Αιτίες Purpura: Μωβ κηλίδες στο δέρμα

Το Purpura είναι γνωστό ως μωβ κηλίδες ή κηλίδες στο δέρμα και προκαλείται από μικρά αιμοφόρα αγγεία που διαρρέουν κάτω από το δέρμα. Μπορεί να εμφανιστεί στο δέρμα και στους βλεννογόνους, συμπεριλαμβανομένης της επένδυσης του στόματος. Το Purpura έχει ένα ευρύ φάσμα πιθανών αιτιών που κυμαίνονται από μια προσωρινή παρενέργεια φαρμάκου έως ένα σημάδι σοβαρής υποκείμενης ιατρικής πάθησης.

RapidEye / Getty Images

Τι είναι το Purpura;

Όταν μικρά αιμοφόρα αγγεία κάτω από το δέρμα αρχίζουν να διαρρέουν αίμα, προκαλούν μικροσκοπικές μοβ κουκίδες ή μεγαλύτερες μωβ κηλίδες στο δέρμα. Το Purpura μπορεί να είναι προσωρινό ή σημάδι υποκείμενης ιατρικής πάθησης.

Υπάρχουν δύο βασικοί τύποι πορφύρας: μη θρομβοπενικός και θρομβοπενικός. Κατατάσσονται κατά πόσον εμπλέκονται αιμοπετάλια. Τα αιμοπετάλια είναι κύτταρα στην κυκλοφορία του αίματος που λειτουργούν για την πήξη του αίματος και την πρόληψη της αιμορραγίας. Η θρομβοπενική πορφύρα προκαλείται από χαμηλούς αριθμούς αιμοπεταλίων, ενώ η μη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα δεν σχετίζεται με τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο αίμα σας.

Το μέγεθος και η κατανομή της πορφύρας συνήθως καθορίζονται από το τι την προκαλεί. Όταν τα σημεία πορφύρας έχουν διάμετρο μικρότερη από 4 χιλιοστά, ονομάζονται πετέκια. Τα σημεία Purpura μεγαλύτερα από 1 εκατοστόμετρο ονομάζονται εκχυμώσεις.

Μη θρομβοκυτταροπενικό

Τα άτομα που παρουσιάζουν μη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα έχουν φυσιολογικά επίπεδα αιμοπεταλίων. Μπορεί να παρουσιάζουν αιμορραγία λόγω αλλαγής της λειτουργίας των αιμοπεταλίων ή φλεγμονής. Εάν τα αιμοφόρα αγγεία είναι κατεστραμμένα, μπορεί να αρχίσουν να διαρρέουν αίμα ακόμη και αν ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι επαρκής.

Οι καταστάσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε μη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα περιλαμβάνουν:

• Η γεροντική πορφύρα, επίσης γνωστή ως ηλιακή πορφύρα, επηρεάζει ηλικιωμένα άτομα που έχουν λεπτότερο δέρμα και πιο εύθραυστα αιμοφόρα αγγεία.Ενώ φαίνεται ανησυχητικό, αυτός ο τύπος πορφύρας είναι συνήθως ήπιος και υποχωρεί από μόνος του.
• Η αγγειίτιδα είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων στο δέρμα, στο γαστρεντερικό σωλήνα και στα νεφρά. Η αγγειίτιδα IgA, γνωστή στο παρελθόν ως Henoch-Schönlein purpura και η λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα είναι μεταξύ των υποομάδων αυτής της κατάστασης που μπορεί να προκαλέσουν πορφύρα.

Σημάδια

Τα σημεία μη θρομβοπενικής πορφύρας ποικίλλουν ανάλογα με την αιτία. Η γεροντική πορφύρα χαρακτηρίζεται από εκχυμώσεις στα χέρια και τους αντιβράχιες, ενώ τα συμπτώματα της αγγειίτιδας IgA περιλαμβάνουν δερματικό εξάνθημα και πόνο στις αρθρώσεις.

