Το σύνδρομο ενεργοποίησης των μαστοκυττάρων (MCAS) είναι μια διαταραχή όπου τα μαστοκύτταρα μπορούν να γίνουν ελαττωματικά και να απελευθερώσουν υπερβολικές ποσότητες χημικών μεσολαβητών, συχνά σε πολλαπλά ερεθίσματα, με αποτέλεσμα ένα φράγμα συμπτωμάτων αλλεργικού τύπου που επηρεάζουν διάφορα συστήματα του σώματος.
Για να κατανοήσετε το σύνδρομο ενεργοποίησης των μαστοκυττάρων, πρέπει πρώτα να έχετε μια βασική κατανόηση των ιστιοκυττάρων. Όλοι έχουν μαστοκύτταρα στο σώμα τους - αυτά τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος ελέγχουν τον τρόπο με τον οποίο αντιδρά το σώμα σας όταν έρχεστε σε επαφή με κάτι στο οποίο είστε αλλεργικοί.
Όταν εκτίθεστε σε αλλεργιογόνο, τα ιστιοκύτταρά σας απελευθερώνουν μια ποικιλία φυσικών χημικών μεσολαβητών, όπως η ισταμίνη. Αυτοί οι μεσολαβητές, οι οποίοι απελευθερώνονται επιλεκτικά όταν το σώμα σας ανιχνεύει αλλεργιογόνο, μπορεί να προκαλέσει ποικιλία αλλεργικών συμπτωμάτων, όπως έξαψη, κνησμός και φτέρνισμα.
Verywell / Nusha Ashjaee
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του συνδρόμου ενεργοποίησης ιστιοκυττάρων μπορούν να επηρεάσουν διάφορα συστήματα του σώματος.
Μια κριτική στο περιοδικόΤρέχουσες αναφορές αλλεργίας και άσθματοςπροτείνει ότι το MCAS μπορεί να επηρεάσει πολλαπλά συστήματα του σώματος, όπως:
- Δέρμα
- Γαστρεντερικός σωλήνας
- Καρδιαγγειακό σύστημα
- Αναπνευστικό σύστημα
- Νευρολογικό σύστημα
Τα συμπτώματα που σχετίζονται με το MCAS μπορεί να κυμαίνονται από λίγα έως ένα σύνολο δυσάρεστων προβλημάτων, αλλά συνήθως περιλαμβάνουν δύο ή περισσότερα συστήματα οργάνων του σώματος. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Αναφυλαξία
- Φαγούρα στο δέρμα, εξανθήματα ή κνίδωση
- Οίδημα του δέρματος ή των βλεννογόνων (μπορεί να παρατηρηθεί σε σοβαρές αλλεργικές αντιδράσεις)
- Συριγμός
- Ξεπλύνετε ή κοκκινίζει το δέρμα
- κόκκινα μάτια
- Γαστρεντερικά προβλήματα (ναυτία, έμετος, διάρροια, κράμπες ή ευαισθησίες στα τρόφιμα)
- Χαμηλή πίεση αίματος
- Λιποθυμία
- Ταχυκαρδία ή γρήγορος καρδιακός ρυθμός
- Ρινική συμφόρηση
Τα συμπτώματα MCAS μπορεί να αναστατώνονται σε κυκλική βάση, να ποικίλλουν στη σοβαρότητα και να αλλάζουν με την πάροδο του χρόνου.
Τα άτομα με αυτήν την πάθηση μπορεί να έχουν και άλλες αλληλεπικαλυπτόμενες ασθένειες, όπως το σύνδρομο Ehlers-Danlos (EDS), ορθοστατική ορθοστατική υπόταση (POTS), διάμεση κυστίτιδα (IC), σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου (IBS) και άλλα, αλλά απαιτείται πρόσθετη έρευνα για να κατανοήσουμε τη σύνδεση αυτών των ασθενειών με τα ιστιοκύτταρα.
Αιτίες
Προς το παρόν, το MCAS θεωρείται μια οικογένεια διαταραχών με πολλές πιθανές αιτίες. Αυτά ταξινομούνται ως πρωτογενή, δευτεροβάθμια ή ιδιοπαθή. Η έρευνα δείχνει ότι μπορεί να υπάρχει γενετική προδιάθεση για την ασθένεια. Περίπου το 74% των ατόμων με διαταραχές που επηρεάζουν τα μαστοκύτταρα έχουν επίσης έναν ή περισσότερους συγγενείς πρώτου βαθμού με κατάσταση μαστοκυττάρων.
