Τι είναι η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία;

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA) είναι μια σπάνια διαταραχή των ερυθρών αιμοσφαιρίων που αναπτύσσεται όταν δεν υπάρχουν αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια (RBCs) επειδή το σώμα τα έχει καταστρέψει νωρίτερα από ό, τι θα έπρεπε. Το AIHA είναι επίσης ένας τύπος αναιμίας, μια κατάσταση όπου ένα άτομο δεν έχει αρκετά υγιή RBC για να μεταφέρει επαρκή επίπεδα οξυγόνου στους ιστούς του σώματος.

Με το AHIA, η καταστροφή συμβαίνει επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα δεν λειτουργεί σωστά και πιστεύει εσφαλμένα ότι τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι ξένοι εισβολείς και τους επιτίθενται, προκαλώντας τους να πεθάνουν νωρίτερα και αφήνοντας ένα άτομο χωρίς αρκετά RBC. Το AIHA ονομάζεται επίσης ανοσολογική αιμολυτική αναιμία.

Το AIHA μπορεί να επηρεάσει τόσο τους ενήλικες όσο και τα παιδιά. Είναι πολύ πιο σπάνιο στα παιδιά και συνήθως προσωρινά. Σε ενήλικες, είναι μια μακροχρόνια κατάσταση όπου ένα άτομο βιώνει περιόδους ύφεσης (μικρά ή καθόλου συμπτώματα) και περιόδους υψηλής δραστηριότητας ασθένειας. Το AIHA μπορεί είτε να αναπτυχθεί ξαφνικά και γρήγορα είτε σταδιακά με την πάροδο του χρόνου.

Συμπτώματα αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

Το AIHA ταξινομείται ως ζεστό και κρύο. Αυτά έχουν κάποια κοινά συμπτώματα, αλλά το καθένα έχει επίσης συγκεκριμένα συμπτώματα. Οι θερμές και κρύες ταξινομήσεις σχετίζονται με τον τύπο των αντισωμάτων που εμπλέκονται.

Ζεστό AIHA

Επίσης, ονομάζεται θερμή αιμόλυση, το θερμό AIHA περιλαμβάνει αντισώματα IgG. Αυτά τα αντισώματα δεσμεύουν τα RBC σε κανονική θερμοκρασία σώματος. Το ζεστό AIHA αντιπροσωπεύει το 75% έως 80% των περιπτώσεων AIHA σε ενήλικες.

Με το ζεστό AIHA, τα συμπτώματα θα εμφανιστούν σταδιακά για μια περίοδο εβδομάδων έως μηνών. Σε σπάνιες περιπτώσεις, εμφανίζονται ξαφνικά σε διάστημα μερικών ημερών.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Χλωμό ή κιτρινωπό δέρμα
• Κούραση
• Ζάλη
• Αίσθημα παλμών της καρδιάς
• Σκούρα ούρα
• Πόνος στο στήθος

Κρύο AIHA

Επίσης, ονομάζεται ψυχρή ασθένεια συγκολλητίνης, το κρύο AIHA εμφανίζει IgM αυτοαντισώματα που δεσμεύουν RBC όταν το αίμα εκτίθεται σε κρύες θερμοκρασίες - συγκεκριμένα 32 έως 50 βαθμούς Φαρενάιτ.

Τα συμπτώματα με κρύο AIHA προκαλούνται από ψυχρές θερμοκρασίες ή ιογενείς λοιμώξεις και μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ζάλη
• Κούραση
• Χλωμό ή κίτρινο δέρμα
• Κρύα χέρια και πόδια ή ασθένεια του Raynaud - μια κατάσταση όπου ορισμένες περιοχές του σώματος αισθάνονται μούδιασμα και κρύο σε ορισμένες περιπτώσεις
• Πόνος και / ή μπλε χρωματισμός των χεριών και των ποδιών
• Πόνος στο στήθος και την πλάτη των ποδιών
• Έμετος
• Διάρροια
• Καρδιακά προβλήματα, συμπεριλαμβανομένης της αρρυθμίας ή του καρδιακού θορύβου

Αιτίες

Το AIHA είναι μια σχετικά σπάνια διαταραχή, με εκτιμώμενη ετήσια συχνότητα 1-3 περιπτώσεων ανά 100.000 ετησίως. Είναι το αποτέλεσμα του ανοσοποιητικού συστήματος να μην λειτουργεί σωστά και να προκαλεί τον θάνατο των RBCs πολύ νωρίς. Κανονικά, τα RBC θα ζούσαν στο σώμα για 100 έως 120 ημέρες. Ωστόσο, με το AIHA - ειδικά σε σοβαρές περιπτώσεις - τα RBC έχουν μικρή διάρκεια ζωής μόνο λίγων ημερών.

