Η εγκεφαλίτιδα του Rasmussen, η οποία μερικές φορές αναφέρεται ως σύνδρομο Rasmussen, είναι μια χρόνια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή μιας πλευράς του εγκεφάλου που προκαλεί επιληπτικές κρίσεις που είναι δύσκολο να ελεγχθούν. Μπορεί να οδηγήσει σε προοδευτικά νευρολογικά ελλείμματα. Η εγκεφαλίτιδα του Rasmussen είναι σπάνια. Η διαταραχή εμφανίζεται συνήθως πριν από την ηλικία των 10 ετών.
Verywell / JR BeeΣυμπτώματα
Τα συμπτώματα της εγκεφαλίτιδας του Rasmussen περιλαμβάνουν:
- Επιληπτικές κρίσεις που επηρεάζουν κυρίως τη μία πλευρά του σώματος
- Αδυναμία, συνήθως στη μία πλευρά του σώματος
- Γλωσσικά προβλήματα εάν επηρεάζεται το κυρίαρχο ημισφαίριο (συνήθως αριστερά)
- Γνωστικά ελλείμματα (δυσκολίες σκέψης και επίλυσης προβλημάτων)
Γενικά, οι επιληπτικές κρίσεις που προκαλούνται από την εγκεφαλίτιδα του Rasmussen είναι δύσκολο να ελεγχθούν με φαρμακευτική αγωγή. Συνήθως είναι εστιακές, με κούνημα και τράνταγμα στη μία πλευρά του σώματος. Μπορεί να προχωρήσουν στο σημείο που είναι σχεδόν συνεχές, το οποίο αναφέρεται ως επιληψία partialis contua.
Η αδυναμία, τα γλωσσικά προβλήματα και οι γνωστικές δυσκολίες συχνά αρχίζουν να εμφανίζονται μήνες μετά την έναρξη των επιληπτικών κρίσεων και μπορεί να γίνουν σοβαρές.
Αιτίες
Αυτή η πάθηση επηρεάζει συχνότερα τα παιδιά ηλικίας 2 έως 12 ετών, αλλά μπορεί να επηρεάσει άτομα οποιασδήποτε ηλικίας. Ενώ δεν είναι σαφές ποια είναι η ακριβής αιτία της εγκεφαλίτιδας του Rasmussen, η ιατρική κοινότητα έχει εξετάσει δύο κύριες πιθανότητες:
- Μια λοίμωξη που προκαλεί σοβαρή ανοσολογική αντίδραση
- Μια αυτοάνοση αντίδραση (το σώμα επιτίθεται στον εαυτό του)
Καθώς οι ερευνητές έχουν μάθει περισσότερα για αυτήν την ασθένεια, έχουν βρει επιτακτικά στοιχεία για να υποστηρίξουν την αυτοάνοση θεωρία. Τουλάχιστον, η έρευνα φαίνεται να δείχνει ότι το Rasmussen περιλαμβάνει τουλάχιστον κάποια αυτοάνοση δραστηριότητα, με εξειδικευμένα ανοσοκύτταρα να εισβάλλουν και να επιτίθενται στη μία πλευρά του εγκεφάλου.
Διάγνωση
Μπορεί να χρειαστεί πολύς χρόνος για να πάρει μια οριστική διάγνωση της εγκεφαλίτιδας του Rasmussen. Αυτό συμβαίνει επειδή δεν υπάρχει απλή δοκιμή για την επιβεβαίωσή της. Αντίθετα, η διαταραχή διαγιγνώσκεται βάσει παρατηρήσεων ενός γιατρού για κλινικά συμπτώματα για μήνες (ή ακόμα και χρόνια), καθώς και με δοκιμή ηλεκτροεγκεφαλογράφου (EEG) και απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού εγκεφάλου (MRI).
Ένα EEG αναμένεται να εμφανίσει επιληπτική δραστηριότητα στη μία πλευρά του εγκεφάλου. Αλλά αυτό το μοτίβο EEG δεν είναι μοναδικό για την εγκεφαλίτιδα του Rasmussen, επομένως το τεστ δεν είναι οριστικό. Τα αποτελέσματα εξετάζονται σε συνδυασμό με τα συμπτώματά σας, άλλες εξετάσεις και τις παρατηρήσεις του γιατρού σας για την κατάστασή σας.