Αιτίες

Οι αιτίες της μη θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας μπορεί να περιλαμβάνουν αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία, φλεγμονή, ιούς και φάρμακα. Η γεροντική πορφύρα προκαλείται από αραίωση και αποδυνάμωση του δέρματος και των αιμοφόρων αγγείων. Αυτές οι αλλαγές σχετίζονται συνήθως με βλάβες από τις ακτίνες UV του ήλιου, καθώς και με τη γήρανση και φάρμακα όπως η βαρφαρίνη ή η ασπιρίνη.

Η αγγειίτιδα IgA οδηγεί σε πορφύρα λόγω φλεγμονής. Όταν τα αιμοφόρα αγγεία εμφανίζουν φλεγμονή, καταστρέφονται και τα ερυθρά αιμοσφαίρια διαρρέουν, προκαλώντας το λεπτό εξάνθημα. Η αγγειίτιδα IgA εμφανίζεται συνήθως μετά από αναπνευστική ασθένεια, όπως ο στρεπτικός λαιμός, αλλά η ακριβής αιτία παραμένει άγνωστη.

Άλλες πιθανές αιτίες μη θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας περιλαμβάνουν:

• Η αμυλοείδωση είναι μια σπάνια ιατρική κατάσταση που προκαλεί τη συσσώρευση ανώμαλων πρωτεϊνών στα όργανα και τους ιστούς του σώματος. Αυτή η συσσώρευση πρωτεϊνών οδηγεί σε φλεγμονή, η οποία μπορεί να προκαλέσει πορφύρα.
• Ο συγγενής κυτταρομεγαλοϊός εμφανίζεται όταν ένα βρέφος γεννιέται με κυτταρομεγαλοϊό και μολύνθηκε κατά τη διάρκεια της μήτρας. Τα περισσότερα μωρά δεν έχουν συμπτώματα, αλλά μερικά γεννιούνται με λεπτό εξάνθημα πορφύρας.
• Η συγγενής ερυθρά είναι ένα σύνδρομο στο οποίο ένα μωρό μολύνεται με ερυθρά (γερμανική ιλαρά) πριν γεννηθεί. Αυτό προκαλεί μια σειρά από σοβαρά προβλήματα υγείας, συμπεριλαμβανομένης της πορφύρας.
• Το σκορβούτο είναι μια ασθένεια που προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμίνης C. Είναι σπάνιο στις Ηνωμένες Πολιτείες και χαρακτηρίζεται από λεπτές κόκκινες και μοβ τελείες πάνω στο δέρμα.

Η χρήση στεροειδών και ο τραυματισμός μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε πορφύρα.

Θεραπεία

Δεν χρειάζονται θεραπεία όλοι οι τύποι μη θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας. Εφόσον η γεροντική πορφύρα δεν οδηγεί σε σοβαρή αιμορραγία, τα μοβ σημεία και τα μπαλώματα θα υποχωρήσουν μόνα τους.

Ήπιες περιπτώσεις αγγειίτιδας IgA θα πρέπει επίσης να επιλυθούν από μόνες τους χωρίς ιατρική θεραπεία. Επειδή αυτή η κατάσταση προκαλεί επίσης πόνο στις αρθρώσεις, συνήθως αντιμετωπίζεται με φάρμακα για τον πόνο χωρίς συνταγή όπως η ακεταμινοφαίνη και η ιβουπροφαίνη. Εάν η κατάσταση φαίνεται πιο σοβαρή ή εάν παρατηρηθεί βλάβη στα νεφρά, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Αυτό συμβαίνει επειδή η αγγειίτιδα IgA πιστεύεται ότι προκαλείται από υπερβολική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Η αγγειίτιδα IgA προκαλεί φλεγμονή και αιμορραγία στα μικρά αιμοφόρα αγγεία του δέρματος, των αρθρώσεων, των εντέρων και των νεφρών σας. Ενώ αυτή η πάθηση μπορεί να συμβεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, είναι πιο συχνή σε παιδιά ηλικίας 2 έως 6 ετών. Είναι επίσης πιο συχνή στα αγόρια από τα κορίτσια. Κάθε χρόνο, περίπου 10 στα 100.000 παιδιά διαγιγνώσκονται με αγγειίτιδα IgA.

