Το δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων (CTCL) περιλαμβάνει διάφορους τύπους λεμφώματος του δέρματος - τα πιο συνηθισμένα είναι μυκητίαση μυκητοειδή και σύνδρομο Sezary. Τα περισσότερα από τα κλινικά χαρακτηριστικά του CTCL περιλαμβάνουν δερματικές βλάβες.
Το λέμφωμα είναι καρκίνος που προκύπτει από τα Τ-κύτταρα, τα οποία είναι ένας τύπος λεμφοκυττάρων (λευκά αιμοσφαίρια, WBC). Το λέμφωμα συνήθως περιλαμβάνει τους λεμφαδένες. Ένα βασικό χαρακτηριστικό του CTCL είναι ότι τα καρκινικά κύτταρα μεταναστεύουν επίσης στο δέρμα.
Το CTCL αντιπροσωπεύει έναν σπάνιο τύπο λεμφώματος χωρίς Hodgkin (NHL). Το CTCL αντιπροσωπεύει μόνο περίπου 1 στους 40 νεοδιαγνωσμένους ασθενείς με NHL.
Caiaimage / Sam Edwards / Getty ImagesΠαράγοντες κινδύνου
Το CTCL επηρεάζει τους άνδρες πιο συχνά από τις γυναίκες και συνήθως διαγιγνώσκεται σε άτομα που είναι στα πενήντα ή τα 60 τους. Τα παιδιά επηρεάζονται σπάνια. Υπήρξε μια εντυπωσιακή αύξηση στον αριθμό των ατόμων που έχουν προσβληθεί από λέμφωμα του δέρματος τις τελευταίες 3 δεκαετίες.
Δεν είναι γνωστά πολλά για την αιτία του CTCL. Σε αντίθεση με ορισμένους άλλους τύπους λεμφωμάτων, δεν υπάρχει σχέση με γνωστούς ιούς. Η έρευνα βρίσκεται σε εξέλιξη για να προσδιοριστεί τι προκαλεί το CTCL.
Συμπτώματα
Τα πρώτα συμπτώματα του λεμφώματος του δέρματος περιλαμβάνουν ξηρό ή φολιδωτό δέρμα, κόκκινα εξανθήματα και φαγούρα. Τα εξανθήματα είναι πιο συχνά σε περιοχές που συνήθως καλύπτονται με ρούχα.
Εάν έχετε CTCL, μπορεί πρώτα να παρατηρήσετε κόκκινα ή σκούρα μπαλώματα στο δέρμα σας. Αυτά τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά για το λέμφωμα, επομένως είναι συνηθισμένο για τους ανθρώπους να υποβάλλονται σε θεραπεία για πιο συχνές δερματικές παθήσεις πριν υποψιαστεί λέμφωμα.
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα κόκκινα μπαλώματα μπορεί να αυξηθούν. Αυτά τα ανυψωμένα μπαλώματα περιγράφονται ως πλάκες. Οι πλάκες μπορεί τελικά να μετατραπούν σε οζώδεις ή ανώμαλους όγκους. Σε προχωρημένη ασθένεια, τα έλκη μπορούν να αναπτυχθούν πάνω από αυτές τις βλάβες.
Τα περισσότερα άτομα με CTCL έχουν μόνο εμπλοκή στο δέρμα, αλλά η κατάσταση μπορεί επίσης να εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή σε άλλα όργανα. Περίπου το 10% των περιπτώσεων στα τέλη του σταδίου εξελίσσονται σε σοβαρές επιπλοκές.
Διάγνωση
Απαιτείται βιοψία δέρματος για την οριστική διάγνωση του CTCL. Το δείγμα βιοψίας εξετάζεται με μικροσκόπιο, και τα κύτταρα λεμφώματος μπορούν να απεικονιστούν εάν ένα μέρος του καρκίνου έγινε δειγματοληψία.
Ορισμένες άλλες εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένων των δοκιμών για δείκτες λεμφώματος (ανοσοϊστοχημεία) και γενετικές εξετάσεις, μπορούν να βοηθήσουν στον καθορισμό του συγκεκριμένου τύπου λεμφώματος.
Μπορεί να πραγματοποιηθούν αξονικές τομογραφίες ή άλλες εξετάσεις απεικόνισης για τον προσδιορισμό της έκτασης της νόσου.
Επιλέγοντας τη σωστή βιοψία για έναν τύπο καρκίνου του δέρματοςΘεραπεία
Η θεραπεία του λεμφώματος του δέρματος είναι αρκετά διαφορετική από τη θεραπεία άλλων λεμφωμάτων. Η θεραπευτική σας στρατηγική θα εξαρτηθεί από την έκταση της εμπλοκής του δέρματος, τον τύπο των δερματικών βλαβών και τη συμμετοχή των κόμβων ή άλλων οργάνων του σώματος.
Χρησιμοποιούνται πολλοί τύποι θεραπείας:
- Χημειοθεραπευτικοί παράγοντες που εφαρμόζονται στο δέρμα
- Συνολική θεραπεία δέσμης ηλεκτρονίων δέρματος (ένας τύπος θεραπείας ακτινοβολίας)
- Ψωραλένη και υπεριώδεις ακτίνες Α
- Ακτίνες υπεριώδους Β
- Μπεξαροτένιο (τόσο ως γέλη όσο και ως δισκία)
- Denileukin Difitox
- Ιντερφερόνη άλφα
- Χημειοθεραπεία με ενέσεις ή χάπια
Πιο πρόσφατα, η Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) ενέκρινε τη γέλη μεχλωροαμίνης (Valchlor) για τοπική θεραπεία του δέρματος των μυκητιασικών μυκητοειδών, του πιο συνηθισμένου τύπου CTCL. Πριν από την έγκρισή του, η μεχλωραιθαμίνη εγκρίθηκε μόνο για ενδοφλέβια θεραπεία (IV, σε φλέβα).
Μια λέξη από το Verywell
Μια ευρωπαϊκή ομάδα συναίνεσης εμπειρογνωμόνων συναντήθηκε και δημοσίευσε τις συστάσεις τους σχετικά με τη θεραπεία για διάφορα είδη και περιπτώσεις CTCL, σημειώνοντας ότι οι θεραπείες με προσανατολισμό στο δέρμα εξακολουθούν να είναι η πιο κατάλληλη επιλογή για μυκητίαση μυκητίασης πρώιμου σταδίου και ότι οι περισσότεροι ασθενείς με μυκητίαση μυκητίασης μπορούν να προσβλέπουν ένα κανονικό προσδόκιμο ζωής. Δυστυχώς, η πρόγνωση εξακολουθεί να μην είναι τόσο καλή για ασθενείς με προχωρημένη νόσο, σημείωσαν. Αν και, για ένα πολύ επιλεγμένο υποσύνολο ασθενών, μπορεί να επιτευχθεί παρατεταμένη επιβίωση με αλλογενή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων (alloSCT).
Ωστόσο, έχει σημειωθεί τεράστια πρόοδος την τελευταία δεκαετία όσον αφορά την κατανόηση του τρόπου με τον οποίο αναπτύσσεται τα μυκητοκτόνα μυκητίασης και το σύνδρομο Sezary, οπότε υπάρχει ελπίδα ότι αυτό θα οδηγήσει σε πρόοδο της θεραπείας επίσης.
