Το Myasthenia gravis (MG) είναι μια χρόνια νευρομυϊκή αυτοάνοση ασθένεια που προκαλεί την αποδυνάμωση των σκελετικών μυών, ιδιαίτερα μετά από έντονη δραστηριότητα. Οι μύες στα βλέφαρα και εκείνοι που είναι προσκολλημένοι στο βολβό του ματιού είναι συνήθως οι πρώτοι (και μερικές φορές μόνο) μύες που προσβάλλονται στη μυασθένεια gravis. Άλλοι μύες που μπορεί να εξασθενηθούν περιλαμβάνουν τους γνάθους, τα άκρα, ακόμη και τους αναπνευστικούς μύες.
Δεν υπάρχει θεραπεία για το MG, αλλά υπάρχουν μερικές θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της. Παρόλο που η μυασθένεια gravis μπορεί να διαγνωστεί σε οποιαδήποτε ηλικία - συμπεριλαμβανομένης της παιδικής ηλικίας - εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες κάτω των 40 ετών και σε άνδρες άνω των 60 ετών.
Jose Luis Pelaez / Getty Images
Συχνές αιτίες
Η αιτία του MG είναι μια αυτοάνοση αντίδραση στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος προσβάλλει εσφαλμένα συγκεκριμένες πρωτεΐνες στους μύες.
Όταν ένα άτομο έχει MG, τα αντισώματα - που ονομάζονται αντισώματα ακετυλοχολίνης (AChR) - προσβάλλουν λανθασμένα τους υποδοχείς για την ακετυλοχολίνη, έναν χημικό αγγελιαφόρο που απελευθερώνεται από νευρικά κύτταρα για να διεγείρει τις μυϊκές συσπάσεις. Ως αποτέλεσμα της παρεμβολής στη μετάδοση της σηματοδότησης νεύρου-μυός, αναπτύσσεται μυϊκή αδυναμία.
Ένα άτομο με MG μπορεί επίσης να έχει αντισώματα - αποκαλούμενα αντισώματα κινάσης τυροσίνης (MuSK) για συγκεκριμένους μυς - που παράγονται έναντι πρωτεϊνών που βρίσκονται στην επιφάνεια της μυϊκής μεμβράνης.
Αιτίες ανοσοανεπάρκειας
Η συγκεκριμένη υποκείμενη αιτία της ανώμαλης ανοσοαπόκρισης, η οποία εμφανίζεται σε άτομα με MG, δεν είναι γνωστή.
Ωστόσο, μελέτες έχουν ανακαλύψει μια σχέση μεταξύ ατόμων με MG και ανωμαλιών με τη μορφή διεύρυνσης του θύμου αδένα.
Σύμφωνα με το Harvard Health, σχεδόν το 80% των ατόμων με MG έχουν ξεχωριστές ανωμαλίες του θύμου αδένα.
Αιτίες της οφθαλμικής μυασθένειας Gravis
Το οφθαλμικό MG είναι ένας τύπος MG που περιλαμβάνει τους μυς που μετακινούν τα μάτια και τα βλέφαρα. Αυτό προκαλεί:
- Διπλή όραση
- Δυσκολία εστίασης των ματιών
- Γυρισμένα βλέφαρα
Verywell / Αλεξάνδρα Γκόρντον
Σχεδόν το 15% των ατόμων με MG έχουν μόνο οφθαλμική MG gravis.
Με την πάροδο του χρόνου, εάν αναπτυχθεί αδυναμία σε άλλους μυς του σώματος, ο τύπος της μυασθένειας gravis μπορεί να αλλάξει από οφθαλμική μυασθένεια gravis σε γενικευμένη μυασθένεια gravis.
Αιτίες παροδικής νεογνικής μυασθένειας Gravis
Μερικά νεογέννητα (με μητέρες που έχουν MG) αναπτύσσουν προσωρινά μυϊκή αδυναμία. Αυτή είναι μια κατάσταση που ονομάζεται παροδική νεογνική MG.
Η αιτία της παροδικής νεογνικής μυασθένειας gravis είναι αντισώματα υποδοχέα αντικετυλοχολίνης που ταξιδεύουν μέσω του πλακούντα στο αγέννητο παιδί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Χρειάζονται περίπου δύο μήνες για την απομάκρυνση των αντισωμάτων της μητέρας από το σύστημα του μωρού, με αποτέλεσμα την υποχώρηση της μυϊκής αδυναμίας στο μωρό.
Γενεσιολογία
Οι περισσότερες περιπτώσεις MG δεν περιλαμβάνουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου. Η MG θεωρείται ότι συμβαίνει σποραδικά για άγνωστους λόγους. Αλλά αυτό δεν συμβαίνει πάντα. Στο 5% αυτών που πάσχουν από μυασθένεια, υπάρχει μέλος της οικογένειας με κάποιο είδος αυτοάνοσης διαταραχής.
Επίσης, η γενετική πιστεύεται ότι παίζει πιθανώς ρόλο στην προδιάθεση ενός ατόμου σε MG. Αυτό συμβαίνει επειδή συγκεκριμένα αντιγόνα - που ονομάζονται ανθρώπινα αντιγόνα λευκοκυττάρων - τα οποία είναι γενετικά προσδιορισμένα, πιστεύεται ότι επηρεάζουν τον κίνδυνο ενός ατόμου να πάρει συγκεκριμένους τύπους ασθενειών.
