Το σύνδρομο καρκινοειδών είναι μια σπάνια πάθηση που χαρακτηρίζεται από διάφορα συστηματικά συμπτώματα, όπως γρήγορο καρδιακό ρυθμό, δυσκολία στην αναπνοή, έξαψη και διάρροια. Εμφανίζεται όταν ένας σπάνιος τύπος όγκου που ονομάζεται καρκινοειδής όγκος παράγει υπερβολικές ορμόνες που έχουν επιπτώσεις σε όλο το σώμα.
Το καρκινοειδές σύνδρομο διαγιγνώσκεται με εξετάσεις αίματος και ούρων, εξετάσεις απεικόνισης και βιοψία. Τα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν με φαρμακευτική αγωγή και η εκτομή του όγκου είναι η πιο οριστική θεραπεία, αν και η πλήρης απομάκρυνση δεν είναι πάντα δυνατή.
Verywell / Emily RobertsΣυμπτώματα
Τα συμπτώματα του συνδρόμου καρκινοειδών συνήθως επιδεινώνονται αργά. Η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει σοβαρές και γρήγορες επιπτώσεις, αλλά αυτό είναι λιγότερο συχνό. Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως μετά τη διάγνωση όγκου που προκαλεί καρκινοειδή, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο καρκινοειδών μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι καρκινοειδούς όγκου.
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Ξεπλύνετε
- Ζεσταίνομαι
- Τελαγγειεκτασία - ροζ, κοκκινωπό ή μωβ βλάβες στο πρόσωπο που προκαλούνται από διογκωμένες φλέβες
- Στομαχική διαταραχή
- Διάρροια
- Συριγμός
- Δυσκολία στην αναπνοή λόγω βρογχοσυστολής των αεραγωγών (στένωση)
- Γρήγορος καρδιακός ρυθμός
- Ζάλη
Τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανίζονται καθημερινά και μπορεί να έρχονται και να φύγουν. Εάν η διάρροια είναι σοβαρή και διαρκεί μερικές ημέρες, μπορεί να αφυδατωθεί, απαιτώντας επείγουσα ενδοφλέβια (IV) υγρή και ηλεκτρολυτική αντικατάσταση.
Αναγνωρίζοντας την αφυδάτωσηΧρόνια αποτελέσματα
Μετά από μήνες ή χρόνια, το σύνδρομο καρκινοειδών μπορεί να οδηγήσει σε καρκινοειδή καρδιακή νόσο και καρδιακή ανεπάρκεια.
Η χρόνια διάρροια μπορεί να οδηγήσει σε υποσιτισμό εάν σας εμποδίσει να απορροφήσετε τα θρεπτικά συστατικά στα τρόφιμα που τρώτε. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια βάρους ή σημαντικές ανεπάρκειες βιταμινών και μετάλλων.
Αιτίες
Το καρκινοειδές σύνδρομο εμφανίζεται όταν ένας καρκινοειδής όγκος παράγει ορμόνες, ιδιαίτερα σεροτονίνη (5-HT). Αυτοί οι όγκοι ονομάζονται επίσης νευροενδοκρινικοί όγκοι επειδή παράγουν ουσίες που αλληλεπιδρούν με το νευρικό σύστημα και το ενδοκρινικό σύστημα.
Οι τυπικές τοποθεσίες καρκινοειδών όγκων είναι το γαστρεντερικό σύστημα ή οι πνεύμονες, αν και μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα. Οι όγκοι συνήθως αναπτύσσονται σε μέγεθος και μπορεί να εξαπλωθούν τοπικά ή σε απόσταση (μετάσταση).
Ορμονικά αποτελέσματα
Η σεροτονίνη, η πιο διαδεδομένη ορμόνη που αναγνωρίζεται στο σύνδρομο καρκινοειδών, συνήθως ρυθμίζει τη διάθεση. Άλλες ορμόνες που μπορούν να παραχθούν από αυτούς τους όγκους περιλαμβάνουν ισταμίνη, καλλικρεΐνη, προσταγλανδίνες και ταχυκινίνες.
Αυτές οι ορμόνες έχουν μια ποικιλία δράσεων στο σώμα, συμπεριλαμβανομένης της επίδρασης στα αιμοφόρα αγγεία, την καρδιά και το ανοσοποιητικό σύστημα. Και οι ειδικοί συμφωνούν ότι έως και 40 διαφορετικές ουσίες θα μπορούσαν να εκκριθούν από καρκινοειδείς όγκους.