Μια μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου αναμένεται να δείξει μια σημαντική διαφορά μεταξύ των δύο πλευρών του εγκεφάλου. Νωρίς κατά τη διάρκεια της ασθένειας, η μία πλευρά του εγκεφάλου μπορεί να εμφανίσει φλεγμονώδες μοτίβο.
Αργότερα κατά τη διάρκεια της νόσου, η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου μπορεί να εμφανίσει ατροφία της προσβεβλημένης πλευράς, η οποία στην πραγματικότητα συρρικνώνεται του εγκεφάλου λόγω παρατεταμένης βλάβης από φλεγμονή. Αυτή η εμφάνιση εγκεφαλικής μαγνητικής τομογραφίας δεν είναι μοναδική για την εγκεφαλίτιδα του Rasmussen, οπότε και αυτό θα εξεταστεί μαζί με άλλους παράγοντες προκειμένου να επιτευχθεί επίσημη διάγνωση.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει θεραπεία για την εγκεφαλίτιδα του Rasmussen. Η κύρια επιλογή θεραπείας είναι φάρμακα κατά της κατάσχεσης. Μερικές φορές, στεροειδή και άλλες ανοσολογικές θεραπείες χρησιμοποιούνται για να προσπαθήσουν να μειώσουν τη φλεγμονή στον εγκέφαλο.
Εάν έχετε επιληπτικές κρίσεις, αδυναμία ή οποιοδήποτε άλλο νευρολογικό έλλειμμα αλλά δεν υπάρχουν ενδείξεις φλεγμονής, τότε η θεραπεία σας θα στοχεύσει σε μεγάλο βαθμό τις κρίσεις και το νευρολογικό έλλειμμα.
Μερικές φορές η επιληψία της εγκεφαλίτιδας του Rasmussen είναι τόσο σοβαρή που απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Αυτή η χειρουργική επέμβαση μπορεί να περιλαμβάνει την αφαίρεση της πληγείσας περιοχής του εγκεφάλου, ειδικά εάν η περιοχή φαίνεται να προκαλεί μεγάλο μέρος της βλάβης.
Συχνά, η χειρουργική επέμβαση προκαλεί μόνιμες παρενέργειες, όπως μερική ή πλήρη αδυναμία της μίας πλευράς του σώματος.
Η χειρουργική επέμβαση για την εγκεφαλίτιδα του Rasmussen πρέπει να εξετάζεται πολύ προσεκτικά και είναι μόνο μια επιλογή εάν αναμένεται να βελτιώσει τη συνολική ποιότητα ζωής σας.
Μαρκίζα
Η αντιμετώπιση της εγκεφαλίτιδας του Rasmussen μπορεί να είναι δύσκολη, ειδικά για έναν γονέα. Επικοινωνήστε με το σχολείο του παιδιού σας για να δείτε ποια υποστήριξη και πόρους μπορεί να είναι διαθέσιμοι. Ενημερώστε τους για τυχόν γνωστικές αλλαγές που μπορεί να υποστεί το παιδί σας και βεβαιωθείτε ότι το προσωπικό γνωρίζει πώς να χειριστεί μια κρίση εάν πρέπει να συμβεί στο σχολείο.
Μια ομάδα υποστήριξης μπορεί επίσης να είναι μια μεγάλη βοήθεια. Ίσως μπορείτε να λάβετε συμβουλές και να μάθετε μέσω κοινών εμπειριών. Επιπλέον, μπορεί να βοηθήσει απλώς να γνωρίζουμε ότι άλλα άτομα καταλαβαίνουν τι περνάτε.
Αυτή η ασθένεια, ειδικά σε ένα παιδί, μπορεί να επηρεάσει ολόκληρη την οικογένεια. Εάν αντιμετωπίζετε προβλήματα με οποιαδήποτε πτυχή αυτού, μην διστάσετε να δείτε έναν σύμβουλο ψυχικής υγείας.
Μια λέξη από το Verywell
Όταν το μόνο που θέλετε είναι να μην επιδεινωθεί κάτι και να επιστρέψουν τα πράγματα στο φυσιολογικό, μπορεί να είναι δύσκολο να ακούσετε ότι οι γιατροί σας λένε ότι δεν είναι δυνατό. Τα καλύτερα πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να αισθανθείτε πιο εξουσιοδοτημένα είναι να εκπαιδεύσετε τον εαυτό σας για την ασθένεια και να προσπαθήσετε να έχετε ρεαλιστικές προσδοκίες για τη θεραπεία και τη διαχείρισή της.
