιστη δόση διουρητικών μπορεί να αλλάξει με την πάροδο του χρόνου.

Αποκλειστές καναλιών ασβεστίου

Οι αναστολείς καναλιών ασβεστίου μπορούν να βοηθήσουν το RCM βελτιώνοντας άμεσα τη διαστολική λειτουργία της καρδιάς και επιβραδύνοντας τον καρδιακό ρυθμό για να επιτρέψουμε περισσότερο χρόνο για να γεμίσετε τις κοιλίες μεταξύ των καρδιακών παλμών. Για παρόμοιους λόγους, οι β-αποκλειστές μπορούν επίσης να είναι χρήσιμοι. Εάν υπάρχει κολπική μαρμαρυγή, είναι κρίσιμο να ελέγχετε τον καρδιακό ρυθμό για να έχετε επαρκή χρόνο για να γεμίσετε τις κοιλίες. Η χρήση αποκλειστών καναλιών ασβεστίου και β-αποκλειστών μπορεί συνήθως να επιτύχει αυτόν τον στόχο.

Αναστολείς Ace

Υπάρχουν κάποιες ενδείξεις ότι οι αναστολείς ΜΕΑ μπορούν να ωφελήσουν τουλάχιστον ορισμένα άτομα με περιοριστική καρδιομυοπάθεια, πιθανώς μειώνοντας την ακαμψία των καρδιακών μυών.

Μεταμόσχευση καρδιάς

Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μεταμόσχευση καρδιάς ως χειρουργική επιλογή εάν άλλες θεραπείες αποτύχουν να ελέγξουν τα συμπτώματα περιοριστικής καρδιομυοπάθειας.

Μια λέξη από το Verywell

Η περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι σπάνια, αλλά εάν εμφανίσετε αυτήν την πάθηση πιθανότατα δεν θα έχετε συμπτώματα και η ποιότητα ζωής σας δεν θα επηρεαστεί. Εάν έχετε διαγνωστεί με περιοριστική καρδιομυοπάθεια, η πρόγνωσή σας θα πρέπει να είναι καλή: Σε μια μελέτη του 2012, τα ποσοστά επιβίωσης ενός, πέντε και 10 ετών για ασθενείς με RCM ήταν συνολικά 88%, 66% και 45%, αντίστοιχα. Επιπλέον, παρά το γεγονός ότι είναι ένας σπάνιος τύπος καρδιομυοπάθειας, υπάρχουν πολλές αποτελεσματικές επιλογές θεραπείας που ο γιατρός σας μπορεί να χρηματοδοτήσει ειδικά για εσάς.