Το λέμφωμα μανδύων (MCL) είναι ένας σπάνιος τύπος λεμφώματος μη-Hodgkin (NHL) που εμφανίζεται στα Β-λεμφοκύτταρα, ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που βοηθά στην καταπολέμηση της λοίμωξης. Το MCL επηρεάζει συνήθως τους λεμφαδένες και μπορεί επίσης να περιλαμβάνει άλλα όργανα. Τα περισσότερα άτομα με MCL έχουν επιθετική μορφή της νόσου που απαιτεί άμεση θεραπεία. Οι υποψήφιοι για εντατική θεραπεία μπορούν να επιτύχουν ύφεση διάρκειας έως 7 έως 10 ετών ή ακόμα και περισσότερο. Υπάρχει ένας αυξανόμενος αριθμός επιλογών θεραπείας τόσο για το MCL που διαγνώστηκε πρόσφατα όσο και για το υποτροπιάζον MCL. Μια μικρή ομάδα ανθρώπων έχει μια πολύ πιο ανυπόμονη μορφή MCL που μπορεί να μην απαιτεί άμεση θεραπεία και μπορεί να είναι σταθερή για χρόνια.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του MCL είναι παρόμοια με εκείνα πολλών άλλων τύπων λεμφώματος εκτός του Hodgkin και μπορεί να περιλαμβάνουν ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:
- Ανώδυνοι, πρησμένοι λεμφαδένες
- Fevers και νυχτερινές εφιδρώσεις
- Αθέλητη απώλεια βάρους
- Διάρροια, ναυτία / έμετος, κοιλιακό άλγος ή δυσφορία
Το πιο κοινό σύμπτωμα του MCL είναι ένας ή περισσότεροι ανώδυνοι, πρησμένοι λεμφαδένες. Νυχτερινές εφιδρώσεις, πυρετοί και ακούσια απώλεια βάρους είναι επίσης δυνατές, με έως και το ένα τρίτο των διαγνωσμένων ασθενών να έχουν τέτοια συμπτώματα.
Οι διευρυμένοι λεμφαδένες μπορεί να είναι αρκετά κοντά κάτω από την επιφάνεια του δέρματος ώστε να γίνονται αισθητές με τα χέρια. Ωστόσο, μπορεί επίσης να είναι βαθύτερα μέσα στο σώμα. Λιγότερο συχνά, το MCL αναπτύσσεται έξω από τους λεμφαδένες, οπότε η πιο κοινή θέση είναι η γαστρεντερική οδός. Όταν το MCL επηρεάζει το στομάχι ή το έντερο, μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως διάρροια και κοιλιακό άλγος.
Σε μορφές MCL που είναι λιγότερο επιθετικές, οι άνθρωποι συχνά δεν έχουν διόγκωση των λεμφαδένων και αντίθετα έχουν μια διευρυμένη σπλήνα. Αυτό είτε δεν προκαλεί συμπτώματα ή μπορεί να προκαλέσει αίσθημα πληρότητας ή πόνο στην αριστερή άνω κοιλιακή χώρα που μπορεί να εξαπλωθεί στον αριστερό ώμο. Αυτό το αίσθημα πληρότητας μπορεί να είναι κάπως σταθερό ή μπορεί να παρατηρηθεί αφού φάτε μόνο μια μικρή ποσότητα τροφής. Ένας άλλος όρος για μια διευρυμένη σπλήνα είναι η σπληνομεγαλία.
Αιτίες
Όπως πολλές μορφές καρκίνου, η ακριβής υποκείμενη αιτία του MCL είναι άγνωστη, αλλά οι ερευνητές υποψιάζονται ότι ορισμένοι γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί να είναι σημαντικοί. Το MCL επηρεάζει κυρίως τους ηλικιωμένους ενήλικες και είναι συνηθισμένο τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με MCL να είναι στα 50 τους ή στις αρχές έως τα μέσα της δεκαετίας του '60. Οι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα από τις γυναίκες, αλλά οι λόγοι για αυτό το μοτίβο είναι άγνωστοι.
Οι κακοήθειες αναπτύσσονται σε συνδυασμό με αλλαγές στον γενετικό κώδικα ή μεταλλάξεις στο DNA. Τα περισσότερα άτομα με MCL έχουν αποκτήσει μια συγκεκριμένη γενετική ανωμαλία στην οποία υπήρξε ανταλλαγή γενετικού υλικού μεταξύ δύο χρωμοσωμάτων: χρωμόσωμα 11 και 14. Αυτή η ανταλλαγή ονομάζεται χρωμοσωμική μετατόπιση και αυτή η συγκεκριμένη μετατόπιση γράφεται επιστημονικά ως t (11,14 ) (q13; q32). Όταν αυτή η μετατόπιση εμφανίζεται σε Β-λεμφοκύτταρα, μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη MCL καθώς και σε άλλες κακοήθειες Β-κυττάρων.
