Τι είναι η σαρκοείδωση;

Η σαρκοείδωση είναι μια συστηματική φλεγμονώδης ασθένεια που αναπτύσσεται όταν ομάδες κυττάρων στο ανοσοποιητικό σύστημα σχηματίζουν συστάδες που ονομάζονται κοκκιώματα σε διάφορα μέρη του σώματος. Η κατάσταση μπορεί να επηρεάσει όλα τα όργανα του σώματος, αλλά οι περιπτώσεις συνήθως εντοπίζονται στους λεμφαδένες και τους πνεύμονες. Ορισμένες περιπτώσεις σαρκοείδωσης είναι ήπιες και δεν απαιτούν θεραπεία, αλλά μερικές μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή και να οδηγήσουν σε μόνιμη βλάβη οργάνων. Διαγνωρίζεται συνήθως σε ενήλικες μεταξύ 20 και 40 ετών.

Η σαρκοείδωση είναι μια σπάνια ασθένεια. Η έρευνα εκτιμά ότι υπάρχουν λιγότερες από 200.000 περιπτώσεις κάθε χρόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες. Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου είναι πολύ υψηλότερη στους Αφρικανούς Αμερικανούς σε σύγκριση με τους Καυκάσιους, και οι Αφρικανοί Αμερικανοί είναι πιο πιθανό να έχουν πιο σοβαρή μορφή σαρκοείδωσης

DermNet NZ

Τύποι σαρκοείδωσης

Υπάρχουν εννέα τύποι σαρκοείδωσης, καθένας από τους οποίους χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και μη φυσιολογικές εναποθέσεις κυττάρων σε διάφορα μέρη του σώματος:

• Καρδιακή σαρκοείδωση: Ο σχηματισμός κοκκιωμάτων στην καρδιά οδηγεί σε καρδιακή σαρκοείδωση. Αυτή η μορφή σαρκοείδωσης διαγιγνώσκεται στο 2% έως 5% των ατόμων με συστηματική σαρκοείδωση, αλλά ορισμένες αναφορές έχουν δείξει ότι το 20% έως 30% ασθενείς με σαρκοείδωση στις Ηνωμένες Πολιτείες μπορεί να έχουν καρδιακή σαρκοείδωση.Η καρδιακή σαρκοείδωση είναι η δεύτερη κύρια αιτία θανάτου από σαρκοείδωση, η οποία συνήθως προκαλείται από καρδιακό αποκλεισμό ή κοιλιακή αρρυθμία.
• Σαρκοείδωση οφθαλμών / ματιών: Η σαρκοείδωση μπορεί να επηρεάσει τα μάτια και να οδηγήσει σε ραγοειδίτιδα, η οποία είναι φλεγμονή του οφθαλμού που μπορεί να προκαλέσει απώλεια όρασης και πόνο στα μάτια. Η οφθαλμική εμπλοκή στη σαρκοείδωση υπάρχει σε ποσοστό έως και 80% των ασθενών και συνήθως εκδηλώνεται πριν από τη διάγνωση της νόσου.
• Πνευμονική / σαρκοείδωση των πνευμόνων: Η πνευμονική σαρκοείδωση είναι η πιο διαδεδομένη από όλους τους τύπους της νόσου και μπορεί να οδηγήσει σε εξασθενημένη πνευμονική λειτουργία. Η πνευμονική σαρκοείδωση εμφανίζεται σε έως και 90% όλων των περιπτώσεων της πάθησης και το 10% έως 20% των ατόμων με σαρκοείδωση θα αναπτύξουν ανθεκτική στη θεραπεία πνευμονική νόσο όπως πνευμονική ίνωση και πνευμονική υπέρταση, οι οποίες είναι η κύρια αιτία θανάτου από σαρκοείδωση .
• Νευροσάρκωση: Αυτός ο τύπος σαρκοείδωσης είναι χρόνιος και επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου, του νωτιαίου μυελού και του οπτικού νεύρου. Η νευροσαρκοείδωση εμπλέκεται σε περίπου 5% έως 10% όλων των περιπτώσεων. Η αδυναμία των μυών του προσώπου στη μία πλευρά του προσώπου (παράλυση του Bell) είναι ένα σύνηθες σύμπτωμα της νευροσάρκωσης. Αυτή η κατάσταση μπορεί επίσης να οδηγήσει σε απώλεια όρασης και ακοής .
• Μυοσκελετική σαρκοείδωση: Σπάνια η σαρκοείδωση επηρεάζει το μυοσκελετικό σύστημα: Εμφανίζεται σε περίπου 10% έως 15% των περιπτώσεων και μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα με τους μυς, τις αρθρώσεις και τα οστά, που οδηγούν σε φλεγμονώδη αρθρίτιδα, πρήξιμο μαλακών ιστών και οστά απώλεια
• Δερματική σαρκοείδωση: Τα συμπτώματα αυτού του τύπου σαρκοείδωσης, όπως οι βλατίδες και οι πληγές, μιμούνται άλλες δερματολογικές καταστάσεις, καθιστώντας δύσκολη τη διάγνωση. Η σαρκοείδωση του δέρματος εμφανίζεται στο 25% όλων των περιπτώσεων σαρκοείδωσης.
• Νεφρική σαρκοείδωση: Όταν σχηματίζονται κοκκιώματα στα νεφρά, μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική δυσλειτουργία και ακόμη και νεφρική ανεπάρκεια σε σοβαρές περιπτώσεις. Αυτός ο τύπος σαρκοείδωσης μπορεί επίσης να προκαλέσει το σχηματισμό λίθων στα νεφρά που αποτελούνται από ασβέστιο. Η νεφρική σαρκοείδωση αντιπροσωπεύει έως και 25% έως 30% όλων των περιπτώσεων σαρκοείδωσης.
• Ηπατική σαρκοείδωση: Ηπατική σαρκοείδωση εμφανίζεται στο ήπαρ. Εμφανίζεται σε έως και το 70% όλων των περιπτώσεων σαρκοείδωσης. Το ήπαρ μπορεί να διευρυνθεί και τα άτομα με αυτόν τον τύπο σαρκοείδωσης θα έχουν μη φυσιολογικές ηπατικές εξετάσεις ή κίρρωση.
• Σαρκοείδωση του σπλήνα και του μυελού των οστών: Όταν η σαρκοείδωση επηρεάζει τον σπλήνα και τον μυελό των οστών, μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα υγείας όπως η αναιμία και η λευκοπενία. Περίπου το 26% όλων των περιπτώσεων σαρκοείδωσης θα επηρεάσει τον σπλήνα ή τον μυελό των οστών.

