Το Scleroderma είναι μια χρόνια, αυτοάνοση συνδετική ασθένεια που προκαλεί αλλαγές στο δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα λόγω της υπερβολικής παραγωγής κολλαγόνου. Ενώ τα συμπτώματα του σκληρόδερμα ποικίλλουν από άτομο σε άτομο, η πιο ορατή εκδήλωση αυτής της νόσου είναι η σκλήρυνση και σύσφιξη του δέρματος.Μπορεί επίσης να επηρεαστούν τα όργανα, όπως οι πνεύμονες, τα νεφρά, η καρδιά και το πεπτικό σύστημα. Δεν υπάρχει θεραπεία, αλλά ένας συνδυασμός στρατηγικών αυτοθεραπείας και φαρμάκων μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη επιπλοκών.
Adam Gault / Science Photo Library / Getty ImagesΣυμπτώματα Σκληρόδερμα
Υπάρχουν δύο βασικοί τύποι σκληροδερμάτων. Το εντοπισμένο σκληρόδερμα περιορίζεται στη σκλήρυνση του δέρματος, ενώ η συστηματική σκλήρυνση επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα, εκτός από το δέρμα. Αυτό το άρθρο θα επικεντρωθεί κυρίως στη συστηματική σκλήρυνση (επίσης γνωστή απλά ως σκληρόδερμα).
Τοπικό Σκληρόδερμα
Το εντοπισμένο σκληρόδερμα επηρεάζει κυρίως μόνο το δέρμα και εμφανίζεται κυρίως στα παιδιά.
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Morphea: Αποχρωματισμένες, σκληρές πλάκες στον κορμό, τα χέρια και τα πόδια
- Γραμμικό σκληρόδερμα: Ραβδώσεις παχύρρευστου και ασυνήθιστα χρωματισμένου δέρματος που συχνά επηρεάζουν τα χέρια, τα πόδια και το μέτωπο
Συστημική σκλήρυνση
Η συστηματική σκλήρυνση χωρίζεται σε δύο υποτύπους: περιορισμένο δερματικό και διάχυτο δερματικό.
Περιορισμένη δερματική συστηματική σκλήρυνση
Σε περιορισμένη δερματική συστηματική σκλήρυνση, η πάχυνση / σύσφιξη του δέρματος περιορίζεται συνήθως σε ορισμένες περιοχές του σώματος, κυρίως στα χέρια και στο πρόσωπο. Ένας υποτύπος περιορισμένης δερματικής συστηματικής σκλήρυνσης που ονομάζεται σύνδρομο CREST βασίζεται στα χαρακτηριστικά συμπτώματα που του δίνουν το όνομά του.
Συμπτώματα του συνδρόμου CREST:
- Calcinosis cutis: Το ασβέστιο εναποτίθεται κάτω από το δέρμα
- Το φαινόμενο του Raynaud: Όταν τα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών μετατρέπονται σε λευκό ή μπλε χρώμα ως απόκριση στο κρύο ή στο άγχος
- Μη φυσιολογική κίνηση του οισοφάγου, του σωλήνα που συνδέει το στόμα σας με το στομάχι σας
- Sclerodactyly: Παχύ, σφιχτό και λαμπερό δέρμα στα δάχτυλα ή στα δάχτυλα των ποδιών που προκύπτει από την υπερπαραγωγή κολλαγόνου
- Telangiectasias: Διασταλμένα αιμοφόρα αγγεία που προκαλούν μικρές, κόκκινες κηλίδες στα χέρια και το πρόσωπο
Διάχυτη δερματική συστηματική σκλήρυνση
Η διάχυτη δερματική συστηματική σκλήρυνση προκαλεί πιο εκτεταμένη πάχυνση και σύσφιξη του δέρματος, που συχνά περιλαμβάνει τον κορμό και κινείται πέρα από τα χέρια πάνω από τους καρπούς. Τα εσωτερικά όργανα, όπως οι πνεύμονες, τα νεφρά, η καρδιά και το πεπτικό και μυοσκελετικό σύστημα, επίσης επηρεάζονται συνήθως.
Για παράδειγμα, ο πόνος στις αρθρώσεις και στους μυς είναι συχνός στα αρχικά στάδια του σκληρόδερμα, όπως και το πρήξιμο των χεριών.
