Το σύνδρομο Sjögren είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που βλάπτει τους αδένες που παράγουν υγρασία, καθιστώντας πιο δύσκολη την παραγωγή δακρύων και σάλιο. Ενώ μπορεί να συμβεί από μόνο του, μπορεί επίσης να προκληθεί από άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα (RA) και ο λύκος. Όταν συμβαίνει αυτό, είναι γνωστό ως δευτερογενές σύνδρομο Sjögren.
Οποιοσδήποτε έχει αυτοάνοση νόσο μπορεί να αναπτύξει δευτερογενές σύνδρομο Sjögren ανεξάρτητα από την ηλικία, αν και συνήθως διαγιγνώσκεται σε ηλικιωμένους. Είναι επίσης πιο συχνή στις γυναίκες, πιθανώς λόγω των ορμονικών διαφορών.
Δεδομένου ότι δεν υπάρχει θεραπεία, η θεραπεία έχει σχεδιαστεί για τη διαχείριση των συμπτωμάτων.
Bailey Mariner / VerywellΣυμπτώματα του συνδρόμου του δευτερογενούς Sjögren
Τα κύρια συμπτώματα τόσο του πρωτογενούς όσο και του δευτερογενούς συνδρόμου Sjögren περιλαμβάνουν:
- Ξηρότητα των ματιών, του στόματος, του λαιμού και των άνω αεραγωγών
- Προβλήματα με την κατάποση τροφίμων και φαρμάκων
- Αλλαγές στην αίσθηση της γεύσης
- Χρόνιος βήχας
- Βραχνάδα
- Οδοντικά προβλήματα
- Δυσκολία στην ομιλία
- Κολπική ξηρότητα
Μερικά άτομα με σύνδρομο πρωτοπαθούς και δευτερογενούς Sjögren μπορεί επίσης να παρουσιάσουν:
- Κούραση
- Ομίχλη εγκεφάλου
- Πυρετός
- Απώλεια όρεξης
- Πόνος στις αρθρώσεις, στους μυς και / ή στα νεύρα
Το σύνδρομο δευτεροπαθούς Sjögren είναι συχνά λιγότερο σοβαρό από το πρωτογενές Sjögren, αλλά όχι πάντα. Οι αυτοάνοσες συνθήκες αλληλεπικαλύπτονται συχνά και μπορεί να είναι δύσκολο να διαπιστωθεί εάν ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα σχετίζεται με το Sjögren ή την κύρια αυτοάνοση κατάσταση. Για παράδειγμα, η RA μπορεί επίσης να προκαλέσει πόνο, πυρετό, κόπωση και απώλεια όρεξης.
Συζητήστε με το γιατρό σας για τυχόν συμπτώματα που σας απασχολούν ανεξάρτητα από το εάν σχετίζονται με δευτερογενή Sjögren, μια πρωτογενή αυτοάνοση νόσο ή άλλη κατάσταση υγείας.
Επιπλοκές
Δεν είναι ασυνήθιστο για τα άτομα με Sjögren να βιώνουν λοιμώξεις. Τόσο στην πρωτοβάθμια όσο και στη δευτερογενή Sjögren's, που περιλαμβάνει οδοντικές και οφθαλμικές λοιμώξεις, ιγμορίτιδα, βρογχίτιδα και κολπίτιδα.
Τα άτομα με σύνδρομο Sjögren έχουν ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης λεμφώματος, καρκίνου των λεμφαδένων. Ο κίνδυνος αυξάνεται όσο περισσότερο έχετε Sjögren. Θα πρέπει να αναφέρετε τυχόν διόγκωση των λεμφαδένων στον γιατρό σας.
Μια άλλη πολύ σοβαρή επιπλοκή του Sjögren's είναι η αγγειίτιδα, μια κατάσταση που προκαλεί φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Η αγγειίτιδα μπορεί να βλάψει τους ιστούς και τα όργανα που τροφοδοτούνται από τα προσβεβλημένα αιμοφόρα αγγεία.
Αιτίες
Το Sjögren's είναι το αποτέλεσμα του ανοσοποιητικού συστήματος που προκαλεί φλεγμονώδη απόκριση στην οποία τα λευκά αιμοσφαίρια προσβάλλουν και βλάπτουν τους αδένες που παράγουν υγρασία του οργανισμού. Η ακριβής αιτία αυτής της ανώμαλης ανοσοαπόκρισης είναι άγνωστη.
Οι αυτοάνοσες ασθένειες που συνδέονται συχνότερα με δευτερογενή Sjögren περιλαμβάνουν:
- ΡΑ
- Λύκος
- Σκληρόδερμα
- Πολλαπλή σκλήρυνση
Η δευτεροβάθμια Sjögren επηρεάζει σημαντικό μέρος των ατόμων με αυτοάνοσες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένου περίπου του 20% αυτών με RA και και 14% των ατόμων με λύκο, σύμφωνα με μια μελέτη του 2018.
Οι συνήθεις παράγοντες κινδύνου για το σύνδρομο Sjögren περιλαμβάνουν:
- Ηλικία: Αν και το Sjögren μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε, οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν διαγνωστεί είναι 40 ετών και άνω.
- Σεξ: Οι γυναίκες έχουν έως και 10 φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν το σύνδρομο Sjögren, πιθανώς λόγω της επίδρασης των γυναικείων σεξουαλικών ορμονών στο ανοσοποιητικό σύστημα.
Είναι ενδιαφέρον ότι το σύνδρομο πρωτοπαθούς Sjögren επηρεάζει μεταξύ 2 και 10 στους 10.000 ανθρώπους, η πλειοψηφία των οποίων είναι και γυναίκες.