Συμπτώματα σαρκοείδωσης

Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης θα διαφέρουν ανάλογα με το πού έχουν σχηματιστεί κοκκιώματα στο σώμα, αλλά όλες οι μορφές της νόσου μπορούν να εμφανιστούν με παρόμοια συμπτώματα. Μερικές φορές τα άτομα με την πάθηση θα είναι ασυμπτωματικά, καθιστώντας δύσκολη τη διάγνωση της σαρκοείδωσης.

Γενικά συμπτώματα

Τα γενικά συμπτώματα της σαρκοείδωσης είναι μη συγκεκριμένα και μερικές φορές θα μπορούσαν να συγχέονται για αυτά άλλων καταστάσεων. Τα πιο κοινά αρχικά συμπτώματα της σαρκοείδωσης περιλαμβάνουν:

• Κούραση
• Πρησμένοι λεμφαδένες
• Απώλεια βάρους
• Πόνος στις αρθρώσεις και πρήξιμο

Καρδιακά συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα της καρδιακής σαρκοείδωσης περιλαμβάνουν:

• Καρδιακό μπλοκ
• Πόνος στο στήθος
• Διεύρυνση της δεξιάς πλευράς της καρδιάς
• Καρδιομυοπάθεια
• Δυσρυθμίες
• Αίσθημα παλμών
• Ζαλάδες
• Αρρυθμίες
• Αιφνίδιος θάνατος

Συμπτώματα ματιών

Ο μεγαλύτερος δείκτης οφθαλμικής σαρκοείδωσης είναι η φλεγμονή του οφθαλμού. Η οφθαλμική μορφή της νόσου μπορεί να εμφανιστεί με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Θολή όραση
• Δάκρυα μάτια
• Ευαισθησία στο φως
• Γλαυκώμα
• Καταρράκτης
• Τύφλωση
• Ξηρά μάτια

Συμπτώματα πνευμόνων

Τα συμπτώματα της πνευμονικής σαρκοείδωσης δεν θα εμφανιστούν σε όλους με την πάθηση και θα κυμαίνονται σε σοβαρότητα ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Δύσπνοια που επιδεινώνεται με τη δραστηριότητα
• Επίμονος ξηρός βήχας
• Πόνος στο στήθος
• Συριγμός

Άλλα συμπτώματα που δεν σχετίζονται με τους πνεύμονες αλλά μπορούν να εμφανιστούν στην πνευμονική σαρκοείδωση περιλαμβάνουν:

• Κούραση
• Πυρετός
• Νυχτερινές εφιδρώσεις
• Πόνος στις αρθρώσεις και στα οστά
• Δερματικό εξάνθημα, νέα εξογκώματα ή μελάγχρωση στο πρόσωπο, στα χέρια ή στις κνήμες
• Απώλεια βάρους
• Πρησμένοι λεμφαδένες
• Φλεγμονή των ματιών που παρουσιάζεται με πόνο, κάψιμο, θολή όραση και ευαισθησία στο φως

Συμπτώματα δέρματος

Η σαρκοείδωση των συμπτωμάτων του δέρματος περιλαμβάνει:

• Τρυφερό ή επώδυνο δέρμα
• Κοκκινωπά μπαλώματα ή προσκρούσεις
• Οίδημα και πόνος στις αρθρώσεις
• Μωβ αλλοιώσεις στα μάγουλα, τα χείλη, τη μύτη και τα αυτιά που είναι γνωστά ως Lupus pernio
• Πλάκες ή μπαλώματα χωρίς χρώμα
• Οζίδια του δέρματος
• Απώλεια μαλλιών

Αιτίες

Αν και δεν υπάρχει γνωστή αιτία για οποιοδήποτε είδος σαρκοείδωσης, πιστεύεται ότι τόσο η γενετική όσο και οι περιβαλλοντικοί παράγοντες παίζουν ρόλο στην ανάπτυξή της. Προτείνεται ότι όταν κάποιος του οποίου τα γονίδια τα καθιστούν πιο επιρρεπή στην ανάπτυξη σαρκοείδωσης εκτίθεται σε μια σκανδάλη όπως μόλυνση ή ρύπανση του περιβάλλοντος, το ανοσοποιητικό τους σύστημα μπορεί να αντιδράσει υπερβολικά και να ξεκινήσει την ανάπτυξη της νόσου.

Ορισμένες μελέτες έχουν βρει αντισώματα κατά των ανθρώπινων πρωτεϊνών σε αυξημένα ποσοστά σε μερικούς ασθενείς με σαρκοείδωση σε σύγκριση με άλλους με και χωρίς σαρκοείδωση. Τα κύτταρα από ορισμένα άτομα με σαρκοείδωση καταδεικνύουν επίσης ανοσοαπόκριση σε ορισμένες από τις δικές τους πρωτεΐνες, παρόμοιες με αυτοάνοσες ασθένειες. Ο ακριβής ρόλος της αυτοανοσίας στην σαρκοείδωση δεν είναι ακόμη σαφής και η σαρκοείδωση δεν θεωρείται επί του παρόντος αυτοάνοση ασθένεια.

Μια άλλη θεωρία υποδηλώνει ότι η σαρκοείδωση μπορεί να προκληθεί από βακτηριακή λοίμωξη. Η έρευνα πίσω από αυτήν τη θεωρία διαπίστωσε ότι η πλειονότητα των δειγμάτων που ελήφθησαν από άτομα με την ασθένεια βρέθηκε να περιέχει τοPropionibacterium acnesιοί και χημικές ουσίες μπορεί επίσης να προκαλέσουν την ασθένεια.

Παράγοντες κινδύνου

Ορισμένοι παράγοντες μπορεί να οδηγήσουν σε υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου, όπως:

• Εργασία σε περιβάλλοντα με μούχλα ή σκονισμένα
• Αφρικανική αμερικανική καταγωγή
• Γυναικείο σεξ
• Οικογενειακό ιστορικό σαρκοείδωσης
• Ηλικία (μεταξύ 20 και 40 ετών)

Διάγνωση

Ο γιατρός σας θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα λάβει υπόψη τα συμπτώματα που αντιμετωπίζετε, με ιδιαίτερη προσοχή σε συγκεκριμένα μέρη του σώματος, όπως την καρδιά, τους πνεύμονες, τους λεμφαδένες και τις δερματικές βλάβες. Άλλες εξετάσεις που μπορεί να κάνει ένας γιατρός περιλαμβάνουν:

• Ακτινογραφίες στο στήθος: Για να πάρετε μια εικόνα των προσβεβλημένων οργάνων και να δείτε εάν και πού έχει σχηματιστεί κοκκίωμα
• Βρογχοσκόπηση: Η διέλευση ενός μικρού σωλήνα κάτω από τον αγωγό και στους αεραγωγούς των πνευμόνων. Αυτή η δοκιμή είναι να επιθεωρηθεί και να ληφθεί βιοψία για να αποκλειστεί η μόλυνση
• CT Scan: Για μια λεπτομερή ματιά στους πνεύμονες και τους λεμφαδένες
• Μεσοαστινοσκόπηση: Μια μικρή τομή γίνεται στη βάση του λαιμού για να βοηθήσει στη λήψη βιοψίας των λεμφαδένων
• Δοκιμές ηπατικής λειτουργίας: Μια δοκιμασία αναπνοής που έχει σχεδιαστεί για να μετρήσει πόσο αποτελεσματική είναι η πνευμονία μέσω της παρακολούθησης της ροής του αέρα
• Άλλοι τύποι βιοψιών: Δείγματα ιστών μπορούν να ληφθούν από οποιαδήποτε πληγείσα περιοχή.
• Εξετάσεις αίματος: Για την ανίχνευση μη φυσιολογικής ηπατικής λειτουργίας και επιπέδων πρωτεϊνών αίματος μέσα στο σώμα. Μια δοκιμή ACE (ένζυμο μετατροπής αγγειοτασίνης) μετρά τα επίπεδα του ενζύμου ACE, το οποίο μπορεί να βρεθεί σε μεγάλες ποσότητες εάν υπάρχει κοκκίωμα στο σώμα
• Παλμική οξυμετρία: Για τη μέτρηση των επιπέδων οξυγόνου στο αίμα
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ): Για να ελέγξετε τα επίπεδα ηλεκτρικής δραστηριότητας στην καρδιά και θα μπορούσε να βοηθήσει στον προσδιορισμό των μη φυσιολογικών καρδιακών ρυθμών
• PET scan: Χρησιμοποιεί μια ραδιενεργή βαφή που συγκεντρώνει γύρω από περιοχές με κοκκώματα για να ανιχνεύσει περιοχές φλεγμονής. Χρησιμοποιείται μόνο με άλλες δοκιμές, καθώς θα ανιχνεύσει επίσης φλεγμονή που προκαλείται από άλλες καταστάσεις
• Σάρωση γαλίου: Ένας άλλος τύπος σάρωσης χρωστικών με διαφορετική ραδιενεργή χημική ουσία γνωστή ως γάλλιο-67. Εγχύεται σε φλέβα και συλλέγεται σε φλεγμονώδη σωματικό ιστό. Στη συνέχεια, η σάρωση θα καθορίσει πόσο επηρεάζεται ο ιστός
• Παράγωγο καθαρισμένης πρωτεΐνης: Μια δοκιμή δέρματος που χρησιμοποιείται πιο συχνά για τη διάγνωση της φυματίωσης. Τα αποτελέσματα είναι συνήθως αρνητικά εάν υπάρχει σαρκοείδωση
• Εξέταση με λαμπτήρα: Για να ελέγξετε την οφθαλμική σαρκοείδωση και περιλαμβάνει μια βαθύτερη ματιά στο εσωτερικό του ματιού

Θεραπεία

Δεν υπάρχει θεραπεία για σαρκοείδωση, αλλά η κατάσταση μερικές φορές επιλύεται χωρίς ιατρική παρέμβαση. Για όσους χρειάζονται θεραπεία, η σοβαρότητα των συμπτωμάτων θα είναι ο αποφασιστικός παράγοντας για τον τύπο της θεραπείας που χρησιμοποιείται.

Φάρμακα

Εάν μια περίπτωση σαρκοείδωσης είναι ιδιαίτερα σοβαρή, πιθανότατα θα συνταγογραφηθεί φαρμακευτική αγωγή για την καταπολέμηση των συμπτωμάτων και την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου. Μερικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της σαρκοείδωσης περιλαμβάνουν:

• Κορτικοστεροειδή ή πρεδνιζόνη: Βοηθά στην επιβράδυνση του ανοσοποιητικού συστήματος μειώνοντας έτσι τη φλεγμονή
• Μεθοτρεξάτη: Καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα
• Ανθελονοσιακά: Βοήθεια για τα συμπτώματα του δέρματος και των αρθρώσεων
• Αναστολείς TNF: Βοήθεια για φλεγμονή
• Κορτικοτροπίνη: Βοηθά το σώμα να παράγει φυσικές στεροειδείς ορμόνες
• ΜΣΑΦ: Βοηθήστε στη μείωση της φλεγμονής και στην ανακούφιση των αρθριτικών συμπτωμάτων

Άλλες θεραπείες

Ανάλογα με το μέρος του σώματος που επηρεάστηκε, οι θεραπείες ενδέχεται να διαφέρουν. Μερικές πιθανές θεραπείες για πιο προχωρημένα στάδια σαρκοείδωσης περιλαμβάνουν:

