Μια επισκόπηση της υποτροπιάζουσας πολυχοντρίτιδας

Η υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα (RP) είναι μια σπάνια αυτοάνοση πάθηση που προκαλεί επαναλαμβανόμενη φλεγμονή του χόνδρου και άλλων ιστών σε όλο το σώμα. Ο χόνδρος είναι ο σκληρός και εύκαμπτος ιστός που καλύπτει τα άκρα των οστών στις αρθρώσεις και δίνει σχήμα και υποστήριξη σε άλλα μέρη του σώματος. Το αυτί επηρεάζεται συχνότερα από το RP, αλλά οποιοδήποτε μέρος του σώματος που περιέχει χόνδρο μπορεί να επηρεαστεί, συμπεριλαμβανομένων της μύτης, των αεραγωγών, του θώρακα και των αρθρώσεων. Τα σημάδια της υποτροπής της πολυχονδρίτιδας ποικίλλουν από άτομο σε άτομο και σχετίζονται με τα μέρη του σώματος που επηρεάζονται.

Ninell_Art / Getty Images

Οι ερευνητές πιστεύουν ότι το RP είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, αν και δεν είναι σίγουροι για το τι προκαλεί συγκεκριμένα την κατάσταση. Ο στόχος της θεραπείας είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων και η διατήρηση των προσβεβλημένων δομών του χόνδρου.

Συμπτώματα

Τα άτομα με υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα μπορεί να παρουσιάσουν:

• Φλεγμονή στις αρθρώσεις (αρθρίτιδα)
• Σύννεφο του φακού του ματιού (καταρράκτης)
• Φλεγμονή χόνδρου (χονδρίτιδα)
• Φλεγμονή του εξωτερικού αυτιού (χονδρίτιδα πίννας)
• Φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων των μεγάλων αρτηριών (αγγειίτιδα)

Τα πρόσθετα συμπτώματα της RP περιλαμβάνουν:

• Μια σέλα ή μύτη που εμφανίζεται ως βουτιά στη γέφυρα της μύτης
• Κόκκινα, επώδυνα και πρησμένα μάτια
• Πόνος στα πλευρά
• Πόνος στο λαιμό ή στον αυχένα
• Προβλήματα με την αναπνοή ή την ομιλία
• Δυσφαγία (δυσκολία στην κατάποση)
• Εξανθήματα

Το RP είναι επίσης γνωστό ότι προκαλεί προβλήματα με καρδιακή βαλβίδα ή νεφρό. Όταν το RP επηρεάζει το εσωτερικό αυτί, μπορεί να προκαλέσει προβλήματα ισορροπίας, προβλήματα ακοής και ίλιγγος (μια κατάσταση που κάνει ένα άτομο να αισθάνεται ζάλη ή άρρωστο στο στομάχι του).

Εάν το RP επηρεάσει τον αγωγό, μπορεί να προκαλέσει χρόνιο βήχα ή προβλήματα με την αναπνοή και την κατάποση. Το RP μπορεί επίσης να προκαλέσει σοβαρό πόνο στα πλευρά και στο στήθος.

Επιπλέον, ο καταρράκτης είναι μια εκδήλωση τελικού σταδίου οφθαλμικής εμπλοκής.Πιο συχνά εμφανίζεται είναι η φλεγμονή (π.χ. επισκληρίτιδα, σκλήρυνση, ραγοειδίτιδα)

Επικράτηση

Υπολογίζεται ότι υπάρχουν 3,5 στα 1.000.000 άτομα που διαγιγνώσκονται με υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα ετησίως παγκοσμίως, σύμφωνα με μια έκθεση του Αυγούστου 2018 στο περιοδικό.ΒιοϊατρικήΟι περισσότερες νέες διαγνώσεις εμφανίζονται σε άτομα ηλικίας 40 και 50 ετών, αλλά το RP μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε, ανεξαρτήτως ηλικίας.

Οι παιδιατρικές περιπτώσεις RP αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το 5% των περιπτώσεων που έχουν αναφερθεί, επηρεάζοντας τα παιδιά από ένα μήνα έως 17 ετών.

Η ασθένεια εμφανίζεται παρόμοια τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Επηρεάζει και τα δύο φύλα, αν και οι γυναίκες επηρεάζονται ελαφρώς περισσότερο. Επηρεάζει όλες τις εθνοτικές ομάδες με λευκούς και Ασιάτες που αντιμετωπίζουν διαφορές στα συμπτώματα σε σύγκριση με άλλες εθνοτικές ομάδες.

Αιτίες

Η ακριβής αιτία της υποτροπής της πολυχονδρίτιδας είναι άγνωστη, αλλά οι ερευνητές υποπτεύονται ότι το RP είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Η πάθηση πιστεύεται ότι είναι το αποτέλεσμα του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος να κάνει λάθος τον υγιή χόνδρο και τους ιστούς για τους ασθενείς.

Γενικά, οι παράγοντες κινδύνου για αυτοάνοσες ασθένειες περιλαμβάνουν τη γενετική και έναν συνδυασμό ζωών και περιβαλλοντικών παραγόντων. Ορισμένες περιπτώσεις RP μπορεί να προκληθούν από μακροχρόνιο άγχος ή πράγματα στο περιβάλλον. Υπήρξαν στοιχεία που υποδηλώνουν ότι ορισμένα άτομα γεννιούνται με γενετική ευαισθησία στο RP.

Ένα γενετικό χαρακτηριστικό που ονομάζεται HLA-DR4 που κάνει μερικούς ανθρώπους διπλάσιες πιθανότητες να αναπτύξουν την κατάσταση. Το HLA, ή το ανθρώπινο αντιγόνο λευκοκυττάρων, είναι ένα σημαντικό μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος που είναι υπεύθυνο για την αντίσταση και τον κίνδυνο για ορισμένες ασθένειες.