Το AIHA μπορεί να είναι πρωτογενές ή δευτεροβάθμιο. Το πρωτογενές AIHA, που ονομάζεται επίσης ιδιοπαθή, δεν έχει γνωστή υποκείμενη αιτία ή μηχανισμό ανάπτυξης. Περίπου το 50% των περιπτώσεων AIHA είναι ιδιοπαθή.

Κάθε φορά που το AIHA εμφανίζεται ως επιπλοκή μιας άλλης ασθένειας, χρησιμοποιείται ο όρος δευτερογενής. Ωστόσο, η παρουσία μιας άλλης κατάστασης δεν σημαίνει αυτόματα ότι ένα άτομο έχει δευτερογενή AIHA. Το δευτερογενές AIHA εξετάζεται υπό ορισμένες περιστάσεις όπως:

1. Η δευτεροβάθμια AIHA και η υποκείμενη κατάσταση εμφανίζονται μαζί συχνότερα παρά μόνο
2. Τα συμπτώματα AIHA βελτιώνονται όταν αντιμετωπίζεται η υποκείμενη, ύποπτη κατάσταση
3. Η υποκείμενη κατάσταση προκαλεί την υπερβολική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Οι αιτίες του δευτερογενούς AIHA μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Έκθεση σε ορισμένες τοξίνες ή χημικές ουσίες, συμπεριλαμβανομένων των φαρμάκων
• Λοιμώξεις και ιοί, συμπεριλαμβανομένου του ιού Epstein-Barr, του κυτταρομεγαλοϊού ή της ηπατίτιδας
• Μερικοί τύποι καρκίνου του αίματος, συμπεριλαμβανομένου του λεμφώματος Non-Hodgkin
• Αυτοάνοσες ασθένειες, όπως ο SLE lupus

Άλλες αιτίες του AIHA μπορεί να περιλαμβάνουν συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών επιδράσεων. Σε μικρό αριθμό περιπτώσεων, το AIHA τρέχει σε οικογένειες ακολουθώντας ένα αυτοσωμικό υπολειπόμενο πρότυπο κληρονομιάς - όπου ένα άτομο δεν εμφανίζει την ασθένεια εκτός εάν κληρονομήσει τα μεταλλαγμένα γονίδια και από τους δύο γονείς.

Διάγνωση

Κατά τη διάγνωση του AIHA, ο γιατρός σας θα θέσει ερωτήσεις σχετικά με τα συμπτώματά σας. Ο γιατρός σας μπορεί στη συνέχεια να διατάξει εξετάσεις αίματος και ούρων για να βοηθήσει στον προσδιορισμό της αιτίας των συμπτωμάτων.

Η δοκιμή μπορεί να περιλαμβάνει:

Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC): Ο πλήρης αριθμός αίματος μετρά τμήματα του αίματος. Περιλαμβάνει αιμοσφαιρίνη και αιματοκρίτη. Η αιμοσφαιρίνη μεταφέρει οξυγόνο σε όλο το σώμα και ο αιματοκρίτης δείχνει πόσος χώρος καταλαμβάνουν τα RBC σε σύγκριση με άλλα συστατικά του αίματος. Τα χαμηλά επίπεδα και των δύο υποδηλώνουν αναιμία.

Δοκιμή αιμοσφαιρίνης ούρων: Μια δοκιμασία δείγματος μέτρησης ούρων θα δείξει θετική για το αίμα όταν υπάρχουν RBCs ή εάν έχουν καταστραφεί και η αιμοσφαιρίνη μεταφέρεται στα ούρα.

Άμεση δοκιμή αντισφαιρίνης (άμεση δοκιμή Coombs): Αυτή η δοκιμή αναζητά αυξημένα αντισώματα που συνδέονται με RBC. Μια άμεση δοκιμή Coombs μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση του AIHA.

Δοκιμασία δικτυοκυττάρων: Η δοκιμή δικτυοκυττάρων μετρά τα επίπεδα δικτυοκυττάρων, τα οποία είναι ελαφρώς ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια που μόλις απελευθερώθηκαν από το μυελό των οστών στην κυκλοφορία του αίματος. Τα επίπεδα των ρετικοκυττάρων θα είναι υψηλότερα εάν ο μυελός των οστών ανταποκρίνεται σε απώλεια ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω αιμορραγίας ή καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εάν η αιμοσφαιρίνη και ο αιματοκρίτης είναι χαμηλά αλλά τα δικτυοκύτταρα αυξάνονται, αυτό δείχνει ότι ο μυελός των οστών ανταποκρίνεται κατάλληλα. Εάν τα δικτυοκύτταρα είναι χαμηλά, αυτό μπορεί να υποδηλώνει ότι η αναιμία οφείλεται σε πρόβλημα με τον μυελό των οστών.

