5 τύποι πνευμονικής υπέρτασης

Η πνευμονική υπέρταση (PH) είναι μια σοβαρή ασθένεια που ορίζεται από υψηλότερη από την κανονική πίεση στην πνευμονική αρτηρία.Η πνευμονική υπέρταση προκαλεί ζάλη, λιποθυμία, δύσπνοια, πόνο στο στήθος, κόπωση και αίσθημα παλμών της καρδιάς. Με την πάροδο του χρόνου οδηγεί σε δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.

Είναι χρήσιμο να κατανοήσετε ορισμένα βασικά πράγματα για το κυκλοφορικό σύστημα για να δείτε πώς μπορεί να εμφανιστεί πνευμονική υπέρταση. Η αριστερή πλευρά της καρδιάς, που είναι η μεγαλύτερη πλευρά, αντλεί αίμα πλούσιο σε οξυγόνο στο υπόλοιπο σώμα. Αφού το οξυγόνο παραληφθεί από άλλους ιστούς και όργανα στο σώμα, το φτωχό σε οξυγόνο αίμα επιστρέφει στη δεξιά πλευρά της καρδιάς. Στη συνέχεια, η δεξιά πλευρά της καρδιάς αντλεί αυτό το αίμα στους πνεύμονες για να πάρει περισσότερο οξυγόνο.

Η πνευμονική υπέρταση συμβαίνει όταν η πίεση που απαιτείται για τη μεταφορά αίματος μέσω των πνευμόνων για να πάρει περισσότερο οξυγόνο υπερβαίνει τα 25 χιλιοστά υδραργύρου (mmHg).

Υπάρχουν πολλές διαφορετικές αιτίες για αυτό. Ως αποτέλεσμα, η πνευμονική υπέρταση έχει κατηγοριοποιηθεί σε πέντε τύπους από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (ΠΟΥ). Μάθετε τι ξεχωρίζει ο καθένας.

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (PAH) μπορεί επίσης να ονομαστεί πρωτογενής πνευμονική υπέρταση. Αυτή είναι η ομάδα 1 του ΠΟΥ.

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση εμφανίζεται λόγω της μείωσης της διαμέτρου των πνευμονικών αρτηριών. Αυτή η στένωση μπορεί να είναι αποτέλεσμα δυσκαμψίας, σκληρότητας ή πάχυνσης του αρτηριακού τοιχώματος. Το αποτέλεσμα είναι μια αύξηση της ποσότητας πίεσης που απαιτείται για την άντληση αίματος μέσω αυτών των στενότερων αιμοφόρων αγγείων. Με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσονται βλάβες στο εσωτερικό αυτών των αιμοφόρων αγγείων, αναστέλλοντας περαιτέρω την ποσότητα της ροής του αίματος.

Αυτός ο τύπος πνευμονικής υπέρτασης είναι πιο συχνός σε γυναίκες ηλικίας 30-60 ετών.

Υπάρχουν πολλοί υπότυποι PAH που περιλαμβάνουν:

Idiopathic PAH

Πρόκειται για PAH που συμβαίνει ελλείψει αναγνωρίσιμης αιτίας.

Κληρονομικός ΠΑΥ

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση μπορεί να κληρονομηθεί. Αυτός ο οικογενειακός τύπος PAH σχετίζεται συνήθως με μεταλλάξεις στο γονίδιο BMPR2, αν και άλλα γονίδια έχουν επίσης εμπλακεί. Περίπου το 15-20% των ατόμων με ΠΑΥ την κληρονόμησαν.

PAH που προκαλείται από ανορεξιγόνο

Αυτός ο τύπος πνευμονικής υπέρτασης έχει συσχετιστεί με τη χρήση χαπιών διατροφής, συγκεκριμένα, της δεξφενφλουραμίνης (Redux) και της φενφλουραμίνης (Ποντιμίνη). Αυτά τα κατασταλτικά της όρεξης έχουν αφαιρεθεί από την αγορά. Ένα άλλο χάπι διατροφής που χρησιμοποιήθηκε στην Ευρώπη, το benfluorex, έχει επίσης συσχετιστεί με την ΠΑΥ, όπως και οι αμφεταμίνες και η dasatinib.

