Μια επισκόπηση της φλυκταινώδους ψωρίασης

Η φλυκταινώδης ψωρίαση είναι ένας από τους διάφορους τύπους ψωρίασης. Διαφέρει από την «κλασική» μορφή της νόσου, γνωστή ως ψωρίαση πλάκας, στην οποία οι ξηρές, ερυθρές δερματικές αλλοιώσεις καλύπτονται με ασημί-λευκές κλίμακες. Με φλυκταινώδη ψωρίαση, οι βλάβες σχηματίζουν τρυφερές, γεμάτες πύον φουσκάλες γνωστές ως φλύκταινες Κάθε ένας από τους τρεις κύριους τύπους φλυκταινώδους ψωρίασης διαφέρει ως προς τη θέση, τη σοβαρότητα και την ιατρική απόκρισή του.

Ενώ αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 1% των περιπτώσεων ψωρίασης, η φλυκταινώδης ψωρίαση είναι αναμφισβήτητα πιο σοβαρή από οποιαδήποτε άλλη μορφή της νόσου.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της φλυκταινώδους ψωρίασης ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο. Σε γενικές γραμμές, οι φλύκταινες εμφανίζονται ως μικρές λευκές κυψέλες παρόμοιες με τα σπυράκια αλλά χωρίς τα φλεγμονώδη σύνορα. Συνήθως συσσωρεύονται στενά και τοποθετούνται πάνω σε ένα έμπλαστρο σε ένα κόκκινο, φλεγμονώδες δέρμα.

Οι φλύκταινες εκρήγνυνται εύκολα και μπορεί να είναι εξαιρετικά φαγούρα και επώδυνες. Μετά το άνοιγμα, οι φλύκταινες σχηματίζουν φλοιώδεις, ξεφλουδισμένες αλλοιώσεις που επουλώνονται αργά.

Υπάρχουν τρεις τύποι φλυκταινώδους ψωρίασης:

• Το Palmoplantar pustulosis (PPP) είναι ο τύπος που αναπτύσσεται σε μικρές περιοχές του σώματος, συνήθως στις παλάμες των χεριών ή στα πέλματα των ποδιών. Η ΦΠΠ μπορεί να είναι επαναλαμβανόμενη και είναι πιο συχνή σε άτομα που καπνίζουν.
• Η ακροδερματίτιδα συνεχώς του Hallopeau (ACH) χαρακτηρίζεται από μικρές αλλά εξαιρετικά επώδυνες φλύκταινες που εμφανίζονται στις άκρες των δακτύλων ή στα δάκτυλα των ποδιών και περιστασιακά εξαπλώνονται στα χέρια ή στα πέλματα. Οι βλάβες στα νύχια και στις αρθρώσεις είναι γνωστό ότι συμβαίνουν. Ο πόνος είναι συχνά αρκετά ακραίος για να δυσκολέψει το περπάτημα ή να πιάσει τα αντικείμενα.
• Η ψωρίαση Von Zumbusch, επίσης γνωστή ως γενικευμένη φλυκταινώδης ψωρίαση, χαρακτηρίζεται από εκτεταμένες φαγούρες. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν κόπωση, πυρετό, ρίγη, ναυτία, πονοκέφαλο, μυϊκή αδυναμία, πόνο στις αρθρώσεις και απώλεια βάρους. Η ακραία απολέπιση του δέρματος μπορεί να οδηγήσει σε γρήγορη αφυδάτωση, ταχυκαρδία (γρήγορος καρδιακός ρυθμός) και αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης. Εάν δεν αντιμετωπιστεί σωστά, η ψωρίαση του Von Zumbusch μπορεί να γίνει απειλητική για τη ζωή.

Όταν έχετε συμπτώματα γενικευμένης φλυκταινώδους ψωρίασης, είναι σημαντικό να αναζητήσετε άμεση φροντίδα από έναν δερματολόγο.

