Πρωταρχική προοδευτική αφασία: Συμπτώματα, τύποι, θεραπεία και πρόγνωση

Η πρωτογενής προοδευτική αφασία, ή ο PPA, είναι ένας τύπος μετωπικής άνοιας που επηρεάζει την ομιλία και τη γλώσσα - επομένως, η λέξη "αφασία" που αναφέρεται σε δυσκολία με εκφραστική και / ή δεκτική επικοινωνία. Σε αντίθεση με τη νόσο του Αλτσχάιμερ, άλλες γνωστικές λειτουργίες τείνουν να παραμένουν άθικτες στις αρχές του PPA.

Συμπτώματα του PPA

Τα αρχικά συμπτώματα του PPA περιλαμβάνουν τη δυσκολία ανάκλησης μιας συγκεκριμένης λέξης, την αντικατάσταση μιας στενά συνδεδεμένης λέξης, όπως "αντιμετώπιση" για "αντιμετώπιση" και προβλήματα κατανόησης. Τα άτομα με PPA μπορούν συχνά να εκτελούν περίπλοκες εργασίες αλλά έχουν δυσκολία με την ομιλία ή τη γλώσσα. Για παράδειγμα, μπορεί να είναι σε θέση να χτίσουν ένα περίπλοκο σπίτι, αλλά να μην είναι σε θέση να εκφραστούν καλά προφορικά ή να καταλάβουν τι προσπαθούν να επικοινωνήσουν άλλοι μαζί τους.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η ομιλία και η κατανόηση γραπτών ή προφορικών λέξεων γίνονται πιο δύσκολα και πολλά άτομα με PPA τελικά γίνονται σίγαση. Κατά μέσο όρο, λίγα χρόνια μετά την εμφάνιση αυτών των αρχικών συμπτωμάτων που αφορούν τη γλώσσα, το PPA αρχίζει να επηρεάζει τη μνήμη και άλλες γνωστικές λειτουργίες, καθώς και τη συμπεριφορά.

Ποιος παίρνει PPA;

Ο PPA έχει χαρακτηριστεί ως μια σπάνια ασθένεια, ωστόσο, πολλοί μπορεί να μην έχουν διαγνωστεί, καθώς ενδέχεται να μην αναζητήσουν ιατρική βοήθεια ή να έχουν λανθασμένη διάγνωση λόγω της έλλειψης εξοικείωσης με το PPA. Είναι ενδιαφέρον ότι περίπου δύο φορές περισσότεροι άνδρες από τις γυναίκες αναπτύσσουν PPA. Η μέση ηλικία εμφάνισης είναι μεταξύ 50 και 70. Όσοι λαμβάνουν PPA είναι πιο πιθανό να έχουν συγγενή με κάποιο είδος νευρολογικού προβλήματος.

Αιτίες του PPA

Τα άτομα που αναπτύσσουν PPA παρουσιάζουν ατροφία στην περιοχή του εγκεφάλου όπου ελέγχεται η ομιλία και η γλώσσα. Ορισμένες περιπτώσεις PPA έχουν ένα γενετικό συστατικό που βρίσκεται σε μια μετάλλαξη του γονιδίου GRN.

Κατηγορίες PPA

Ο PPA μπορεί να υποδιαιρεθεί σε τρεις κατηγορίες:

• Σημασιολογικός PPA: Τα άτομα χάνουν την ικανότητα να λένε συγκεκριμένες λέξεις και η ικανότητά τους να αναγνωρίζουν άλλες λέξεις μπορεί να μειωθεί.
• Nonfluent / Agrammatic PPA: Τα άτομα δυσκολεύονται να σχηματίσουν ολοκληρωμένες προτάσεις. Για παράδειγμα, μπορεί να είναι σε θέση να μιλούν χρησιμοποιώντας ουσιαστικά και ρήματα, αλλά δεν μπορούν να τα συνδέσουν με λέξεις όπως "προς" και "από". Καθώς εξελίσσεται ο αγραστικός PPA, τα άτομα μπορεί να δυσκολευτούν να σχηματίσουν οποιεσδήποτε λέξεις και μπορεί να έχουν πρόβλημα με την κατάποση και τον έλεγχο των μυών.
• Logopenic PPA: Τα άτομα μπορεί να αντιμετωπίσουν δυσκολία στον εντοπισμό των σωστών λέξεων για να μιλήσουν, αλλά διατηρούν την ικανότητα να καταλάβουν τι λένε οι άλλοι σε αυτούς.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει φάρμακο που να έχει εγκριθεί ειδικά για τη θεραπεία του PPA. Η διαχείριση της νόσου περιλαμβάνει την απόπειρα αντιστάθμισης των γλωσσικών δυσκολιών χρησιμοποιώντας υπολογιστές ή iPads, καθώς και ένα σημειωματάριο επικοινωνίας, χειρονομίες και σχέδια. Οι κάρτες που έχουν εκτυπωθεί εκ των προτέρων με συγκεκριμένες φράσεις ή λέξεις μπορεί επίσης να είναι χρήσιμες στο να επιτρέπεται στο άτομο να εκφραστεί. Άλλες προσεγγίσεις περιλαμβάνουν εκπαίδευση σχετικά με την ανάκτηση λέξεων από έναν λογοθεραπευτή.

Επιπλέον, κάποια έρευνα που περιελάμβανε την παροχή γλωσσικών δραστηριοτήτων, τεχνικών επικοινωνίας, παροχής συμβουλών και εκπαίδευσης σε άτομα που ζούσαν με το PPA και τους συζύγους τους έδειξε σημαντική βελτίωση στην επικοινωνία και την αντιμετώπιση κατά την ολοκλήρωσή του.

Πρόγνωση και προσδόκιμο ζωής

Ενώ ορισμένα άτομα με PPA είναι σε θέση να συνεχίσουν να εργάζονται για αρκετό καιρό, άλλα θεωρούν ότι δεν μπορούν να αποδώσουν στη δουλειά τους, ειδικά εάν η εργασία τους απαιτεί υψηλότερο επίπεδο επικοινωνίας και συνεργασίας με άλλους.

Όπως και με άλλες μετωπιαίες άνοιες, η μακροπρόθεσμη πρόγνωση είναι περιορισμένη. Το τυπικό προσδόκιμο ζωής από την έναρξη της νόσου είναι 3 έως 12 χρόνια. Συχνά, οι επιπλοκές από το PPA, όπως δυσκολίες στην κατάποση, συχνά οδηγούν στην τελική μείωση.

Μια λέξη από το Verywell

Καταλαβαίνουμε στο Verywell ότι η πρωτογενής προοδευτική αφασία μπορεί να είναι μια δύσκολη διάγνωση, τόσο ως άτομο όσο και ως μέλος της οικογένειας κάποιου με PPA. Οι περισσότεροι άνθρωποι επωφελούνται από τη σύνδεση με άλλους σε παρόμοιες καταστάσεις καθώς αντιμετωπίζουν τις προκλήσεις που αναπτύσσονται από το PPA. Ένας πόρος που διατίθεται σε εθνικό επίπεδο είναι ο Σύνδεσμος για την Άνοια. Προσφέρουν πολλές τοπικές ομάδες υποστήριξης, καθώς και διαδικτυακές πληροφορίες και τηλεφωνική υποστήριξη.