Τι είναι η ανοσοποιητική θρομβοπενία;

Ορισμός του ITP

Η ανοσοποιητική θρομβοκυτταροπενία (ITP), κάποτε ονομάζεται ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, είναι μια κατάσταση όπου το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας επιτίθεται και καταστρέφει τα αιμοπετάλια σας, προκαλώντας χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων (θρομβοκυτταροπενία). Απαιτούνται αιμοπετάλια για την πήξη του αίματος και εάν δεν έχετε αρκετά, μπορεί να εμφανίσετε αιμορραγία.

Τα συμπτώματα του ITP

Πολλά άτομα με ITP είναι χωρίς συμπτώματα. Όταν εμφανίζονται, τα συμπτώματα της ITP σχετίζονται με τον αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας λόγω του χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων. Τέτοια συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Ρινορραγίες
• Αιμορραγία από τα ούλα
• Αίμα στα ούρα ή κόπρανα
• Υπερβολική εμμηνορροϊκή αιμορραγία (γνωστή ως μηννορραγία)
• Petechiae - αυτές οι μικρές κόκκινες κουκίδες μπορεί να μοιάζουν με εξάνθημα, αλλά στην πραγματικότητα είναι μια μικρή ποσότητα αιμορραγίας κάτω από το δέρμα
• Εύκολο μώλωπες - οι μώλωπες μπορεί να είναι μεγάλες και να γίνονται αισθητές κάτω από το δέρμα
• Κυψέλες αίματος στο εσωτερικό του στόματος γνωστές ως πορφύρα

Αιτίες ITP

Σε γενικές γραμμές, ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας μειώνεται στο ITP επειδή το σώμα σας παράγει αντισώματα που προσκολλούνται στα αιμοπετάλια για να τα επισημάνουν για καταστροφή. Όταν αυτά τα αιμοπετάλια ρέουν μέσω του σπλήνα (ένα όργανο στην κοιλιά που φιλτράρει το αίμα), αναγνωρίζει αυτά τα αντισώματα και καταστρέφει τα αιμοπετάλια. Επιπλέον, η παραγωγή αιμοπεταλίων μπορεί να μειωθεί. Το ITP αναπτύσσεται συνήθως μετά από κάποιο προκλητικό συμβάν, αλλά μερικές φορές ο γιατρός σας μπορεί να μην είναι σε θέση να προσδιορίσει ποιο ήταν αυτό το συμβάν.

• Ιοί: Σε παιδιά, η ITP προκαλείται συχνά από ιογενή λοίμωξη. Η ιογενής λοίμωξη εμφανίζεται συνήθως μερικές εβδομάδες πριν από την ανάπτυξη ITP. Ενώ το ανοσοποιητικό σύστημα δημιουργεί αντισώματα για την καταπολέμηση της ιογενούς λοίμωξης, κατά λάθος επίσης δημιουργεί αντισώματα που προσκολλώνται στα αιμοπετάλια.
• Ανοσοποιήσεις: Το ITP έχει συσχετιστεί με τη χορήγηση του εμβολίου MMR (ιλαρά, παρωτίτιδα, ερυθρά). Εμφανίζεται γενικά εντός έξι εβδομάδων από τη λήψη του εμβολίου. Είναι σημαντικό να αναγνωρίσετε ότι πρόκειται για ένα πολύ σπάνιο συμβάν, με 2,6 περιπτώσεις να εμφανίζονται για κάθε 100.000 εμβολιασμούς MMR. Αυτός ο κίνδυνος είναι μικρότερος από τον κίνδυνο εμφάνισης ITP εάν είχατε λοίμωξη από ιλαρά ή ερυθρά. Σοβαρή αιμορραγία είναι σπάνια σε αυτές τις περιπτώσεις και, σε περισσότερο από το 90% των ανθρώπων, το ITP θα επιλυθεί εντός 6 μηνών.
• Αυτοάνοση νόσος: Η ITP θεωρείται αυτοάνοση διαταραχή και σχετίζεται με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες όπως ο λύκος και η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Το ITP μπορεί να είναι η αρχική παρουσίαση μιας από αυτές τις ιατρικές καταστάσεις.

Διάγνωση ITP

Παρόμοια με άλλες διαταραχές του αίματος, όπως η αναιμία και η ουδετεροπενία, το ITP εντοπίζεται σε πλήρες αριθμό αίματος (CBC). Δεν υπάρχει μόνο διαγνωστικό τεστ για ITP. Είναι μια διάγνωση αποκλεισμού, που σημαίνει ότι έχουν αποκλειστεί και άλλες αιτίες. Γενικά, μόνο ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται στο ITP. ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων και η αιμοσφαιρίνη είναι φυσιολογικοί. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να εξετάσει τα αιμοπετάλια με μικροσκόπιο (μια δοκιμή που ονομάζεται επίχρισμα περιφερικού αίματος) για να εξασφαλίσει ότι τα αιμοπετάλια είναι μειωμένα σε αριθμό αλλά εμφανίζονται φυσιολογικά. Κατά τη διάρκεια της άσκησης, μπορεί να έχετε άλλες εξετάσεις για να αποκλείσετε τον καρκίνο ή άλλους λόγους για χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, αλλά αυτό δεν απαιτείται πάντα. Εάν το ITP σας θεωρείται δευτερεύον από μια αυτοάνοση ασθένεια, ίσως χρειαστεί να το δοκιμάσετε ειδικά για αυτό.

