Μια επισκόπηση της πανκυτταροπενίας

Η πανκυτταροπενία είναι ένας περιγραφικός όρος που αναφέρεται στο συνδυασμό χαμηλών επιπέδων όλων των τύπων αιμοσφαιρίων, συμπεριλαμβανομένων των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία), των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοπενία) και των αιμοπεταλίων (θρομβοπενία). Τα συμπτώματα, τα οποία εμφανίζονται συχνά λόγω των μειωμένων επιπέδων αυτών των κυττάρων, περιλαμβάνουν κόπωση, λοιμώξεις και μώλωπες.

Υπάρχουν αρκετές διαφορετικές καταστάσεις που μπορούν να προκαλέσουν πανκυτταροπενία, συμπεριλαμβανομένων των ασθενειών του μυελού των οστών, ορισμένων καρκίνων και ορισμένων λοιμώξεων. χημειοθεραπεία μπορεί επίσης να προκαλέσει πανκυτταροπενία. Οι επιλογές θεραπείας για πανκυτταροπενία εξαρτώνται από τις συγκεκριμένες αιτίες και συνήθως επικεντρώνονται στην αύξηση των επιπέδων των κυττάρων για τη βελτίωση των συμπτωμάτων ενώ αντιμετωπίζουν την υποκείμενη αιτία.

Κύτταρα αίματος που επηρεάζονται από πανκυτταροπενία

Η πανκυτταροπενία αναφέρεται σε ανεπάρκεια και στους τρεις κύριους τύπους κυττάρων αίματος. Συγκεκριμένα, αυτά περιλαμβάνουν:

• Ερυθρά αιμοσφαίρια (RBCs): Τα RBCs είναι τα κύτταρα που δεσμεύονται και μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς του σώματος.
• Λευκά αιμοσφαίρια (WBCs): Υπάρχουν διάφοροι τύποι WBC που διασπώνται περαιτέρω σε κοκκιοκύτταρα (συμπεριλαμβανομένων ουδετερόφιλων, ηωσινόφιλων και βασεόφιλων) και ακοκκιοκυττάρων (συμπεριλαμβανομένων λεμφοκυττάρων και μονοκυττάρων). Αυτά τα κύτταρα είναι υπεύθυνα για την καταπολέμηση λοιμώξεων μεταξύ άλλων λειτουργιών.
• Αιμοπετάλια: Τα αιμοπετάλια είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος.

Περιγράφοντας χαμηλά επίπεδα κυττάρων αίματος

Αυτοί οι όροι χρησιμοποιούνται για χαμηλότερα επίπεδα αιμοσφαιρίων:

• Ένα χαμηλό επίπεδο ερυθρών αιμοσφαιρίων αναφέρεται ως αναιμία.
• Ένα χαμηλό επίπεδο WBC αναφέρεται ως λευκοπενία (μπορεί να ακούσετε ουδετεροπενία, το οποίο αναφέρεται σε χαμηλό επίπεδο του συγκεκριμένου τύπου WBC γνωστό ως ουδετερόφιλα).
• Ένα χαμηλό επίπεδο αιμοπεταλίων αναφέρεται ως θρομβοκυτταροπενία, όπως ανοσοποιητική θρομβοπενία και θρομβοπενία που προκαλείται από χημειοθεραπεία.

Σχηματισμός κυττάρων αίματος στο μυελό των οστών ή στην αιματοποίηση

Όλα τα κύτταρα του αίματος προέρχονται από ένα κοινό κύτταρο στο μυελό των οστών, γνωστό ως αιμοποιητικό βλαστοκύτταρο (HSM) ή πολυδύναμα βλαστοκύτταρα (που σημαίνει ότι έχουν την «δυνατότητα» να γίνουν πολλοί διαφορετικοί τύποι κυττάρων). Αυτά τα κύτταρα χωρίζονται και μέσω μιας διαδικασίας που ονομάζεται αιματοποίηση γίνεται σταδιακά πιο εξειδικευμένη σε όλα τα κύτταρα του αίματος στο σώμα.

Δοκιμές εργαστηρίου

Η πανκυτταροπενία διαγιγνώσκεται συνήθως εξετάζοντας έναν πλήρη αριθμό αίματος (CBC).

