Μια επισκόπηση του πολυκυστικού δυσπλαστικού νεφρά

Το πολυκυστικό δυσπλαστικό νεφρό είναι αποτέλεσμα μη φυσιολογικής εμβρυϊκής ανάπτυξης στην οποία ένα ή και τα δύο νεφρά του μωρού αναπτύσσουν ακανόνιστες κύστες όλων των διαφορετικών μεγεθών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πολυκυστικό δυσπλαστικό νεφρό επηρεάζει μόνο ένα νεφρό, το οποίο συμβαίνει συνήθως στην αριστερή πλευρά σε περίπου μία στις 3.500 γεννήσεις.

Υπάρχουν μερικές σπάνιες περιπτώσεις (περίπου μία στις 10.000 γεννήσεις) στις οποίες επηρεάζονται και τα δύο νεφρά, τα οποία μπορεί να είναι πολύ σοβαρά καθώς τα νεφρά είναι υπεύθυνα για την παραγωγή αμνιακού υγρού στη μήτρα, η οποία είναι ζωτικής σημασίας για την ανάπτυξη των πνευμόνων σε ένα έμβρυο.

Συμπτώματα και διάγνωση

Η ανάπτυξη ενός πολυκυστικού δυσπλαστικού νεφρού αρχίζει περίπου πέντε έως έξι εβδομάδες σε κύηση όταν δύο σωλήνες (ουρητήρες) αναπτύσσονται στα νεφρά και διακλαδίζονται για να σχηματίσουν ένα δίκτυο σωληναρίων. Τα σωληνάρια συλλέγουν ούρα κατά τον σχηματισμό του εμβρύου.

Στην περίπτωση παραμορφωμένου νεφρού, τα ούρα δεν έχουν πουθενά να ταξιδεύουν και συσσωρεύονται μέσα στο νεφρό, σχηματίζοντας κύστες. Αυτές οι κύστεις προκαλούν τελικά ουλώδη ιστό και εμποδίζουν τη λειτουργία των νεφρών.

Δεν υπάρχουν συμπτώματα ενός πολυκυστικού δυσπλαστικού νεφρού. Η πάθηση εντοπίζεται συνήθως κατά τη διάρκεια ενός υπερήχου και στη συνέχεια μπορεί να διαγνωστεί. Μπορεί να χρειαστούν και άλλες δοκιμές, όπως αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία ή πυρηνική σάρωση για να γίνει διάκριση μεταξύ πολυκυστικού δυσπλαστικού νεφρού και άλλου τύπου νεφρικής απόφραξης, όπως όγκου ή άλλης κοιλιακής μάζας.

Είναι σημαντικό να διαγνώσετε έναν πολυκυστικό δυσπλαστικό νεφρό, επειδή περίπου το 50 τοις εκατό των μωρών που έχουν ένα θα έχουν επίσης μια άλλη επιπλοκή που σχετίζεται με τα νεφρά.

Άλλες επιπλοκές στα νεφρά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Φυσικοκυτταρική παλινδρόμηση (VUR): Μια κατάσταση κατά την οποία τα ούρα ρέουν προς τα πίσω στον ουρητήρα και στα νεφρά.
• Υδρονέφρωση: πρήξιμο του νεφρού του μωρού που είναι αποτέλεσμα συσσώρευσης ούρων
• Απόφραξη της ουρητηροπηγικής σύνδεσης (UPJ): μερική ή ολική απόφραξη όπου ο νεφρός συναντά τον ουρητήρα, γεγονός που προκαλεί συσσώρευση ούρων στα νεφρά που οδηγεί σε απόφραξη και αποτυχία των νεφρών (επίσης μερικές φορές λοιμώξεις)

Όλες αυτές οι καταστάσεις μπορεί να οδηγήσουν σε αύξηση της λοίμωξης, ιδίως λοιμώξεων του ουροποιητικού συστήματος. Αν και οι πιθανότητες είναι λιγότερο πιθανές, ένας πολυκυστικός δυσπλαστικός νεφρός μπορεί επίσης να αυξήσει ελαφρώς τον κίνδυνο καρκίνου των νεφρών και της υψηλής αρτηριακής πίεσης.

Αιτίες

Η αιτία ενός πολυκυστικού δυσπλαστικού νεφρού είναι άγνωστη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να κληρονομηθεί γενετικά.

Συνήθως, ένας πολυκυστικός δυσπλαστικός νεφρός προκαλείται από μια άγνωστη απόφραξη που εμποδίζει τα ούρα να ταξιδέψουν μέσω των νεφρών.

Αν και είναι εξαιρετικά σπάνιο, είναι πιθανό για ένα παιδί να έχει διμερείς πολυκυστικούς δυσπλαστικούς νεφρούς (που σημαίνει ότι και τα δύο νεφρά έχουν την κατάσταση), η οποία παρατηρείται σε σάρωση υπερήχων περίπου 20 εβδομάδες μετά την κύηση. Τα έμβρυα με διμερή MCDK συνήθως δεν επιβιώνουν.