Η ποσότητα της παραγωγής ορμονών και τα συστηματικά αποτελέσματα του όγκου δεν αντιστοιχούν απαραίτητα στο μέγεθός της.
Διάγνωση
Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι μπορούν να προκαλέσουν μια ποικιλία ιατρικών προβλημάτων εκτός από το σύνδρομο καρκινοειδών, όπως απώλεια βάρους, κοιλιακό άλγος, κοιλιακή διαταραχή (διευρυμένη κοιλιακή χώρα), ηπατική ανεπάρκεια, παγκρεατική ανεπάρκεια και βήχα στο αίμα. Αυτά είναι όλα τα αποτελέσματα του όγκου - όχι σύνδρομο καρκινοειδών.
Εάν έχετε σημεία και συμπτώματα καρκινικού συνδρόμου, τα επόμενα βήματα στη διάγνωσή σας βασίζονται σε δοκιμές για να προσδιορίσετε εάν έχετε αυξημένα επίπεδα σεροτονίνης και προσδιορίζοντας τον όγκο.
Εάν έχετε καρκινοειδή όγκο, το πρώτο σας σημάδι της ασθένειας μπορεί να σχετίζεται με καρκίνο σύνδρομο ή με τα αποτελέσματα του ίδιου του όγκου.
ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
Οι αιματολογικές εξετάσεις διατάσσονται συχνά να αναζητούν αιτίες των μεμονωμένων συμπτωμάτων του συνδρόμου καρκινοειδών, ειδικά εάν έχετε μόνο μία ή μερικές επιδράσεις του συνδρόμου καρκινοειδών. Για παράδειγμα, εάν η διάρροια είναι το πιο διαδεδομένο σύμπτωμα, οι γιατροί σας θα στείλουν εξετάσεις αίματος για να δουν εάν έχετε ενδείξεις λοίμωξης (αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια) ή εάν η διάρροια μπορεί να έχει αλλάξει τα επίπεδα των ηλεκτρολυτών σας (όπως νάτριο και κάλιο).
Όταν υπάρχει μεγάλη υποψία ότι το σύνδρομο καρκινοειδών μπορεί να είναι η αιτία των συμπτωμάτων σας, ενδέχεται να εμφανιστούν συγκεκριμένες εξετάσεις που συνήθως δεν ταξινομούνται για άλλες καταστάσεις - χρωμογρανίνη Α (CgA), ειδική για νευρώνες ενολάση (NSE), κορτιζόλη και ουσία P— ένδειξη υπερπαραγωγής ορμονών.
Δοκιμές ούρων
Όλες οι ορμόνες, συμπεριλαμβανομένου του 5-HT, μεταβολίζονται (διασπώνται) προτού απομακρυνθούν από το σώμα. Το 5-HT μεταβολίζεται σε 5-υδροξυindoleactic οξύ (5-HIAA), το οποίο μπορεί να ανιχνευθεί στα ούρα. Επειδή τα 5-HT και 5-HIAA συνήθως υπάρχουν στο σώμα με ή χωρίς σύνδρομο καρκινοειδών, τα ούρα συλλέγονται για 24 ώρες και τα επίπεδα 5-HIAA συγκρίνονται με τα φυσιολογικά επίπεδα.
Δοκιμές απεικόνισης
Το καρκινοειδές σύνδρομο και οι καρκινοειδείς όγκοι αξιολογούνται με διάφορες δοκιμασίες απεικόνισης. Εάν έχετε συμπτώματα που περιλαμβάνουν τους πνεύμονες ή το γαστρεντερικό σας σύστημα, εξετάσεις απεικόνισης όπως ακτινογραφίες, ηλεκτρονική τομογραφία (CT), μαγνητική τομογραφία (MRI), υπερηχογράφημα ή δοκιμή εκπομπής ποζιτρονίων (PET) μπορούν να βοηθήσουν την ιατρική σας ομάδα να απεικονίσει τον όγκο , και μπορεί συχνά να ανιχνεύσει μετάσταση επίσης.
Ένα εξειδικευμένο τεστ απεικόνισης, μια οκτρεοσάνη (σπινθηρογραφία υποδοχέα σωματοστατίνης), περιλαμβάνει διάφορα βήματα. Πρώτον, εγχύεται μια ραδιενεργή ουσία που συνδέεται με καρκινοειδείς όγκους. Ώρες μετά την ένεση, η ουσία μπορεί να δεσμευτεί σε κύτταρα καρκινοειδών όγκων, γεγονός που καθιστά τους όγκους πιο ορατούς σε δοκιμές πυρηνικής απεικόνισης. Μερικές φορές, αυτή η δοκιμή μπορεί να βοηθήσει την ιατρική σας ομάδα να δει εάν υπάρχουν μεταστάσεις επειδή η ραδιενεργή ουσία μπορεί να συνδεθεί με όγκο κύτταρα όπου κι αν βρίσκονται στο σώμα.