Θρομβοκυτταροπενική Purpura

Η θρομβοπενία είναι μια κατάσταση στην οποία ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας είναι χαμηλός. Τα αιμοπετάλια, επίσης γνωστά ως θρομβοκύτταρα, λειτουργούν για να πήξουν το αίμα συγκεντρώνοντας μαζί για να σταματήσουν την αιμορραγία. Τα άτομα που έχουν θρομβοπενία δεν έχουν αρκετά αιμοπετάλια για να σχηματίσουν θρόμβο αίματος. Εάν τραυματιστούν ή άλλοι τραυματισμοί, μπορεί να αιμορραγούν πάρα πολύ και η αιμορραγία μπορεί να είναι δύσκολο να σταματήσει. Η θρομβοπενία συμβαίνει όταν τα αιμοπετάλια έχουν υποστεί βλάβη, αποκόλληση ή μείωση.

Σημάδια

Τα σημάδια θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας περιλαμβάνουν τόσο μικροσκοπικές μοβ κουκίδες όσο και μεγαλύτερα μωβ κηλίδες δέρματος. Άλλα συμπτώματα της θρομβοπενίας περιλαμβάνουν:

• Ματωμένα ούλα
• Αίμα σε κόπρανα, ούρα ή εμετό
• Αιμορραγία από το ορθό
• Βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία

Αιτίες

Η θρομβοπενία μπορεί να προκληθεί από καταστάσεις που βλάπτουν τα αιμοπετάλια, μειώνουν την παραγωγή αιμοπεταλίων ή προκαλούν δέσμευση αιμοπεταλίων. Αυτές οι προϋποθέσεις περιλαμβάνουν:

• Ιδιόπαθη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (ITP): Επίσης ονομάζεται ανοσοποιητική θρομβοπενική πορφύρα, αυτή η αιμορραγική διαταραχή εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα αιμοπετάλια. Το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που προσκολλώνται στα αιμοπετάλια, και το σώμα καταστρέφει τα αιμοπετάλια που φέρουν τα αντισώματα.
• Νεογνητική αλλοανοσο θρομβοπενία: Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται σε βρέφη των οποίων οι μητέρες έχουν ITP. Τα αντισώματα μπορούν να διασχίσουν τον πλακούντα και να προσκολληθούν στα αιμοπετάλια του μωρού.
• Μηνιγγιτιδοκοκχαιμία: Πρόκειται για λοίμωξη του αίματος που προκαλείται από βακτήρια που ονομάζονταιNeisseria meningitidis. Τα βακτήρια συχνά ζουν στην ανώτερη αναπνευστική οδό ενός ατόμου χωρίς να προκαλούν σημάδια ασθένειας. Μπορούν να εξαπλωθούν από άτομο σε άτομο μέσω αναπνευστικών σταγονιδίων.

Ορισμένα φάρμακα όπως τα φάρμακα χημειοθεραπείας καταστρέφουν τα αιμοπετάλια, με αποτέλεσμα ένα χαμηλό επίπεδο αυτών των κυττάρων. Οι ασθένειες του μυελού των οστών μπορούν επίσης να προκαλέσουν μείωση στην παραγωγή αιμοπεταλίων επειδή αυτοί οι ιστοί είναι υπεύθυνοι για την παραγωγή αιμοσφαιρίων στο σώμα, συμπεριλαμβανομένων των αιμοπεταλίων.

