Ψυχρή ασθένεια κολλητίνης: Συμπτώματα, αιτίες, θεραπεία

Η νόσος της ψυχρής συγκολλητίνης (CAD) είναι ένας σπάνιος τύπος αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας - αναιμία που αναπτύσσεται όταν το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται και καταστρέφει τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας. Η πιο κοινή αιτία του AIHA οφείλεται σε ένα ζεστό αυτοαντισώμα. Αυτό σημαίνει ότι το αντίσωμα προσκολλάται στα ερυθρά αιμοσφαίρια σε θερμή (σωματική) θερμοκρασία. Όπως υποδηλώνει το όνομα, το CAD εμφανίζεται δευτερεύον σε ένα κρύο αυτοαντισώμα, που σημαίνει ότι το αντίσωμα προσκολλάται όταν το ερυθρό αιμοσφαίριο εκτίθεται σε ψυχρότερες θερμοκρασίες, συνήθως στα χέρια, τα πόδια και τη μύτη. Αυτά τα αντισώματα προκαλούν την προσκόλληση των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας, που ονομάζεται συγκόλληση. Το CAD εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες, ιδιαίτερα σε μεγαλύτερες ηλικίες.

Συμπτώματα

• Κόπωση ή αδυναμία
• Δύσπνοια, ιδιαίτερα με δραστηριότητα
• Ακροκυάνωση: πορφυρός αποχρωματισμός των δακτύλων, των ποδιών, της μύτης ή των αυτιών. Αυτός ο αποχρωματισμός εξαφανίζεται όταν θερμαίνεται η περιοχή. Αυτό μπορεί να σχετίζεται με πόνο. Δεν πρέπει να συγχέεται με το φαινόμενο του Raynaud.
• Εξάνθημα: Το CAD μπορεί να προκαλέσει ζωντανό reticularis, την ανάπτυξη ενός μοβ, δαντέλα που μοιάζει με δαντέλα. Μερικές φορές αυτό ονομάζεται στίγματα δέρματος.

Αιτίες

• Idiopathic: δεν εντοπίζεται αιτία
• Μόλυνση: Οι δύο πιο συχνές αιτίες είναι η πνευμονία του μυκοπλάσματος (μια αναπνευστική λοίμωξη) και ο ιός Epstein-Barr (EBV, ο ιός που προκαλεί μονοπυρήνωση). Μπορεί επίσης να προκληθεί από άλλες ιογενείς ασθένειες, όπως ο κυτταρομεγαλοϊός (CMV), η ιλαρά, η παρωτίτιδα ή η ερυθρά. Αυτές οι περιπτώσεις CAD είναι αυτοπεριοριζόμενες και συνήθως επιλύονται εντός μίας έως τριών εβδομάδων.
• Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
• Λέμφωμα: καρκίνος των λεμφαδένων

Διάγνωση

Εάν η αναιμία είναι ήπια, μπορεί να ανακαλυφθεί παρεμπιπτόντως σε πλήρες αριθμό αίματος (CBC) για άλλους λόγους. Εκτός από την αναιμία, η CBC μπορεί επίσης να αποκαλύψει μακροκυττάρωση, αυξημένο μέγεθος των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια δεν είναι πραγματικά μεγάλα, αλλά όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια κολλάνε μεταξύ τους, το μηχάνημα το διαβάζει ως ένα μεγάλο ερυθρό κύτταρο αίματος. Μια ανασκόπηση του επιχρίσματος του περιφερικού αίματος (μικροσκόπιο αίματος) μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό του εάν υπάρχουν συγκολλημένα (κολλημένα μαζί) κύτταρα. Παρόμοια με άλλες αιμολυτικές αναιμίες, ο αριθμός των δικτυοκυττάρων (ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια) αυξάνεται καθώς ο μυελός των οστών προσπαθεί να αντικαταστήσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια που έχουν καταστραφεί.

Επειδή το CAD είναι μια ανοσοαιμολυτική αναιμία, η άμεση δοκιμασία κατά της σφαιρίνης (DAT ή άμεση δοκιμή Coomb) θα είναι θετική, υποδηλώνοντας την παρουσία αντισωμάτων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Υπάρχουν ειδικές δοκιμές για να αναζητήσετε την παρουσία ψυχρών συγκολλητινών για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση.

Επειδή η πλειονότητα του CAD είναι δευτερεύον σε ένα άλλο πρόβλημα, ενδέχεται να σταλούν πρόσθετες δοκιμές για τον προσδιορισμό της αιτίας, έτσι ώστε να μπορεί να αντιμετωπιστεί κατάλληλα.

Θεραπείες

Εάν η αναιμία είναι ήπια, δεν απαιτείται ειδική θεραπεία. Εάν η αναιμία σας είναι σοβαρή ή / και είστε συμπτωματική από την αναιμία (γρήγορος καρδιακός ρυθμός, κόπωση, ζάλη), πιθανότατα θα χρειαστείτε μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Επειδή η μετάγγιση αίματος δεν εξαλείφει το κρύο αυτοαντισώμα, η μετάγγιση πρέπει να γίνει μέσω θερμότερου, έτσι ώστε το αντίσωμα να μην προσκολλάται στα μεταγγιζόμενα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Ένα πολύ σημαντικό μέρος της θεραπείας του CAD είναι η αποφυγή ψυχρών θερμοκρασιών. Αυτό ακούγεται απλούστερο από ό, τι στην πραγματική ζωή. Αυτό σημαίνει ότι τα άτομα που πάσχουν από CAD συχνά φορούν καπέλα, γάντια και κάλτσες ακόμη και όταν ο καιρός είναι ζεστός, καθώς μπορεί να εκτεθείτε σε κρύα δωμάτια ή περιβάλλοντα. Εκτός από τα ζεστά ρούχα, η κατανάλωση κρύων υγρών ή η εμβάπτιση των μερών του σώματος σε κρύο νερό θα πρέπει να αποφεύγεται.

Το Rituximab είναι ένα ενδοφλέβιο (IV) φάρμακο που βοηθά στην καταστροφή των λευκών αιμοσφαιρίων που παράγουν τα αντισώματα κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων, που ονομάζονται Β-κύτταρα. Η ελπίδα είναι ότι όταν τα Β-κύτταρα σας αναγεννηθούν, δεν θα κάνουν πλέον το αντίσωμα. Αυτό χρησιμοποιείται συνήθως για ασθενείς με σοβαρή νόσο.

Φάρμακα όπως τα στεροειδή και η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG), τα οποία χρησιμοποιούνται για άλλες διαταραχές του ανοσοποιητικού αίματος είναι λιγότερο αποτελεσματικά στο CAD. Η σπληνεκτομή (χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα) μπορεί να είναι πολύ αποτελεσματική θεραπεία για ζεστή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, αλλά σε CAD η πλειονότητα της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει στο ήπαρ, καθιστώντας την αναποτελεσματική.