Συμπτώματα και διάγνωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης

Η διάγνωση ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης μπορεί να είναι δύσκολη και η ασθένεια μπορεί να μιμηθεί και να μιμηθεί από πολλές άλλες πνευμονικές καταστάσεις. Η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης θεωρείται το διαγνωστικό τεστ επιλογής, αν και οι τρέχουσες οδηγίες προτείνουν επίσης χειρουργική βιοψία πνεύμονα, εκτός εάν η διάγνωση είναι εξαιρετικά σαφής. Μάθετε για το πότε μπορεί να υπάρχει υποψία ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης και άλλες εξετάσεις που εκτελούνται συχνά.

Δεδομένου ότι τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης (IPF) μιμούνται αυτά των διαφόρων καρδιακών και πνευμονικών καταστάσεων, συχνά απαιτείται παρατεταμένο χρονικό διάστημα για τη διάγνωση της νόσου. Κατά τη διάρκεια αυτής της χρονικής περιόδου, συχνά ένα ή δύο χρόνια, οι ασθενείς βλέπουν συχνά αρκετούς γιατρούς σε μια προσπάθεια να βρουν τον λόγο για τα συμπτώματά τους. Αυτό μπορεί να είναι πολύ απογοητευτικό ως ασθενής ή ως μέλος της οικογένειας κάποιου που αντιμετωπίζει την ασθένεια, και η αναζήτηση υποστήριξης από φίλους και οικογένειες καθώς και από διαδικτυακές κοινότητες ατόμων με την ασθένεια είναι ανεκτίμητη.

Συνηθισμένα συμπτώματα

Δεδομένου ότι δεν είναι προς το παρόν διαθέσιμο τεστ διαλογής για ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, η διάγνωση συχνά υποπτεύεται πρώτα λόγω αναπνευστικών συμπτωμάτων. Όπως μερικές άλλες πνευμονικές παθήσεις, όπως η ΧΑΠ, υπάρχει συχνά σημαντική βλάβη στους πνεύμονες πριν εμφανιστούν συμπτώματα που σχετίζονται με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Δύσπνοια, ειδικά με δραστηριότητα: Η δύσπνοια είναι συνήθως το πρώτο σύμπτωμα, αν και όταν εμφανίζεται με δραστηριότητα, μπορεί πρώτα να απορριφθεί ως κάτι άλλο ή ακόμη και να θεωρείται ότι οφείλεται μόνο στην ηλικία. Με την πάροδο του χρόνου, αυτή η δυσκολία στην αναπνοή επιδεινώνεται, ώστε η δύσπνοια να εμφανίζεται ακόμη και σε ηρεμία.
• Ένας επίμονος βήχας που είναι συνήθως ξηρός (μη παραγωγικός)
• Ρηχή, γρήγορη αναπνοή
• Κούραση
• Χάνοντας βάρος χωρίς προσπάθεια (ανεξήγητη απώλεια βάρους)
• Clubbing: Το Clubbing είναι μια κατάσταση κατά την οποία τα δάχτυλα και τα δάχτυλα των δακτύλων μεγεθύνονται στο τέλος, μοιάζουν με ένα ανάποδο κουτάλι.
• Πόνοι στους μυς και στις αρθρώσεις

Διαλογή

Ενώ δεν είναι διαθέσιμη μια εξέταση διαλογής για ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, η τεχνική διαλογής για καρκίνο του πνεύμονα μπορεί να πάρει IPF σε ορισμένα άτομα για τα οποία η εξέταση είναι εγκεκριμένη και συνιστάται.

Διάγνωση και σταδιοποίηση

Η διάγνωση της IPF διαρκεί συχνά αρκετό χρόνο, με πολλούς ανθρώπους να πηγαίνουν ένα ή δύο χρόνια και να βλέπουν πολλούς γιατρούς πριν από τη διάγνωση. Ο λόγος για αυτό είναι ότι τα πρώιμα συμπτώματα της IPF μιμούνται στενά αυτά για πολλές άλλες καταστάσεις, συμπεριλαμβανομένων των καρδιακών παθήσεων. Πολλοί άνθρωποι υποβάλλονται σε εκτεταμένη καρδιακή επεξεργασία πριν διαγνωστούν βάσει κοινών αρχικών συμπτωμάτων.