Στην πρωτογενή MCAS, η αιτία είναι μια ανωμαλία στα ίδια τα ιστιοκύτταρα. Μία τέτοια διαταραχή είναι η μαστοκυττάρωση, η οποία προκαλεί τη συσσώρευση μη φυσιολογικής ποσότητας μαστοκυττάρων σε διάφορα μέρη του σώματος. Οι δύο τύποι μαστοκυττάρωσης είναι δερματικοί, οι οποίοι επηρεάζουν κυρίως το δέρμα και συστηματικοί, οι οποίοι μπορούν να επηρεάσουν πολλά συστήματα του σώματος.
Το μονοκλωνικό MCAS είναι μια άλλη πρωταρχική διαταραχή, στην οποία ένας ανώμαλος κλώνος μαστοκυττάρων προκαλεί τα συμπτώματα.
Στο δευτερογενές MCAS, τα ίδια τα ιστιοκύτταρα είναι φυσιολογικά, αλλά ενεργοποιούνται ασυνήθιστα από ένα εξωτερικό ερέθισμα. Τα άτομα με δευτερογενή MCAS έχουν ενεργοποιητές που προκαλούν υπερβολική ανοσοαπόκριση. Η λίστα των κανόνων ενεργοποίησης είναι εκτενής, αλλά μπορεί να περιλαμβάνει ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:
- Αφροδίτη από τσιμπήματα / τσιμπήματα που ανήκουν σε μέλισσες, αράχνες και μύγες
- Αλλαγές στη θερμοκρασία του καιρού
- Τροφή
- Αλκοόλ
- Ασκηση
- Φάρμακα
- Χημικά
- Λοιμώξεις
- Στρες
Στην ιδιοπαθή MCAS, η μη φυσιολογική ενεργοποίηση των μαστοκυττάρων συμβαίνει χωρίς καμία αναγνωρίσιμη, συνεπή ενεργοποίηση και δεν μπορεί να εντοπιστεί πρωτοπαθή διαταραχή των μαστοκυττάρων. ("Ιδιόπαθη" σημαίνει "άγνωστη αιτία.")
Διάγνωση
Προς το παρόν, δεν υπάρχει μια δοκιμή που να δείχνει αποφασιστικά εάν κάποιος έχει MCAS ή όχι. Ωστόσο, τρία άρθρα βασικών διαγνωστικών κριτηρίων έχουν εντοπιστεί σε ένα άρθρο του 2013 που δημοσιεύθηκε στοΤρέχουσες αναφορές αλλεργίας και άσθματος.
Πρώτον, ένας γιατρός που είναι εξοικειωμένος με το MCAS μπορεί να είναι σε θέση να διαγνώσει ένα άτομο βάσει της κλινικής του παρουσίασης όταν επηρεάζονται δύο ή περισσότερα συστήματα οργάνων του σώματος. Για παράδειγμα, ένα άτομο με MCAS μπορεί να έχει αυξημένο καρδιακό ρυθμό, εξάνθημα και να κάνει εμετό. Πολλοί συνδυασμοί συμπτωμάτων είναι δυνατοί.
Το δεύτερο είναι ότι ένα άτομο που βιώνει αξιοσημείωτη ανακούφιση από τα συμπτώματά του όταν χορηγούνται φάρμακα - όπως οι αποκλειστές ισταμίνης H1 ή H2 που βοηθούν στη σταθεροποίηση των ιστιοκυττάρων - υποστηρίζει την ιδέα ότι ο ασθενής μπορεί να εμφανίζει σημάδια MCAS.
Τέλος, κατά τη διάρκεια της εκδήλωσης MCAS, ένα άτομο μπορεί να έχει αυξημένα επίπεδα ούρων ή αίματος χημικών μεσολαβητών όπως τρυπτάση ή ισταμίνη κατά τη διάρκεια δύο ή περισσότερων επεισοδίων. Αυτό το εργαστηριακό τεστ μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση του MCAS.
Άλλοι παράγοντες που βοηθούν έναν γιατρό να φτάσει στη διάγνωση του MCAS είναι:
- λήψη λεπτομερούς ιατρικού ιστορικού
- ολοκλήρωση μιας εμπεριστατωμένης αξιολόγησης
- αποκλείοντας άλλες ιατρικές καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν παρόμοιο σύνολο σημείων και συμπτωμάτων
- ρουτίνα παρακολούθηση για παρακολούθηση της ανάπτυξης άλλων ασθενειών
Θεραπεία
Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει θεραπεία για το MCAS. Οι πρωταρχικοί στόχοι της θεραπείας είναι η σταθεροποίηση των ιστιοκυττάρων έτσι ώστε να σταματήσουν να απελευθερώνουν τους χημικούς μεσολαβητές τους, να παρέχουν ανακούφιση από τα συμπτώματα και να ελαχιστοποιήσουν γνωστούς παράγοντες. Ο καθένας αντιδρά στη θεραπεία με διαφορετικό τρόπο, οπότε μπορεί να χρειαστεί λίγη δοκιμή και σφάλμα για να βρει τι λειτουργεί για εσάς.