Θεραπεία του ITP

Επί του παρόντος, η θεραπεία της ITP εξαρτάται από την παρουσία συμπτωμάτων αιμορραγίας και όχι από έναν συγκεκριμένο αριθμό αιμοπεταλίων. Ο στόχος της θεραπείας είναι να σταματήσει η αιμορραγία ή να αυξηθεί ο αριθμός των αιμοπεταλίων σε ένα «ασφαλές» εύρος. Αν και τεχνικά δεν είναι «θεραπεία», τα άτομα με ITP πρέπει να αποφεύγουν τη λήψη ασπιρίνης ή φαρμάκων που περιέχουν ιβουπροφαίνη, καθώς αυτά τα φάρμακα μειώνουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων.

• Παρατήρηση: Εάν δεν έχετε επί του παρόντος συμπτώματα αιμορραγίας, ο γιατρός σας μπορεί να επιλέξει να σας παρακολουθεί στενά χωρίς να σας συνταγογραφήσει φάρμακα.
• Στεροειδή: Τα στεροειδή όπως η μεθυλπρεδνιζολόνη ή η πρεδνιζόνη είναι το πιο κοινό φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ITP παγκοσμίως. Τα στεροειδή μειώνουν την καταστροφή των αιμοπεταλίων στον σπλήνα. Τα στεροειδή είναι πολύ αποτελεσματικά, αλλά μπορεί να χρειαστεί περισσότερο από μία εβδομάδα για να αυξηθεί ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας.
• IVIG: Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) είναι μια κοινή θεραπεία για την LTP. Χρησιμοποιείται γενικά για ασθενείς με αιμορραγία που χρειάζονται ταχεία αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Χορηγείται ως ενδοφλέβια (IV) έγχυση για αρκετές ώρες.
• WinRho: Το WinRho είναι ένα φάρμακο IV που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων σε άτομα με συγκεκριμένους τύπους αίματος. Είναι ταχύτερη έγχυση από το IVIG.
• Μετάγγιση αιμοπεταλίων: Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων δεν είναι πάντα χρήσιμες σε άτομα με ITP, αλλά μπορεί να χρησιμοποιηθούν σε ορισμένες περιπτώσεις, όπως εάν πρέπει να υποβληθείτε σε εγχείρηση. Η άλλη κοινή κατάσταση κατά την οποία μπορεί να ληφθεί υπόψη η μετάγγιση αιμοπεταλίων είναι όταν ένας ασθενής παρουσιάζει σημαντικό αιμορραγικό συμβάν και υπάρχει ανάγκη να προσπαθήσουμε να σταματήσουμε αμέσως την αιμορραγία.

Εάν το ITP σας επιμένει και δεν ανταποκρίνεται στις αρχικές θεραπείες, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει άλλες θεραπείες, όπως οι ακόλουθες.

• Σπληνεκτομή: Στο ITP, τα αιμοπετάλια καταστρέφονται στον σπλήνα. Με την αφαίρεση του σπλήνα, το προσδόκιμο ζωής των αιμοπεταλίων μπορεί να αυξηθεί. Τα οφέλη και οι κίνδυνοι πρέπει να σταθμίζονται πριν αποφασίσετε να αφαιρέσετε τη σπλήνα.
• Rituximab: Το Rituximab είναι ένα φάρμακο που ονομάζεται μονοκλωνικό αντίσωμα. Αυτό το φάρμακο βοηθά στην καταστροφή των λευκών αιμοσφαιρίων, που ονομάζονται Β-κύτταρα, που παράγουν τα αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων. Η ελπίδα είναι ότι όταν το σώμα σας παράγει νέα Β-κύτταρα, δεν θα παράγουν πλέον αυτά τα αντισώματα.
• Αγωνιστές θρομβοποιητίνης: Μερικές από τις νεότερες θεραπείες είναι αγωνιστές θρομβοποιητίνης (ΤΡΟ). Αυτά τα φάρμακα είναι eltrombopag (από του στόματος) ή romiplostim (υποδόρια). διεγείρουν το μυελό των οστών σας για να κάνουν περισσότερα αιμοπετάλια.

Διαφορές ITP σε παιδιά και ενήλικες

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η φυσική ιστορία του ITP είναι συχνά διαφορετική στα παιδιά έναντι των ενηλίκων. Περίπου το 80% των παιδιών που έχουν διαγνωστεί με ITP θα έχουν πλήρη ανάλυση. Οι έφηβοι και οι ενήλικες είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν χρόνια ITP, η οποία καθίσταται μια δια βίου ιατρική πάθηση που μπορεί ή δεν απαιτεί θεραπεία.