Το ραβδομυοσάρκωμα είναι ένας σπάνιος καρκίνος των σκελετικών μυών που εμφανίζεται συχνότερα στην παιδική ηλικία. Είναι ένας τύπος σαρκώματος. Τα σαρκώματα είναι όγκοι που προκύπτουν από μεσοθηλιακά κύτταρα, τα κύτταρα του σώματος που δημιουργούν συνδετικό ιστό όπως οστά, χόνδρους, μυς, συνδέσμους, άλλους μαλακούς ιστούς. Αντίθετα, περίπου το 85% των καρκίνων είναι καρκινώματα, τα οποία προκύπτουν από επιθηλιακά κύτταρα.
Σε αντίθεση με τα καρκινώματα στα οποία τα επιθηλιακά κύτταρα έχουν κάτι γνωστό ως «βασική μεμβράνη», τα σάρκωμα δεν έχουν στάδιο «προκαρκινικών κυττάρων» και επομένως οι εξετάσεις διαλογής για προκαρκινικά στάδια της νόσου δεν είναι αποτελεσματικές.
Frantab / Istockphoto.comΤο ραβδομυοσάρκωμα είναι ένας καρκίνος των μυϊκών κυττάρων, ειδικά των σκελετικών μυών (ραβδωτοί μύες) που βοηθούν στην κίνηση του σώματός μας. Ιστορικά, το ραβδομυοσάρκωμα είναι γνωστό ως «μικρός στρογγυλός μπλε κυτταρικός όγκος της παιδικής ηλικίας» με βάση το χρώμα που μετατρέπουν τα κύτταρα με μια συγκεκριμένη βαφή που χρησιμοποιείται στους ιστούς.
Συνολικά, αυτός ο καρκίνος είναι ο τρίτος πιο κοινός τύπος στερεού καρκίνου της παιδικής ηλικίας (δεν περιλαμβάνει καρκίνους που σχετίζονται με το αίμα, όπως η λευχαιμία). Είναι ελαφρώς πιο συχνό στα αγόρια από τα κορίτσια και είναι επίσης λίγο πιο συχνό στα παιδιά της Ασίας και της Αφρικής και της Αμερικής απ 'ότι στα λευκά παιδιά.
Τύποι
Το ραβδομυοσάρκωμα κατανέμεται σε τρεις υποτύπους:
- Το εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα αντιπροσωπεύει το 60 έως 70% αυτών των καρκίνων και εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά μεταξύ των ηλικιών γέννησης και των 4 ετών. Αυτός ο τύπος κατανέμεται και πάλι σε υποτύπους. Οι εμβρυϊκοί όγκοι μπορεί να εμφανιστούν στην περιοχή της κεφαλής και του λαιμού, στους ουρογεννητικούς ιστούς ή σε άλλες περιοχές του σώματος.
- Το κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα είναι ο δεύτερος πιο κοινός τύπος και βρίσκεται σε παιδιά ηλικίας μεταξύ 19 και 19 ετών. Είναι ο πιο κοινός τύπος ραβδομυοσάρκωμα που παρατηρείται σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες. Αυτοί οι καρκίνοι βρίσκονται συχνά στα άκρα (χέρια και πόδια), στην ουρογεννητική περιοχή, καθώς και στο στήθος, την κοιλιά και τη λεκάνη.
- Το αναπλαστικό (πλειομορφικό) ραβδομυοσάρκωμα είναι λιγότερο συχνό και παρατηρείται συχνότερα στους ενήλικες απ 'ό, τι στα παιδιά.
Ιστότοποι
Τα ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα όπου υπάρχει σκελετικός μυς. Οι πιο συνηθισμένες περιοχές περιλαμβάνουν την περιοχή της κεφαλής και του λαιμού, όπως οι όγκοι των τροχιών (γύρω από το μάτι) και άλλες περιοχές, η λεκάνη (όγκοι του ουροποιητικού συστήματος), κοντά στα νεύρα που συναρπάζουν τον εγκέφαλο (parameningeal) και στα άκρα (χέρια και πόδια ).
Σημάδια και συμπτώματα
Τα συμπτώματα του ραβδομυοσαρκώματος ποικίλλουν ευρέως ανάλογα με τη θέση του όγκου. Τα συμπτώματα ανά περιοχή του σώματος μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Όγκοι του ουροποιητικού συστήματος: Οι όγκοι στη λεκάνη μπορεί να προκαλέσουν αίμα στα ούρα ή τον κόλπο, μια οσχετική ή κολπική μάζα, απόφραξη και δυσκολίες του εντέρου ή της ουροδόχου κύστης.