Άλλες ενδείξεις σχετικά με τις αιτίες μπορεί να σχετίζονται με το πού προέρχονται τα κύτταρα MCL. Ο "μανδύας" στο MCL αρχικά αναφερόταν στη θέση των κυττάρων που κάποτε θεωρούσαν ότι εμπλέκονταν κυρίως στην κακοήθεια. Το MCL φάνηκε να αναπτύσσεται από ένα τμήμα του λεμφαδένα που ονομάζεται ζώνη μανδύα, μια περιοχή κυττάρων που περιβάλλουν και περιβάλλουν μια άλλη δομή, το βλαστικό κέντρο.
Διάγνωση
Η διάγνωση του MCL, όπως και άλλοι τύποι λεμφώματος, εξαρτάται συχνά από στοιχεία που αποκαλύπτονται κατά τη διαδικασία μιας εμπεριστατωμένης κλινικής αξιολόγησης. Ορισμένα συμπτώματα και φυσικά ευρήματα μπορεί να ανιχνευθούν και μια ποικιλία εξειδικευμένων δοκιμών χρησιμοποιούνται για την επιβεβαίωση του συγκεκριμένου τύπου και υποτύπου του μη-Hodgkin λεμφώματος (NHL), για τον προσδιορισμό της έκτασης της νόσου και για τον καθορισμό των καταλληλότερων θεραπειών.
Στη φυσική εξέταση, ο γιατρός μπορεί να αισθανθεί τους λεμφαδένες σε ορισμένες περιοχές για να ανιχνεύσει οίδημα. Η εξέταση περιλαμβάνει επίσης το άγγιγμα της κοιλιάς κάτω από την περιοχή του θώρακα για να προσπαθήσει να ανιχνεύσει πρησμένα όργανα (ήπαρ, σπλήνα) και μη φυσιολογική συσσώρευση υγρών που μπορεί να σχετίζονται με ασθένεια του λεμφικού συστήματος.
Οι εξετάσεις αίματος, οι βιοψίες, οι εξετάσεις απεικόνισης, η εξέταση μυελού των οστών, η ενδοσκόπηση και / ή η κολονοσκόπηση, η ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) ή / και άλλες εξετάσεις είναι όλες δυνατές ως μέρος της επεξεργασίας του λεμφώματος των κυττάρων του μανδύα.
Βιοψία
Λαμβάνεται δείγμα του εμπλεκόμενου ιστού ή βιοψία για τη μελέτη της μικροσκοπικής του εμφάνισης και για την πραγματοποίηση διαφόρων δοκιμών στο ύποπτο κύτταρο. Συχνά οι λεμφαδένες υποβάλλονται σε βιοψία, ή σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας ολόκληρος διευρυμένος λεμφαδένας που υποψιάζεται ότι είναι καρκινικός θα αφαιρεθεί και θα μελετηθεί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ύποπτες τοποθεσίες μπορεί να μην είναι εύκολα προσβάσιμες από το εξωτερικό και η λαπαροσκόπηση ή η λαπαροτομία μπορεί να είναι απαραίτητη για τη λήψη δειγμάτων που είναι βαθιά στην κοιλιά ή τη λεκάνη.
Χρησιμοποιώντας τον ιστό βιοψίας, πραγματοποιούνται εξειδικευμένες δοκιμές για τον προσδιορισμό του συγκεκριμένου κυτταρικού τύπου προέλευσης της κακοήθειας. Το MCL είναι ένα λέμφωμα Β-κυττάρων και τα κύτταρα MCL παράγουν διακριτές πρωτεΐνες (CD5, CD19, CD20 και CD22). Άλλες μελέτες γίνονται συχνά για την ανίχνευση της παρουσίας της μετατόπισης του χρωμοσώματος (11, 14) σε κακοήθη λεμφοκύτταρα και στην πρωτεΐνη κυκλίνης D1. Ωστόσο, άλλες μελέτες, όπως ο έλεγχος για την παρουσία της μετάλλαξης TP53, μπορεί να έχουν επιπτώσεις στην απόφαση για την καλύτερη θεραπεία.