Άλλες ασθένειες που σχετίζονται με τον ΠΑΥ

Αρκετές ασθένειες έχουν συνδεθεί με την ανάπτυξη αυτού του τύπου πνευμονικής υπέρτασης, όπως:

• Ασθένειες του συνδετικού ιστού (σκληρόδερμα, λύκος κ.λπ.)
• HIV / AIDS
• Ηπατική νόσος
• Συγγενής καρδιοπάθεια
• Ασθένειες του μυελού των οστών ή του αίματος
• Παρασιτικά σκουλήκια

Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Φάρμακα όπως οι προσταγλανδίνες (νάτριο εποπροστενόλης) μπορεί να παρατείνουν και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής των ατόμων με ΠΑΥ.

Πνευμονική υπέρταση λόγω ασθένειας της αριστερής καρδιάς

Η πνευμονική υπέρταση που οφείλεται σε ασθένεια της αριστερής καρδιάς μπορεί επίσης να αναφέρεται ως δευτερογενής πνευμονική υπέρταση ή πνευμονική φλεβική υπέρταση (PVH). Αυτή είναι η ομάδα του ΠΟΥ 2. Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος πνευμονικής υπέρτασης.

Αυτός ο τύπος πνευμονικής υπέρτασης έχει μια εντελώς διαφορετική υποκείμενη παθολογία από αυτή της ΠΑΥ. Η πνευμονική υπέρταση που οφείλεται σε καρδιακή νόσο της αριστερής καρδιάς συμβαίνει όταν η αριστερή πλευρά της καρδιάς είναι πολύ αδύναμη για να αντλήσει επαρκώς και εμφανίζεται ένα εφεδρικό στο κυκλοφορικό σύστημα. Αυτό το στήριγμα προκαλεί στη συνέχεια την πίεση στους πνεύμονες να αυξηθεί. Πιστεύεται ότι μετά από ένα χρονικό διάστημα αυτό οδηγεί σε αλλαγή του αγγειακού συστήματος (αιμοφόρων αγγείων) που παρέχει αίμα στους πνεύμονες.

Αυτό συμβαίνει συνήθως όταν η καρδιακή ανεπάρκεια στην αριστερή πλευρά έχει εξελιχθεί σε προχωρημένο στάδιο ασθένειας. Άτομα που αναπτύσσουν PVH μπορεί να έχουν βιώσει συστημική υψηλή αρτηριακή πίεση για πολλά χρόνια.

Αν και αυτός ο τύπος πνευμονικής υπέρτασης είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος, η υποκείμενη παθολογία του είναι ελάχιστα κατανοητή και επομένως η θεραπεία συνήθως προορίζεται για την αντιμετώπιση της καρδιακής ανεπάρκειας στην αριστερή πλευρά με φάρμακα όπως διουρητικά ή φάρμακα για τη μείωση της συστημικής αρτηριακής πίεσης όπως αναστολείς ACE ή βήτα αποκλειστές. Υπάρχει κάποιο επιχείρημα ότι πιο στοχευμένες θεραπείες, όπως το φάρμακο sildenafil θα μπορούσε να είναι επωφελές για τη θεραπεία της PVH.

Πνευμονική υπέρταση λόγω πνευμονικής νόσου

Ασθένειες που επηρεάζουν τους πνεύμονες μπορεί να οδηγήσουν σε πνευμονική υπέρταση. Αυτή είναι η ομάδα του ΠΟΥ 3. Η πιο κοινή πνευμονοπάθεια που οδηγεί σε πνευμονική υπέρταση είναι η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ). Ωστόσο, μπορεί επίσης να προκληθεί από άπνοια ύπνου, εμφύσημα, διάμεση πνευμονοπάθεια, πνευμονική ίνωση ή ακόμη και να ζει σε πολύ μεγάλα υψόμετρα για σημαντικό χρονικό διάστημα.

Οι άνθρωποι σε αυτήν την ομάδα εμφανίζουν χαμηλά επίπεδα οξυγόνου για παρατεταμένη περίοδο που οδηγεί σε αλλαγή του αγγειακού συστήματος που τροφοδοτεί αίμα στους πνεύμονες (πιθανώς τα τριχοειδή αγγεία και τις αρτηρίες). Πιστεύεται ότι οι αρτηρίες, συγκεκριμένα, τείνουν να συστέλλονται ή να γίνονται πιο σφιχτές σε μια προσπάθεια περιορισμού της ροής του αίματος στις περιοχές των πνευμόνων που έχουν το περισσότερο οξυγόνο. Αυτή η συστολή αυξάνει τη συνολική αρτηριακή πίεση που απαιτείται για την άντληση αίματος μέσω των πνευμόνων.

