Μερικές φορές ονομάζεται νόσος του Dawson ή εγκεφαλίτιδα του Dawson, η υποξεία σκλήρυνση της παγκρεατίτιδας (SSPE) είναι μια σπάνια αλλά θανατηφόρα νευρολογική διαταραχή που προκαλείται από τον ιό της ιλαράς που εμφανίζεται συνήθως χρόνια μετά το άτομο που έχει αναρρώσει από την ιλαρά. Τα πρώιμα συμπτώματα είναι συχνά ανεπαίσθητες αλλαγές στη διάθεση ή τη συμπεριφορά, αλλά γίνονται πιο σοβαρά και εξουθενωτικά καθώς εξελίσσεται η ασθένεια. Δεν υπάρχει θεραπεία για το SSPE και είναι σχεδόν πάντα θανατηφόρο. Η μόνη πραγματική άμυνα ενάντια στο SSPE είναι η αποτροπή της ιλαράς εντελώς μέσω εκτεταμένου εμβολιασμού.
Geri Lavrov / Getty Images
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του SSPE ξεκινούν ως λεπτές νευρολογικές αλλαγές και τελικά εξελίσσονται σε πλήρη διακοπή λειτουργίας του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η κατάσταση γενικά εξελίσσεται σε τέσσερα στάδια:
- Στάδιο Ι: Τα πρώιμα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν την προσωπικότητα ή τις αλλαγές συμπεριφοράς, συμπεριλαμβανομένων των αλλαγών στη διάθεση ή της κατάθλιψης.
- Στάδιο II: Τα συμπτώματα γίνονται πιο προφανή, που κυμαίνονται από ανεξέλεγκτη κίνηση ή σπασμούς έως επιληπτικές κρίσεις και άνοια.
- Στάδιο III: Οι ακούσιες κλονιστικές κινήσεις γίνονται πιο έντονες (δηλ. Στρες), οι μύες μπορούν να γίνουν άκαμπτοι και το κώμα είναι πιθανό.
- Στάδιο IV: Η εγκεφαλική βλάβη αρχίζει να επηρεάζει την αναπνοή, την αρτηριακή πίεση και τον καρδιακό ρυθμό, οδηγώντας τελικά σε θάνατο.
Αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως έξι έως οκτώ χρόνια μετά την ανάρρωση από μια λοίμωξη από ιλαρά, αλλά μπορούν να εμφανιστούν ήδη ένα μήνα αργότερα.
Το SSPE είναι σχεδόν πάντα θανατηφόρο. Σχεδόν όλοι με την πάθηση θα πεθάνουν μέσα σε λίγα χρόνια από τη διάγνωση.
Αιτίες
Το SSPE είναι μια σοβαρή επιπλοκή που προκαλείται από λοίμωξη από τον ιό της ιλαράς. Σε αντίθεση με άλλες επιπλοκές της ιλαράς, όπως η εγκεφαλίτιδα ή η πνευμονία, το SSPE είναι μια μακροχρόνια επιπλοκή που δεν εμφανίζεται για μήνες ή - συνηθέστερα - χρόνια αφότου κάποιος φαίνεται να έχει αναρρώσει από την ιλαρά.
Δεν αναπτύσσουν SSPE όλοι όσοι πάσχουν από ιλαρά και δεν είναι σαφές γιατί ο ιός επηρεάζει τόσο πολύ τον εγκέφαλο σε ορισμένους αλλά όχι σε άλλους. Μερικοί ερευνητές πιστεύουν ότι ένα μεταλλαγμένο στέλεχος του ιού είναι πιο πιθανό να προσβάλει τον εγκέφαλο, ενώ άλλοι πιστεύουν ότι η αντίδραση του ίδιου του σώματος σε μια λοίμωξη από ιλαρά μπορεί να προκαλεί τη διαδικασία επιδείνωσης. Σε κάθε περίπτωση, το αποτέλεσμα είναι οίδημα και ερεθισμός στον εγκέφαλο που μπορεί να διαρκέσει για χρόνια, με αποτέλεσμα εγκεφαλική βλάβη και θάνατο.