Στην πανκυτταροπενία, μια CBC θα εμφανίσει ανεπαρκή επίπεδα όλων των τύπων αιμοσφαιρίων, συμπεριλαμβανομένων:

• Ένας αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων λιγότερος από 4,2 εκατομμύρια κύτταρα ανά μικρολίτρο (ul) σε γυναίκες ή λιγότερο από 4,7 εκατομμύρια κύτταρα / ul στους άνδρες (Αυτό μπορεί επίσης να περιγραφεί από χαμηλό επίπεδο αιμοσφαιρίνης).
• Ένα λευκό αίμα μετρά λιγότερο από 4.000 κύτταρα / ul (το φυσιολογικό είναι μεταξύ 4.000 και 10.000 κύτταρα / ul).
• Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μικρότερος από 150.000 κύτταρα / ul (το φυσιολογικό είναι μεταξύ 150.000 και 400.000 κύτταρα / ul).

Αιτίες

Η πανκυτταροπενία μπορεί να προκληθεί από οτιδήποτε παρεμβαίνει στον σχηματισμό κυττάρων αίματος στο μυελό των οστών ή στη διαθεσιμότητα των κυττάρων αίματος στην κυκλοφορία του αίματος (όπως εάν κρατούνται στον σπλήνα).

Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει καταστροφή μυελού των οστών από τοξίνες, καταστολή μυελού των οστών (κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας) ή αντικατάσταση του μυελού των οστών από άλλα κύτταρα με αποτέλεσμα τη διακοπή της παραγωγής των κυττάρων του αίματος, όπως μπορεί να συμβεί με ορισμένους καρκίνους. Η καταστροφή ή η καταστολή των αιμοσφαιρίων μπορεί να συμβεί από φλεγμονή, λοιμώξεις ήαυτοάνοσες συνθήκες.

Οι περισσότερες από αυτές τις προϋποθέσεις αποκτώνται αργότερα στη ζωή, αλλά μερικές κληρονομούνται και υπάρχουν από τη γέννηση.

Μερικές από τις πιθανές αιτίες της πανκυτταροπενίας περιλαμβάνουν:

• Καταστολή του μυελού των οστών που προκαλείται από χημειοθεραπεία
• Προκαλούμενη από ναρκωτικά: φάρμακα εκτός των φαρμάκων χημειοθεραπείας, από αντιβιοτικά έως φάρμακα καρδιακών παθήσεων, έχουν αναφερθεί ως αιτίες.
• Λοιμώξεις, όπως μολυσματική μονοπυρήνωση και HIV, καθώς και συντριπτικές λοιμώξεις (σήψη).
• Απλαστική αναιμία.
• Σπληνική απομόνωση (συγκράτηση των αιμοσφαιρίων στον σπλήνα, ώστε να μην μπορούν να φτάσουν στο υπόλοιπο σώμα).
• Τοξίνες και έκθεση σε χημικά, όπως έκθεση σε αρσενικό ή βενζόλιο.
• Καρκίνοι αίματος στον μυελό των οστών όπως λευχαιμία, λέμφωμα, μυέλωμα ή μεταστατικός καρκίνος στον μυελό των οστών.
• Εξάπλωση ορισμένων συμπαγών όγκων στο μυελό των οστών, ειδικά του καρκίνου του μαστού, του καρκίνου του προστάτη, του καρκίνου του παχέος εντέρου, του γαστρικού καρκίνου και του μελανώματος. Με μεταστάσεις μυελού των οστών, το πιο κοινό σύμπτωμα είναι η αναιμία που ακολουθείται από θρομβοπενία.
• Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα («προ-καρκινικές» καταστάσεις του μυελού των οστών)
• Αυτοάνοσες διαταραχές, όπως ο λύκος
• Ασθένεια ακτινοβολίας
• Κληρονομικά σύνδρομα, όπως αναιμία Fanconi και αναιμία Diamond Blackfan

Πιο κοινές αιτίες

Μια μελέτη του 2014 ξεκίνησε να προσδιορίζει τις πιο κοινές αιτίες της πανκυτταροπενίας σε άτομα που δεν είχαν ήδη διαγνωστεί με πάθηση. Για παράδειγμα, κανένας από αυτούς τους ενήλικες δεν είχε λάβει χημειοθεραπεία ή είχε προφανείς λόγους για την πανκυτταροπενία.

Από αυτούς τους συμμετέχοντες στη μελέτη:

• Πάνω από το 60% είχαν κάποιο είδος καρκίνου που σχετίζεται με το αίμα. Οι πιο συχνές ήταν η οξεία μυελογενής λευχαιμία και η μυελοδυσπλασία.
• Εκείνοι που δεν βρέθηκαν να έχουν καρκίνο που σχετίζεται με το αίμα ως αιτία της πανκυτταροπενίας τους, είχαν άλλες καταστάσεις, όπως απλαστική αναιμία, μεγαλοβλαστική αναιμία και αλλαγές που σχετίζονται με τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV).

