Τι είναι οι νευροενδοκρινικοί όγκοι (NET);

Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι (NETs) είναι ένας σπάνιος τύπος όγκου που προέρχεται από νευροενδοκρινικά κύτταρα, που είναι ένας τύπος εξειδικευμένων κυττάρων. Τα νευροενδοκρινικά κύτταρα παράγουν ορμόνες και συνήθως διεγείρονται από νευρικά ερεθίσματα.

Η ορμόνη είναι μια χημική ουσία που παράγεται από ενδοκρινικό ιστό και απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος για να στείλει μηνύματα σε άλλα μέρη του σώματος.

Επειδή τα ΝΕΤ αποτελούνται από κύτταρα που παράγουν ορμόνες, οι όγκοι είναι ικανοί να παράγουν ορμόνες. Τα ΝΕΤ προκαλούν συμπτώματα προκαλώντας ορμονικές ανισορροπίες στο σώμα και μπορούν επίσης να μετασταθούν (εξαπλωθούν σε άλλες περιοχές του σώματος).

Άλλα ονόματα για νευροενδοκρινικούς όγκους είναι «νευροενδοκρινική νεοπλασία» και «νευροενδοκρινικό νεόπλασμα».

Ανατομικά χαρακτηριστικά

Τα ΝΕΤ αναφέρονται ως επιθηλιακά νεοπλάσματα (ανώμαλη ανάπτυξη κυττάρων που προκύπτουν από και αποτελούνται από επιθηλιακά κύτταρα στο σώμα). Τα επιθηλιακά κύτταρα ευθυγραμμίζουν τις επιφάνειες του σώματος, όπως τα αιμοφόρα αγγεία και τα όργανα.

Τα νευροενδοκρινικά κύτταρα αποτελούνται από επιθηλιακά κύτταρα. Διάσπαρτα νευροενδοκρινικά νεοπλάσματα μπορούν να βρεθούν μόνα τους ή σε μικρές φωλιές.

Τα νευροενδοκρινικά κύτταρα λειτουργούν διαφορετικά ανάλογα με το πού βρίσκονται στο σώμα. Αυτά τα κύτταρα παράγουν ορμόνες με μια σειρά επιδράσεων, όπως η προώθηση της ανάπτυξης ή ο επηρεασμός του τρόπου με τον οποίο το σώμα ανταποκρίνεται στο άγχος.

Όταν συμβαίνουν μεταλλάξεις σε νευροενδοκρινικά κύτταρα, τα κύτταρα αρχίζουν να αναπτύσσονται εκτός ελέγχου, σχηματίζοντας ΝΕΤ.

Τύποι νευροενδοκρινικών όγκων

Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τύποι NET που προέρχονται από διαφορετικές περιοχές του σώματος.

Τα NET μπορούν να χωριστούν σε δύο βασικές κατηγορίες:

• Τα λειτουργικά NET έχουν ως αποτέλεσμα ένα συγκεκριμένο σύνολο συμπτωμάτων λόγω της παραγωγής υπερβολικών ορμονών
• Τα μη λειτουργικά NET δεν προκαλούν συνήθως συμπτώματα

Η περαιτέρω ταξινόμηση των NET διασπά τους όγκους σε μερικούς τύπους, όπως:

• Καρκινοειδείς όγκοι: Αυτός ο τύπος εμφανίζεται στους πνεύμονες, στο προσάρτημα, στον θύμο αδένα ή στον πεπτικό σωλήνα. Μπορούν επίσης να αναπτυχθούν στον εγκέφαλο, στα οστά, στο δέρμα, στους λεμφαδένες, στους όρχεις και στις ωοθήκες. Καρκινοειδείς όγκοι μπορεί να προκύψουν από το πάγκρεας (αλλά αυτό είναι σπάνιο).
• Τα παγκρεατικά ΝΕΤ μερικές φορές αναφέρονται ως όγκοι νησιωτικών κυττάρων. Αυτά μπορεί να αναπτυχθούν εντός ή εκτός του παγκρέατος.
• Φαιοχρωμοκύτωμα: Πρόκειται για έναν σπανιότερο τύπο ΝΕΤ που συνήθως εμφανίζεται στον επινεφρίδια, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί και σε άλλα μέρη του σώματος.