Παράγοντες κινδύνου
Ορισμένες ομάδες ανθρώπων είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν SSPE από άλλους, όπως:
- Παιδιά και έφηβοι
- Αρσενικά
- Παιδιά σε αγροτικές ή υπερπληθυσμένες περιοχές
- Παιδιά μολυσμένα με ιλαρά σε νεαρή ηλικία
Η πρώιμη λοίμωξη με ιλαρά μπορεί να είναι ένας από τους μεγαλύτερους παράγοντες κινδύνου για το SSPE. Για παράδειγμα, μια μελέτη στη Γερμανία διαπίστωσε ότι το SSPE ήταν σημαντικά πιο συχνό σε εκείνους που είχαν μολυνθεί σε νεαρή ηλικία (πριν από την ηλικία των 5 ετών). Στη μελέτη, οι ερευνητές υπολόγισαν τον κίνδυνο SSPE για αυτά τα παιδιά να είναι τόσο υψηλό όσο 1 στα 1.700.
Ο κίνδυνος είναι ακόμη πιο έντονος για τα μωρά. Τα παιδιά που μολύνονται με ιλαρά κατά τους πρώτους 12 μήνες τους είναι 16 φορές πιο πιθανό να λάβουν SSPE από εκείνα που πάσχουν από την ασθένεια σε ηλικία 5 ετών και άνω. Τα περισσότερα παιδιά δεν εμβολιάζονται κατά της ιλαράς έως ότου είναι τουλάχιστον 12 μηνών .
Ενώ το εμβόλιο κατά της ιλαράς περιέχει ζωντανό (αλλά σοβαρά εξασθενημένο) ιό της ιλαράς, ο εμβολιασμός κατά της ιλαράς δεν φαίνεται να προκαλεί SSPE. Στην πραγματικότητα, τα υψηλά ποσοστά εμβολιασμού κατά της ιλαράς ακολούθησαν απότομη πτώση των περιπτώσεων SSPE.
Διάγνωση
Επειδή τα συμπτώματα του SSPE μπορεί να μοιάζουν με άλλες συμπεριφορικές ή νευρολογικές καταστάσεις, οι γιατροί χρησιμοποιούν συνήθως έναν συνδυασμό εργαλείων και τεστ για τη διάγνωση της πάθησης, συμπεριλαμβανομένης μιας φυσικής εξέτασης, ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, μαγνητικής τομογραφίας και δοκιμής τίτλου αντισωμάτων.
Φυσική εξέταση
Κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης, οι γιατροί πιθανότατα θα αναζητήσουν σημάδια ότι το κεντρικό νευρικό σύστημα αποτυγχάνει κοιτάζοντας μέρη των ματιών ή εξετάζοντας πόσο καλά μπορούν να συντονιστούν οι μύες. Θα ρωτήσουν επίσης για το ιατρικό ιστορικό του ατόμου - συγκεκριμένα, αν είχαν ιλαρά ή έχουν εμβολιαστεί.
Ο γιατρός μπορεί επίσης να παραγγείλει μερικές πρόσθετες εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση και να καθορίσει σε ποιο στάδιο της SSPE μπορεί να βρίσκεται κάποιος.
Ηλεκτροκεφαλογράφημα
Τα ηλεκτροεγκεφαλογράμματα (EEGs) μετρούν την ηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου. Κατά τη διάρκεια αυτής της δοκιμής, μικροί μεταλλικοί δίσκοι (που ονομάζονται ηλεκτρόδια) τοποθετούνται σε όλη την κεφαλή για να συλλάβουν και να καταγράψουν ηλεκτρικά σήματα ενώ κάνουν συγκεκριμένες δραστηριότητες, όπως γρήγορες αναπνοές ή κοιτάζοντας ένα έντονο φως.
