Μια επισκόπηση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης

Η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση είναι προοδευτική πνευμονική νόσος που χαρακτηρίζεται από ουλές (ίνωση) των πνευμόνων. Το πρώτο σημάδι είναι συνήθως δύσπνοια, αλλά επειδή τα συμπτώματα είναι παρόμοια με άλλες καταστάσεις όπως η καρδιακή και πνευμονική νόσος, η διάγνωση συχνά καθυστερεί. Εξ ορισμού, η αιτία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης είναι άγνωστη, αλλά παράγοντες κινδύνου μπορεί να περιλαμβάνουν γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, οικογενειακό ιστορικό της διαταραχής και πολλά άλλα. Η διάγνωση γίνεται συχνότερα με αξονική τομογραφία θώρακος υψηλής ανάλυσης. Μέχρι το 2014 δεν υπήρχαν εγκεκριμένες θεραπείες, αλλά φάρμακα που ονομάζονται αναστολείς της τυροσίνης κινάσης μπορούν πλέον να επιβραδύνουν σημαντικά την εξέλιξη της νόσου, τουλάχιστον για ένα διάστημα.

Φυσική ιστορία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης

Η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF) είναι η πιο κοινή μορφή μιας ομάδας ασθενειών γνωστών ως ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία. Ο όρος παρενθετικό σημαίνει ότι η κατάσταση εμφανίζεται στις περιοχές των πνευμόνων μεταξύ των κυψελίδων (οι μικροσκοπικοί αερόσακοι στο τέλος του αναπνευστικού δέντρου όπου λαμβάνει χώρα η ανταλλαγή οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα) και στις κυψελιδικές επενδύσεις.

Η ίνωση σημαίνει απλώς ουλές. Αυτή η ουλή στα κυψελιδικά τοιχώματα και στους ιστούς μεταξύ τους επηρεάζει την ικανότητα του οξυγόνου να διέρχεται από τα τοιχώματα των κυψελίδων και στην κυκλοφορία του αίματος. Στο παρελθόν, θεωρήθηκε ότι η IPF ήταν μια φλεγμονώδης διαδικασία. Τώρα πιστεύεται ότι ξεκινά με βλάβη στους πνεύμονες από έναν συνδυασμό πηγών, ακολουθούμενη από ανώμαλη επούλωση - ίνωση.

Για να φανταστείτε πώς είναι αυτό, μπορείτε να απεικονίσετε μια περικοπή στο δέρμα σας που θεραπεύεται με μια ουλή. Σε πολλούς ανθρώπους, μια περικοπή θεραπεύεται με μια λεπτή κόκκινη γραμμή που γίνεται λευκή με το χρόνο. Σε μερικούς ανθρώπους, το δέρμα θεραπεύεται αφύσικα, αφήνοντας μια παχιά και αντιαισθητική χηλοειδή ουλή. Η ίνωση στο IPF είναι παρόμοια με αυτόν τον τύπο ουλών, αλλά δεν είναι ορατή έξω από το σώμα.

Επίπτωση

Οι αριθμοί ποικίλλουν όταν εξετάζουμε τη συχνότητα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, αλλά η συναίνεση είναι ότι η κατάσταση υποδιαγνωστεί. Πολλοί άνθρωποι πιθανώς έχουν IPF και διαγιγνώσκονται με άλλη πάθηση ή πεθαίνουν πριν γίνει η σωστή διάγνωση.

Με βάση μια ανάλυση στις Ηνωμένες Πολιτείες, διαπιστώθηκε ότι η συχνότητα εμφάνισης IPF (αριθμός ατόμων που διαγνώστηκαν κάθε χρόνο) ήταν 58,7 ανά 100.000 άτομα. Σε μια άλλη μελέτη του 2011, διαπιστώθηκε ότι ο επιπολασμός (αριθμός ατόμων που ζουν με την ασθένεια) της IPF ήταν 495,5 περιπτώσεις ανά 100.000 δικαιούχους Medicare. (Μια ασθένεια που είναι σπάνια ορίζεται ως μια ασθένεια στην οποία λιγότερα από 1 στα 50.000 άτομα έχουν την ασθένεια. Επομένως, η IPF είναι ασυνήθιστη, αλλά όχι σπάνια.)