Μια σύνδεση με την ινομυαλγία;
Το σύνδρομο Sjögren επικαλύπτεται συχνά με ινομυαλγία, η οποία δεν θεωρείται επί του παρόντος αυτοάνοση ασθένεια. Σε μία μελέτη, το 20% των συμμετεχόντων που διαγνώστηκαν μόνο με το Sjögren ταιριάζουν επίσης στα διαγνωστικά κριτήρια για ινομυαλγία. Μια άλλη μελέτη διαπίστωσε ότι περίπου το 33% των ατόμων με ινομυαλγία που ανέφεραν ξηροφθαλμία και μάτια είχαν επίσης Sjögren. Οι συγγραφείς πρότειναν ότι αυτό μπορεί να παρέχει στοιχεία για ένα αυτοάνοσο συστατικό στην ινομυαλγία, αλλά απαιτείται περισσότερη έρευνα.
Διάγνωση
Δεν υπάρχει κανένα τεστ που μπορεί να προσφέρει μια οριστική διάγνωση του δευτεροπαθούς συνδρόμου Sjögren. Ο γιατρός σας θα ξεκινήσει εξετάζοντας το πλήρες ιατρικό σας ιστορικό και θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση.
Η δευτερογενής διάγνωση του Sjögren περιλαμβάνει:
- Το αίμα λειτουργεί για πρωτεΐνες και δείκτες ειδικά για το Sjögren
- Βιοψία κάτω χείλους για αναζήτηση συστάδων φλεγμονωδών κυττάρων (σε ορισμένες περιπτώσεις)
- Παραπομπή σε γιατρό οφθαλμών για εξέταση ξηροφθαλμίας
- Δοκιμές για να αποκλείσετε άλλες πιθανές αιτίες των συμπτωμάτων σας
Βεβαιωθείτε ότι ακολουθείτε τις συστάσεις για τις εξετάσεις του γιατρού σας, ώστε να έχετε μια ακριβή διάγνωση και σωστή θεραπεία.
Θα πρέπει να ενημερώσετε το γιατρό σας για τυχόν φάρμακα χωρίς συνταγή (OTC) και συνταγογραφούμενα φάρμακα που παίρνετε. Ορισμένα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα παρόμοια με αυτά που σχετίζονται με το σύνδρομο Sjögren. Αυτό περιλαμβάνει ορισμένα φάρμακα για την αρτηριακή πίεση, αντισυλληπτικά από το στόμα, αντιισταμινικά και αντικαταθλιπτικά.
Οι θεραπείες ακτινοβολίας μπορεί επίσης να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα, ειδικά εάν αντιμετωπίζεται το κεφάλι ή ο λαιμός. Άλλες αυτοάνοσες ασθένειες μπορεί επίσης να μιμούνται το σύνδρομο Sjögren.
Θεραπεία
Η θεραπεία για το δευτερογενές σύνδρομο Sjögren εξαρτάται από τα μέρη του σώματος που επηρεάζονται. Οι οφθαλμικές σταγόνες OTC μπορούν να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε την ξηροφθαλμία και το να πίνετε νερό συχνά μπορεί να βοηθήσει με την ξηροστομία Για κολπική ξηρότητα, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει κολπικό λιπαντικό με βάση το νερό.
Εάν χρειάζεστε συνταγογραφούμενες θεραπείες, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα για:
- Μείωση της φλεγμονής των ματιών: Οι οφθαλμικές σταγόνες με συνταγή, όπως το Restasis (κυκλοσπορίνη), μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση της μέτριας έως σοβαρής ξηρότητας των ματιών.
- Αύξηση της αδενικής δραστηριότητας: Φάρμακα όπως το Σαλαγόνο (πιλοκαρπίνη) μπορούν να βοηθήσουν στην αύξηση της παραγωγής δακρύων και σάλιο. Οι παρενέργειες αυτού του φαρμάκου περιλαμβάνουν θολή όραση, εφίδρωση, έξαψη, κοιλιακό άλγος και αυξημένη ούρηση.
- Αντιμετώπιση επιπλοκών: Εάν εμφανίσετε πρόσθετα συμπτώματα, όπως λοίμωξη από το στόμα με μαγιά (στοματική τσίχλα), ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει φάρμακα για τη θεραπεία τους.
- Αντιμετώπιση της κύριας αιτίας των συμπτωμάτων: Φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, συμπεριλαμβανομένης της μεθοτρεξάτης και της Plaquenil (υδροξυχλωροκίνη), μπορεί να είναι χρήσιμα στη θεραπεία του συνδρόμου Sjögren.
Μια χειρουργική διαδικασία που ονομάζεται έγκαιρη απόφραξη μπορεί να γίνει όταν όλες οι άλλες επιλογές θεραπείας για τη διαχείριση της ξηρότητας των ματιών έχουν αποτύχει. Αυτή η χειρουργική επιλογή περιλαμβάνει τη σφράγιση των αγωγών δακρύων με μικρά βύσματα για τη μείωση της αποστράγγισης των δακρύων από το μάτι. Αυτό βοηθά να διατηρείτε τα μάτια λιπασμένα για μεγαλύτερα χρονικά διαστήματα.
Μια λέξη από το Verywell
Παρόλο που δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο δευτερογενούς Sjögren ή τις πρωτογενείς αυτοάνοσες ασθένειες που το προκαλούν, η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής σας.
Μάθετε όσα περισσότερα μπορείτε για το σύνδρομο δευτερογενούς Sjögren, ώστε να γνωρίζετε πιθανά προβλήματα και επιδεινούμενα συμπτώματα. Η τακτική παρακολούθηση με το γιατρό σας και η έγκαιρη θεραπεία είναι επίσης σημαντικά για τη μείωση των πιθανών επιπλοκών και τη βελτίωση των αποτελεσμάτων της θεραπείας.