Όπως και η PVH, αυτός ο τύπος πνευμονικής υπέρτασης αντιμετωπίζεται συχνά αντιμετωπίζοντας την υποκείμενη πνευμονική νόσο και υποξία.

Πνευμονική υπέρταση που προκαλείται από θρόμβους αίματος στους πνεύμονες

Η ομάδα 4 του ΠΟΥ αποτελείται από άτομα που αναπτύσσουν πνευμονική υπέρταση ως αποτέλεσμα χρόνιων θρόμβων αίματος (πνευμονική εμβολή) στους πνεύμονές τους. Αυτό ονομάζεται επίσης θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (CTEPH). Αυτός είναι ο μόνος τύπος πνευμονικής υπέρτασης που έχει τη δυνατότητα να θεραπευτεί χωρίς μεταμόσχευση καρδιάς και πνευμόνων.

Σε άτομα με αυτόν τον τύπο πνευμονικής υπέρτασης, οι θρόμβοι αίματος στους πνεύμονές τους μετατρέπονται σε ουλώδη ιστό στα αιμοφόρα αγγεία μετά από μια χρονική περίοδο, μειώνοντας τη διάμετρο αυτών των αγγείων και εμποδίζοντας ή μειώνοντας τη ροή του αίματος στους πνεύμονες. Είναι επίσης πιθανό, όπως στον ΠΑΥ, να γίνει αναδιαμόρφωση των μικρών αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν αίμα στους πνεύμονες.

Τα περισσότερα άτομα που εμφανίζουν πνευμονική εμβολή ανταποκρίνονται σε φάρμακα αραίωσης του αίματος, αλλά περίπου 0,5-5% μπορεί να συνεχίσουν να αναπτύσσουν CTEPH. Τα άτομα που έχουν υποκείμενες διαταραχές πήξης ενδέχεται να διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο.

Μερικοί ασθενείς με CTEPH μπορεί να είναι υποψήφιοι για φίλτρο IVF. Αυτό το μικροσκοπικό φίλτρο με συρμάτινο πλέγμα τοποθετείται στην κατώτερη φλέβα και αποτρέπει νέους θρόμβους αίματος στους πνεύμονες. Η θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση μπορεί να αντιμετωπιστεί χειρουργικά σε ορισμένες περιπτώσεις. Αυτή η χειρουργική επέμβαση ονομάζεται θρομβοεντερτερεκτομή.

Η θρομβοεντερτερεκτομή είναι μια χειρουργική επέμβαση υψηλού κινδύνου που πραγματοποιείται μόνο σε ορισμένα εξειδικευμένα νοσοκομεία σε όλες τις Η.Π.Α. Κατά τη διάρκεια μιας θρομβοεντερτερεκτομής τοποθετείτε μια μηχανή καρδιάς και πνεύμονα που κυκλοφορεί το αίμα σας παρακάμπτοντας την καρδιά και τους πνεύμονες. Μια τομή γίνεται στο στήθος σας έτσι ώστε ο χειρουργός να έχει πρόσβαση στην καρδιά και τους πνεύμονές σας.

Σε κάποιο σημείο της διαδικασίας, το σώμα σας θα κρυώσει σημαντικά και η καρδιά και ο πνευμονικός μηχανισμός θα σταματήσουν για κάποιο χρονικό διάστημα, ώστε ο γιατρός να μπορεί να απεικονίσει και να αφαιρέσει τους θρόμβους από τις πνευμονικές αρτηρίες σας. Η σταδιακή ψύξη του αίματός σας στα 65 F βοηθά στην πρόληψη της βλάβης των οργάνων, ενώ η μηχανή της καρδιάς και του πνεύμονα είναι απενεργοποιημένη. Αφού αφαιρεθούν οι θρόμβοι, ζεσταίνετε σταδιακά. Συνήθως, οι θωρακικοί σωλήνες εισάγονται για να βοηθήσουν στην αποστράγγιση υγρού από τους πνεύμονες κατά την περίοδο ανάρρωσης.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, πιθανότατα θα χρειαστεί να μείνετε σε μονάδα εντατικής θεραπείας (ICU) σε αναπνευστήρα για να σας βοηθήσει να αναπνεύσετε για μια ή δύο ημέρες. Μπορεί να περάσετε αρκετές ημέρες μετά από αυτό στο νοσοκομείο. Ακόμα και μετά την απόρριψη, πιθανότατα θα χρειαστούν αρκετοί μήνες για να αρχίσετε πραγματικά να αισθάνεστε καλύτερα και περισσότερο από αυτόν πριν κάνετε έναγεμάτοςανάκτηση.