Αιτίες

Όλες οι ψωριασικές ασθένειες χαρακτηρίζονται από μια ανώμαλη αυτοάνοση απόκριση στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα προσβάλλει ξαφνικά και ανεξήγητα τα φυσιολογικά κύτταρα του δέρματος. Η επακόλουθη φλεγμονή ωθεί τα κύτταρα να πολλαπλασιαστούν με επιταχυνόμενο ρυθμό, αναγκάζοντάς τα να χτίσουν το ένα πάνω από το άλλο πιο γρήγορα από ό, τι μπορούν να ρίξουν.

Η αιτία της φλυκταινώδους ψωρίασης είναι ελάχιστα κατανοητή, αλλά πιστεύεται ότι συνδέεται με μια ξαφνική, ακραία έκρηξη φλεγμονής κατά τη μετάβαση μεταξύ του ανώτερου στρώματος του δέρματος (επιδερμίδα) και του στρώματος ακριβώς κάτω από (δέρμα). Εκτός από την πρόκληση πλάκας, η φλεγμονή προκαλεί τον γρήγορο θάνατο αμυντικών λευκών αιμοσφαιρίων. Αυτό, σε συνδυασμό με τη συσσώρευση λεμφικού υγρού, προκαλεί σχηματισμό πύου.

Η φλυκταινώδης ψωρίαση σχετίζεται με συγκεκριμένους ενεργοποιητές που μπορούν να προκαλέσουν οξέα επεισόδια γνωστά ως φωτοβολίδες. Σε πολλές περιπτώσεις, ένα άτομο με ψωρίαση πλάκας θα ξαφνικά αναπτύξει φλυκταινώδη ψωρίαση όταν αντιμετωπίζει αιτίες όπως:

• Αντιδράσεις φαρμάκων: Η πιο συνηθισμένη αιτία, περιλαμβάνει ένα ευρύ φάσμα κοινών και κοινών φαρμάκων.
• Τα ισχυρά τοπικά φάρμακα, ειδικότερα, μπορούν να προκαλέσουν φλυκταινώδη ψωρίαση - συμπεριλαμβανομένων των θεραπειών ψωρίασης όπως η ακατέργαστη πίσσα άνθρακα, η ανθραλίνη, τα στεροειδή υπό απόφραξη και η πυριθειόνη ψευδαργύρου στο σαμπουάν.
• Απότομη διακοπή της πρεδνιζόνης: Αυτό μπορεί να προκαλέσει σοβαρή ανάκαμψη του συμπτώματος της ψωρίασης εκτός εάν η δόση της πρεδνιζόνης σταδιακά μειωθεί.
• Λοιμώξεις του δέρματος (π.χ. σταφυλοκοκκική και στρεπτοκοκκική)
• Φωτοθεραπεία: Σε σπάνιες περιπτώσεις, αυτή η θεραπεία ψωρίασης μπορεί να προκαλέσει σοβαρή φλεγμονή. Εκτός από τη φωτοθεραπεία, η υπερβολική έκθεση στον ήλιο μπορεί να λειτουργήσει ως έναυσμα.
• Η εγκυμοσύνη είναι γνωστό ότι προκαλεί φλυκταινώδη εστία, τις περισσότερες φορές κατά τη διάρκεια του τρίτου τριμήνου. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αποβολή ή θάνατο.

Το άγχος μπορεί επίσης να προκαλέσει επαναλαμβανόμενες εκρήξεις ή να επιδεινώσει ένα υπάρχον επεισόδιο. Άλλα επεισόδια είναι ιδιοπαθή, που σημαίνει ότι δεν είναι γνωστής προέλευσης.

Διάγνωση

Η διάγνωση της φλυκταινώδους ψωρίασης ξεκινά με μια φυσική εξέταση και μια ανασκόπηση του ιατρικού σας ιστορικού. Επειδή η φλυκταινώδης ψωρίαση εμφανίζεται συχνά σε άτομα με ιστορικό ψωρίασης πλάκας, αυτές οι αξιολογήσεις μπορεί να είναι το μόνο που απαιτείται για να γίνει διάγνωση.

Στο τέλος, δεν υπάρχουν εργαστηριακές εξετάσεις ή τεστ απεικόνισης που μπορούν να διαγνώσουν οριστικά την ψωρίαση οποιουδήποτε τύπου. Η διάγνωση βασίζεται σε μεγάλο βαθμό στα συμπτώματα, στους ατομικούς παράγοντες κινδύνου, στην αναθεώρηση των πιθανών ενεργοποιήσεων και στην εμπειρία του κλινικού ιατρού.