Επεμβατικές Διαγνωστικές Διαδικασίες
Υπάρχουν επίσης διαγνωστικές διαδικασίες που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη λήψη μιας εικόνας του εσωτερικού του πνευμονικού ή του γαστρεντερικού σας συστήματος.
- Ενδοσκόπηση: εσωτερική επένδυση του οισοφάγου και του στομάχου
- Κολονοσκόπηση: έντερα
- Βρογχοσκόπηση: μέρη του αναπνευστικού σας συστήματος
Οι όγκοι μπορούν συχνά να ταυτοποιηθούν με αυτές τις δοκιμές και κατά τη διάρκεια μιας από αυτές τις επεμβατικές εξετάσεις, μπορεί επίσης να ληφθεί βιοψία.
Βιοψία
Εάν έχετε όγκο, μπορεί να χρειαστεί να κάνετε βιοψία, ώστε η ιατρική σας ομάδα να μπορεί να σχεδιάσει τη θεραπεία σας. Ένα μικρό δείγμα μη φυσιολογικού ιστού μπορεί να αφαιρεθεί με ασφάλεια έτσι ώστε να μπορεί να εξεταστεί με μικροσκοπική αξιολόγηση. Αυτό γίνεται συχνά ως μέρος της βρογχοσκόπησης ή της ενδοσκόπησης.
Μια αναφορά παθολογίας περιγράφει τον τύπο του όγκου, τον βαθμό του όγκου και το στάδιο του όγκου.
- Ο βαθμός όγκου περιγράφει την επιθετικότητα του όγκου και πόσο πιθανό είναι να εξαπλωθεί.
- Το στάδιο του όγκου περιγράφει εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί και πόσο εκτεταμένη έχει μετασταθεί στο σώμα. Η στάση του όγκου εξαρτάται από την παθολογία καθώς και από τις δοκιμές απεικόνισης.
Τα αποτελέσματα των διαγνωστικών εξετάσεων χρησιμοποιούνται για τον σχεδιασμό της θεραπείας του συνδρόμου καρκινοειδών και του καρκινικού όγκου.
Θεραπεία
Υπάρχουν τρεις βασικοί στόχοι όσον αφορά τη θεραπεία του συνδρόμου καρκινοειδών. Τα συμπτώματά σας, όπως η διάρροια, η ταχεία καρδιά και η ανησυχία πρέπει να αντιμετωπιστούν. Τα φάρμακα που παρεμποδίζουν την ορμονική δραστηριότητα που παράγεται από όγκο είναι συχνά χρήσιμα. Και η θεραπεία του όγκου είναι συχνά απαραίτητη.
Διαχείριση συμπτωμάτων
Ανάλογα με τα συμπτώματά σας, μπορεί να χρειαστείτε ιατρική θεραπεία για να ελέγξετε τις επιδράσεις ενός καρκινοειδούς όγκου. Τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να επιβραδύνουν έναν γρήγορο καρδιακό ρυθμό, να βοηθήσουν τη λειτουργία της καρδιάς σε καρδιακή ανεπάρκεια, να μειώσουν μια υψηλή θερμοκρασία και να σας βοηθήσουν να αναπνέετε πιο εύκολα.
Εάν έχετε σύνδρομο καρκινοειδών, μπορεί να λάβετε θεραπεία με ανάλογα σωματοστατίνης, τα οποία είναι φάρμακα που επιβραδύνουν την ανάπτυξη καρκινικών όγκων και βελτιώνουν τα συμπτώματα του συνδρόμου καρκινοειδών.
Καρκινοειδής κρίση
Τα αποτελέσματα του συνδρόμου καρκινοειδών μπορεί να είναι αρκετά σοβαρά. Αν και ασυνήθιστο, μερικοί άνθρωποι πρέπει να έχουν βοήθεια με την αναπνοή ή την καρδιακή λειτουργία. Η καρκινοειδής κρίση δεν σχετίζεται απαραίτητα με μεγαλύτερους όγκους ή μεταστατικούς όγκους και μπορεί να συμβεί με καρκινοειδείς όγκους που είναι σχετικά μικρού μεγέθους.