Τα γονίδια HLA δεν είναι αποκλειστικά υπεύθυνα για ορισμένες ασθένειες, αλλά απλώς συμβάλλουν στον κίνδυνο ασθενειών με τον ίδιο τρόπο όπως και οι παράγοντες του τρόπου ζωής και του περιβάλλοντος. Αυτό σημαίνει ότι δεν θα αναπτύξουν υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα όλοι με το γονίδιο HLA-DR4.

Διάγνωση

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη δοκιμασία για τη διάγνωση της υποτροπιάζουσας πολυχονδρίτιδας. Ο γιατρός σας θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματα. Αυτός ή αυτή μπορεί να ζητήσει αίμα για να αναζητήσει σημάδια φλεγμονής ή ακτινογραφίες για να δει τις πληγείσες περιοχές.

Η διάγνωση του RP περιλαμβάνει την ικανοποίηση τριών από έξι συγκεκριμένων κριτηρίων. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Φλεγμονή χόνδρου και των δύο αυτιών
• Φλεγμονή του χόνδρου στη μύτη
• Φλεγμονή του χόνδρου στον αεραγωγό
• Αρθρίτιδα σε τουλάχιστον πέντε αρθρώσεις ταυτόχρονα
• Προβλήματα ακοής ή ισορροπίας
• Φλεγμονή των ματιών

Ανάλογα με τα συμπτώματα που αντιμετωπίζετε, ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει βιοψία. Αυτό συνεπάγεται τη λήψη μικρής ποσότητας ιστού για εξέταση με μικροσκόπιο.

Ίσως χρειαστεί να δείτε άλλους ειδικούς για τη θεραπεία της νόσου, με βάση τον τύπο των συμπτωμάτων που αντιμετωπίζετε. Για παράδειγμα, μπορεί να θέλετε να δείτε έναν ρευματολόγο, ο οποίος είναι ειδικός στις παθήσεις της αρθρίτιδας και αυτοάνοσες ασθένειες, ή έναν καρδιολόγο εάν αντιμετωπίζετε καρδιακά προβλήματα και αναπνευστικά προβλήματα ή έναν ειδικό διαχείρισης πόνου για να σας βοηθήσει να διαχειριστείτε τα συμπτώματα του πόνου.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει θεραπεία για υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα, αλλά η κατάσταση είναι θεραπεύσιμη. Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων και η διατήρηση του χόνδρου στην πληγείσα περιοχή.

Η κύρια θεραπεία για το RP είναι η θεραπεία με κορτικοστεροειδή με πρεδνιζόνη. Αυτό το φάρμακο είναι γνωστό για τη μείωση της σοβαρότητας, της διάρκειας και της συχνότητας των συμπτωμάτων.

Υψηλότερες δόσεις πρεδνιζόνης μπορούν να δοθούν κατά τη διάρκεια περιόδων φλεγμονής όπου η δραστηριότητα της νόσου είναι μεγαλύτερη. Χαμηλότερες δόσεις χορηγούνται κατά τη διάρκεια περιόδων ύφεσης, όπου η δραστηριότητα της νόσου είναι χαμηλή.

Τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως το Advil ή το Motrin, μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση του πόνου και στην ανακούφιση της φλεγμονής σε άτομα με ήπιες περιπτώσεις της πάθησης. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει ισχυρότερα φάρμακα που επιβραδύνουν το υπερδραστήριο ανοσοποιητικό σας σύστημα.

Η μεθοτρεξάτη, ένα αντιρευματικό φάρμακο που τροποποιεί τη νόσο (DMARD), έχει αποδειχθεί ότι είναι μια πολλά υποσχόμενη θεραπεία για το RP σε συνδυασμό με την πρεδνιζόνη ως θεραπεία συντήρησης. Η έρευνα επισημαίνει περαιτέρω ότι η μεθοτρεξάτη μειώνει την ανάγκη για θεραπεία με στεροειδή.

Άλλα DMARDs, όπως το Imuran (azathioprine), Cytoxan (κυκλοφωσφαμίδη), Dapsone (διαμινοδιφαινυλοσουλφόνη), Arava (λεφλουνομίδη), Myfortic (μυκοφαινολάτη) και Neoral (κυκλοσπορίνη) - με ή χωρίς μεθοτρεξάτη - ήταν χρήσιμα σε ασθενείς που δεν λαμβάνουν ανακούφιση μόνο με μεθοτρεξάτη.

Μια λέξη από το Verywell

Οι μακροπρόθεσμες προοπτικές για υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα ποικίλλουν από άτομο σε άτομο. Γενικά, η κατάσταση είναι χρόνια και προοδευτική που σημαίνει ότι θα επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου. Σε άτομα με σοβαρή νόσο, είναι δυνατή η αναπηρία, συμπεριλαμβανομένης της όρασης ή της ακοής, της αιθουσαίας δυσλειτουργίας - όπως καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσης (ένας ακίνδυνος χρόνιος, μακροχρόνιος τύπος ίλιγγου) - ή καρδιοπνευμονική (καρδιά και πνεύμονας).

Οι σοβαρές περιπτώσεις RP είναι απειλητικές για τη ζωή. Ωστόσο, έχουν σημειωθεί βελτιώσεις στα ποσοστά επιβίωσης και στα αποτελέσματα των ασθενειών τα τελευταία χρόνια, και πολλά άτομα με RP και άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, συνεχίζουν να ζουν μακρά και να ικανοποιούν τη ζωή τους. Ακόμα και τα άτομα που αναπτύσσουν διαταραχές μπορούν να συνεχίσουν να έχουν καλύτερα αποτελέσματα με νεότερες και ισχυρότερες θεραπευτικές επιλογές.