Δοκιμή χολερυθρίνης: Η δοκιμή χολερυθρίνης μετρά την ποσότητα χολερυθρίνης στο αίμα. Η χολερυθρίνη είναι προϊόν διάσπασης του μορίου αίμης στην αιμοσφαιρίνη και το μεγαλύτερο μέρος του στο αίμα προέρχεται από καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης μπορεί να αποτελούν ένδειξη αιμολυτικής αναιμίας, βλάβης στο ήπαρ ή άλλης ασθένειας.

Δοκιμή απτοσφαιρίνης: Η απτοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που παράγεται από το συκώτι της οποίας ο ρόλος είναι να συνδέεται με οποιαδήποτε ελεύθερη αιμοσφαιρίνη στο αίμα και στη συνέχεια να της επιτρέπει να καθαριστεί και να επανεπεξεργαστεί. Εάν τα επίπεδα της απτοσφαιρίνης είναι χαμηλά, αυτό δείχνει ότι χρησιμοποιείται για την εκκαθάριση υψηλών επιπέδων αιμοσφαιρίνης, όπως φαίνεται στην αιμολυτική αναιμία με την αυξημένη καταστροφή των RBC.

Δοκιμή ψυχρών συγκολλητινών: Αυτή η δοκιμή αναζητά υψηλά επίπεδα ορισμένων αντισωμάτων που συνδέονται με λοιμώξεις που προκαλούν AIHA. Ο προσδιορισμός εάν ένα άτομο έχει ζεστές ή κρύες συγκολλητίνες μπορεί να σας βοηθήσει να εξηγήσετε γιατί μπορεί να συμβεί AIHA.

Θεραπεία

Εάν τα συμπτώματα του AIHA είναι ήπια, μπορεί να μην απαιτείται θεραπεία. Εάν ένα άτομο είναι σοβαρά αναιμικό, μπορεί να χρειαστεί μετάγγιση αίματος. Ωστόσο, η μετάγγιση αίματος είναι μόνο προσωρινή και θα χρειαστούν άλλες θεραπείες για τη διατήρηση των συμπτωμάτων.

Εάν μια υποκείμενη ασθένεια είναι η αιτία του AIHA, τα συμπτώματα αυτής της κατάστασης υπό έλεγχο μπορεί να επιλύσουν το AIHA. Εάν τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία μιας άλλης πάθησης είναι η αιτία, η διακοπή τους ή η μείωση των δοσολογιών μπορεί να επιλύσει τα συμπτώματα AIHA.

Σε ενήλικες, το ανοσοκατασταλτικό φάρμακο rituximab μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή για θεραπεία πρώτης γραμμής για το AIHI. Για παιδιά και ενήλικες, το rituximab θεωρείται ως μέρος της αρχικής θεραπείας και ως θεραπεία δεύτερης γραμμής μετά από γλυκοκορτικοειδή. Δεν εξετάζεται μόνο μετά από σπληνεκτομή. Η σπληνεκτομή δεν είναι συνηθισμένη θεραπεία δεύτερης γραμμής μετά από γλυκοκορτικοειδή.

Το IVIG (ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη) θεωρείται επίσης σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες εάν οι αρχικές θεραπείες είναι αναποτελεσματικές.

Μια λέξη από το Verywell

Μερικοί άνθρωποι βρίσκουν ότι το AHIA τους θα επιλυθεί εντελώς χωρίς θεραπεία. Για άλλους ανθρώπους, αυτό είναι ένα μακροπρόθεσμο πρόβλημα που μπορεί να έρθει και να φύγει για χρόνια. Ο γιατρός σας είναι η καλύτερη θέση για να απαντήσετε σε ερωτήσεις σχετικά με θεραπείες που μπορούν να σας δώσουν τις καλύτερες προοπτικές.

Συνήθως δεν είναι δυνατόν να αποφευχθεί το AIHA, αλλά οι γιατροί παρακολουθούν άτομα που παίρνουν ορισμένα φάρμακα ή έχουν ορισμένες συνθήκες υγείας. Οι σοβαρές περιπτώσεις AIHA μπορούν να επιδεινώσουν τις συνθήκες υγείας. Επομένως, είναι καλή ιδέα να έρθετε σε επαφή με το γιατρό σας εάν νομίζετε ότι αντιμετωπίζετε σημάδια AIHA.