Συνήθως, τα άτομα με MG αναπτύσσουν άλλους τύπους αυτοάνοσων νόσων, συμπεριλαμβανομένων των διαταραχών του θυρεοειδούς και του συστηματικού (που περιλαμβάνει ολόκληρο το σώμα) ερυθηματώδους λύκου.
Άτομα με MG έχουν επίσης αυξημένη συχνότητα ορισμένων γενετικά καθορισμένων ανθρώπινων αντιγόνων λευκοκυττάρων (HLAs), γεγονός που υποδηλώνει ότι η γενετική προδιάθεση μπορεί να παίζει κάποιο ρόλο στην ανάπτυξη της μυασθένειας gravis.
Γενετική προδιάθεση για αυτοάνοσες ασθένειες
Σε αντίθεση με πολλούς άλλους τύπους διαταραχών, η MG δεν θεωρείται ασθένεια που κληρονομείται άμεσα, αλλά μάλλον μπορεί να υπάρχει γενετική προδιάθεση για αυτοάνοσες ασθένειες.
Καρδιαγγειακή συμμετοχή
Εκτός από την επίδρασή του στο νευρομυϊκό σύστημα, το MG επηρεάζει άλλα όργανα και συστήματα του σώματος. Η ασθένεια είναι γνωστό ότι προκαλεί υψηλό επιπολασμό καρδιακών προβλημάτων στο 10% έως 15% των ατόμων με MG που έχουν επίσης θυμόωμα.
Η καρδιαγγειακή εμπλοκή μπορεί να περιλαμβάνει:
- Καρδιομυοπάθεια (διεύρυνση της καρδιάς)
- Συγκοπή
- Καρδιακές αρρυθμίες (διαταραχή του ρυθμού του καρδιακού ρυθμού)
- Στεφανιαία νόσος
Σύμφωνα με μια μελέτη του 2014, ο καρδιακός μυς είναι στόχος για αυτοάνοση φλεγμονή στο MG. Εκτός από το θυμόμα που αποτελεί παράγοντα κινδύνου για τη συμμετοχή των καρδιακών μυών σε άτομα με MG, και άλλοι παράγοντες μπορεί να επηρεάσουν αυτόν τον κίνδυνο, όπως:
- Προχωρώντας την ηλικία
- Η παρουσία αντισωμάτων αντι-Κν1
Παράγοντες κινδύνου τρόπου ζωής
Μια σουηδική μελέτη του 2018 διαπίστωσε ότι εκείνοι με νόσο καθυστερημένης εκδήλωσης είχαν ένα πιο δυσμενές πρότυπο παραγόντων κινδύνου που σχετίζονται με τον τρόπο ζωής και υψηλότερο ποσοστό:
- Κάπνισμα
- Ευσαρκία
- Σωματική δραστηριότητα
- Ανεπαρκής διατροφή (συμπεριλαμβανομένου του χαμηλότερου ποσοστού κατανάλωσης ψαριών)
Γενικοί παράγοντες κινδύνου
Οι γενικοί παράγοντες κινδύνου που βρέθηκαν να αυξάνουν την πιθανότητα ενός ατόμου να πάρει MG περιλαμβάνουν:
- Όντας γυναίκα μεταξύ 20 και 30 ετών
- Όντας ένας άντρας μεταξύ 60 και 70 ετών
- Έχοντας συγκεκριμένους γενετικούς δείκτες που ονομάζονται HLA-B8 ή DR3
- Νεογνά (νεογέννητα βρέφη) με μητέρες που έχουν ανώμαλα αντισώματα που έχουν εισέλθει στο σώμα του μωρού μέσω του πλακούντα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
Μέτρα πρόληψης
Αν και οι αιτίες του MG είναι άγνωστες και δεν μπορούν να αλλάξουν, οι εξάρσεις μπορεί να ελεγχθούν εφαρμόζοντας κάποιες αλλαγές στον τρόπο ζωής.
Εάν έχετε διαγνωστεί με MG, πολλές αλλαγές στον τρόπο ζωής μπορεί να σας βοηθήσουν να αποτρέψετε τις εξάρσεις και να μειώσετε τις πιθανότητες επιδείνωσης των συμπτωμάτων, αυτές οι αλλαγές στον τρόπο ζωής περιλαμβάνουν:
- Να κοιμάσαι πολύ
- Λήψη περιόδων ανάπαυσης όταν χρειάζεται
- Αποφυγή επίπονων ή εξαντλητικών δραστηριοτήτων
- Μείνετε έξω από την ακραία ζέστη και το κρύο
- Αντιμετωπίζοντας συναισθηματικούς στρες
- Αποφυγή λοιμώξεων όταν είναι δυνατόν
- Συνεργασία με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για την αποφυγή φαρμάκων που επιδεινώνουν τη MG
Μια λέξη από το Verywell
Στην Verywell Health, γνωρίζουμε ότι η διάγνωση με μια πάθηση όπως η MG δεν είναι μικρή προσπάθεια. Η κατάσταση είναι δια βίου, αλλά η έγκαιρη διάγνωση και παρέμβαση είναι τα κλειδιά για την αποτελεσματική διαχείριση της νόσου σε μακροπρόθεσμη βάση.
Εάν υποψιάζεστε ότι μπορεί να έχετε μυασθένεια gravis, είναι σημαντικό να καλέσετε αμέσως τον γιατρό σας.