Θεραπεία

Μόλις διαγνωστεί πολυκυστικός δυσπλαστικός νεφρός κατά τη διάρκεια υπερήχου, οι εξετάσεις μπορούν να πραγματοποιηθούν μετά τη γέννηση του μωρού από παιδιατρικό ουρολόγο, όπως:

Νεφρικός υπέρηχος (RUS)

Πρόκειται για μια μη επεμβατική δοκιμή που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να κάνει εικόνες των νεφρών, των ουρητήρων και της ουροδόχου κύστης του μωρού για να δει ποιες ανωμαλίες υπάρχουν.

Voiding Cystourethrogram (VCUG)

Μια ακτινογραφία που εξετάζει το ουροποιητικό σύστημα εισάγοντας έναν καθετήρα στην ουρήθρα του μωρού (ο σωλήνας που είναι υπεύθυνος για την αποστράγγιση των ούρων από την ουροδόχο κύστη). Μέσω του καθετήρα, η ουροδόχος κύστη γεμίζει με μια υγρή βαφή και λαμβάνονται εικόνες ακτίνων Χ για την πλήρωση και την εκκένωση της ουροδόχου κύστης. Αυτή η δοκιμή βοηθά να δείξει εάν υπάρχει αντίστροφη ροή ούρων πίσω στη μήτρα και στα νεφρά (που ονομάζεται φλεβοκοιλιακή παλινδρόμηση).

Σε ένα σημείο, όλα τα πολυκυστικά δυσπλαστικά νεφρά αφαιρέθηκαν χειρουργικά. Σήμερα, η απομάκρυνση του ανώμαλου νεφρού συνήθως δεν είναι απαραίτητη. Η θεραπεία ενός πολυκυστικού δυσπλαστικού νεφρού ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα του ανώμαλου νεφρού. Εκτός από αυτούς τους τύπους εξετάσεων, ο παιδιατρικός ουρολόγος σας μπορεί απλώς να παρακολουθεί τον νεφρό για τους πρώτους τρεις έως τέσσερις μήνες της ζωής του, πραγματοποιώντας συχνά νεφρικά υπερήχους για να δει εάν το μέγεθος του νεφρού έχει αλλάξει.

Ένας πολυκυστικός δυσπλαστικός νεφρός μπορεί να αναπτυχθεί, να παραμείνει στο ίδιο μέγεθος ή, στις περισσότερες περιπτώσεις, να συρρικνωθεί με την πάροδο του χρόνου και να εξαφανιστεί εντελώς, αφήνοντας το μωρό με έναν υγιή, λειτουργικό νεφρό.

Εάν το πολυκυστικό δυσπλαστικό νεφρό δεν συρρικνώνεται, συχνά απαιτείται χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται νεφρεκτομή. Ανάλογα με τον ασθενή, αυτή η διαδικασία μπορεί να γίνει ρομποτικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, πραγματοποιείται λαπαροσκόπηση, η οποία είναι μια ελάχιστα επεμβατική διαδικασία.

Στο παιδί θα δοθεί γενική αναισθησία και οι γονείς μπορούν να περιμένουν από το παιδί τους να διανυκτερεύσει στο νοσοκομείο για μία έως δύο νύχτες για παρακολούθηση. Ένας γονέας ή κηδεμόνας πιθανότατα θα είναι σε θέση να μείνει στο δωμάτιο για να βοηθήσει με άνεση και φροντίδα.

Μαρκίζα

Η ακρόαση ότι το μωρό σας έχει πολυκυστική δυσπλαστική διάγνωση νεφρού σε μία από τις προγεννητικές σας σαρώσεις μπορεί να είναι εξαιρετικά ανησυχητική. Ωστόσο, ένα μωρό που έχει διαγνωστεί με έναν πολυκυστικό δυσπλαστικό νεφρό είναι πιθανό να έχει μια φυσιολογική, υγιή ζωή χωρίς άλλες επιπλοκές που προκύπτουν από αυτήν την πάθηση. Είναι απολύτως δυνατό να λειτουργήσει με ένα νεφρό - ένα μόνο νεφρό μπορεί να κάνει τη δουλειά των δύο χωρίς να προσθέσει άγχος στο σώμα.

Μόλις αφαιρεθεί το πολυκυστικό δυσπλαστικό νεφρό (ή εξαφανιστεί), θα πρέπει να καθιερωθεί η ετήσια παρακολούθηση και οι υγιείς συνήθειες για να διασφαλιστεί ότι τα υπόλοιπα νεφρά παραμένουν υγιή. Ανάλογα με τον ασθενή, η περίσσεια αλατιού και πρωτεΐνης μπορεί να χρειαστεί να παρακολουθείται στη διατροφή. Η τακτική άσκηση και ένα υγιές βάρος είναι επίσης σημαντικά. Ανεξάρτητα από τα νεφρά, αυτοί είναι φυσιολογικοί κανονισμοί για έναν υγιή τρόπο ζωής.