Η μικτή νόσος του συνδετικού ιστού (MCTD) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που έχει ορισμένα χαρακτηριστικά τριών άλλων ασθενειών του συνδετικού ιστού - συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE), πολυμυοσίτιδα και σκληρόδερμα.
ljubaphoto / Getty ImagesΑιτία
Περίπου το 80 τοις εκατό των ατόμων που διαγνώστηκαν με MCTD είναι γυναίκες. Η νόσος προσβάλλει άτομα ηλικίας 5 έως 80 ετών, με τον υψηλότερο επιπολασμό μεταξύ εφήβων ή ατόμων ηλικίας 20 ετών.
Η αιτία του MCTD δεν είναι γνωστή. Μπορεί να υπάρχει ένα γενετικό συστατικό, αλλά δεν κληρονομείται άμεσα.
Συμπτώματα
Οι πρώτες επιδράσεις της μικτής νόσου του συνδετικού ιστού είναι παρόμοιες με αυτές που σχετίζονται με άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού.
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Κούραση
- Μυϊκός πόνος ή αδυναμία
- Πόνος στις αρθρώσεις
- Πυρετός χαμηλού βαθμού
- Το φαινόμενο του Raynaud
Οι λιγότερο συχνές επιδράσεις του MCTD περιλαμβάνουν υψηλό πυρετό, σοβαρή μυϊκή φλεγμονή, οξεία αρθρίτιδα, ασηπτική (μη μολυσματική) μηνιγγίτιδα, μυελίτιδα, γάγγραινα των δακτύλων ή των ποδιών, κοιλιακό άλγος, νευραλγία του τριδύμου, δυσκολία στην κατάποση, δύσπνοια και απώλεια ακοής .
Οι πνεύμονες προσβάλλονται σε έως και 75 τοις εκατό των ατόμων με MCTD. Περίπου το 25% αυτών με MCTD έχουν νεφρική εμπλοκή.
Διάγνωση
Η διάγνωση της μικτής νόσου του συνδετικού ιστού μπορεί να είναι πολύ δύσκολη. Τα χαρακτηριστικά των τριών καταστάσεων - SLE, σκληροδερμία και πολυμυοσίτιδα - συνήθως δεν εμφανίζονται ταυτόχρονα και συνήθως αναπτύσσονται το ένα μετά το άλλο με την πάροδο του χρόνου.
Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που θα βοηθήσουν στη διάκριση του MCTD από το SLE ή το σκληρόδερμα:
- Υψηλές συγκεντρώσεις αντι-RNP στο αίμα (ριβονουκλεοπρωτεΐνη) και / ή αντι-Smith / RNP (Sm / RNP) αντισωμάτων απουσία αντισωμάτων ειδικού για λύκο (αντισώματα αντι-dsDNA) ή ειδικών κατά σκληρόδερμα αντισωμάτων (αντι-Scl-70)
- Η απουσία ορισμένων επιπλοκών που είναι συχνές στο SLE, όπως προβλήματα στα νεφρά και κεντρικά νευρικά συστήματα
- Σοβαρή αρθρίτιδα και πνευμονική υπέρταση (κανένα δεν είναι συνηθισμένο στον λύκο)
- Σοβαρό φαινόμενο Raynaud και πρησμένα / πρησμένα χέρια (κανένα δεν είναι κοινό με τον λύκο)
Η παρουσία απομονωμένων αντι-RNP ή αντι-Sm / RNP αντισωμάτων στο αίμα είναι το κύριο διακριτικό χαρακτηριστικό που προσφέρεται για τη διάγνωση του MCTD και η παρουσία αυτών των αντισωμάτων στο αίμα μπορεί στην πραγματικότητα να προηγηθεί των συμπτωμάτων.
Θεραπεία
Η θεραπεία του MCTD εστιάζεται στον έλεγχο των συμπτωμάτων και στη διαχείριση των συστημικών επιπτώσεων της νόσου, όπως η εμπλοκή οργάνων.
Τα φλεγμονώδη συμπτώματα μπορεί να κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρή και, ως εκ τούτου, η θεραπεία θα επιλέγεται ανάλογα με τη σοβαρότητα.
- Για ήπια ή μέτρια φλεγμονή, μπορεί να συνταγογραφούνται ΜΣΑΦ ή χαμηλής δόσης κορτικοστεροειδή.
- Η μέτρια έως σοβαρή φλεγμονή μπορεί να απαιτεί υψηλή δόση κορτικοστεροειδών.
Όταν υπάρχει εμπλοκή οργάνων, μπορεί να συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά. Και ένα συστηματικό αποτέλεσμα όπως η πνευμονική υπέρταση αντιμετωπίζεται με αντιυπερτασικά φάρμακα.
Αποψη
Ακόμη και με ακριβή διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία, η πρόγνωση δεν είναι προβλέψιμη. Μπορείτε να αντιμετωπίσετε παρατεταμένες περιόδους χωρίς συμπτώματα, κατά τις οποίες ενδέχεται να μην χρειάζεστε θεραπεία για το MCTD σας.
Η επίδραση της κατάστασης στην υγεία σας εξαρτάται από τα όργανα που εμπλέκονται, τη σοβαρότητα της φλεγμονής και την εξέλιξη της νόσου σας.
Σύμφωνα με την Κλινική του Κλίβελαντ, το 80% των ανθρώπων επιβιώνουν τουλάχιστον 10 χρόνια μετά τη διάγνωσή τους με MCTD. Η πρόγνωση για MCTD τείνει να είναι χειρότερη για ασθενείς με χαρακτηριστικά που συνδέονται με σκληροδερμία ή πολυμυοσίτιδα.