Εικόνα
Μπορεί να χρειαστεί οποιοσδήποτε αριθμός μελετών απεικόνισης, όπως απεικόνιση ακτίνων Χ, σάρωση υπολογιστικής τομογραφίας (CT), απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI), τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) ή / και άλλες μελέτες. Οι αξονικές τομογραφίες μπορούν να πραγματοποιηθούν για να κοιτάξουν σε περιοχές όπως ο λαιμός, το στήθος, η κοιλιά και η λεκάνη για να βοηθήσουν στον εντοπισμό της διεύρυνσης ορισμένων νόσων των λεμφαδένων που έχουν εξαπλωθεί σε ορισμένα όργανα. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση τυχόν εμπλοκής της νόσου του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Άλλες μορφές απεικόνισης, όπως το FDG-PET μπορεί να παρέχουν σημαντικές πληροφορίες για την ασθένεια και την έκτασή της.
Εξέταση μυελού των οστών
Η εξέταση του μυελού των οστών αποτελείται πραγματικά από δύο ξεχωριστές αλλά συνήθως ταυτόχρονες δοκιμές: μια φιλοδοξία μυελού των οστών να ανακτήσει το υγρό τμήμα του μυελού των οστών και μια βιοψία μυελού των οστών για το στερεό τμήμα. Οι δοκιμές στα κύτταρα του αίματος που λαμβάνονται από το μυελό των οστών μπορούν να βοηθήσουν στον προσδιορισμό του εάν το MCL περιλαμβάνει καθόλου τον μυελό των οστών.
Ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού
Μερικές φορές, συνιστάται ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού για την αναζήτηση ανωμαλιών που θα υποδεικνύουν την εξάπλωση του καρκίνου στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό. Αυτό το υγρό λαμβάνεται για ανάλυση με μια διαδικασία γνωστή ως οσφυϊκή παρακέντηση.
Μέρος της εργασίας για το MCL είναι η καθιέρωση της διάγνωσης, αλλά το άλλο μέρος είναι να προσπαθήσουμε να λάβουμε όσο το δυνατόν περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τον κίνδυνο από αυτήν την ασθένεια. Ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων MCL είναι πιο ανυπόμονο. άλλοι συμπεριφέρονται πιο επιθετικά. Είναι συνηθισμένο το MCL να έχει εξαπλωθεί πέρα από τους λεμφαδένες για να επηρεάσει τη σπλήνα, το μυελό των οστών και τα όργανα εκτός του λεμφικού συστήματος, όπως το ήπαρ ή περιοχές του πεπτικού (γαστρεντερικού σωλήνα) κατά τη στιγμή της διάγνωσης.
Κατά τον καθορισμό του σταδίου της MCL και την προοπτική της θεραπείας, συγκεντρώνεται ένα πλήθος πληροφοριών για την πρόβλεψη της πιθανής πορείας της νόσου και την εξέταση κατάλληλων θεραπευτικών επιλογών. Η ηλικία και η γενική σας υγεία, το μέγεθος του όγκου, τα επίπεδα του γαλακτικού αφυδρογονάση του γαλακτικού και άλλοι παράγοντες μπορούν να ενημερώσουν την απόφαση θεραπείας.
Άλλες εξετάσεις μπορούν να γίνουν εν αναμονή της θεραπείας. Για παράδειγμα, μπορεί να υπάρχουν εξετάσεις της καρδιάς και των πνευμόνων πριν από την εντατική θεραπεία για να διασφαλιστεί ότι μια τέτοια θεραπεία θα ήταν σκόπιμη.
Θεραπεία
Υπάρχουν διάφορες διαθέσιμες επιλογές θεραπείας για ασθενείς που διαγνώστηκαν πρόσφατα με MCL. Τα σωστά για εσάς θα εξαρτηθούν από την ασθένειά σας, τους στόχους σας και τις προσωπικές σας περιστάσεις. Συχνά τα θεραπευτικά σχήματα κατηγοριοποιούνται ως επιθετική θεραπεία ή λιγότερο επιθετική θεραπεία.