Ορισμένες εξετάσεις που μπορεί να παραγγείλει ο γιατρός σας περιλαμβάνουν:

• Σάρωση CT υψηλής ανάλυσης: Η IPF συνήθως διαγιγνώσκεται βάσει τυπικών ευρημάτων που παρατηρούνται σε αξονική τομογραφία θώρακα υψηλής ανάλυσης. Σε μια αξονική τομογραφία, η ίνωση στους πνεύμονες εμφανίζεται σε αυτό που οι ακτινολόγοι αναφέρονται ωςκηρήθραπρότυπο.
• Βιοψία του πνεύμονα: Υπάρχουν στιγμές που μόνο μια αξονική τομογραφία μπορεί να υποδηλώνει έντονα τη διάγνωση της IPF, αλλά σύμφωνα με τις πρόσφατες οδηγίες, συνιστάται βιοψία του πνεύμονα. Αυτό μπορεί να γίνει ως μέρος μιας βρογχοσκόπησης, μέσω μιας μικρής τομής στο στήθος (θωρακοσκόπηση) ή με θωρακοτομή. Η βιοψία γίνεται κυρίως για να αποκλείσει άλλες πιθανές αιτίες πνευμονικής νόσου όπως ο καρκίνος του πνεύμονα ή η σαρκοείδωση.
  • Άλλες εξετάσεις που βοηθούν στη διάγνωση και τη σταδιοποίηση: Ένας συνδυασμός εξετάσεων και άλλων εξετάσεων πραγματοποιούνται συνήθως τόσο για να βοηθήσουν στη διάγνωση, να προσδιορίσουν πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονες και για να καταλάβουμε πόσο προχωρά η ασθένεια. Μερικά από αυτά περιλαμβάνουν:
    Μια διεξοδική ιστορία και φυσική εξέταση
  • Σπειρομετρία: Η σπειρομετρία είναι μια δοκιμή που καθορίζει πόσος αέρας εκπνέεται δυναμικά για περίοδο ενός δευτερολέπτου και αποτελεί ένδειξη της λειτουργίας των πνευμόνων.
  • Άλλες δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας
  • Οξυμετρία
  • Αέρια αρτηριακού αίματος: Και η οξυμετρία και τα ABG γίνονται για την αξιολόγηση της περιεκτικότητας του αίματος σε οξυγόνο.
  • Δοκιμές για φυματίωση
  • Εξετάσεις αίματος: Η έρευνα εξετάζει βιοδείκτες που θα βοηθήσουν στη διάγνωση της νόσου στο μέλλον. Επί του παρόντος, συνιστώνται δοκιμές για τον αποκλεισμό της νόσου του συνδετικού ιστού ως μέρος της διαγνωστικής διαδικασίας.
• Γενετική προδιάθεση: Η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση μπορεί να εμφανιστεί σε οικογένειες και ορισμένες μεταλλάξεις (στο χρωμόσωμα 11) έχουν βρεθεί ότι είναι συχνές στην οικογενειακή IPF.

Διαφορική διάγνωση

Υπάρχουν αρκετές καταστάσεις που μπορούν να μιμηθούν την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, τόσο στα συμπτώματα που προκαλούν, όσο και σε ευρήματα που παρατηρούνται σε μελέτες απεικόνισης. Μερικά από αυτά περιλαμβάνουν:

• Αμίαντος
• Πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας
• Άλλες διάμεσες πνευμονίες
• Νόσος του συνδετικού ιστού
• Πνευμονοπάθεια που σχετίζεται με τα ναρκωτικά
• Πνευμονική νόσος που σχετίζεται με την ακτινοβολία

Μια λέξη από το Verywell

Εάν έχετε διαγνωστεί ή ανησυχείτε ότι μπορεί να έχετε ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, είναι σημαντικό να γνωρίζετε ότι υπάρχουν διαθέσιμες επιλογές θεραπείας και πολλά βρίσκονται υπό έρευνα και ανάπτυξη. Όπως πολλοί τομείς της ιατρικής, οι εξελίξεις στη διαχείριση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης συμβαίνουν γρήγορα και δεν μπορούν όλοι οι γιατροί να είναι ενημερωμένοι για τις τελευταίες θεραπείες. Η λήψη μιας δεύτερης γνώμης, κατά προτίμηση με έναν γιατρό που ειδικεύεται στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση θα μπορούσε να κάνει τη διαφορά τόσο στο αποτέλεσμα όσο και στην ποιότητα ζωής σας με την ασθένεια.

Μαζί με τον έλεγχο ορισμένων παραγόντων του τρόπου ζωής, μπορείτε να συνεχίσετε να ζείτε καλά με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση.