Η τοξική επιδερμική νεκρόλυση (ΔΕΔ) είναι μια δυνητικά απειλητική για τη ζωή δερματική διαταραχή που προκαλεί τρυφερές προσκρούσεις κάτω από το δέρμα (ερύθημα), θάνατο κυττάρων του δέρματος (νέκρωση) και φουσκάλες του δέρματος και των βλεννογόνων. Τα ΔΕΔ δεν συνδέονται με συγκεκριμένη εθνικότητα ή φύλο. Ενώ η κατάσταση μπορεί να προκληθεί από λοίμωξη ή όγκους, οι περισσότερες περιπτώσεις συνδέονται με αντιδράσεις φαρμάκων.
Αυτή η φωτογραφία περιέχει περιεχόμενο που μπορεί να θεωρήσουν ενοχλητικά ορισμένα άτομα.
Δείτε τη φωτογραφία Τοξική επιδερμική νεκρόλυση (ΔΕΔ) στην παλάμη. Raimo Suhonen / DermNet / CC BY-NC-NDΦάρμακα που είναι γνωστό ότι προκαλούν ΔΕΔ
Τα φάρμακα που είναι γνωστό ότι προκαλούν ΔΕΔ περιλαμβάνουν:
- Αντιβιοτικά όπως σουλφοναμίδες, πενικιλίνες, μακρολίδες και κινολόνες
- Αντιεπιληπτικά φάρμακα
- Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)
- Αλλοπουρινόλη
- Φάρμακα για τον παράγοντα νέκρωσης όγκου (TNF) όπως το Remicade (infliximab), το Enbrel (etanercept) και το Humira (adalimumab)
Περιπτώσεις που προκαλούνται από φάρμακα συμβαίνουν συνήθως εντός μίας έως τριών εβδομάδων από την έναρξη της θεραπείας. Είναι σπάνιο να εμφανιστούν αντιδράσεις φαρμάκων μετά από οκτώ εβδομάδες. Περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων προκαλείται από άγνωστους παράγοντες.
Συμπτώματα
Η τοξική επιδερμική νεκρόλυση γενικά ξεκινά με συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη, όπως πυρετό, βήχα, πονόλαιμο, ρινική καταρροή και γενικό αίσθημα δυσφορίας για δύο έως τρεις ημέρες. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί στη συνέχεια να εξελιχθούν ώστε να περιλαμβάνουν:
- Μικρές κόκκινες κηλίδες που αναπτύσσονται σε μεγάλα τμήματα κόκκινου δέρματος που καλύπτουν 30 τοις εκατό ή περισσότερο του σώματος
- Εκτεταμένη φουσκάλες και ξεφλούδισμα του δέρματος
- Εκτεθειμένες υγρές, κόκκινες, επώδυνες περιοχές όπου το δέρμα έχει ξεφλουδίσει
- Ραγισμένα, αιμορραγικά χείλη που σχηματίζουν κρούστες
- Πόνος στα μάτια (επιπεφυκίτιδα)
- Ακραίος πόνος
Αυτά τα συμπτώματα συνήθως διαρκούν οκτώ έως 12 ημέρες. Λόγω της σοβαρότητας αυτών των συμπτωμάτων, ενδέχεται να εμφανιστούν επιπλοκές, όπως πνευμονία. βλεννογόνο βλεννογόνων στο στόμα, στο λαιμό και στο πεπτικό σύστημα. δερματικές λοιμώξεις νεφρική ανεπάρκεια, δηλητηρίαση αίματος (σήψη) και σοκ. Χωρίς σωστή θεραπεία, πολλές από αυτές τις ανεπιθύμητες ενέργειες μπορούν να γίνουν θανατηφόρες.
Διάγνωση
Το TEN διαγιγνώσκεται συνήθως με βάση τα συμπτώματα του ασθενούς καθώς και τη φυσική εξέταση του δέρματος. Άλλες δερματικές διαταραχές, όπως το σύνδρομο σταφυλοκοκκικού εγκαυμένου δέρματος, μπορεί να έχουν παρόμοια συμπτώματα. Συχνά, λαμβάνεται δείγμα δέρματος (βιοψία) για να επιβεβαιωθεί το ΔΕΔ και να αποκλειστούν τυχόν άλλες διαταραχές.
Ιατρική περίθαλψη
Η τοξική επιδερμική νεκρόλυση μπορεί να προκαλέσει απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Εάν νομίζετε ότι μπορεί να έχετε ΔΕΔ, αναζητήστε ιατρική περίθαλψη. Το ΔΕΔ θεωρείται επείγουσα ιατρική κατάσταση και απαιτεί άμεση θεραπεία. Όσο νωρίτερα αντιμετωπίζεται η πάθηση, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση. Οι επιλογές θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Διακοπή τυχόν φαρμάκων που μπορεί να προκαλέσουν ΔΕΔ
- Ενδοφλέβια (IV) υγρά και ηλεκτρολύτες
- Αφαίρεση νεκρού ιστού δέρματος (απομάκρυνση)
- Προστατευτικοί επίδεσμοι
- Αντιβιοτικά για την πρόληψη ή τη θεραπεία λοιμώξεων
- Φάρμακο για τον πόνο
- Αντιμετώπιση επιπλοκών όπως πνευμονία ή νεφρική ανεπάρκεια
- Χρήση ενός σωλήνα τροφοδοσίας για την παροχή θρεπτικών συστατικών
Η θεραπεία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει IV ανοσοσφαιρίνη, κυκλοσπορίνη, πλασμαφαίρεση ή υπερβαρικό οξυγόνο. Μελέτες έχουν δείξει ότι όσοι μεταφέρονται στο έγκαυμα ή στη μονάδα εντατικής θεραπείας έχουν μειώσει τα ποσοστά μόλυνσης καθώς και μειωμένο ποσοστό θνησιμότητας και διάρκεια νοσηλείας. Κάθε φάρμακο που μπορεί να προκαλέσει ΔΕΔ πρέπει να σταματήσει αμέσως. Μια μελέτη έδειξε ότι οι θάνατοι που σχετίζονται με τα ΔΕΔ θα μπορούσαν να μειωθούν κατά 5 έως 25 τοις εκατό εάν το προσβλητικό φάρμακο σταματούσε μόλις ξεκινήσει η φουσκάλες.