Πνευμονική υπέρταση λόγω διαφόρων αιτιών

Η υπόλοιπη ομάδα, η ομάδα 5 του ΠΟΥ, είναι κάπως προσιτή για όσους έχουν πνευμονική υπέρταση και δεν ταιριάζει στις άλλες 4 ομάδες. Συχνά η αιτία της πνευμονικής υπέρτασης σε αυτήν την ομάδα δεν μπορεί να εντοπιστεί, αλλά μερικές φορές μπορεί να σχετίζεται με τις ακόλουθες καταστάσεις:

• Σαρκοείδωση
• Αναιμία δρεπανοκυττάρων
• Άλλοι τύποι αναιμίας
• Αφαίρεση σπλήνας
• Μερικές μεταβολικές διαταραχές

Διάγνωση πνευμονικής υπέρτασης και προσδιορισμός του τύπου

Επειδή τα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης είναι ασαφή και αλληλεπικαλύπτονται με πολλές άλλες καταστάσεις υγείας, ορισμένοι ασθενείς με πνευμονική υπέρταση μπορεί να περάσουν πολλά χρόνια πριν λάβουν τη σωστή διάγνωση. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν πολλές εξετάσεις που οδηγούν σε πραγματική διάγνωση, όπως:

• Εξέταση αίματος για την εξέταση των επιπέδων οξυγόνου, της λειτουργίας των νεφρών ή του ήπατος και άλλα
• Ακτινογραφίες στο στήθος (που μπορεί να δείχνουν διόγκωση της δεξιάς καρδιάς)
• Καρδιακές εξετάσεις όπως ηλεκτροκαρδιογράφημα (EKG) ή ηχοκαρδιογράφημα
• Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας
• Δοκιμές ανοχής άσκησης
• Πυρηνική σάρωση για αναζήτηση θρόμβων αίματος στους πνεύμονες

Με βάση τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων ή το ιστορικό του ασθενούς σας σε συνδυασμό με τα συμπτώματά σας, ο γιατρός σας μπορεί να υποψιάζεται πνευμονική υπέρταση. Η τυπική δοκιμή για τον εντοπισμό της πνευμονικής υπέρτασης είναι μια διαδικασία που ονομάζεται καθετηριασμός δεξιάς καρδιάς.

Ο καθετηριασμός της δεξιάς καρδιάς είναι μια δευτερεύουσα χειρουργική επέμβαση που συνήθως εκτελείται σε νοσοκομείο σε χειρουργική επέμβαση την ίδια ημέρα. Θα ηρεμήσετε και ένας καθετήρας θα εισαχθεί σε μια φλέβα στο λαιμό ή στη βουβωνική χώρα. Ο καθετήρας περνάει μέσα στην καρδιά σας και όταν μπορεί πραγματικά να μετρήσει την πίεση στην καρδιά και τους πνεύμονές σας.

Τα αποτελέσματα του καθετηριασμού της δεξιάς καρδιάς δεν μπορούν μόνο να χρησιμοποιηθούν για να προσδιορίσουν εάν έχετε πνευμονική υπέρταση, αλλά τα αποτελέσματα σε συνδυασμό με το ιστορικό υγείας σας μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για να προσδιορίσετε τον τύπο της πνευμονικής υπέρτασης που έχετε.

Θεραπείες για πνευμονική υπέρταση

Η πνευμονική υπέρταση οποιουδήποτε τύπου είναι μια σοβαρή κατάσταση που συνήθως (με εξαίρεση ορισμένους ασθενείς στην ομάδα 4 της ΠΟΥ) δεν μπορεί να θεραπευτεί. Οι θεραπείες επικεντρώνονται στη βελτίωση της ποιότητας ζωής, ενώ ελπίζουμε επίσης να παρατείνουν τη ζωή.

Είναι σημαντικό να βρείτε έναν γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία ασθενών με πνευμονική υπέρταση για να λάβετε την καλύτερη φροντίδα.

