ΕΠΙΣΚΌΠΗΣΗ ΤΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΉΣ ΝΌΣΟΥ ΤΟΥ ΝΕΟΓΈΝΝΗΤΟΥ

Αιτίες

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μας είναι επικαλυμμένα με αντιγόνα, ουσίες που προκαλούν ανοσοαπόκριση. Μερικά από αυτά τα αντιγόνα μας δίνουν τον τύπο αίματός μας (A, B, O, AB) και άλλα την ομάδα μας Rh (θετική, αρνητική). Η ομάδα Rh ονομάζεται επίσης αντιγόνο D.Οι γυναίκες που είναι Rh-αρνητικές δεν έχουν το αντιγόνο D στα ερυθρά αιμοσφαίρια τους. Εάν το αγέννητο μωρό τους είναι θετικό σε Rh (κληρονομείται από τον πατέρα), έχουν ένα αντιγόνο D. Όταν τα μητρικά ανοσοκύτταρα εκτίθενται στα αιμοσφαίρια του εμβρύου (τα οποία μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια του τοκετού, αιμορραγία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή λόγω προηγούμενης αποβολής), το μητρικό ανοσοποιητικό σύστημα αναγνωρίζει το αντιγόνο D ως «ξένο» και αναπτύσσει αντισώματα εναντίον τους.

Η πρώτη εγκυμοσύνη με θετικό σε Rh μωρό δεν επηρεάζεται καθώς τα αντισώματα που σχηματίστηκαν αρχικά δεν μπορούν να διασχίσουν τον πλακούντα. Ωστόσο, σε μελλοντικές κυήσεις, εάν τα μητρικά κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος έρχονται σε επαφή με το αντιγόνο D στα εμβρυϊκά αιμοσφαίρια, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει γρήγορα αντισώματα αντι-ϋ που μπορούν να διασχίσουν τον πλακούντα. Αυτά τα αντισώματα προσκολλούνται στα εμβρυϊκά αιμοσφαίρια, επισημαίνοντάς τα για καταστροφή, προκαλώντας αναιμία. Μια παρόμοια κατάσταση μπορεί να συμβεί όταν υπάρχει αναντιστοιχία στον τύπο αίματος που ονομάζεται ασυμβατότητα ABO.

Πώς επηρεάζεται το βρέφος

Όπως συζητήθηκε παραπάνω, κατά την πρώτη της εγκυμοσύνη με ένα θετικό στο Rh μωρό, δεν υπάρχουν προβλήματα. Εάν αυτή η αναντιστοιχία είναι άγνωστη κατά την πρώτη εγκυμοσύνη (συμβαίνει μερικές φορές εάν η πρώτη εγκυμοσύνη έχει ως αποτέλεσμα αποβολή) ή εάν δεν ληφθούν κατάλληλα προληπτικά μέτρα (τα οποία θα συζητηθούν αργότερα), μπορεί να επηρεαστούν οι μελλοντικές κυήσεις. Μετά την πρώτη προσβεβλημένη εγκυμοσύνη, η σοβαρότητα της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου επιδεινώνεται με κάθε εγκυμοσύνη.

Τα συμπτώματα καθορίζονται από τη σοβαρότητα της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων (που ονομάζεται αιμόλυση). Εάν το βρέφος επηρεάζεται μόνο ήπια, μπορεί να υπάρχουν ελάχιστα προβλήματα όπως ήπια αναιμία και / ή ίκτερος που δεν απαιτούν θεραπεία. Εάν η ποσότητα της αιμόλυσης είναι σοβαρή, θα έχει σημαντικό ίκτερο (αυξημένη χολερυθρίνη) λίγο μετά τη γέννηση.

Δυστυχώς, η αιμόλυση δεν σταματά όταν το μωρό γεννιέται καθώς τα μητρικά αντισώματα παραμένουν για αρκετές εβδομάδες. Αυτά τα υπερβολικά επίπεδα χολερυθρίνης μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στον εγκέφαλο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αναιμία είναι τόσο σοβαρή στη μήτρα (πριν από τη γέννηση) που το ήπαρ και ο σπλήνας διευρύνονται για να αυξήσουν την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων οδηγώντας σε ηπατική ανεπάρκεια. Η αιμολυτική ασθένεια μπορεί επίσης να οδηγήσει σε υδροφόρα έμβρυα με γενικευμένο οίδημα (πρήξιμο), υγρό γύρω από όργανα, ακόμη και θάνατο.

