Το σύνδρομο Stiff Person (SPS), που ονομάζεται επίσης σύνδρομο Moersch-Woltmann, είναι μια σπάνια διαταραχή του νευρικού συστήματος στην οποία έρχεται και φεύγει η μυϊκή δυσκαμψία. Η έρευνα δείχνει ότι το SPS είναι επίσης μια αυτοάνοση διαταραχή και τα άτομα με το σύνδρομο έχουν συχνά άλλες αυτοάνοσες διαταραχές όπως ο διαβήτης τύπου 1 ή η θυρεοειδίτιδα.
Το SPS επηρεάζει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες και μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και η διάγνωση κατά την παιδική ηλικία είναι σπάνια. Δεν είναι γνωστό ακριβώς πόσοι άνθρωποι υποφέρουν από αυτό.
Patrik Giardino / DigitalVision / Getty Images
Συμπτώματα του συνδρόμου σκληρού ατόμου
Τα συμπτώματα του SPS μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μυϊκή δυσκαμψία στον κορμό και τα άκρα που έρχεται και πηγαίνει - αυτό προκαλεί δυσκαμψία ή πόνο στην πλάτη, υπερβολική όρθια στάση και δύσκαμπτο περίπατο
- Σοβαροί μυϊκοί σπασμοί στα χέρια και τα πόδια όταν το άτομο είναι τρομακτικό, συγκινημένο, αναστατωμένο ή ανήσυχο
- Κυρτή κάτω πλάτη (λορδίαση) και παραμορφωμένες αρθρώσεις στο σώμα, με την πάροδο του χρόνου
- Πτώση κατά τη διάρκεια ξαφνικών μυϊκών σπασμών (μπορεί να προκαλέσει πρόσθετα σχετικά προβλήματα)
Διάγνωση
Τα συμπτώματα υποδηλώνουν τη διάγνωση. Ωστόσο, επειδή είναι μια σπάνια διαταραχή, μπορεί να διαγνωστεί εσφαλμένα ως νόσος του Πάρκινσον, σκλήρυνση κατά πλάκας, ινομυαλγία ή ψυχολογική διαταραχή.
Η διάγνωση μπορεί μερικές φορές να επιβεβαιωθεί από την παρουσία αντισωμάτων αντι-GAD ή άλλων τύπων αντισωμάτων όταν το σύνδρομο σχετίζεται με ορισμένους καρκίνους. Ωστόσο, το 35% των ασθενών με SPS δεν έχουν αντισώματα και δεν σχετίζονται με καρκίνους.
Μπορούν να γίνουν και άλλες δοκιμές, όπως η αιμοσφαιρίνη A1C για τον έλεγχο του διαβήτη ή της θυρεοειδούς ορμόνης (TSH) για τον έλεγχο της θυρεοειδίτιδας. Μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί δοκιμή μυών (ηλεκτρομυογραφία ή EMG).
Θεραπεία
Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για SPS, υπάρχουν διαθέσιμες θεραπείες. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη (Azasan), η διαζεπάμη (Valium), η γκαμπαπεντίνη (Neurontin), η τιαγκαμπίνη (Gabitril) ή η βακλοφένη (Lioresal).
Τα συμπτώματα σε άτομα με σχετιζόμενους καρκίνους μπορούν να βελτιωθούν μετά την αφαίρεση του όγκου και τη χορήγηση στεροειδών.
Η ανταλλαγή πλάσματος (πλασμαφαίρεση) βοηθά στη μείωση των συμπτωμάτων σε ορισμένα άτομα, αλλά αυτή η θεραπεία προορίζεται συνήθως για άτομα με απειλητική για τη ζωή αναπνευστική μείωση. Για άλλους, η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) είναι χρήσιμη.
Η φυσική θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων που σχετίζονται με την παρατεταμένη μυϊκή ένταση, αλλά μπορεί επίσης να προκαλέσει μυϊκούς σπασμούς. Τα κορτικοστεροειδή μπορούν επίσης να βοηθήσουν, αν και πρέπει να χορηγούνται προσεκτικά σε άτομα με διαβήτη.