Θεραπεία πρώτης γραμμής
Παραδείγματα επιθετικής θεραπείας περιλαμβάνουν τα ακόλουθα για επαγωγή ύφεσης:
- RDHA (ριτουξιμάμπη, δεξαμεθαζόνη, κυταραβίνη) + πλατίνα (καρβοπλατίνη, σισπλατίνη ή οξαλιπλατίνη)
- Εναλλασσόμενο RCHOP / RDHAP (ριτουξιμάμπη, κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, βινκριστίνη, πρεδνιζόνη) / (ριτουξιμάμπη, δεξαμεθαζόνη, κυταραβίνη, σισπλατίνη)
- Το σχήμα NORDIC (ανοσοχημειοθεραπεία επαγωγής εντατικής δόσης με ριτουξιμάμπη + κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, δοξορουβικίνη, πρεδνιζόνη [maxi-CHOP]) που εναλλάσσεται με ριτουξιμάμπη + κυταραβίνη υψηλής δόσης)
Οι νεαροί ασθενείς με MCL τυπικά θα λαμβάνουν επιθετική, εντατική χημειοθεραπεία με υψηλή δόση κυταραβίνης και στη συνέχεια μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Η αλλογενή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων είναι μια επιλογή κατά την πρώτη ύφεση ή κατά τη στιγμή της υποτροπής.
Τα λιγότερο επιθετικά παραδείγματα θεραπείας πρώτης γραμμής μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Bendamustine + rituximab
- VR-CAP (βορτεζομίμπη, ριτουξιμάμπη, κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη και πρεδνιζόνη)
- RCHOP
Η θεραπεία συντήρησης μπορεί να ακολουθεί το σχήμα πρώτης γραμμής. Το Rituximab κάθε οκτώ εβδομάδες είναι ένα τέτοιο σχήμα για το οποίο αξιολογούνται τα οφέλη.
Εάν η ανάλυση της κακοήθειας δείχνει ότι υπάρχουν ορισμένες μεταλλάξεις, όπως μεταλλάξεις TP53, οι κλινικοί γιατροί τείνουν να προτιμούν περισσότερες ερευνητικές προσεγγίσεις όπως κλινικές δοκιμές για αυτούς τους ασθενείς.
Θεραπεία δεύτερης γραμμής
Είτε μετά από επτά χρόνια ύφεσης είτε μετά από μόλις τρία χρόνια μετά από μια λιγότερο επιθετική αρχική θεραπεία, υπάρχουν πολλές επιλογές για θεραπεία δεύτερης γραμμής. Οι ερευνητές εξακολουθούν να προσπαθούν να βρουν ποια μπορεί να είναι τα καλύτερα για να ξεκινήσουν και πώς να τα ακολουθήσουν καλύτερα. Τα παραδείγματα περιλαμβάνουν:
- Ακαλαμπρουτινίμπη
- Ibrutinib ± rituximab
- Λεναλιδομίδη ± rituximab
- Venetoclax
- Bendamustine ± rituximab (εάν δεν έχει δοθεί προηγουμένως)
- Βορτεζομίμπη ± rituximab
Η επιλογή της θεραπείας δεύτερης γραμμής εξαρτάται από παράγοντες όπως το σχήμα που χορηγήθηκε πρώτης γραμμής, πόσο καιρό η ύφεση διήρκεσε με αυτήν την αρχική θεραπεία, μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ατόμου με MCL (ηλικία, γενική υγεία, άλλες ιατρικές παθήσεις) και χαρακτηριστικά το MCL του ατόμου (υψηλότερος κίνδυνος έναντι χαμηλότερου κινδύνου), καθώς και προσωπικές προτιμήσεις και ασφαλιστική κατάσταση / οικονομικά ζητήματα.
Μια λέξη από το Verywell
Ένα από τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε σχετικά με το MCL είναι ότι το MCL σας δεν είναι το ίδιο με το MCL κάποιου άλλου και ότι δεν είστε στατιστικά. Δηλαδή, διαφορετικοί άνθρωποι έχουν πολύ διαφορετικές εμπειρίες με αυτήν την ασθένεια.
Ορισμένες μορφές MCL, όπως η βλαστοειδής παραλλαγή, είναι εξαιρετικά επιθετικές και αντιμετωπίζονται ως τέτοιες. Άλλες μορφές συμπεριφέρονται περισσότερο όπως η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ένας καρκίνος του αίματος με τον οποίο οι περισσότεροι άνθρωποι «πεθαίνουν, αντί να πεθάνουν». Δυστυχώς, η τελευταία ομάδα ήταν περισσότερο η εξαίρεση παρά ο κανόνας για το MCL. Ωστόσο, οι εξελίξεις στη θεραπεία των πιο κοινών λεμφωμάτων Β-κυττάρων εμφανίζονται με ρυθμό ρεκόρ και είναι πιθανό τα άτομα με MCL να επωφεληθούν επίσης από αυτές τις ανακαλύψεις.
.jpg)