• Φυσική αποκατάσταση που βοηθά στην αποκατάσταση της λειτουργίας των πνευμόνων και στην ανακούφιση της κόπωσης
• Φυσική θεραπεία για τη βελτίωση των μυών και την επιβράδυνση των βλαβών των αρθρώσεων
• Μεταμόσχευση οργάνου εάν το όργανο που έχει προσβληθεί έχει υποστεί σοβαρή ζημιά
• Φροντίδα των ματιών εάν επηρεάζονται τα μάτια

Αν και η μεταμόσχευση οργάνων είναι μια θεραπευτική επιλογή, σπάνια χρησιμοποιείται για όσους έχουν νεφρική ή πνευμονική ανεπάρκεια.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση για τα άτομα με σαρκοείδωση διαφέρει ανάλογα με τα συμπτώματα, το επίπεδο βλάβης στο σώμα και τον τύπο της σαρκοείδωσης που έχουν. Για πολλούς, η αποκατάσταση συμβαίνει συνήθως μόνη της χωρίς ιατρική παρέμβαση. Σε περίπου 60% των περιπτώσεων, τα κοκκιώματα θα εξαφανιστούν σε διάστημα δύο έως πέντε ετών και ο ασθενής θα αναρρώσει.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο εάν το σώμα έχει υποστεί ανεπανόρθωτη βλάβη, όπως σοβαρές ουλές των πνευμόνων, αν και αυτό συμβαίνει μόνο σε περίπου 1% έως 8% των περιπτώσεων σαρκοείδωσης. απαιτείται, θα πρέπει να επισκεφτείτε το γιατρό σας για τακτικούς ελέγχους για να βεβαιωθείτε ότι παρακολουθείται αναλόγως και δεν προχωρά.

Τα σημεία που απαιτούν πρόσθετη προσοχή και παρακολούθηση περιλαμβάνουν:

• Σταδιακή έναρξη της φλεγμονής που προκαλεί συμπτώματα και βλάβες στα όργανα
• Κοκκιώματα που επηρεάζουν πολλαπλά όργανα
• Ηλικιωμένοι ασθενείς
• Ασθενείς καταγωγής αφροαμερικάνων

Μαρκίζα

Η σαρκοείδωση έρχεται με προκλήσεις για την υγεία που μπορεί να είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Εάν συμβαίνει αυτό με εσάς, μια ομάδα υποστήριξης μπορεί να βοηθήσει σημαντικά στην αντιμετώπιση της κατάστασης και των επιπτώσεων που έχει στη ζωή σας. Το Ίδρυμα Έρευνας για τη Σαρκοείδωση διαθέτει μια ηλεκτρονική βάση δεδομένων που μπορεί να βοηθήσει στη σύνδεση ατόμων με σαρκοείδωση με μια ομάδα υποστήριξης στην περιοχή τους.

Η Γραμμή βοήθειας για τους πνεύμονες (1-800-LUNGUSA) από την American Lung Association στελεχώνεται από έμπειρους εγγεγραμμένους νοσοκόμους, αναπνευστικούς θεραπευτές και πιστοποιημένους ειδικούς στη θεραπεία καπνού και μπορεί να απαντήσει σε οποιεσδήποτε ερωτήσεις σχετικά με την πάθηση.

Η διαχείριση μιας χρόνιας κατάστασης όπως η σαρκοείδωση μπορεί να είναι σωματικά και διανοητικά φορολογική, επομένως η αυτοεξυπηρέτηση είναι ένα σημαντικό συστατικό για την αντιμετώπιση της νόσου. Τα άτομα με σαρκοείδωση μπορούν να φροντίσουν τον εαυτό τους συζητώντας τα συμπτώματά τους με τα αγαπημένα τους πρόσωπα. Μπορούν επίσης να βρουν δημιουργικά σημεία για το άγχος τους, όπως ζωγραφική και περιοδικό.

Μια λέξη από το Verywell

Εάν έχετε σαρκοείδωση και υποβάλλονται σε θεραπεία ή παρακολούθηση, είναι σημαντικό να θυμάστε να παρακολουθείτε τα φάρμακα και τα ραντεβού σας. Η σοβαρότητα της νόσου και η εξέλιξή της μπορεί να επιβραδυνθεί με τη σωστή θεραπεία.

Η ζωή με μια χρόνια ασθένεια δεν είναι ποτέ εύκολη, αλλά μπορεί να γίνει ευκολότερη ακολουθώντας ορισμένες ιατρικές απαιτήσεις, ώστε να μπορείτε να ζήσετε μια πλήρη και ευτυχισμένη ζωή με σαρκοείδωση. Η επικοινωνία με άλλους που μοιράζονται τις ίδιες εμπειρίες μπορεί επίσης να σας βοηθήσει να αντιμετωπίσετε αυτήν τη χρόνια πάθηση.