Η πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση (PLS) είναι μια προοδευτική εκφυλιστική νόσος κινητικών νευρώνων. Το PLS επηρεάζει τα νευρικά κύτταρα του σώματος που ελέγχουν την εθελοντική κίνηση των μυών, που ονομάζονται κινητικοί νευρώνες. Με την πάροδο του χρόνου, αυτοί οι κινητικοί νευρώνες χάνουν την ικανότητά τους να λειτουργούν, προκαλώντας ανώδυνη αλλά προοδευτική αδυναμία και δυσκαμψία των μυών.
Δεν είναι γνωστό γιατί συμβαίνει το PLS ή πώς ακριβώς καταστρέφονται τα νευρικά κύτταρα. Η πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση φαίνεται να ξεκινά την πέμπτη δεκαετία της ζωής. Δεν είναι γνωστό πόσα άτομα στον κόσμο επηρεάζονται από το PLS, αλλά είναι πολύ σπάνιο.
BSIP / UIG / Getty ImagesΣυμπτώματα
Η απώλεια νευρικών κυττάρων αναγκάζει τους μύες να γίνουν δύσκαμπτοι και δύσκολο να κινηθούν. Συνήθως, τα μυϊκά προβλήματα ξεκινούν στα πόδια και ανεβαίνουν το σώμα στον κορμό, τα χέρια και τους μυς στο πρόσωπο και το λαιμό. Η εξέλιξη του PLS ποικίλλει από περίπτωση σε περίπτωση - Ορισμένα μπορεί να προχωρήσουν γρήγορα μέσα σε λίγα χρόνια ή αργά σε μερικές δεκαετίες.
Αρχικά συμπτώματα. Σε πολλές περιπτώσεις, το πρώτο σύμπτωμα του PLS είναι η μυϊκή αδυναμία και δυσκαμψία στα κάτω άκρα. Άλλα αρχικά συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Το ένα πόδι επηρεάζεται συνήθως περισσότερο από το άλλο, με αργή πρόοδο στο άλλο πόδι
- Αργές, δύσκαμπτες κινήσεις των ποδιών λόγω ακούσιων μυϊκών σπασμών (σπαστικότητα)
- Δυσκολία στο περπάτημα και τη διατήρηση της ισορροπίας, όπως το τρίψιμο ή το σκοντάφτωμα
- Κράμπες των προσβεβλημένων μυών
- Γενική αδεξιότητα
Προοδευτικά συμπτώματα. Τα προσβεβλημένα άτομα μπορεί να έχουν όλο και μεγαλύτερη δυσκολία στο περπάτημα. Ενδέχεται να απαιτείται η χρήση ζαχαροκάλαμου ή παρόμοιας συσκευής για βοήθεια στο περπάτημα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, άλλα συμπτώματα μπορεί να προηγούνται της ανάπτυξης μυϊκής αδυναμίας στα πόδια. Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μυϊκοί σπασμοί στα χέρια ή στη βάση του εγκεφάλου.
- Επώδυνοι μυϊκοί σπασμοί στα πόδια, την πλάτη ή το λαιμό
- Πρόβλημα με την κίνηση των χεριών και την εκτέλεση εργασιών όπως το χτένισμα των μαλλιών ή το βούρτσισμα των δοντιών
- Δυσκολία σχηματισμού λέξεων (δυσάρρθρια) ή ομιλίας
- Δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία)
- Απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης αργά κατά τη διάρκεια της πρωτογενούς πλευρικής σκλήρυνσης
Τα συμπτώματα χειροτερεύουν αργά με την πάροδο του χρόνου.
Διάγνωση
Η διάγνωση της πρωτογενούς πλευρικής σκλήρυνσης περιλαμβάνει εξειδικευμένες εξετάσεις νεύρων που ονομάζονται EMG (ηλεκτρομυογραφία) και μελέτες αγωγιμότητας νεύρων. Επειδή η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS, ή η νόσος του Lou Gehrig) είναι πιο γνωστή, και επειδή οι δύο ασθένειες συχνά εκδηλώνουν παρόμοια συμπτώματα, το PLS συχνά συγχέεται με το ALS.
Θεραπεία
Αυτή τη στιγμή δεν υπάρχει θεραπεία για το PLS, επομένως η θεραπεία επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της διαταραχής. Η θεραπεία για PLS περιλαμβάνει:
- Φάρμακα όπως το baclofen και η tizanidine για τη μείωση των μυϊκών σπασμών
- Θεραπεία φαρμάκων για την αντιμετώπιση της απώλειας ελέγχου της ουροδόχου κύστης
- Φυσική και εργασιακή θεραπεία για τη μείωση των σπασμών, τη βελτίωση της κινητικότητας και την παροχή συσκευών για βοήθεια με το περπάτημα και το φαγητό
- Λογοθεραπεία για να βοηθήσει στην ομιλία
- Ορθωτικά και ένθετα παπουτσιών για την ανακούφιση των προβλημάτων βάδισης και ποδιών
Υποστήριξη
Η πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση φέρνει προοδευτική αναπηρία και απώλεια λειτουργίας, αλλά δεν επηρεάζει το μυαλό ούτε μειώνει άμεσα τη διάρκεια ζωής των ασθενών. Για το λόγο αυτό, ομάδες υποστήριξης όπως το Ίδρυμα Spastic Paraplegia για ασθενείς και τις οικογένειές τους είναι το κλειδί για την προσαρμογή στις σωματικές και συναισθηματικές επιβαρύνσεις της νόσου.
-for-migraines.jpg)