Άλλοι υπότυποι των NET περιλαμβάνουν:

• Γαστρεντεροπαγκρεατικό ΝΕΤ
• Κληρονομικό παραγαγγλίωμα-φαιοχρωμοκύτωμα
• Καρκίνωμα κυττάρων Merkel
• Παραγαγγλιομήματα

Όπου βρίσκονται νευροενδοκρινικοί όγκοι

Τα NETs μπορούν να αναπτυχθούν οπουδήποτε στο σώμα. Ωστόσο, τα περισσότερα βρίσκονται στο γαστρεντερικό σωλήνα (πεπτικό σύστημα), στο πάγκρεας, στους πνεύμονες, στο ορθό ή στο παράρτημα. Μπορεί να είναι καλοήθη (μη καρκινικά) ή κακοήθη (καρκινικά). Συνήθως αναπτύσσονται πολύ αργά με την πάροδο του χρόνου, αλλά ορισμένοι τύποι αναπτύσσονται ταχέως.

Σύμφωνα με το Κέντρο Έρευνας για τον Καρκίνο, περίπου 5 στα 10 ΝΕΤ προκύπτουν από το πεπτικό σύστημα και περίπου 2 στα 10 ξεκινούν στον πνεύμονα.

Οι όγκοι ονομάζονται για την περιοχή στην οποία εμφανίζονται. Για παράδειγμα, ένα ΝΕΤ που προκύπτει στους πνεύμονες ονομάζεται πρωτογενές ΝΕΤ των πνευμόνων. Εάν το NET μετασταθεί σε άλλο μέρος του σώματος, θα χαρακτηριστεί ως δευτερογενής όγκος οπουδήποτε εκτός από την αρχική του θέση.

Οι περιοχές που συνήθως εντοπίζονται τα κύρια NET περιλαμβάνουν:

• Στομάχι
• Μικρό και παχύ έντερο
• Παγκρέας
• Πρωκτός
• Πνεύμονας
• Οισοφάγος (ο σωλήνας τροφής)
• παράρτημα
• Δέρμα
• Προστάτης
• Μήτρα (μήτρα)
• Βλεννογόνος
• Επινεφρίδια
• Παραθυρεοειδής αδένας

Μερικές φορές, δεν είναι δυνατό να προσδιοριστεί από πού προήλθε ένα NET. Αυτό αναφέρεται ως καρκίνος άγνωστου πρωτογενούς (CUP).

Συμπτώματα νευροενδοκρινικού όγκου

Τα περισσότερα ΝΕΤ αναπτύσσονται αργά και μπορεί να χρειαστούν χρόνια πριν εμφανιστούν τα συμπτώματα. Τα συμπτώματα ενός ΝΕΤ μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με διάφορους παράγοντες, όπως το μέγεθος και η θέση του όγκου, ο τύπος του όγκου και ανεξάρτητα από το εάν ή όχι ο όγκος έχει μετασταθεί.

Όταν δεν υπάρχουν πρώιμα συμπτώματα, τα NET μπορεί να είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστούν. Πολλά NET δεν παράγουν συμπτώματα έως ότου παράγουν ορμόνες, μεγεθύνονται ή μετασταθούν.

Αιτίες

Η πραγματική αιτία των ΝΕΤ δεν είναι οριστικά γνωστή. Σύμφωνα με το Εθνικό Κέντρο Προώθησης των Μεταφραστικών Επιστημών, τα περισσότερα ΝΕΤ είναι σποραδικά και δεν συνδέονται με κληρονομικούς παράγοντες.

Συνδεδεμένοι όροι

Αν και οι νευροενδοκρινικοί όγκοι δεν θεωρούνται κληρονομικοί, ορισμένες καταστάσεις που αυξάνουν τον κίνδυνο είναι κληρονομικές. Μερικοί τύποι ΝΕΤ σχετίζονται με σύνδρομα όγκων, όπως:

• Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1: Πρόκειται για κληρονομική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από όγκους του ενδοκρινικού συστήματος.
• Νόσος Von Hippel-Lindau: Πρόκειται για κληρονομική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από ανάπτυξη σε πολλά μέρη του σώματος.
• Σκλήρυνση του όγκου: Αυτή είναι μια γενετική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από καλοήθεις όγκους σε όλο το σώμα, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου, των νεφρών και της καρδιάς.
• Νευροϊνωμάτωση τύπου 1: Πρόκειται για μια γενετική κατάσταση που επηρεάζει το δέρμα, τα οστά και το νευρικό σύστημα, που περιλαμβάνει καλοήθεις αναπτύξεις κατά μήκος των νεύρων.