Με αυτά τα λόγια, ο γιατρός σας θα καταβάλει κάθε προσπάθεια για να εξακριβώσει εάν υπάρχουν άλλες εξηγήσεις για τα συμπτώματα. Αυτό αναφέρεται ως η διαφορική διάγνωση.

Ένας από τους τρόπους για να γίνει αυτό είναι να στείλετε ένα δείγμα πύου σε έναν παθολόγο για αξιολόγηση. Επειδή η φλυκταινώδης ψωρίαση δεν προκαλείται από λοίμωξη, δεν θα πρέπει να υπάρχουν ενδείξεις για βακτήρια, ιούς ή μύκητες, εκτός εάν η λοίμωξη ήταν δευτερογενής (που σημαίνει ότι συνέβη ως αποτέλεσμα της ρήξης του δέρματος).

Μεταξύ ορισμένων από τις ασθένειες που περιλαμβάνονται στις διαφορικές διαγνώσεις είναι:

• Οξεία γενικευμένη εξανθηματική φλύκωση
• Αντίδραση έκρηξης φαρμάκου
• Πεμφίος vulgaris
• Πεμφίος φυλλώδης
• Εκζεμα προσώπου
• Δερματίτιδα Herpetiformis
• Μολυσμένο έκζεμα
• Ερυθροδερμία
• Οξύς δερματικός λύκος
• Δυσιδρωτικό έκζεμα
• Διάδοση του ιού του απλού έρπητα

Θεραπεία

Η θεραπεία της φλυκταινώδους ψωρίασης ποικίλλει επίσης ανάλογα με τον τύπο της νόσου. Τόσο το PPP όσο και το ACH αντιμετωπίζονται συνήθως στο σπίτι, ενώ η ψωρίαση του Von Zumbusch σχεδόν πάντα απαιτεί νοσηλεία.

Palmoplantar φλυκταινώδης ψωρίαση

Οι ήπιες περιπτώσεις μπορεί να απαιτούν μόνο τοπικές θεραπείες, όπως υδροκορτιζόνη, πίσσα άνθρακα ή κρέμες ή λοσιόν σαλικυλικού οξέος. Αυτά μπορεί να εφαρμοστούν σε απόφραξη, που σημαίνει ότι το δέρμα είναι καλυμμένο (ας πούμε, με κάλτσα ή γάντι) έτσι ώστε το φάρμακο να μπορεί να απορροφηθεί πιο εύκολα.

Οι μέτριες έως σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτούν από του στόματος φάρμακα όπως το Soriatane (acitretin), ένα ρετινοειδές φάρμακο που προκαλεί την υπερπαραγωγή των κυττάρων του δέρματος και αντιρευματικά φάρμακα που τροποποιούν τη νόσο (DMARDs) όπως μεθοτρεξάτη ή κυκλοσπορίνη, τα οποία μετριάζουν τη συνολική ανοσοαπόκριση.

Σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να αντιμετωπιστούν με ένεση μεθοτρεξάτης. Μερικές φορές, χρειάζεται μόνο μια θεραπεία για την επίλυση των οξέων φλυκταινών συμπτωμάτων.

Μια άλλη επιλογή είναι το υπεριώδες φως psoralen A (PUVA), μια μορφή φωτοθεραπείας στην οποία το φάρμακο psoralen ευαισθητοποιεί το δέρμα στο υπεριώδες φως. Αυτό μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν οι φλύκταινες δεν ανταποκρίνονται λιγότερο στη θεραπεία.

Ακροδερματίτιδα Continua

Η θεραπευτική προσέγγιση για το ACH είναι παρόμοια με αυτή του PPP, αν και, για λόγους που δεν είναι πλήρως κατανοητοί, τα άτομα με ACH τείνουν να είναι λιγότερο ανταποκρινόμενα σε τέτοιες θεραπείες.

Για να ενισχυθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με ACH, ενέσιμα βιολογικά φάρμακα όπως το Humira (adalimumab) και το Enbrel (etanercept) συχνά συνδυάζονται με από του στόματος μεθοτρεξάτη.

