Επισκόπηση της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας (APL)

Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (APL) είναι ένας υποτύπος οξείας μυελογενής λευχαιμίας (AML), ένας καρκίνος του αίματος. Μπορεί επίσης να το ακούσετε ως M3 AML. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, το APL αντιπροσωπεύει περίπου το 10-15% όλων των περιπτώσεων AML.

Αν και είναι παρόμοιο με πολλούς τρόπους με τους άλλους υποτύπους, το APL είναι διακριτικό και έχει ένα πολύ συγκεκριμένο καθεστώς θεραπείας. Τα αποτελέσματα της θεραπείας για το APL είναι πολύ καλά και θεωρείται ο πιο θεραπευτικός τύπος λευχαιμίας. Τα ποσοστά θεραπείας ανέρχονται στο 90%.

Γενετική και οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (APL)

Η γενετική ανωμαλία ή μετάλλαξη που παρατηρείται συχνότερα στο DNA των λευχαιμικών κυττάρων είναι μια μετατόπιση μεταξύ των χρωμοσωμάτων 15 και 17. Αυτό σημαίνει ότι ένα μέρος του χρωμοσώματος 15 διακόπτεται και ανταλλάσσεται με ένα μέρος του χρωμοσώματος 17. Αυτή η μετάλλαξη οδηγεί στην παραγωγή μιας πρωτεΐνης που προκαλεί την ανάπτυξη των κυττάρων του αίματος «κολλήσει» στο προμυελοκυτταρικό στάδιο όταν τα λευκά αιμοσφαίρια είναι πολύ νεαρά και ανώριμα.

Τι είναι τα προμυελοκύτταρα;

Τα προμυελοκύτταρα είναι κύτταρα που ευθυγραμμίζονται με την ανάπτυξη αυτού του τύπου λευκών αιμοσφαιρίων, με τα «μωρά» να είναι μυελοβλάστες ή εκρήξεις, και οι ενήλικες να είναι μυελοκύτταρα γνωστά ως ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, βασεόφιλα και μονοκύτταρα. Τα προμυελοκυτταρικά λευχαιμικά κύτταρα μπορούν να συγκριθούν με τους εφήβους του ανθρώπου. Μοιάζουν λίγο σαν ενήλικες, αλλά δεν μπορούν να βρουν δουλειές, να πληρώσουν τους λογαριασμούς, να οδηγήσουν αυτοκίνητο ή να κάνουν τις καθημερινές λειτουργίες των πλήρως ώριμων ανθρώπων. Ομοίως, τα προμυελοκυτταρικά αιμοσφαίρια είναι πολύ ανεπαρκώς ανεπτυγμένα για να εκτελέσουν τους ρόλους των πλήρως ώριμων λευκών αιμοσφαιρίων στο σώμα.

Σημάδια και συμπτώματα

Οι ασθενείς με APL εμφανίζουν πολλά από τα ίδια συμπτώματα με άλλους τύπους οξείας μυελογενής λευχαιμίας (AML). Τα περισσότερα από τα σημάδια της λευχαιμίας είναι το αποτέλεσμα των καρκινικών κυττάρων που «συσσωρεύουν» το μυελό των οστών και παρεμποδίζουν την παραγωγή φυσιολογικών, υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. Αυτά τα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Έχοντας χαμηλή ενέργεια ή αίσθημα κόπωσης όλη την ώρα
• Αίσθημα δύσπνοιας όταν κάνετε τακτικές δραστηριότητες
• Χλωμό δέρμα
• Ανεξήγητοι πυρετοί
• Ο αυξημένος χρόνος επούλωσης των περικοπών και των μώλωπες
• Αχχα οστά ή αρθρώσεις
• Δυσκολία «καταπολέμησης» μολύνσεων

Εκτός από αυτά τα συμπτώματα της AML, οι ασθενείς με APL εμφανίζουν επίσης άλλα χαρακτηριστικά συμπτώματα. Συχνά:

• Έχετε σοβαρά προβλήματα αιμορραγίας όπως μώλωπες, ρινορραγίες, αίμα στα ούρα ή κινήσεις του εντέρου. Κορίτσια και γυναίκες με APL μπορεί να παρατηρήσουν ασυνήθιστα βαριές περιόδους εμμηνόρροιας.
• Ταυτόχρονα, υπάρχει συχνά ανώμαλη, υπερβολική πήξη του αίματος.

Τα συμπτώματα της λευχαιμίας μπορεί να είναι πολύ ασαφή και μπορεί επίσης να είναι σημάδια άλλων, μη καρκινικών παθήσεων. Εάν ανησυχείτε για την υγεία σας ή για την υγεία ενός αγαπημένου σας προσώπου, είναι πάντα καλύτερο να ζητήσετε τη συμβουλή ιατρού.