Γενετικός έλεγχος μπορεί να είναι απαραίτητος για άτομα που έχουν διαγνωστεί με NET. Ο πρωταρχικός στόχος της δοκιμής θα ήταν η αναζήτηση κληρονομικών συνθηκών ή συνδρόμων που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο ενός ατόμου για NET.

Εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό ενός από αυτά τα σύνδρομα, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να παραγγείλει γενετικούς ελέγχους.

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ενός ατόμου να αναπτύξει NET περιλαμβάνουν:

• Κληρονομικά σύνδρομα
• Φυλή: Τα NET είναι πιο συνηθισμένα στους λευκούς από τους μαύρους.
• Εθνικότητα
• Φύλο: Τα NET είναι ελαφρώς πιο συνηθισμένα στις γυναίκες παρά στους άνδρες.
• Ηλικία
• περιβάλλον
• Διατροφή

Θεραπεία

Ο συγκεκριμένος τύπος θεραπείας που συνιστάται για ένα ΝΕΤ μπορεί να εξαρτάται από πολλούς διαφορετικούς παράγοντες, όπως:

• Το μέγεθος του όγκου
• Η θέση του όγκου
• Εάν οι όγκοι έχουν μετασταθεί
• Ο τύπος του όγκου
• Η επιθετικότητα του όγκου
• Οι ιδιότητες που παράγουν ορμόνες του όγκου
• Άλλοι παράγοντες, όπως η γενική σας κατάσταση υγείας

Χειρουργική για NET

Η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου είναι ο πιο κοινός τύπος θεραπείας για NET. Τα περισσότερα NET αντιμετωπίζονται με επιτυχία μόνο με χειρουργική επέμβαση.

Ωστόσο, εάν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι επιτυχής, υπάρχουν αρκετοί άλλοι τύποι διαθέσιμων επιλογών διαχείρισης, συμπεριλαμβανομένων μη χειρουργικών θεραπειών που στοχεύουν στη συρρίκνωση του όγκου, την αποτροπή της ανάπτυξης και τη διαχείριση των συμπτωμάτων.

Καρκινοειδής κρίση

Όσοι έχουν σύνδρομο καρκινοειδών έχουν υψηλό κίνδυνο εμφάνισης καρκινοειδούς κρίσης κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Πρόκειται για μια σπάνια διαταραχή που περιλαμβάνει γρήγορο καρδιακό παλμό, δυσκολία στην αναπνοή και πολλά άλλα. Ο αναισθησιολόγος σας μπορεί να χρειαστεί να χορηγήσει επείγουσα θεραπεία εάν έχετε καρκινοειδή κρίση κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Το Octreotide είναι ένα φάρμακο που χορηγείται συχνά μέσω ενδοφλέβιας θεραπείας πριν από τη χειρουργική επέμβαση για την πρόληψη της καρκινοειδούς κρίσης.

Ομάδα θεραπείας

Εάν έχετε διαγνωστεί με καρκίνο του νευροενδοκρινικού συστήματος, μπορεί να χρειαστεί να δείτε αρκετούς γιατρούς, όπως:

• Ογκολόγος: Ένας γιατρός ειδικευμένος στη θεραπεία του καρκίνου
• Χειρουργικός ογκολόγος: Χειρουργός που ειδικεύεται στη θεραπεία του καρκίνου
• Ένας ενδοκρινολόγος: Ένας γιατρός που αντιμετωπίζει καταστάσεις του ενδοκρινικού συστήματος
• Ογκολόγος ακτινοβολίας: Ένας γιατρός που χορηγεί ακτινοβολία για θεραπεία καρκίνου
• Γαστρεντερολόγος: Ένας γιατρός που ειδικεύεται στη θεραπεία παθήσεων του γαστρεντερικού (πεπτικού) σωλήνα
• Ένας γιατρός πυρηνικής ιατρικής: Ένας γιατρός που χρησιμοποιεί ραδιοφάρμακα για τη διάγνωση και τη θεραπεία ασθενειών

Η πολυεπιστημονική σας ομάδα φροντίδας μπορεί να αποτελείται από άλλους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης, όπως:

• Ένας διαιτολόγος
• Ογκολογική νοσοκόμα (ειδικά εκπαιδευμένη για τη φροντίδα ασθενών με καρκίνο)
• Ένας ειδικός νοσοκόμων
• Σύμβουλος ψυχικής υγείας

Ασφάλιση υγείας και συνηγορία

Επειδή υπάρχουν πολλοί τύποι ειδικής φροντίδας για τη θεραπεία των NET, ίσως χρειαστεί να δώσετε προσοχή στη λήψη έγκρισης για διάφορες πτυχές της φροντίδας σας.

