Scleromalacia Perforans: Τύποι και επιπλοκές

Η σκληρομαλακία perforans είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή μορφή σκληρίτιδας, μια φλεγμονώδης ασθένεια που επηρεάζει την άσπρη εξωτερική επίστρωση του ματιού, που ονομάζεται σκληρό χιτώνα. Επίσης γνωστή ως νεκρωτική σκληρίτιδα χωρίς φλεγμονή, η σκληρομαλακία perforans είναι γενικά ασυμπτωματική (χωρίς συμπτώματα), αλλά μπορεί να προκαλέσει ανώδυνο ερεθισμό και ερυθρότητα των ματιών. Με την πάροδο του χρόνου, ωστόσο, η σκληρομαλακία perforans μπορεί να προκαλέσει την ανώμαλη πίεση του εσωτερικού οφθαλμού, οδηγώντας σε οπτικές διαταραχές και, σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, την αυθόρμητη ρήξη του ματιού.

Η σκληρομαλακία perforans εμφανίζεται συχνότερα σε ηλικιωμένους με μακροχρόνιες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Εάν εντοπιστεί νωρίς, η σκληρομαλακία perforans μπορεί να αντιμετωπιστεί με ανοσοκατασταλτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αν και η απόκριση στη θεραπεία είναι μεταβλητή στην καλύτερη περίπτωση.

Συμπτώματα

Στους περισσότερους ανθρώπους, το scleromalacia perforans είναι εντελώς ασυμπτωματικό και αναγνωρίζεται μόνο από την ανάπτυξη κιτρινωπών ή γκριζωμένων μπαλωμάτων ή οζιδίων στο σκληρό χιτώνα (συνήθως και στα δύο μάτια).Τα άτομα με την ασθένεια συχνά παραπονιούνται για ερυθρότητα στα μάτια, ξηρότητα και ερεθισμό, αλλά διαφορετικά δεν παρουσιάζουν απώλεια όρασης.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, ωστόσο, τα οζίδια μπορούν να προκαλέσουν το θάνατο των υποκείμενων ιστών, μια κατάσταση που αναφέρεται ως νέκρωση σκληρού. Με την πάροδο του χρόνου, οι ιστοί του σκληρού χιτώνα θα αρχίσουν να διαχωρίζονται και να ρίχνονται, αφήνοντας το υποκείμενο αγγειακό στρώμα του ματιού (που ονομάζεται κυτταρικός ιστός) εκτεθειμένο.

Όταν συμβεί αυτό, η σκληρομαλακία perforans μπορεί να εκδηλωθεί με καταρράκτη οφθαλμικών προβλημάτων, όπως:

• Αστιγματισμός (αλλαγές στο σχήμα των ματιών)
• Σταφύλιο (διόγκωση στο αδύναμο σημείο του βολβού του ματιού)
• Μπροστινή ραγοειδίτιδα (φλεγμονή του μεσαίου στρώματος του ματιού, που ονομάζεται ραγοειδίτιδα)
• Καταρράκτης (θόλωση του ματιού)
• Γλαύκωμα (αυξημένη εσωτερική πίεση των ματιών)

Μερικές από αυτές τις επιπλοκές, όπως ο καταρράκτης και το γλαύκωμα, εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της μακροχρόνιας χρήσης κορτικοστεροειδών σε άτομα με αυτοάνοσες ασθένειες.

Περίπου το 60% των ατόμων με σκληρομαλακία perforans θα βιώσουν κάποιο βαθμό απώλειας όρασης.

Σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, η αραίωση των στρωμάτων των ματιών μπορεί να προκαλέσει την αυθόρμητη ρήξη του βολβού του ματιού, που αναφέρεται ως παγκόσμια διάτρηση. Αν και αυτό παρατηρείται συχνότερα σε άτομα με σοβαρό γλαύκωμα, μπορεί επίσης πολύ σπάνια να εμφανιστεί μόνο με μικρό τραύμα λόγω της ευπάθειας των αραιωτικών ιστών των ματιών.