Εξετάζοντας τους εκτιμώμενους θανάτους από IPF, προέβλεπε ότι 13.000 έως 17.000 άνθρωποι θα πέθαναν από IPF στις Ηνωμένες Πολιτείες το 2014 και μεταξύ 28.000 και 65.000 ανθρώπων θα πέθαναν στην Ευρώπη. Για να το δούμε αυτό, περίπου 40.000 άνθρωποι πεθαίνουν κάθε χρόνο από καρκίνο του μαστού στις Ηνωμένες Πολιτείες, καθιστώντας την IPF σημαντική αιτία ασθένειας και θανάτου.

Εκτός από μια προοδευτική ασθένεια από μόνη της, μια μελέτη του 2015 εκτιμά ότι το 10% των ατόμων με IPF αναμένεται να αναπτύξουν καρκίνο του πνεύμονα.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης δεν εμφανίζονται συνήθως έως ότου εμφανιστούν σημαντικές ουλές. Τα πρώτα συμπτώματα είναι συνήθως δύσπνοια, που μπορεί να παρατηρηθεί μόνο με τη δραστηριότητα νωρίς. Καθώς η ασθένεια εξελίχθηκε, η δύσπνοια αρχίζει να εμφανίζεται σε ηρεμία. Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν ξηρό βήχα, κόπωση, γρήγορη και ρηχή αναπνοή και ακούσια απώλεια βάρους.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Οι ακριβείς αιτίες της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης είναι άγνωστες, επομένως, ο όρος «ιδιοπαθής», που σημαίνει «δεν γνωρίζουμε την αιτία». Τούτου λεχθέντος, υπάρχουν παράγοντες κινδύνου που μπορεί να προδιαθέτουν τους ανθρώπους στην ασθένεια. Μερικά από αυτά περιλαμβάνουν:

• Ηλικία: Η IPF διαγιγνώσκεται συνήθως σε μεσήλικες και ηλικιωμένους
• Κάπνισμα: Περίπου το 60% των ατόμων που αναπτύσσουν IPF έχουν ιστορικό καπνίσματος
• Ιογενείς λοιμώξεις όπως ο ιός Epstein-Barr, ο οποίος προκαλεί μολυσματική μονοπυρήνωση
• Περιβαλλοντικά και επαγγελματικά ανοίγματα
• Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GERD): Η πλειονότητα των ατόμων που διαγνώστηκαν με IPF έχουν ιστορικό GERD με καούρα
• Οικογενειακό ιστορικό (γενετική προδιάθεση): Η IPF εκτελείται σε οικογένειες και μερικές γονιδιακές μεταλλάξεις φαίνεται να αυξάνουν τον κίνδυνο.

Υπάρχουν πολλές γνωστές αιτίες πνευμονικής ίνωσης, όπως η ακτινοβολία και τα φάρμακα, αλλά αυτά εξ ορισμού δεν θα ταξινομηθούν ωςιδιοπαθήπνευμονική ίνωση.

Διάγνωση

Δεν υπάρχει επί του παρόντος τεστ διαλογής για ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, αλλά καθώς περισσότεροι άνθρωποι υποβάλλονται σε έλεγχο καρκίνου του πνεύμονα, πιστεύεται ότι η ασθένεια θα εντοπίζεται συχνότερα.

Η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη και οι περισσότεροι άνθρωποι αναζητούν απαντήσεις για ένα χρόνο ή περισσότερο πριν από τη διάγνωση. Μέρος του λόγου είναι ότι τα συμπτώματα μπορούν να μιμηθούν στενά αυτά των καρδιακών παθήσεων ή άλλων πνευμονικών παθήσεων.