- Όγκοι της τροχιάς: Όγκοι κοντά στο μάτι μπορεί να προκαλέσουν πρήξιμο γύρω από το μάτι και διόγκωση του ματιού (πρόπτωση).
- Όγκοι παραμενελαίου: Όγκοι κοντά στον νωτιαίο μυελό μπορεί να παρουσιάσουν προβλήματα που σχετίζονται με το κρανιακό νεύρο που βρίσκονται κοντά, όπως πόνος στο πρόσωπο, συμπτώματα κόλπων, αιματηρή μύτη και πονοκεφάλους.
- Ακραίες: Όταν εμφανίζονται ραβδομυοσάρκωμα στα χέρια ή στα πόδια, το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι ένα κομμάτι ή οίδημα που δεν εξαφανίζεται αλλά αυξάνεται σε μέγεθος.
Επίπτωση
Το ραβδομυοσάρκωμα είναι ασυνήθιστο και αντιπροσωπεύει περίπου το 3,5% των καρκίνων στα παιδιά. Περίπου 250 παιδιά διαγιγνώσκονται με αυτόν τον καρκίνο στις Ηνωμένες Πολιτείες κάθε χρόνο.
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
Δεν γνωρίζουμε ακριβώς τι προκαλεί το ραβδομυοσάρκωμα, αλλά έχουν εντοπιστεί μερικοί παράγοντες κινδύνου. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Παιδιά με κληρονομικά σύνδρομα όπως νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1), σύνδρομο Li-Fraumeni, σύνδρομο Costello, πλευροπνευμονικό βλάστωμα, καρδιο-δερματικό σύνδρομο, σύνδρομο Noonan και σύνδρομο Beckwith-Wiedermann
- Γονική χρήση μαριχουάνας ή κοκαΐνης
- Υψηλό βάρος γέννησης
Διάγνωση
Η διάγνωση του ραβδομυοσάρκωμα συνήθως ξεκινά με προσεκτικό ιστορικό και φυσική εξέταση. Ανάλογα με τη θέση του όγκου, μπορεί να γίνουν μελέτες απεικόνισης όπως ακτινογραφία, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, σάρωση οστών ή σάρωση ΡΕΤ.
Προκειμένου να επιβεβαιωθεί μια ύποπτη διάγνωση, συνήθως πρέπει να γίνει βιοψία. Οι επιλογές μπορεί να περιλαμβάνουν μια βιοψία λεπτής βελόνας (χρησιμοποιώντας μια μικρή βελόνα για την αναρρόφηση δείγματος του ιστού), μια βιοψία με κεντρική βελόνα ή μια ανοιχτή βιοψία. Μόλις ο παθολόγος έχει δείγμα ιστού, ο όγκος εξετάζεται κάτω από το μικροσκόπιο και άλλες μελέτες γίνονται συχνά για τον προσδιορισμό του μοριακού προφίλ του όγκου (αναζητώντας γονιδιακές μεταλλάξεις υπεύθυνες για την ανάπτυξη του όγκου).
Για να ελέγξετε για μεταστατική νόσο, μπορεί να γίνει βιοψία ενός φρουρού. Αυτό το τεστ περιλαμβάνει την έγχυση μπλε χρωστικής και ραδιενεργού ιχνηθέτη στον όγκο και στη συνέχεια λήψη δείγματος των λεμφαδένων που βρίσκονται πλησιέστερα στον όγκο που ανάβουν ή χρωματίζονται μπλε. Μπορεί επίσης να απαιτείται πλήρης ανατομή των λεμφαδένων, εάν οι φρουροί κόμβοι είναι θετικοί για καρκίνο. Περαιτέρω μελέτες για την αναζήτηση μεταστάσεων μπορεί να περιλαμβάνουν σάρωση οστού, βιοψία μυελού των οστών ή / και CT του θώρακα.
Στάδιο και ομαδοποίηση
Η «σοβαρότητα» ενός ραβδομυοσαρκώματος ορίζεται περαιτέρω με τον προσδιορισμό του σταδίου ή της ομάδας του καρκίνου.
Υπάρχουν 4 στάδια ραβδομυοσάρκωμα:
- Στάδιο Ι: Οι όγκοι του σταδίου Ι βρίσκονται σε «ευνοϊκές τοποθεσίες» όπως η τροχιακή (γύρω από το μάτι), το κεφάλι και το λαιμό, στα αναπαραγωγικά όργανα (όπως οι όρχεις ή οι ωοθήκες), οι σωλήνες που συνδέουν τους νεφρούς με την ουροδόχο κύστη (οι ουρητήρες ), ο σωλήνας που συνδέει την ουροδόχο κύστη προς τα έξω (ουρήθρα) ή γύρω από τη χοληδόχο κύστη. Αυτοί οι όγκοι μπορεί ή όχι να έχουν εξαπλωθεί σε λεμφαδένες.
- Στάδιο II: Οι όγκοι του σταδίου ΙΙ δεν έχουν εξαπλωθεί σε λεμφαδένες, δεν είναι μεγαλύτεροι από 5 cm (2 1/2 ίντσες), αλλά βρίσκονται σε «δυσμενείς τοποθεσίες» όπως σε οποιαδήποτε από τις τοποθεσίες που δεν αναφέρονται στο στάδιο Ι.
- Στάδιο III: Ο όγκος υπήρχε σε δυσμενή θέση και μπορεί ή όχι να έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή να είναι μεγαλύτερος από 5 cm.
- Στάδιο IV: Ένας καρκίνος οποιασδήποτε εμπλοκής σταδίου ή λεμφαδένων που έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένες περιοχές.
Υπάρχουν επίσης 4 ομάδες ραβδομυοσάρκωμα:
- Ομάδα Ι: Η ομάδα 1 περιλαμβάνει όγκους που μπορούν να αφαιρεθούν εντελώς με χειρουργική επέμβαση και δεν έχουν εξαπλωθεί στους λεμφαδένες.
- Ομάδα 2: Οι όγκοι της ομάδας 2 μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση, αλλά εξακολουθούν να υπάρχουν καρκινικά κύτταρα στο περιθώριο (στην άκρη του αφαιρεθέντος όγκου) ή ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες.
- Ομάδα 3: Οι όγκοι της ομάδας 3 είναι εκείνοι που δεν έχουν εξαπλωθεί, αλλά δεν μπορούν να απομακρυνθούν με χειρουργική επέμβαση για κάποιο λόγο (συχνά λόγω της θέσης του όγκου).
- Ομάδα 4: Οι όγκοι της ομάδας 4 περιλαμβάνουν αυτούς που έχουν εξαπλωθεί σε απομακρυσμένες περιοχές του σώματος.
Με βάση τα παραπάνω στάδια και ομάδες, τα ραβδομυοσάρκωμα στη συνέχεια ταξινομούνται ανά κίνδυνο σε:
- Χαμηλού κινδύνου παιδικό ραβδομυοσάρκωμα
- Ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας μεσαίου κινδύνου
- Ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας υψηλού κινδύνου
Μεταστάσεις
Όταν αυτοί οι καρκίνοι εξαπλώνονται, οι πιο συχνές τοποθεσίες μεταστάσεων είναι οι πνεύμονες, ο μυελός των οστών και τα οστά.
Θεραπείες
Οι καλύτερες επιλογές θεραπείας για ραβδομυοσάρκωμα εξαρτώνται από το στάδιο της νόσου, τη θέση της νόσου και πολλούς άλλους παράγοντες. Οι επιλογές περιλαμβάνουν:
- Χειρουργική: Η χειρουργική επέμβαση είναι ο βασικός άξονας της θεραπείας και προσφέρει τις καλύτερες πιθανότητες μακροχρόνιου ελέγχου του όγκου. Ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης θα εξαρτηθεί από τη θέση του όγκου.
- Θεραπεία με ακτινοβολία: Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί είτε για τη συρρίκνωση ενός όγκου που δεν είναι λειτουργικός είτε για τη θεραπεία των άκρων του όγκου μετά από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση τυχόν υπολειπόμενων καρκινικών κυττάρων.
- Χημειοθεραπεία: Τα ραβδομυοσάρκωμα τείνουν να ανταποκρίνονται καλά στη χημειοθεραπεία, με το 80% αυτών των όγκων να μειώνεται σε μέγεθος με τη θεραπεία.
- Κλινικές δοκιμές: Άλλες μέθοδοι θεραπείας, όπως φάρμακα ανοσοθεραπείας, μελετώνται επί του παρόντος σε κλινικές δοκιμές.
Μαρκίζα
Δεδομένου ότι πολλοί από αυτούς τους καρκίνους εμφανίζονται στην παιδική ηλικία, τόσο οι γονείς όσο και το παιδί πρέπει να αντιμετωπίσουν αυτήν την απροσδόκητη και τρομακτική διάγνωση.
Για μεγαλύτερα παιδιά και έφηβους που ζουν με καρκίνο, υπάρχει πολύ περισσότερη υποστήριξη από ό, τι στο παρελθόν. Από διαδικτυακές κοινότητες υποστήριξης έως υποχωρήσεις καρκίνου που έχουν σχεδιαστεί ειδικά για παιδιά και εφήβους, έως στρατόπεδα για το παιδί ή την οικογένεια, υπάρχουν πολλές διαθέσιμες επιλογές. Σε αντίθεση με το σχολικό περιβάλλον όπου ένα παιδί μπορεί να αισθάνεται μοναδικό και όχι με καλό τρόπο, σε αυτές τις ομάδες περιλαμβάνονται και άλλα παιδιά και έφηβοι ή νεαροί ενήλικες που αντιμετωπίζουν παρόμοια με κάτι που κανένα παιδί δεν πρέπει ποτέ να αντιμετωπίσει.