Κάλυψη

Εάν σκοπεύετε να λάβετε θεραπεία σε μια κλινική εξειδίκευσης, όπως ένα νευροενδοκρινικό κέντρο όγκου, ίσως χρειαστεί να λάβετε έγκριση από τον ασφαλιστή σας για φροντίδα εκτός δικτύου.

Σύμφωνα με το Carcinoid Cancer Foundation, οι περισσότεροι ασφαλιστές δηλώνουν ότι εάν δεν μπορούν να παρέχουν εξειδικευμένο ιατρό για τη συγκεκριμένη σας πάθηση, θα εξουσιοδοτήσουν τη διαβούλευση με έναν πάροχο εκτός δικτύου.

Ορισμένα ασφαλιστικά προγράμματα ενδέχεται να καλύπτουν υπηρεσίες που είναι εκτός πολιτείας. Φροντίστε να διαβάσετε το συμβόλαιο κάλυψης.

Κάλυψη της θεραπείας σας από ασφάλιση

Σύμφωνα με το ιδρυτικό μέλος του διοικητικού συμβουλίου, Julie Portelli, στο Καρκινοειδές Κέντρο Καρκίνου, όταν σας αρνήθηκε για ιατρική περίθαλψη ή για να δείτε έναν ειδικό εκτός δικτύου για τον νευροενδοκρινικό καρκίνο σας, «Μην τα παρατάτε-τώρα πρέπει να αποδείξτε στην ασφαλιστική σας εταιρεία, όπου στο συμβόλαιο ζητά την υπηρεσία ή τη θεραπεία που ζητάτε. "

Μία θεραπεία που συνήθως απορρίπτεται για πληρωμή από πολλούς ασφαλιστικούς παρόχους είναι η θεραπεία με ραδιονουκλίδιο υποδοχέα πεπτιδίων (PRRT). Μπορείτε να μάθετε περισσότερα σχετικά με την υποβολή αξίωσης στην ασφαλιστική σας εταιρεία για αυτήν τη θεραπεία στο PRRTinfo.org.

Σύμφωνα με το PRRT.org, ορισμένες ασφαλιστικές εταιρείες καλύπτουν το PRRT.

Αυτά περιλαμβάνουν:

• Aetna (μερική κάλυψη)
• Παγκόσμια καλύτερη υγεία
• Cigna (αυτοχρηματοδοτούμενο και Medicare Advantage)
• United Healthcare (αυτοχρηματοδοτούμενη)
• Μπλε ασπίδα της CA
• Blue Cross / Blue Shield των ακόλουθων πολιτειών: Μίσιγκαν, Μινεσότα, Νεμπράσκα, Αϊόβα, Ιλινόις, Πενσυλβάνια, Τέξας

Μην το υποθέτετε αυτόματα επειδή έχετε ένα από τα σχέδια στη λίστα που θα καλύπτεται η PRRT σας. Τα ασφαλιστικά προγράμματα μπορεί να διαφέρουν από περιοχή σε περιοχή, ακόμη και στην ίδια κατάσταση. Επίσης, οι πολιτικές κάλυψης αλλάζουν συχνά, οπότε φροντίστε να ανατρέξετε στη σύμβαση κάλυψης.

Ο Portelli λέει ότι πρέπει να ακολουθήσει μια διαδικασία νομικής προσφυγής. Η Κοινότητα CarciNET της Βόρειας Καλιφόρνιας έχει περαιτέρω συμβουλές σχετικά με τα βήματα για την υποβολή αίτησης για έγκριση για να δει έναν ιατρικό πάροχο ή να επισκεφθεί ένα κέντρο εκτός δικτύου.

Ένας άλλος πόρος που μπορείτε να χρησιμοποιήσετε για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τη νομική διαδικασία υποβολής ένστασης για απορριφθείσες ασφαλιστικές αξιώσεις είναι το Κέντρο Νομικών Πόρων του Καρκίνου.