Πρόληψη

Σήμερα, όλες οι γυναίκες που λαμβάνουν προγεννητική φροντίδα έχουν σχεδιαστεί για να προσδιορίσουν τον τύπο και την ομάδα του αίματος τους. Εάν είναι Rh-αρνητική, αποστέλλεται εργασία αίματος για να προσδιοριστεί εάν έχει ήδη αντι-D αντισώματα. Εάν δεν έχει ήδη αντισώματα, θα λάβει ένα φάρμακο που ονομάζεται RhoGAM. Το RhoGAM ή το αντι-D Ig είναι μια ένεση που χορηγείται σε 28 εβδομάδες, επεισόδια αιμορραγίας (συμπεριλαμβανομένων αποβολών μετά από κύηση 13 εβδομάδων) και κατά τον τοκετό. Το RhoGAM είναι παρόμοιο με το αντίσωμα που θα έκανε η μητέρα με το D-αντιγόνο. Ο στόχος είναι το RhoGAM να καταστρέψει τυχόν ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου στην κυκλοφορία της μητέρας πριν μπορέσει να αναπτύξει αντισώματα.

Εάν βρεθούν αντι-D αντισώματα, το RhoGAM δεν θα είναι χρήσιμο, αλλά θα πραγματοποιηθεί πρόσθετος έλεγχος του εμβρύου όπως περιγράφεται παρακάτω.

Θεραπεία

Εάν η μητέρα είναι αποφασισμένη να έχει αντι-D αντισώματα και ο πατέρας είναι θετικός σε Rh, υπάρχει η πιθανότητα αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου. Σε αυτήν την περίπτωση, πραγματοποιείται έλεγχος στο αμνιακό υγρό ή στο αίμα από τον ομφάλιο λώρο για τον προσδιορισμό του τύπου και της ομάδας του μωρού του αίματος. Εάν το μωρό είναι αρνητικό σε Rh, δεν απαιτείται περαιτέρω θεραπεία.

Ωστόσο, εάν το μωρό είναι θετικό σε Rh, η εγκυμοσύνη θα παρακολουθείται στενά. Οι υπέρηχοι θα χρησιμοποιηθούν για την αξιολόγηση της αναιμίας του εμβρύου και για τον προσδιορισμό της ανάγκης για ενδομήτριες μεταγγίσεις (μετάγγιση που δίνεται στο έμβρυο ενώ βρίσκεται ακόμη στη μήτρα). Το αίμα της μητέρας θα ελεγχθεί σειριακά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για να προσδιοριστεί πόσο αντίσωμα παράγει. Εάν το μωρό διαπιστωθεί ότι είναι αναιμικό, μπορούν να χορηγηθούν μεταγγίσεις αίματος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για την πρόληψη επιπλοκών (ενδομήτριες μεταγγίσεις). Εάν το μωρό διαπιστωθεί ότι είναι αναιμικό και είναι σχεδόν πλήρες, μπορεί να συνιστάται πρόωρη παράδοση.

Μετά τη γέννηση του μωρού, η εργασία αίματος αποστέλλεται για παρακολούθηση των επιπέδων αναιμίας και χολερυθρίνης. Η διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων δεν σταματά μόλις το μωρό γεννηθεί, έτσι η χολερυθρίνη μπορεί να αυξηθεί σε επικίνδυνα επίπεδα τις πρώτες δύο ημέρες. Τα αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης (ίκτερος) αντιμετωπίζονται με φωτοθεραπεία όπου το μωρό τοποθετείται κάτω από μπλε φώτα. Τα φώτα διαλύουν τη χολερυθρίνη επιτρέποντας στο σώμα να το ξεφορτωθεί. Οι μεταγγίσεις χρησιμοποιούνται επίσης για τη θεραπεία της αναιμίας. Εάν η αναιμία και ο ίκτερος είναι σοβαρά, το μωρό αντιμετωπίζεται με μετάγγιση ανταλλαγής. Σε αυτόν τον τύπο μετάγγισης, μικρές ποσότητες αίματος αφαιρούνται από το μωρό και αντικαθίστανται από μετάγγιση αίματος.

Μόλις απολυθεί από το νοσοκομείο, είναι σημαντικό να υπάρχει στενή παρακολούθηση με τον παιδίατρο ή τον αιματολόγο για παρακολούθηση της αναιμίας. Τα αντισώματα των μητρικών ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορούν να προκαλέσουν καταστροφή για 4-6 εβδομάδες μετά τον τοκετό και μπορεί να χρειαστούν επιπλέον μεταγγίσεις.