Μια υψηλής ανάλυσης θωρακική αξονική τομογραφία είναι η μέθοδος απεικόνισης της επιλογής για τη διάγνωση. Άλλες δοκιμές συνιστώνται μερικές φορές για να αποκλείονται άλλες καταστάσεις.

Όταν γίνεται η διάγνωση, γίνονται περαιτέρω δοκιμές για τον προσδιορισμό της σοβαρότητας της νόσου και τον προγραμματισμό της θεραπείας. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας, ιδίως σπιρομέτρηση, αέρια αρτηριακού αίματος και οξυμετρία για τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε οξυγόνο του αίματος.

Θεραπεία

Μέχρι το 2014 δεν υπήρχαν εγκεκριμένες θεραπείες για ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση. Ενώ το IPF εξακολουθεί να μην θεραπεύεται, είναι θεραπεύσιμο και οι θεραπείες μπορούν να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής και να επιμηκύνουν συχνά την επιβίωση.

Αναστολείς τυροσινικης κινάσης

Το 2014, τα φάρμακα pirfenidone και nintedanib εγκρίθηκαν για τη θεραπεία της IPF. Αυτά τα φάρμακα ταξινομούνται ως αναστολείς της τυροσίνης κινάσης και αναστέλλουν ένα ένζυμο που ονομάζεται τυροσίνη κινάση. Με απλά λόγια, η τυροσίνη κινάση ενεργοποιεί αυξητικούς παράγοντες που οδηγούν σε ίνωση, έτσι τα φάρμακα μπορούν να αναστείλουν αυτήν τη διαδικασία.

Με μόνο διάρροια ως συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες, τα φάρμακα μείωσαν την πρόοδο της IPF κατά το ήμισυ σε κλινικές δοκιμές.

Χειρουργική μεταμόσχευσης πνευμόνων

Η χρήση μεταμοσχεύσεων πνευμόνων για ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση αυξάνεται και η IPF είναι τώρα η κύρια διάγνωση μεταξύ των ατόμων που περιμένουν μια μεταμόσχευση πνευμόνων. Ενώ υπάρχουν σημαντικοί κίνδυνοι με τη μεταμόσχευση, αυτή είναι η μόνη θεραπεία που είναι γνωστό ότι αυξάνει την επιβίωση αυτή τη στιγμή.

Υποστηρικτική φροντίδα

Οι θεραπείες για τη βελτίωση των συμπτωμάτων και τον έλεγχο άλλων ιατρικών ζητημάτων (όπως παλινδρόμηση οξέος, άπνοια ύπνου, πνευμονική υπέρταση και άλλα) είναι εξαιρετικά σημαντικές για τη μεγιστοποίηση της ποιότητας ζωής με την ασθένεια.

Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει θεραπεία οξυγόνου, πνευμονική αποκατάσταση, ανοσοποιήσεις κατά της γρίπης και της πνευμονίας, καθώς και σύνδεση με άλλους που αντιμετωπίζουν την ασθένεια.

Μια λέξη από το Verywell

Για άγνωστους λόγους, η θνησιμότητα από IPF φαίνεται να αυξάνεται παγκοσμίως. Ταυτόχρονα, αναπτύσσονται νέες και βελτιωμένες θεραπείες καθώς συνεχίζεται η έρευνα για αυτήν την ασθένεια. Μετά τη διάγνωση, και ο γιατρός σας θα πρέπει να συνεργαστεί για να βρει μια επιλογή θεραπείας που να ταιριάζει στην ατομική σας περίπτωση. Υπάρχει μια ποικιλία φαρμάκων διαθέσιμων και ορισμένοι ασθενείς μπορεί να είναι υποψήφιοι για μεταμόσχευση πνευμόνων. Επιπλέον, είναι διαθέσιμες ομάδες υποστήριξης όπου μπορείτε να συνδεθείτε με άλλους και να μάθετε τεχνικές για να ζήσετε καλύτερα παρά το ότι έχετε IPF. Τελικά, ο ενεργός ρόλος σας στην υγειονομική περίθαλψη μπορεί επίσης να κάνει τη διαφορά.