Η σπληνική απομόνωση συμβαίνει όταν το αίμα παγιδεύεται και αρχίζει να συγκεντρώνεται στον σπλήνα. Όταν συμβαίνει αυτό, τα αιμοπετάλια δεν ταξιδεύουν σε όλο το σώμα μέσω της κυκλοφορίας του αίματος όπως θα έπρεπε.

Θεραπεία

Η θεραπεία για θρομβοκυτταροπενική πορφύρα εξαρτάται από την αιτία. Συνήθως, μόλις αντιμετωπιστεί η υποκείμενη αιτία, η πορφύρα θα επιλυθεί. Σε παιδιά με ITP, η ασθένεια συνήθως εξαφανίζεται μόνη της χωρίς θεραπεία, αλλά μερικά μπορεί να απαιτούν ιατρικές παρεμβάσεις. Οι ενήλικες συνήθως ξεκινούν με ένα στεροειδές φάρμακο, πρεδνιζόνη ή δεξαμεθαζόνη και μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθούν οι σπλήνες τους μέσω σπληνεκτομής για να αυξηθούν τα επίπεδα των αιμοπεταλίων. Εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας είναι επικίνδυνα χαμηλός, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει επίσης αιμοπετάλια ή μετάγγιση αίματος.

Μια σπληνεκτομή μπορεί επίσης να ενδείκνυται εάν η θρομβοπενία προκαλείται από μια διευρυμένη σπλήνα. Επειδή η σπλήνα σας είναι μέρος του ανοσοποιητικού σας συστήματος, η σπληνεκτομή μπορεί να σας θέσει σε υψηλότερο κίνδυνο μόλυνσης. Φάρμακα όπως τα στεροειδή και οι ανοσοσφαιρίνες μπορούν να βοηθήσουν στην τόνωση της νέας παραγωγής αιμοπεταλίων και να σταματήσουν οποιαδήποτε καταστροφή των αιμοπεταλίων.

Άλλοι τύποι Purpura

Υπάρχουν και άλλοι τύποι πορφύρας που δεν εντάσσονται στις κατηγορίες θρομβοπενικών ή μη θρομβοπενικών. Αυτοί οι τύποι είναι συνήθως αρκετά σοβαροί και απαιτούν άμεση παρέμβαση:

• Η διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (DIC) οδηγεί σε πορφύρα όχι λόγω έλλειψης πήξης του αίματος, αλλά λόγω υπερβολικής ποσότητας. Αυτή η σοβαρή κατάσταση αναγκάζει τις πρωτεΐνες που ελέγχουν την πήξη του αίματος να γίνουν υπερδραστικές.
• Μια σοβαρή αντίδραση στην ηπαρίνη, ένα αντιπηκτικό που χρησιμοποιείται για την πρόληψη θρόμβων αίματος που ονομάζεται θρομβοπενία που προκαλείται από ηπαρίνη προκαλεί εκτεταμένη πήξη του αίματος σε όλο το σώμα. Αυτό συμβαίνει όταν το σώμα αναγνωρίζει την ηπαρίνη ως ξένο εισβολέα και δημιουργεί αντισώματα εναντίον της. Όταν αυτά τα αντισώματα συνδέονται με την ηπαρίνη στην κυκλοφορία του αίματος, τα αιμοπετάλια ενεργοποιούνται και εμφανίζεται πολύ πήξη. Ένα από τα πρώτα σημάδια θρομβοπενίας που προκαλείται από ηπαρίνη είναι η πορφύρα.
• Η βαρφαρίνη, ένα άλλο αντιπηκτικό φάρμακο, σπάνια μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση του δέρματος που προκαλείται από βαρφαρίνη. Η νέκρωση του δέρματος αναφέρεται στον πρόωρο θάνατο των κυττάρων του δέρματος. Το Purpura είναι συνήθως ένα από τα πρώτα σημάδια.