Όταν το σκληρόδερμα επηρεάζει τα νεφρά, μπορεί να αναπτυχθεί μια σπάνια αλλά σοβαρή επιπλοκή, που ονομάζεται νεφρική κρίση σκληροδερμίας. Με αυτήν την κατάσταση, ένα άτομο αναπτύσσει κακοήθη υψηλή αρτηριακή πίεση μαζί με νεφρική ανεπάρκεια.
Ομοίως, καρδιακά προβλήματα που σχετίζονται με το σκληρόδερμα μπορεί να εκδηλωθούν ως μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί ή συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.
Πνευμονικές επιπλοκές - διάμεση πνευμονοπάθεια (ουλές του πνευμονικού ιστού) και πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση στις αρτηρίες του πνεύμονα) - αποτελούν τις κύριες αιτίες θανάτου στη συστηματική σκλήρυνση.
Αιτίες
Το σκληρόδερμα οφείλεται σε ανωμαλίες σε τρία διαφορετικά συστήματα ή ιστούς του σώματος:
- Ανοσοποιητικό σύστημα
- Μικρά αιμοφόρα αγγεία
- Συνδετικοί ιστοί
Αυτό που προκαλεί αυτές τις ανωμαλίες παραμένει σε μεγάλο βαθμό άγνωστο. Ωστόσο, οι ειδικοί υποψιάζονται ότι ένας συνδυασμός γενετικής και έκθεσης σε περιβαλλοντικούς παράγοντες είναι ο πιθανός ένοχος πίσω από την ανάπτυξη συστηματικής σκλήρυνσης. Οι περιβαλλοντικές εκθέσεις που έχουν αξιολογηθεί περιλαμβάνουν ορισμένες τοξίνες (π.χ. πολυβινυλοχλωρίδιο, βενζόλιο και σίλικα) και μόλυνση με ιό ή παράσιτο.
Οι γυναίκες μεταξύ 30 και 50 ετών αντιπροσωπεύουν το 75% των περιπτώσεων συστηματικής σκλήρυνσης, αλλά άνδρες και παιδιά οποιασδήποτε ηλικιακής ομάδας μπορούν επίσης να το αναπτύξουν. Η κατάσταση αναπτύσσεται συνήθως μεταξύ των ηλικιών 25 έως 55 ετών.
Διάγνωση
Κανένα τεστ δεν χρησιμεύει ως οριστική διάγνωση για το σκληρόδερμα. Αντίθετα, ένας συνδυασμός ευρημάτων από ιατρικό ιστορικό, φυσική εξέταση και διάφορες μελέτες χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση αυτής της ασθένειας.
Ιστορία και φυσική εξέταση
Πολλά συμπτώματα του σκληρόδερμα μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια ραντεβού με το γιατρό σας. Για παράδειγμα, ένας ασθενής μπορεί να παρατηρήσει μια αλλαγή στη φυσική εμφάνιση του προσώπου του λόγω της σκλήρυνσης και της σύσφιξης του δέρματος. Τα χέρια τους μπορεί επίσης να φαίνονται πρησμένα και μπορεί να υπάρχουν εκκρίσεις (ενδείξεις επιλεκτικής επιδερμίδας) και κηλίδες από κνησμό που προκαλούνται από φλεγμονή που εμφανίζεται κάτω από το δέρμα.
Επιπλέον, σε έναν ασθενή με συστηματική σκλήρυνση, ένας γιατρός μπορεί να παρατηρήσει δύσκαμπτες αρθρώσεις, διογκωμένα αιμοφόρα αγγεία στο πρόσωπο και τα χέρια (telangiectasias), και εναποθέσεις ασβεστίου στα δάχτυλα ή κατά μήκος ορισμένων τενόντων.
Το φαινόμενο του Raynaud είναι ένα από τα πρώτα σημάδια ασθένειας στη συστηματική σκλήρυνση. Λάβετε υπόψη, ωστόσο, ότι υπάρχουν και άλλες αιτίες εκτός από το σκληρόδερμα, που πρέπει να εξεταστούν. Το φαινόμενο του Raynaud μπορεί επίσης να υπάρχει από μόνο του, πράγμα που σημαίνει ότι δεν σχετίζεταιόποιοςυποκείμενη διαδικασία ασθένειας.
Παράπονα πεπτικών προβλημάτων - παλινδρόμηση οξέος και προβλήματα κατάποσης - μπορεί επίσης να αναφερθούν, όπως και οι αλλαγές χρώματος (κόκκινο, μπλε και λευκό) στα δάχτυλα και μερικές φορές στα δάχτυλα των ποδιών, ειδικά όταν εκτίθενται στο κρύο (φαινόμενο Raynaud).
Στο τέλος, εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται πιθανή διάγνωση σκληροδερμίας, θα σας παραπέμψει σε κάποιον που ειδικεύεται στη διάγνωση και τη θεραπεία ασθενειών του συνδετικού ιστού, που ονομάζεται ρευματολόγος.
ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
Διάφορες εξετάσεις αίματος μπορούν να υποστηρίξουν τη διάγνωση του σκληρόδερμα.
Η συντριπτική πλειοψηφία των ατόμων με σκληρόδερμα είναι θετικά για το αντιπυρηνικό αντίσωμα (ANA). Επιπλέον, το αντίσωμα αντι-τοποϊσομεράσης Ι (αντι-Scl-70) σχετίζεται με διάχυτη δερματική συστηματική σκλήρυνση. το αντί-κεντρομερές αντίσωμα (ACA) σχετίζεται με περιορισμένη δερματική συστηματική σκλήρυνση.
Επειδή το σκληρόδερμα μπορεί να επηρεάσει τη νεφρική σας λειτουργία, ο γιατρός σας μπορεί επίσης να παραγγείλει εξετάσεις ούρων και μια εξέταση αίματος που ονομάζεται βασικός μεταβολικός πίνακας (BMP.
Απεικόνιση και άλλες δοκιμές
Η απεικόνιση και άλλες δοκιμές χρησιμοποιούνται για την αξιολόγηση της εμπλοκής των εσωτερικών οργάνων στο σκληρόδερμα:
Παραδείγματα αυτών των δοκιμών περιλαμβάνουν:
- Βιοψία δέρματος
- Ακτινογραφια θωρακος
- Σάρωση υπολογιστικής τομογραφίας (CT)
- Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας (PFT)
- Οισοφαγική μανομετρία και / ή άνω ενδοσκόπηση
- Ηχοκαρδιογράφημα
- Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ)
Θεραπεία
Δεν υπάρχει θεραπεία για το σκληρόδερμα. Με άλλα λόγια, δεν υπάρχει φάρμακο που να μπορεί να σταματήσει ή να αντιστρέψει το δέρμα από τη σκλήρυνση και την πάχυνση. Ωστόσο, μέσω ενός συνδυασμού στρατηγικών αυτοθεραπείας και φαρμάκων, μπορούν να αντιμετωπιστούν πολλά συμπτώματα σκληροδερμίας και να προληφθούν ορισμένες επιπλοκές.
Ακολουθούν ορισμένα παραδείγματα για το πώς αντιμετωπίζονται διάφορα συμπτώματα / επιπλοκές στο σκληρόδερμα.
Το φαινόμενο του Raynaud
Το να διατηρείτε ζεστό ολόκληρο το σώμα (όχι μόνο τα χέρια και τα πόδια σας) φορώντας καπέλο και πολλαπλά στρώματα είναι σημαντικό για τη διαχείριση αυτού του συμπτώματος.
Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν φάρμακα, όπως αναστολείς διαύλων ασβεστίου ή αναστολείς φωσφοδιεστεράσης τύπου 5 (PDE-5).
Πεπτικά προβλήματα
Μαζί με τις αλλαγές στον τρόπο ζωής και τη διατροφή, τα φάρμακα για τον έλεγχο της παλινδρόμησης οξέος, όπως ο αναστολέας αντλίας πρωτονίων Prilosec (ομεπραζόλη), μπορούν να είναι χρήσιμα.
Για προβλήματα κατάποσης που σχετίζονται με το σκληρόδερμα, το φάρμακο Reglan (μετοκλοπραμίδη) μπορεί να προσφέρει κάποια ανακούφιση.
Νεφρική Νόσος
Ένα φάρμακο που ονομάζεται αναστολέας μετατροπής της αγγειοτενσίνης (ACE) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία νεφρικών προβλημάτων που σχετίζονται με το σκληρόδερμα.
Ασθένεια των πνευμόνων
Τα φάρμακα Cytoxan (κυκλοφωσφαμίδη) ή CellCept (μυκοφαινολάτη μοφετίλη) χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της διάμεσης πνευμονικής νόσου, η οποία είναι μία από τις δύο πνευμονικές επιπλοκές που σχετίζονται με το σκληρόδερμα.