Παρόλο που δεν υπάρχουν οδηγίες για την καθοδήγηση της κατάλληλης θεραπείας του ACH, πολλές μελέτες περιπτώσεων, συμπεριλαμβανομένης μιας από τη Σχολή Ιατρικής της Mercer University το 2019, υποστηρίζουν τη συνδυαστική προσέγγιση.

Ψωρίαση Von Zumbusch

Οι περισσότερες περιπτώσεις ψωρίασης Von Zumbusch απαιτούν νοσηλεία με ενδοφλέβια (IV) υγρά για την πρόληψη της αφυδάτωσης και IV αντιβιοτικά για την πρόληψη λοιμώξεων.

Η γενικευμένη φλυκταινώδης ψωρίαση αντιμετωπίζεται καλύπτοντας το δέρμα με επιδέσμους εμποτισμένους με μείγμα οξικού αργιλίου και νερού (διάλυμα Burow). Το παρασκεύασμα έχει στυπτικές και αντιβακτηριακές ιδιότητες που μπορούν να μειώσουν το πρήξιμο και να βοηθήσουν στην επούλωση.

Τα στοματικά ρετινοειδή είναι η πιο αποτελεσματική θεραπεία για τη γενικευμένη φλυκταινώδη ψωρίαση και θεωρούνται η επιλογή πρώτης γραμμής. Μεθοτρεξάτη ή κυκλοσπορίνη μπορεί να προστεθεί σε σοβαρές περιπτώσεις.

Πρόληψη

Η φλυκταινώδης ψωρίαση μπορεί να είναι εξαιρετικά ενοχλητική τόσο σωματικά όσο και συναισθηματικά. Υπάρχουν λίγα πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να αποφύγετε τη φλυκταινώδη ψωρίαση, καθώς οι αιτίες είναι τόσο ποικίλες και πολυδιάστατες. Ωστόσο, υπάρχουν πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να μειώσετε τον κίνδυνο:

• Σταματήστε το κάπνισμα: Το κάπνισμα είναι ένας από τους κύριους παράγοντες κινδύνου για τις ΣΔΙΤ, αλλά συμβάλλει επίσης στις ACH και Von Zumbusch. Εάν δεν μπορείτε να σταματήσετε μόνοι σας, ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά με τα εργαλεία διακοπής του καπνίσματος.
• Χάστε βάρος: Η αυξημένη συσσώρευση λίπους μεταφράζεται σε αυξημένα επίπεδα συστηματικής φλεγμονής. Με το να τρώτε σωστά και να ασκείστε τακτικά, μπορείτε να μειώσετε το φλεγμονώδες φορτίο στο σώμα σας και, μαζί με αυτόν, τον κίνδυνο εκρήξεων.
• Αποφύγετε την υπερβολική έκθεση στον ήλιο: Η περιορισμένη έκθεση στον ήλιο μπορεί να μειώσει την υπερπαραγωγή των κυττάρων του δέρματος. Όμως, η υπερβολική έκθεση μπορεί να έχει το αντίθετο αποτέλεσμα και να προκαλέσει οξεία φλεγμονή. Περιορίστε την καθημερινή σας έκθεση σε 15 έως 20 λεπτά και φορέστε άφθονο αντηλιακό.
• Διαχειριστείτε το άγχος σας: Οι θεραπείες μυαλού σώματος όπως ο διαλογισμός, οι καθοδηγούμενες εικόνες και η προοδευτική χαλάρωση των μυών (PMR) έχουν τη θέση τους στη διαχείριση των συμπτωμάτων της ψωρίασης και στη μείωση του κινδύνου εκρήξεων.
• Μειώστε το αλκοόλ: Όπως το κάπνισμα, η υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης εξάρσεων. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τη μη ελαφριά μπύρα. Εάν δεν μπορείτε να μειώσετε πλήρως, περιορίστε τον εαυτό σας σε όχι περισσότερο από δύο έως τρία ποτά καθημερινά, αντικαθιστώντας τη μη ελαφριά μπύρα με ελαφριά μπύρα ή κρασί.