Εάν τα συμπτώματά σας είναι ήπια (όπως πονοκέφαλος ή φαγούρα στο δέρμα), μπορεί να μπορείτε να τα χαλαρώσετε με φάρμακα χωρίς ιατρική συνταγή, όπως ιβουπροφαίνη ή αλοιφή υδροκορτιζόνης ή κρέμα. Εάν τα συμπτώματα προχωρήσουν σε ένα μέτριο επίπεδο έντασης, οι αντιισταμινικοί αποκλειστές H1 όπως η διφαινυδραμίνη (Benadryl), η υδροξυζίνη (Vistaril) ή η λοραταδίνη (Claritin) μπορεί να είναι χρήσιμες για την καταπολέμηση του κνησμού, του πόνου ή της δυσφορίας στην κοιλιά και του ερυθρούματος ή της ερυθρότητας δέρμα.
Άλλα αντιισταμινικά - γνωστά ως αποκλειστές Η2 - όπως η φαμοτιδίνη (Pepcid) μπορούν να μειώσουν τη γαστρεντερική αναστάτωση και να μειώσουν τη ναυτία. Και οι δύο τύποι αντιισταμινών βοηθούν στην ελαχιστοποίηση της απελευθέρωσης του χημικού μεσολαβητή ισταμίνης.
Άλλοι σταθεροποιητές μαστοκυττάρων, όπως το cromolyn, μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση των συμπτωμάτων. Σε σοβαρές περιπτώσεις MCAS, τα κορτικοστεροειδή μπορεί να συνιστώνται για τον μετριασμό του συνεχιζόμενου καταρράκτη χημικών μεσολαβητών και φλεγμονής. Σε περίπτωση αναφυλαξίας, μπορεί να χρειαστεί να πάρετε ένα EpiPen για να χορηγήσετε ένα εμβόλιο επινεφρίνης.
Σημειώστε ότι μπορεί να υπάρχουν άλλα είδη φαρμάκων που δεν αναφέρονται εδώ που ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει για τα συμπτώματά σας του MCAS.
Ανεξάρτητα από το ποια φάρμακα παίρνετε, το να είστε προσεκτικοί για τις σκανδάλη σας και να κάνετε το καλύτερο δυνατό για να τα αποφύγετε είναι η καλύτερη πρακτική.
Μαρκίζα
Το MCAS μπορεί να προκαλέσει σημαντική δυσφορία στους ανθρώπους που το έχουν, και η ασθένεια μπορεί να είναι μόνη και απομονωμένη. Μερικές φορές, ανεξάρτητα από το πόσο σκληρά προσπαθείτε να αποφύγετε πιθανά σκανδάλη, η κατάσταση φλέγεται ούτως ή άλλως - μπορεί να φαίνεται ότι κανείς δεν καταλαβαίνει τι περνάτε.
Υπάρχουν πολλές διαδικτυακές ομάδες και φόρουμ όπου οι ασθενείς συγκεντρώνονται για να μοιραστούν στρατηγικές θεραπείας, πόρους και να αλληλοϋποστηρίζονται. Η συμμετοχή σε μια ομάδα μπορεί να σας βοηθήσει να νιώσετε σαν να μην είστε μόνοι και επίσης να σας παράσχουν πολύτιμες πληροφορίες για να εντοπίσετε έναν ειδικό που είναι ειδικευμένος στη θεραπεία ασθενειών με εμπλοκή των μαστοκυττάρων. Μπορείτε να μάθετε τι έχει βοηθήσει τους άλλους και τι μπορεί να σας βοηθήσει επίσης.
Εάν έχετε διαγνωστεί με MCAS ή υποψιάζεστε ότι το έχετε, η βάση δεδομένων γιατρών ιατρού της εταιρείας Mastocytosis μπορεί να σας βοηθήσει να εντοπίσετε έναν ειδικό και, ελπίζουμε, να σας οδηγήσει στο δρόμο για να αισθανθείτε καλύτερα.
Μια λέξη από το Verywell
Αν και δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για το MCAS και η κατάσταση μπορεί να είναι πολύ απογοητευτική για να αντιμετωπιστεί, να είστε βέβαιοι ότι μπορείτε να συνδεθείτε με άλλους ανθρώπους που περνούν παρόμοιες εμπειρίες. Συζητήστε με το γιατρό σας τον καλύτερο τρόπο για να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας - μπορείτε να συνδεθείτε με το The Mastocytosis Society για να επικοινωνήσετε με έναν γιατρό που είναι καλά ενημερωμένος για την κατάστασή σας.