Θεραπεία ορμονών
Εάν έχετε σύνδρομο καρκινοειδούς, μπορεί να λάβετε θεραπεία με ανάλογα σωματοστατίνης, τα οποία είναι φάρμακα που αλληλεπιδρούν με ορμόνες στο σώμα για να μειώσουν τις επιδράσεις του συνδρόμου καρκινοειδών.
- Η Sandostatin (οκτρεοτίδη), η Somatuline (lanreotide) και το Signifor (pasireotide) είναι ανάλογα σωματοστατίνης που χρησιμοποιούνται στο σύνδρομο καρκινοειδών.
- Το Xermelo (telotristat ethyl) μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με αναλογική θεραπεία σωματοστατίνης για τον έλεγχο της διάρροιας που σχετίζεται με το σύνδρομο καρκινοειδών.
- Το Afinitor (everolimus) είναι ένας αναστολέας της τυροσίνης κινάσης που μπορεί επίσης να επιβραδύνει την ανάπτυξη καρκινικών όγκων και να βελτιώσει τα συμπτώματα του συνδρόμου καρκινοειδών.
- Τα ανάλογα ραδιοεπισημασμένης σωματοστατίνης έχουν επίσης δείξει υψηλά ποσοστά συμπτωματικής απόκρισης σε ασθενείς με σύνδρομο καρκινοειδών που ήταν ανθεκτικοί σε ανάλογα σωματοστατίνης. Το C177-Lutetium (Lu) dotatate (θεραπεία με ραδιοσυνδέτη υποδοχέα πεπτιδίου) εγκρίθηκε πρόσφατα για το σκοπό αυτό.
Γενικά, αυτές οι θεραπείες δεν συρρικνώνουν τον όγκο ή δεν τον εμποδίζουν να αναπτυχθεί, αλλά μπορούν να ανακουφίσουν τον αντίκτυπο της υπερπαραγωγής ορμονών.
Θεραπεία του καρκίνου
Οι καρκινοειδείς όγκοι συχνά απαιτούν διάφορες στρατηγικές θεραπείας. Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου είναι συχνά απαραίτητη. Η θεραπεία με ακτινοβολία μπορεί να συρρικνώσει το μέγεθος του όγκου και οποιωνδήποτε μεταστάσεων πριν και / ή μετά από χειρουργική επέμβαση. Μερικοί όγκοι, ιδιαίτερα εκείνοι που δεν μπορούν να αφαιρεθούν πλήρως χειρουργικά, απαιτούν χημειοθεραπεία, ανοσοθεραπεία ή στοχευμένες θεραπείες.
Η πρόγνωση των καρκινοειδών όγκων είναι καλή, με πάνω από 90% επιβίωση 5 ετών για όγκους που έχουν διαγνωστεί σε πρώιμο στάδιο.
Μια λέξη από το Verywell
Το σύνδρομο καρκινοειδών είναι σχετικά ασυνήθιστο. Μερικές φορές, μπορεί να θεραπευτεί εντελώς, αλλά ακόμη και όταν η πάθηση δεν είναι ιάσιμη, μπορεί συνήθως να αντιμετωπιστεί και να έχει καλή πρόγνωση.
Εάν εσείς ή κάποιος αγαπημένος σας διαγνωστεί με καρκινοειδές σύνδρομο, είναι σημαντικό να εξοικειωθείτε με τα κοινά συμπτώματα, ώστε να ξέρετε εάν ενεργεί ή αν υποτροπιάζεται ένας όγκος.
Συχνά, άτομα που έχουν σπάνιες παθήσεις μπορούν να επωφεληθούν από τη συμμετοχή σε ομάδες υποστήριξης. Επειδή αυτή η συνθήκη δεν είναι κοινή, ενδέχεται να μην έχετε ομάδα υποστήριξης στην περιοχή σας, γι 'αυτό μπορείτε να βρείτε μια κοινότητα στο διαδίκτυο. Η ιατρική σας ομάδα μπορεί να σας παρέχει πληροφορίες σχετικά με αξιόπιστες ομάδες και συλλόγους.
Εάν ο όγκος σας δεν θεραπευτεί πλήρως, μπορεί να σας ενδιαφέρει να συμμετάσχετε σε μια ερευνητική μελέτη και η ιατρική σας ομάδα ή μια ομάδα υποστήριξης μπορεί να σας οδηγήσει σε πόρους.
.jpg)