Για τους γονείς, υπάρχουν λίγα πράγματα τόσο δύσκολα όσο η αντιμετώπιση του καρκίνου στο παιδί σας. Πολλοί γονείς δεν θα αγαπούσαν τίποτα λιγότερο από το να αλλάζουν μέρη με το παιδί τους. Ωστόσο, η φροντίδα για τον εαυτό σας δεν είναι ποτέ πιο σημαντική.
Υπάρχει ένας αριθμός προσωπικών καθώς και διαδικτυακών κοινοτήτων (διαδικτυακά φόρουμ καθώς και ομάδες Facebook) που έχουν σχεδιαστεί ειδικά για γονείς παιδιών που αντιμετωπίζουν καρκίνο στην παιδική ηλικία και ακόμη και ραβδομυοσάρκωμα. Αυτές οι ομάδες υποστήριξης μπορούν να αποτελέσουν τη σωτηρία όταν συνειδητοποιείτε ότι οι φίλοι της οικογένειας δεν έχουν τρόπο να καταλάβουν τι περνάτε. Η συνάντηση με άλλους γονείς με αυτόν τον τρόπο μπορεί να προσφέρει υποστήριξη, ενώ σας δίνει ένα μέρος στο οποίο οι γονείς μπορούν να μοιραστούν τις τελευταίες εξελίξεις της έρευνας. Είναι μερικές φορές εκπληκτικό το πώς οι γονείς γνωρίζουν συχνά τις τελευταίες μεθόδους θεραπείας ακόμη και πριν από πολλούς ογκολόγους της κοινότητας.
Μην ελαχιστοποιήσετε το ρόλο σας ως δικηγόρος. Ο τομέας της ογκολογίας είναι τεράστιος και αυξάνεται καθημερινά. Και κανείς δεν έχει το ίδιο κίνητρο όπως ο γονέας ενός παιδιού που ζει με καρκίνο. Μάθετε μερικούς από τους τρόπους για να ερευνήσετε τον καρκίνο στο Διαδίκτυο και αφιερώστε λίγο χρόνο για να μάθετε για το να είστε ο δικός σας (ή το παιδί σας) υποστηρικτής της φροντίδας του καρκίνου σας.
Πρόγνωση
Η πρόγνωση ενός ραβδομυοσαρκώματος ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό ανάλογα με παράγοντες όπως ο τύπος του όγκου, η ηλικία του ατόμου που διαγνώστηκε, η θέση του όγκου και οι θεραπείες που έλαβαν. Το συνολικό 5ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 70%, ενώ οι όγκοι χαμηλού κινδύνου έχουν ποσοστό επιβίωσης 90%. Συνολικά, το ποσοστό επιβίωσης έχει βελτιωθεί σημαντικά τις τελευταίες δεκαετίες.
Μια λέξη από το Verywell
Το ραβδομυοσάρκωμα είναι ένας καρκίνος της παιδικής ηλικίας που εμφανίζεται στους σκελετικούς μύες οπουδήποτε αυτοί οι μύες βρίσκονται στο σώμα. Τα συμπτώματα ποικίλουν ανάλογα με τη συγκεκριμένη θέση του όγκου καθώς και τις καλύτερες μεθόδους για τη διάγνωση του όγκου Η χειρουργική επέμβαση είναι ο βασικός παράγοντας της θεραπείας και εάν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση, υπάρχει μια καλή προοπτική για μακροπρόθεσμο έλεγχο της νόσου. Άλλες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία και ανοσοθεραπεία.
Ενώ η επιβίωση από τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας βελτιώνεται, γνωρίζουμε ότι πολλά παιδιά υποφέρουν από τις καθυστερημένες επιπτώσεις της θεραπείας.Η μακροχρόνια παρακολούθηση με ιατρό εξοικειωμένο με τις μακροχρόνιες παρενέργειες της θεραπείας είναι απαραίτητη για την ελαχιστοποίηση της επίδρασης αυτών των καταστάσεων.
Για γονείς και παιδιά που έχουν διαγνωστεί, η συμμετοχή σε μια κοινότητα υποστήριξης άλλων παιδιών και οι γονείς που αντιμετωπίζουν ραβδομυοσάρκωμα είναι ανεκτίμητα και στην εποχή του Διαδικτύου, υπάρχουν τώρα πολλές διαθέσιμες επιλογές.
.jpg)