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της πανκυτταροπενίας μπορεί να περιλαμβάνουν αδυναμία ή διευρυμένο σπλήνα εκτός από συμπτώματα που σχετίζονται με ανεπάρκεια συγκεκριμένων αιμοσφαιρίων. Μερικά από αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Συμπτώματα που σχετίζονται με αναιμία (χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων), όπως ωχρότητα, κόπωση, γρήγορος καρδιακός ρυθμός και δύσπνοια.
• Συμπτώματα που σχετίζονται με λευκοπενία ή ουδετεροπενία (χαμηλός αριθμός λευκών) συμπεριλαμβανομένου πυρετού και σημείων λοίμωξης όπως βήχας ή πόνος με ούρηση
• Συμπτώματα που σχετίζονται με τη θρομβοκυτταροπενία (χαμηλά αιμοπετάλια), όπως εύκολο μώλωπες και βαριά αιμορραγία

Διάγνωση και αξιολόγηση

Η πανκυτταροπενία μπορεί να παρατηρηθεί σε πλήρες αριθμό αίματος (CBC). Ένα πρώτο βήμα για την αξιολόγηση των χαμηλών επιπέδων όλων των κυττάρων είναι η επανάληψη της CBC. Στη συνέχεια γίνεται μια επίχριση περιφερικού αίματος για να εξετάσουμε περαιτέρω κάθε έναν από τους διαφορετικούς τύπους κυττάρων. Εάν φαίνεται ότι έχετε πανκυτταροπενία, το επόμενο βήμα είναι συχνά βιοψία μυελού των οστών.

Μια αναρρόφηση και βιοψία μυελού των οστών εξετάζει τα συστατικά του μυελού των οστών, τα οποία περιλαμβάνουν αιμοποιητικά βλαστικά κύτταρα (τα κύτταρα που διαφοροποιούνται σε όλους τους διαφορετικούς τύπους κυττάρων αίματος), κύτταρα αίματος σε διάφορες φάσεις ωρίμανσης και προμήθειες που χρησιμοποιούνται για την παραγωγή κυττάρων αίματος , όπως ο σίδηρος και η βιταμίνη Β12. Εκτός από την εξέταση των επιπέδων Β12 στο αίμα, γίνονται ειδικοί λεκέδες και δοκιμές στα κύτταρα για να αναζητηθούν αλλαγές, όπως αλλαγές χρωμοσωμάτων και γονιδίων, που συχνά εντοπίζονται με λευχαιμίες.

Θεραπεία

Ο στόχος της θεραπείας της πανκυτταροπενίας είναι η εύρεση και θεραπεία της υποκείμενης αιτίας. Εάν η αιτία δεν είναι γνωστή ή εάν αναμένεται, όπως με χημειοθεραπεία, η θεραπεία στοχεύει στην ελαχιστοποίηση των συμπτωμάτων που σχετίζονται με ανεπάρκεια των αιμοσφαιρίων. Ορισμένες θεραπείες που μπορούν να χρησιμοποιηθούν περιλαμβάνουν:

• Φάρμακα που διεγείρουν τον μυελό των οστών. Για ουδετεροπενία που προκαλείται από χημειοθεραπεία και για ορισμένες άλλες αιτίες, οι αυξητικοί παράγοντες Λευκίνη, Neupogen ή Neulasta μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να διεγείρουν το σχηματισμό WBCs. Για αναιμία που προκαλείται από χημειοθεραπεία, υπάρχουν επίσης ορισμένα φάρμακα που μπορεί να ληφθούν υπόψη.
• Μεταγγίσεις αίματος
• Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα εάν η αιτία οφείλεται σε αυτοάνοση κατάσταση.
• Μεταμόσχευση μυελού των οστών ή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση της πανκυτταροπενίας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία της. Ευτυχώς, έχουμε πλέον θεραπείες όπως μεταγγίσεις και διεγερτικούς παράγοντες για να βοηθήσουμε με τις συγκεκριμένες ανεπάρκειες των αιμοσφαιρίων, ενώ η υποκείμενη κατάσταση αξιολογείται και αντιμετωπίζεται.

Μια λέξη από το Verywell

Υπάρχουν πολλές πιθανές αιτίες της πανκυτταροπενίας, αλλά όλα ενέχουν κινδύνους. Με την πανκυτταροπενία, όλοι οι τύποι κυττάρων αίματος μειώνονται, αν και μειώσεις σε ορισμένους μπορεί να είναι πιο ανησυχητικοί από άλλους.