Εάν δεν αντιμετωπιστεί κατάλληλα, η παγκόσμια διάτρηση σε άτομα με σκληρομαλακία perforans μπορεί όχι μόνο να οδηγήσει σε τύφλωση αλλά και σε απώλεια του ίδιου του οφθαλμού.

Αιτίες

Η σκληρομαλακία perforans εμφανίζεται συχνότερα σε ηλικιωμένες γυναίκες με μακροχρόνια ρευματοειδή αρθρίτιδα (μια αυτοάνοση μορφή αρθρίτιδας). Άλλες αυτοάνοσες καταστάσεις που συνδέονται στενά με την ασθένεια περιλαμβάνουν την αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, τον λύκο, την ουρική αρθρίτιδα και την κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα.

Η αιτία της σκληρομαλακίας είναι ακόμα άγνωστη, αλλά υποτίθεται ότι είναι το αποτέλεσμα της σταδιακής συσσώρευσης ανοσοσυμπλεγμάτων στο μάτι. Τα ανοσοσύμπλοκα είναι μη φυσιολογικά σύμπλοκα μορίων που προκαλούνται από τη δέσμευση αυτοάνοσων αντισωμάτων σε αντιγόνα σε ιστούς (στην περίπτωση αυτή, σκληροί ιστοί).

Η συσσώρευση ανοσοσυμπλεγμάτων μπορεί να προκαλέσει δομικές αλλαγές στον σκληρό χιτώνα καθώς και τη σταδιακή απόφραξη μικροσκοπικών αιμοφόρων αγγείων στο υποκείμενο χοριοειδές. Είναι η μόνιμη απόφραξη αυτών των αγγείων που προκαλεί το θάνατο των ιστών.

Αν και η σκληρομαλακία perforans θεωρείται σε μεγάλο βαθμό ως νόσος ηλικιωμένου ατόμου, η αργή εξέλιξη της διαταραχής σε συνδυασμό με την έλλειψη αξιοσημείωτων συμπτωμάτων υποδηλώνει ότι μπορεί να ξεκινήσει πολύ πριν από την ηλικία των 50 ετών.

Λιγότερο συχνά, το scleromalacia perforans συνδέεται με λοιμώξεις και καταστάσεις που βλάπτουν άμεσα τον σκληρό χιτώνα, συμπεριλαμβανομένου του οφθαλμικού έρπητα ζωστήρα, της οφθαλμικής σύφιλης και της νόσου μοσχεύματος έναντι ξενιστή (GvHD).

Διάγνωση

Η σκληρομαλακία perforans εντοπίζεται συνήθως από ένα μέλος της οικογένειας, όταν κοιτάζει τον εαυτό του στον καθρέφτη ή κατά τη διάρκεια μιας ρουτίνας οφθαλμολογικής εξέτασης. Τα κιτρινωπά ή γκριζωπά μπαλώματα μπορούν μερικές φορές να υποχωρήσουν σε ένα μπλε-μαύρο εξογκώματα, καθώς η εξάντληση (απόρριψη) των σκληρών ιστών αποκαλύπτει το υποκείμενο χοριοειδές στρώμα.

Η σκληρομαλακία perforans μπορεί να διαγνωστεί από έναν οφθαλμίατρο με το συνδυασμό φυσικής εξέτασης του ματιού και μιας λυχνίας σχισμής (ένα μικροσκόπιο που απεικονίζει το εσωτερικό του ματιού με μια φωτεινή ακτίνα υψηλής έντασης). Η λυχνία σχισμής θα αποκαλύψει γενικά μείωση του αριθμού και του μεγέθους των αιμοφόρων αγγείων στο πίσω μέρος του ματιού, δίνοντας στους ιστούς μια σχεδόν λευκή πορσελάνη εμφάνιση.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η σκληρομαλακία perforans μπορεί να διαγνωστεί μόνο βάσει κλινικών συμπτωμάτων, ιδιαίτερα εάν υπάρχει μακροχρόνιο ιστορικό αυτοάνοσων νόσων.

Δοκιμές εργαστηρίου

Εάν η αιτία είναι αβέβαιη, μπορεί να πραγματοποιηθούν εξετάσεις αίματος για να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες. Αυτά περιλαμβάνουν τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων, τον έλεγχο της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και τον ρυθμό καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR). Τα αυξημένα επίπεδα οποιουδήποτε από αυτά υποδηλώνουν ότι εμπλέκεται μια λοίμωξη ή φλεγμονώδης διαδικασία, καμία από τις οποίες δεν συνδέεται εγγενώς με τη σκληρομαλακία perforans.

Από την άλλη πλευρά, εάν ένα άτομο με συμπτώματα σκληρομαλακίας perforans δεν έχει ιστορικό αυτοάνοσης νόσου, θα πρέπει να εκτελείται μια οθόνη αυτοαντισώματος ορού για να προσδιοριστεί εάν εμπλέκεται μια μη διαγνωσμένη αυτοάνοση διαταραχή.

Δεν υπάρχουν εξετάσεις αίματος που να μπορούν να διαγνώσουν τη σκληρομαλακία perforans.

Μελέτες απεικόνισης

Περιστασιακά, μια αξονική τομογραφία (CT) μπορεί να παραγγελθεί εάν μια οφθαλμολογική εξέταση δεν παρέχει επαρκή στοιχεία για την ασθένεια. Η σάρωση συνήθως αποκαλύπτει περιοχές ασβεστοποίησης (εναποθέσεις ασβεστίου) όπου έχουν αφαιρεθεί και αραιωθεί οι σκληροί ιστοί.

Η αγγειογραφία φλουορεσκεΐνης, μια τεχνική που χρησιμοποιείται για την χαρτογράφηση των αιμοφόρων αγγείων με έγχυση φθορισμού, μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό εάν υπάρχει μόνιμη αγγειακή απόφραξη ή εάν η πάθηση είναι μόνο προσωρινή.

Θεραπεία

Η θεραπεία της σκληρομαλακίας perforans μπορεί να είναι προκλητική, ιδιαίτερα επειδή συνήθως διαγιγνώσκεται μόνο όταν προχωρήσει η νόσος και έχει ήδη εμφανιστεί ανεπανόρθωτος τραυματισμός στα μάτια. Ωστόσο, ορισμένες θεραπείες ενδέχεται να επιβραδύνουν ή να σταματήσουν την εξέλιξη της νόσου.

Οι θεραπείες και οι διαδικασίες που χρησιμοποιούνται συνήθως περιλαμβάνουν τα ακόλουθα.

• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ): Παρόλο που η σκληρομαλακία perforans είναι μη φλεγμονώδης, πολλές από τις αιτίες και τις επιπλοκές της νόσου είναι φλεγμονώδεις. Τα ΜΣΑΦ όπως το Advil (ibuprofen), το Ocufen (flurbiprofen) και το Tivorbex (ινδομεθακίνη) είναι μεταξύ των επιλογών φαρμάκων που χρησιμοποιούνται συνήθως.
• Ανοσορυθμιστές: Επειδή η σκληρομαλακία perforans καθοδηγείται σε μεγάλο βαθμό από την αυτοανοσία, οι ανοσορυθμιστές μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση της αυτοάνοσης απόκρισης και την πρόληψη της εξέλιξης της νόσου. Οι επιλογές περιλαμβάνουν Cytoxan (κυκλοφωσφαμίδη), μεθοτρεξάτη, Imuran (αζαθειοπρίνη) και CellCept (μυκοφαινολάτη μοφετίλη) καθώς και βιολογικά φάρμακα όπως Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab) και Kineret (anakinra).
• Τοπικοί παράγοντες: Το Scleromalacia perforans χαρακτηρίζεται από ξηρότητα των ματιών, ερυθρότητα και ερεθισμό και γενικά ωφελείται από τη λίπανση των οφθαλμικών σταγόνων. Ορισμένοι γιατροί θα συνταγογραφήσουν οφθαλμικές σταγόνες για να αποτρέψουν την επιδείνωση του κολλαγόνου στο σκληρό χιτώνα και την αργή απόρριψη (αν και τα πραγματικά οφέλη της θεραπείας παραμένουν άγνωστα) Το ίδιο ισχύει και για την τοπική κυκλοσπορίνη Α.
• Χειρουργική επέμβαση μοσχευμάτων Scleral: Στη σπάνια περίπτωση όπου συμβαίνει παγκόσμια διάτρηση, μπορεί να πραγματοποιηθεί χειρουργική επέμβαση για να επιδιορθωθεί η ρήξη της περιοχής με ιστούς scleral από δότη μεταμόσχευσης. Τα οφέλη της χειρουργικής επέμβασης πρέπει να σταθμίζονται έναντι πιθανών συνεπειών, δεδομένου του αυξημένου κινδύνου περαιτέρω νέκρωσης και αραίωσης.

Πρόγνωση

Όπως και με τη θεραπεία της σκληρομαλακίας perforans, η πρόγνωση της νόσου μπορεί να ποικίλλει πάρα πολύ, ενημερώνοντας τα πάντα, από την ηλικία ενός ατόμου και τη γενική υγεία έως το πλήθος παραγόντων κινδύνου που επηρεάζουν τον αστιγματισμό, τον καταρράκτη, το γλαύκωμα και άλλες παθήσεις των ματιών. Τα περισσότερα άτομα με επιπλοκές σε μεταγενέστερο στάδιο θα παρουσιάσουν σταδιακή μείωση της όρασης λόγω του αστιγματισμού.

Αναμφισβήτητα, η μεγαλύτερη ανησυχία είναι η υποκείμενη αυτοάνοση διαταραχή που οδηγεί την ασθένεια. Συχνά, η πρόοδος της σκληρομαλακίας perforans είναι ένα σημάδι ότι η υποκείμενη ασθένεια εξελίσσεται επίσης.

Ένα τέτοιο παράδειγμα είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα, στην οποία η συσσώρευση ανοσοσυμπλεγμάτων σε όλο το σώμα μπορεί να οδηγήσει σε ρευματοειδή αγγειίτιδα (φλεγμονή και στένωση των αιμοφόρων αγγείων). Η συμπτωματική σκληρομαλακία perforans προηγείται συχνά της ρευματοειδούς αγγειίτιδας και μπορεί να χρησιμεύσει ως κόκκινη σημαία για σοβαρή ασθένεια.

Εάν δεν αντιμετωπιστεί με ανοσοδιαμορφωτικά φάρμακα, μεταξύ 36% και 45% των ατόμων με σκλήρυνση και ρευματοειδής αρθρίτιδα θα πεθάνουν εντός τριών ετών (σε σύγκριση με μόνο το 18% των ατόμων με ρευματοειδή αρθρίτιδα μόνο). Η αιτία θανάτου είναι συνήθως η αγγειίτιδα που είναι κοινή και στις δύο καταστάσεις.

Μια λέξη από το Verywell

Η σκληρομαλακία perforans είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή κατάσταση, ιδιαίτερα σε ηλικιωμένους ενήλικες που ήδη διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο απώλειας όρασης. Όπως και με τις περισσότερες ασθένειες, η έγκαιρη ανίχνευση της σκληρομαλακίας perforans σχετίζεται με καλύτερα αποτελέσματα.

Ως εκ τούτου, δεν πρέπει ποτέ να αγνοείτε τον αποχρωματισμό των λευκών των ματιών ή να τα θεωρείτε «φυσιολογικό μέρος της γήρανσης». Ελέγξτε τα από έναν οφθαλμίατρο (και όχι από έναν οπτικό ή οπτομετρητή) ακόμη και αν δεν έχετε παράγοντες κινδύνου για την ασθένεια, όπως μεγαλύτερη ηλικία, θηλυκό φύλο ή αυτοάνοση ασθένεια.