Ο τύπος θεραπείας που εσείς και ο γιατρός σας αποφασίσετε εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του τύπου της πνευμονικής υπέρτασης που έχετε, καθώς και οποιωνδήποτε άλλων υποκείμενων καταστάσεων υγείας που μπορεί να συμβάλλουν στην ασθένειά σας. Εξερευνήστε τις διαθέσιμες επιλογές, ανάλογα με τον τύπο του PH.

Μελέτες αγγειοδιασταλτικών

Για άτομα που έχουν ήδη διαγνωστεί με πνευμονική υπέρταση, μια μελέτη αγγειοδιασταλτικού μπορεί να βοηθήσει στην παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας των θεραπειών. Αυτή η μελέτη είναι ένας καθετηριασμός σωστής καρδιάς με τη συνδυασμένη χορήγηση ενός φαρμάκου που χαλαρώνει τα πνευμονικά αιμοφόρα αγγεία. Αυτή η δοκιμή μπορεί επίσης να καθορίσει εάν θα επωφεληθείτε από έναν τύπο φαρμάκου που ονομάζεται αποκλειστής διαύλων ασβεστίου.

Παραδοσιακά φάρμακα

Ορισμένα φάρμακα που δεν χρησιμοποιούνται ειδικά για πνευμονική υπέρταση μπορεί να είναι ευεργετικά στον έλεγχο των συμπτωμάτων. Αυτά περιλαμβάνουν τους αποκλειστές διαύλων ασβεστίου για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης, τη διγοξίνη για την αύξηση της δύναμης της καρδιάς ή τα διουρητικά για την απομάκρυνση της περίσσειας υγρών από το σώμα.

Ενώ αυτά τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε όλους τους τύπους, χρησιμοποιούνται πολύ συχνά για την ομάδα τύπου WHO 2. Άλλα φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν περιλαμβάνουν αραιωτικά αίματος (χρησιμοποιούνται συχνά για την ομάδα WHO τύπου 4) ή οξυγόνο (όλοι οι τύποι).

Ανταγωνιστές υποδοχέα ενδοθηλίνης

Αυτή είναι μια κατηγορία φαρμάκων που χορηγούνται συνήθως από το στόμα. Οι ανταγωνιστές των υποδοχέων ενδοθηλίνης εμποδίζουν τη στένωση των αιμοφόρων αγγείων εμποδίζοντας τους υποδοχείς ενδοθηλίνης. Αυτή η κατηγορία φαρμάκων περιλαμβάνει:

• Tracleer (bosentan)
• Letairis (ambrisentan)
• Opsumit (macitentan)

Αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης

Οι αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης διεγείρουν την παραγωγή αγγειοδιασταλτικών από τους πνεύμονες (χημικές ουσίες που προκαλούν διαστολή των αιμοφόρων αγγείων) και χορηγούνται επίσης από το στόμα. Τα φάρμακα σε αυτήν την κατηγορία φαρμάκων περιλαμβάνουν:

• Βιάγκρα (σιλδεναφίλη)
• Cialis (tidalafil)

Ενδοφλέβια φάρμακα

Μερικά ενδοφλέβια φάρμακα είναι διαθέσιμα για πνευμονική υπέρταση και λειτουργούν με αγγειοδιαστολή των πνευμονικών αιμοφόρων αγγείων. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Flolan ή Veletri (εποπροστενόλη)
• Orenitram (treprostinil) που μπορεί επίσης να χορηγηθεί υποδορίως ή να εισπνευστεί

Εισπνευστήρες

Τα εισπνεόμενα φάρμακα όπως το iloprost μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση της δύσπνοιας.

Μεταμόσχευση καρδιάς και πνευμόνων

Όταν έχουν εξαντληθεί άλλες επιλογές θεραπείας, ορισμένοι ασθενείς με πνευμονική υπέρταση μπορεί να είναι επιλέξιμοι για μεταμόσχευση καρδιάς και πνευμόνων. Ενώ μια μεταμόσχευση καρδιάς και πνευμόνων μπορεί δυνητικά να θεραπεύσει την πνευμονική υπέρταση είναι μια σοβαρή ιατρική διαδικασία με σημαντικό κίνδυνο επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένης της πιθανής απόρριψης των οργάνων του δότη.