Για ασθενείς με συμπτωματική πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (μια δεύτερη πνευμονική επιπλοκή του σκληρόδερμα), μπορεί να δοθεί μια ποικιλία φαρμάκων που περιλαμβάνουν:
- Ανταγωνιστές του υποδοχέα ενδοθηλίνης: π.χ., Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) ή Ventavis (iloprost)
- Προστανοειδή και ανάλογα της προστακυκλίνης: π.χ., Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) ή Ventavis (iloprost)
Προβλήματα μυών και αρθρώσεων
Ο πόνος των μυών και των αρθρώσεων από το σκληρόδερμα μπορεί να αντιμετωπιστεί με συνδυασμό φυσικής και επαγγελματικής θεραπείας και φαρμακευτικής αγωγής, όπως ένα μη στεροειδές αντιφλεγμονώδες φάρμακο (ΜΣΑΦ).
Μαρκίζα
Εκτός από τα εξασθενημένα φυσικά συμπτώματα, τα άτομα με σκληρόδερμα συνήθως αναφέρουν προβλήματα με τον ύπνο και την οικειότητα, καθώς και συναισθηματικά προβλήματα, όπως κατάθλιψη και δυσφορία στην εικόνα του σώματος.
Υπάρχουν επίσης κοινωνικές προκλήσεις. οι περισσότεροι άνθρωποι στο γενικό πληθυσμό έχουν πολύ λίγες (αν υπάρχουν) γνώσεις σχετικά με το σκληρόδερμα. Αυτή η έλλειψη γνώσεων μπορεί να οδηγήσει σε στιγματισμό και / ή σχετική απομόνωση.
Οι οικονομικές ανησυχίες, συμπεριλαμβανομένων των απότομων ιατρικών λογαριασμών και των περιορισμένων ευκαιριών απασχόλησης, είναι πρόσθετες προκλήσεις που αντιμετωπίζουν πολλά άτομα με σκληρόδερμα.
Ίσως είναι αυτονόητο, λοιπόν, ότι το να ζεις με μια χρόνια, πολύπλοκη, ασθένεια όπως το σκληρόδερμα είναι μια σημαντική εμπειρία. Με υποστήριξη και καθημερινή προσέγγιση, μπορείτε να βελτιώσετε την ποιότητα ζωής σας και να ανακουφίσετε πολλές από αυτές τις πιέσεις.
Για υποστήριξη, το Ίδρυμα Scleroderma παρέχει στοιχεία επικοινωνίας για άτομα και ομάδες σε όλες τις Ηνωμένες Πολιτείες με τις οποίες μπορείτε να μιλήσετε ή να συναντήσετε αντίστοιχα. Η γνωριμία με άλλους που βιώνουν τους ίδιους αγώνες σας μπορεί να είναι εξαιρετικά παρηγορητική και χρήσιμη.
Είναι επίσης λογικό να συνεργάζεστε με έναν θεραπευτή, ειδικά με κάποιον που έχει εμπειρία να βοηθάει άτομα με χρόνιες ασθένειες.
Τέλος, για να βελτιστοποιήσετε την καθημερινή σας λειτουργία και την αίσθηση ευεξίας, είναι σημαντικό να υιοθετήσετε υγιεινές συνήθειες στον τρόπο ζωής.
Μερικά παραδείγματα αυτών των συνηθειών περιλαμβάνουν:
- Τρώτε καλά ισορροπημένα, θρεπτικά γεύματα
- Διαχειριστείτε το άγχος καλά (μπορείτε να εξετάσετε το ενδεχόμενο να ενσωματώσετε θεραπείες μυαλού-σώματος, όπως ο διαλογισμός προσοχής, στην καθημερινή σας ρουτίνα)
- Αποφυγή του καπνίσματος
Μια λέξη από το Verywell
Εάν εσείς ή κάποιος αγαπημένος σας έχετε σκληρόδερμα, φροντίστε να αναζητήσετε φροντίδα από μια ομάδα ειδικών που έχουν εμπειρία στη θεραπεία αυτής της ασυνήθιστης κατάστασης και των διαφόρων εκδηλώσεών της. Ενώ το σκληρόδερμα είναι μια ασθένεια που θέτει μοναδικές προκλήσεις, υπάρχουν θεραπείες και στρατηγικές εκεί έξω για να σας βοηθήσουν να το διαχειριστείτε και να ζήσετε καλά.
.jpg)
