Διαταραχές του νευρομυϊκού συνδέσμου

Όταν εξετάζουμε τις αιτίες της αδυναμίας, είναι πολύ χρήσιμο να φανταστεί κανείς μια ηλεκτρική λήψη μηνυμάτων από τον φλοιό του εγκεφάλου μέχρι τον συστέλλοντα μυ. Στην πορεία, η ώθηση ταξιδεύει μέσω του νωτιαίου μυελού στο πρόσθιο κέρατο, έξω από τις ρίζες του νωτιαίου νεύρου, κάτω από τα περιφερειακά νεύρα, και τέλος στη νευρομυϊκή σύνδεση.

Η νευρομυϊκή σύνδεση είναι όπου το ηλεκτρικό σήμα προκαλεί την απελευθέρωση νευροδιαβιβαστών από κυστίδια στο τέλος του νεύρου (το τερματικό). Οι νευροδιαβιβαστές διασχίζουν ένα μικρό κενό μεταξύ του νευρικού τερματικού (η σύναψη) και της επιφάνειας του μυός (η τελική πλάκα). Αναμονή για τους πομπούς στην άλλη πλευρά του κενού είναι ειδικοί υποδοχείς που ταιριάζουν με τον πομπό σαν κλειδαριά σε κλειδί. Όταν υπάρχει εφαρμογή, ένας καταρράκτης ιόντων οδηγεί σε μυϊκή συστολή.

Ο νευροδιαβιβαστής που χρησιμοποιείται για το σήμα μεταξύ νεύρου και μυών είναι η ακετυλοχολίνη. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι με τους οποίους αυτή η διέλευση του νευροδιαβιβαστή ακετυλοχολίνης μεταξύ νεύρου και μυών μπορεί να διακοπεί. Τρία από τα καλύτερα παραδείγματα είναι η μυασθένεια gravis, το σύνδρομο Lambert-Eaton και η τοξικότητα αλλαντίασης.

Βαρεία μυασθένεια

Με επιπολασμό μεταξύ 150 και 200 ​​ατόμων ανά εκατομμύριο, η μυασθένεια gravis είναι η πιο συχνή νευρομυϊκή διαταραχή και μία από τις καλύτερα κατανοητές από όλες τις νευρολογικές ασθένειες. Η ασθένεια προκαλεί μυϊκή αδυναμία λόγω αποκλεισμένων υποδοχέων νευροδιαβιβαστών στον μυ. Τα αντισώματα που συνήθως προορίζονταν να επιτεθούν σε εισβολείς που μολύνουν λάθος τους υποδοχείς ακετυλοχολίνης για ένα παθογόνο και επίθεση. Η άσκηση τείνει να επιδεινώσει την αδυναμία. Μεταξύ 60 έως 70% των ατόμων με μυασθένεια gravis έχουν πρόβλημα με τον θύμο αδένα και 10 έως 12% έχουν θύμα. Διατίθεται ποικιλία από άλλες θεραπείες.

Μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton (LEMS)

Το Lambert-Eaton είναι συχνά αυτό που ονομάζεται παρανεοπλασματικό σύνδρομο, που σημαίνει ότι αντισώματα που σχετίζονται με τον καρκίνο προσβάλλουν επίσης μέρος του νευρικού συστήματος. Σε αντίθεση με τη μυασθένεια gravis, στην οποία οι προσβεβλημένες δομές βρίσκονται στον μυ, το πρόβλημα στο LEMS είναι με το τέλος του κινητικού νεύρου. Τα κανάλια ασβεστίου συνήθως ανοίγουν και σηματοδοτούν την απελευθέρωση νευροδιαβιβαστών, αλλά δεν μπορούν να το κάνουν στο LEMS επειδή τα αντισώματα έχουν επιτεθεί στο κανάλι. Ως αποτέλεσμα, κανένας νευροδιαβιβαστής δεν απελευθερώνεται και ο ασθενής αντιμετωπίζει αδυναμία επειδή ο μυς δεν μπορεί να λάβει σήμα για συστολή. Με επαναλαμβανόμενη άσκηση, το έλλειμμα μπορεί να ξεπεραστεί. έτσι στο LEMS, τα συμπτώματα μερικές φορές βελτιώνονται εν συντομία με επαναλαμβανόμενη προσπάθεια.

Δηλητηρίαση από ακάθαρτη τροφή

Η τοξίνη αλλαντίασης μερικές φορές χρησιμοποιείται σκόπιμα από τους γιατρούς για να αναγκάσει τους μυς να χαλαρώσουν σε περιπτώσεις δυστονίας. Στη μη θεραπευτική της μορφή, η τοξίνη παράγεται από βακτήρια και μπορεί να προκαλέσει παράλυση που ξεκινά με τους μυς του προσώπου και του λαιμού και κατεβαίνει πάνω από το υπόλοιπο σώμα. Όπως και άλλες κρίσεις του νευρομυϊκού κόμβου, αυτό μπορεί να είναι ιατρικό επείγον που απαιτεί διασωλήνωση. Η τοξίνη προσβάλλει πρωτεΐνες που επιτρέπουν στα κυστίδια γεμάτα νευροδιαβιβαστές μέσα στον προ-συναπτικό νευρώνα να αγκυροβολούν στο τέλος του νεύρου πριν από την εκκένωση στο διάστημα μεταξύ νεύρου και μυών. Η θεραπεία είναι ένα αντίδοτο της τοξίνης αλλαντίασης, η οποία πρέπει να χορηγείται το συντομότερο δυνατό.

Άλλες διαταραχές των νευρομυϊκών συνδέσμων

Ορισμένα φάρμακα, όπως η πενικιλλαμίνη και ορισμένες στατίνες, σπάνια μπορούν να προκαλέσουν μια αυτοάνοση αντίδραση που μιμείται τη μυθενία gravis. Πολλά άλλα φάρμακα μπορεί να επιδεινώσουν ή να προκαλέσουν κρίση σε κάποιον που έχει ήδη μυασθένεια gravis.

Δοκιμή για ασθένειες του νευρομυϊκού συνδέσμου

Πέρα από μια φυσική εξέταση, το πρώτο βήμα στη διάγνωση μιας νόσου της νευρομυϊκής σύνδεσης είναι μια μελέτη ηλεκτρομυογράμματος και αγωγιμότητας νεύρων. Αυτά δεν μπορούν μόνο να βοηθήσουν στη διάκριση μεταξύ μυασθένειας gravis, αλλαντικής τοξικότητας και Lambert-Eaton, αλλά μπορούν επίσης να βοηθήσουν στον αποκλεισμό άλλων διαταραχών όπως η νόσος των κινητικών νευρώνων, συμπεριλαμβανομένης της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης.

Οι διαταραχές της νευρομυϊκής σύνδεσης μπορεί να είναι πολύ σοβαρές, απαιτώντας διασωλήνωση και αερισμό για να βοηθήσουν την αναπνοή εάν η αδυναμία γίνει αρκετά σοβαρή. Οι μηχανισμοί των διαταραχών είναι αρκετά διαφορετικοί και απαιτούν διαφορετικές θεραπείες. Η σωστή διάγνωση είναι το πρώτο βήμα για την ανάκτηση δύναμης και ασφάλειας.