Τα EEG μπορούν να βοηθήσουν τους γιατρούς να εντοπίσουν μη φυσιολογικά ηλεκτρικά σήματα στον εγκέφαλο που θα μπορούσαν να σηματοδοτήσουν νευρολογικά ζητήματα όπως το SSPE, καθώς και πόσο μακριά μπορεί να είναι η κατάσταση. Στα αρχικά στάδια του SSPE, τα αποτελέσματα EEG μπορεί να επανέλθουν κανονικά, οπότε ένας γιατρός μπορεί να θέλει να επαναλάβει το τεστ με την πάροδο του χρόνου.
MRI εγκεφάλου
Οι δοκιμές εγκεφαλικής μαγνητικής τομογραφίας (μαγνητική τομογραφία) χρησιμοποιούν ισχυρά μαγνητικά πεδία και ραδιοκύματα για τη δημιουργία εικόνων του εγκεφάλου. Οι γιατροί χρησιμοποιούν αυτό το τεστ για να δουν ποια συγκεκριμένα μέρη του εγκεφάλου μπορεί να επηρεαστούν από το SSPE.
Τίτλος αντισώματος ορού
Οι δοκιμές τίτλου αναζητούν σημάδια ότι το σώμα έχει εκτεθεί σε ένα συγκεκριμένο μικρόβιο. Στην περίπτωση του SSPE, οι γιατροί χρησιμοποιούν αυτές τις εξετάσεις για να αναζητήσουν τίτλους αντισωμάτων ιλαράς σε υγρό που βρίσκεται στον εγκέφαλο ή τη σπονδυλική στήλη.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει θεραπεία για το SSPE. Η θεραπεία για την πάθηση συνήθως περιλαμβάνει τη διαχείριση των συμπτωμάτων, όπως η χρήση αντιεπιληπτικών φαρμάκων. Αντιιικά φάρμακα και φάρμακα που ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα μερικές φορές συνταγογραφούνται επίσης για να επιβραδύνουν την εξέλιξη της πάθησης.
Ενώ τα φάρμακα μπορούν να παρατείνουν ή να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής για όσους πάσχουν από SSPE, ο μόνος πραγματικός τρόπος για να το σταματήσουμε είναι να αποτρέψεις από την αρχή τις λοιμώξεις από ιλαρά.
Πρόληψη
Το SSPE μπορεί να προληφθεί με εμβολιασμό κατά της ιλαράς. Οι γιατροί συνιστούν δύο δόσεις εμβολίου κατά της ιλαράς - που χορηγούνται ως μέρος του εμβολίου κατά της ιλαράς, της παρωτίτιδας και της ερυθράς (MMR) - σε ηλικία 12-15 μηνών και σε 4-6 χρόνια, αν και μεγαλύτερα παιδιά και πολλοί ενήλικες μπορούν επίσης να εμβολιαστούν εάν ήμουν προηγουμένως.
Δεν μπορούν όλοι να εμβολιαστούν κατά της ιλαράς. Το εμβόλιο δεν συνιστάται για τα περισσότερα μωρά κάτω των 12 μηνών, καθώς και για εγκύους και για άτομα με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα (δηλαδή ασθενείς με καρκίνο που λαμβάνουν θεραπεία). Αυτά τα άτομα βασίζονται σε υψηλά ποσοστά κάλυψης εμβολιασμού στην κοινότητα για να τα προστατεύσουν από την ιλαρά.
Μια λέξη από το Verywell
Το SSPE είναι μια σοβαρή κατάσταση, αλλά εξαιρετικά σπάνια σε περιοχές με υψηλά ποσοστά εμβολιασμού κατά της ιλαράς. Ωστόσο, σύμφωνα με τα Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων, το 2019 σημείωσε την υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης κρουσμάτων ιλαράς από το 1992, με τα περισσότερα να προέρχονται από άτομα που δεν είχαν εμβολιαστεί. Εάν έχετε ερωτήσεις ή ανησυχίες σχετικά με το εμβόλιο MMR, θα πρέπει να μιλήστε με το γιατρό σας.
.jpg)