Σημάδια

Το DIC χαρακτηρίζεται από αιμορραγία και θρόμβους και η πορφύρα μπορεί να εμφανιστεί πάνω από το σώμα. Άλλα σημεία της DIC περιλαμβάνουν πυρετό, υπόταση, δύσπνοια και σύγχυση.

Η προκαλούμενη από ηπαρίνη θρομβοπενία προκαλεί πορφύρα, πόνο και ερυθρότητα. Μπορεί επίσης να δείτε ερυθρότητα ή εξάνθημα στο σημείο όπου χορηγήθηκε η ηπαρίνη. Αργότερα σημάδια περιλαμβάνουν μούδιασμα και αδυναμία.

Η νέκρωση του δέρματος που προκαλείται από βαρφαρίνη ξεκινά με πορφύρα, ακολουθούμενη από δερματικές βλάβες και αιμορραγικές κυψέλες.

Αιτίες

Το DIC προκαλείται συχνότερα από λοίμωξη, φλεγμονή ή καρκίνο. Είναι πιθανό να αντιμετωπίσετε DIC λόγω αντίδρασης σε μετάγγιση αίματος, ορισμένων καρκίνων, παγκρεατίτιδας, ηπατικής νόσου, επιπλοκών εγκυμοσύνης, τραυματισμού ιστού, λοίμωξης ή αιμαγγειώματος.

Η θρομβοπενία που προκαλείται από την ηπαρίνη προκαλείται από ανοσοαπόκριση στην ηπαρίνη, ενώ η νέκρωση του δέρματος που προκαλείται από βαρφαρίνη σχετίζεται με τη λήψη του φαρμάκου βαρφαρίνης. Αυτή η επιπλοκή της βαρφαρίνης είναι σπάνια και μια υποκείμενη ανεπάρκεια πρωτεΐνης C μπορεί να θέσει τους ασθενείς σε μεγαλύτερο κίνδυνο.

Θεραπεία

Στην περίπτωση του DIC, οι μεταγγίσεις στο πλάσμα και το φάρμακο αραίωσης αίματος μπορούν να βοηθήσουν στη θεραπεία των συμπτωμάτων ενώ αντιμετωπίζεται η αρχική αιτία.

Η προκαλούμενη από ηπαρίνη θρομβοπενία απαιτεί άμεση θεραπεία. Πρώτον, η θεραπεία με ηπαρίνη πρέπει να σταματήσει. Η βαρφαρίνη μπορεί να χορηγηθεί για την αντιμετώπιση των θρόμβων στο αίμα. Ίσως χρειαστούν και άλλα αντιπηκτικά όπως η ασπιρίνη.

Η θεραπεία με νέκρωση του δέρματος που προκαλείται από βαρφαρίνη ξεκινά με τη διακοπή της θεραπείας με βαρφαρίνη και τη χορήγηση IV βιταμίνης Κ για να βοηθήσει στην πήξη του αίματος. Μπορεί επίσης να χορηγηθεί θεραπεία με προσταγλανδίνες και μονοκλωνικά αντισώματα.

Μια λέξη από το Verywell

Το Purpura μπορεί να φαίνεται ανησυχητικό, αλλά ορισμένοι τύποι πορφύρας είναι στην πραγματικότητα αβλαβείς και εξαφανίζονται μόνες τους χωρίς θεραπεία. Η γνώση της αιτίας της πορφύρας θα καθορίσει εάν χρειάζεστε θεραπεία για τα σημεία πορφύρας σας. Η θρομβοπενική πορφύρα προκαλείται από χαμηλό επίπεδο αιμοπεταλίων, ενώ η μη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα έχει άλλες αιτίες που δεν σχετίζονται με το επίπεδο αιμοπεταλίων στο αίμα. Εάν έχετε παρατηρήσει πρόσφατα νέα μοβ σημεία ή κηλίδες πάνω στο δέρμα σας, επισκεφθείτε το γιατρό σας για να προσδιορίσετε την αιτία και να ξεκινήσετε την κατάλληλη θεραπεία.