Θεραπεία

Η θεραπεία της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας (APL) είναι πολύ διαφορετική από εκείνη άλλων τύπων οξείας λευχαιμίας, οπότε η σωστή αναγνώριση είναι κρίσιμη.

Οι περισσότεροι ασθενείς με APL αντιμετωπίζονται αρχικά με all-trans ρετινοϊκό οξύ (ATRA), μια εξειδικευμένη μορφή βιταμίνης Α. Η θεραπεία με ATRA είναι μοναδική στο ότι αναγκάζει πραγματικά τα κύτταρα προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας να ωριμάσουν, κάπως σαν το πώς η αποφοίτηση του κολεγίου αναγκάζει τους εφήβους στο σύγκριση με τον ρόλο των ενηλίκων (καλά, τουλάχιστον μερικές φορές). Αυτή η φάση θεραπείας αναφέρεται ως «επαγωγή».

Ενώ το ATRA μπορεί να κάνει έναν ασθενή APL σε ύφεση ωθώντας όλα τα κύτταρα της λευχαιμίας σε ωριμότητα, δεν μπορεί να θεραπεύσει την πηγή της λευχαιμίας. Ως αποτέλεσμα, τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα για τη θεραπεία βελτιώνονται όταν οι γιατροί προσθέσουν κάποια τυπική χημειοθεραπεία. Αυτό το πρόσωπο θεραπείας αναφέρεται ως «ενοποίηση».

Μετά τη χημειοθεραπεία, οι άνθρωποι συνεχίζονται συχνά με ATRA για τουλάχιστον ένα χρόνο, μερικές φορές σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα. Αυτή η τελευταία φάση θεραπείας ονομάζεται "συντήρηση".

Εάν η λευχαιμία δεν ανταποκρίνεται στο ATRA και στη χημειοθεραπεία ή εάν επιστρέψει, το APL μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί με τριοξείδιο του αρσενικού (ATO).

Πρόγνωση

Η θεραπεία του APL είναι επιτυχής στις περισσότερες περιπτώσεις.

Αντιμετώπιση και υποστήριξη

Παρόλο που η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία έχει εξαιρετική πρόγνωση, τουλάχιστον σε σχέση με τη λευχαιμία, το να φτάσετε εκεί μπορεί να είναι δύσκολο και να αποστραγγιστεί. Επικοινωνήστε με την οικογένεια και τους φίλους σας. Μην ανησυχείτε για την ανάγκη βοήθειας και τη λήψη βοήθειας σε αυτό το στάδιο της ζωής σας. Μπορεί να εκπλαγείτε πώς όχι μόνο σας βοηθά, όταν οι άλλοι βοηθούν, αλλά τους φέρνει ευτυχία επίσης.

Αφιερώστε χρόνο για να μάθετε για την επιβίωση και την αντιμετώπιση. Όταν τελειώνει η θεραπεία του καρκίνου, αντί για ενθουσιασμό, πολλοί άνθρωποι αισθάνονται κατάθλιψη. Οι επίμονες παρενέργειες της θεραπείας και ο χρόνος που αφιερώνεται στον συναισθηματικό roller coaster του καρκίνου μπορεί να σας αφήσουν να αναρωτιέστε αν θα αισθανθείτε ποτέ ξανά φυσιολογικοί. Ζητήστε βοήθεια και μην αποδεχτείτε απλώς το "νέο σας φυσιολογικό". Υπάρχουν πολλά που μπορούν να γίνουν για να βοηθήσουν τους επιζώντες από καρκίνο να ευδοκιμήσουν. Και μην ξεχνάτε ότι, μερικές φορές, καλό μπορεί να προέλθει και από τον καρκίνο. Οι μελέτες μας λένε ότι ο καρκίνος αλλάζει τους ανθρώπους με καλούς τρόπους και όχι μόνο κακούς.

Οδηγός συζήτησης για τη λευχαιμία

Λάβετε τον εκτυπώσιμο οδηγό μας για το επόμενο ραντεβού του γιατρού σας για να σας βοηθήσουμε να κάνετε τις σωστές ερωτήσεις.

Στείλτε στον εαυτό σας ή στο αγαπημένο σας πρόσωπο.

Αυτός ο οδηγός συζήτησης γιατρών έχει σταλεί στη διεύθυνση {{form.email}}.

Παρουσιάστηκε σφάλμα. ΠΑΡΑΚΑΛΩ προσπαθησε ξανα.