Η προοδευτική υποτροπιάζουσα σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) είναι ένας τύπος MS που τώρα τυπικά κατηγοριοποιείται ως πρωτογενής προοδευτική MS (PPMS), αν και ο όρος MS προοδευτικής υποτροπής (PRMS) εξακολουθεί να χρησιμοποιείται περιστασιακά.
David Osberg / Getty Images
Αυτός είναι ο λιγότερο κοινός τύπος σκλήρυνσης κατά πλάκας, που επηρεάζει περίπου το 15% των ατόμων που πάσχουν από σκλήρυνση κατά πλάκας. Το PPMS προκαλεί μια σταδιακή μείωση των φυσικών ικανοτήτων που ξεκινά νωρίς στην πορεία της νόσου, με λίγες μόνο επιδεινώσεις της ΣΚΠ ή καθόλου. Η θεραπεία του PPMS διαφέρει ελαφρώς από τη θεραπεία για άλλους τύπους σκλήρυνσης κατά πλάκας επειδή οι υποτροπές δεν αποτελούν σημαντικό μέρος της πάθησης. Πολλές από τις θεραπείες τροποποίησης της νόσου (DMT) που έχουν εγκριθεί για άλλους τύπους σκλήρυνσης κατά πλάκας δεν έχουν εγκριθεί για PPMS.
Συμπτώματα
Υπάρχουν τέσσερις τύποι MS - κλινικά απομονωμένο σύνδρομο (CIS), MS υποτροπιάζουσας-αποχώρησης (RRMS), δευτερογενής προοδευτική MS (SPMS) και PPMS. Η κύρια διαφορά μεταξύ αυτών των τεσσάρων τύπων είναι η συχνότητα και η εξέλιξη των συμπτωμάτων.
Τα συμπτώματα του PPMS δεν βελτιώνουν τον τρόπο με τον οποίο τα συμπτώματα ορισμένων άλλων τύπων ΣΚΠ. Γενικά, τα συμπτώματα επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου και η μείωση δεν συμβαίνει απαραίτητα πάντα με ομαλό και σταθερό ρυθμό. Επιδράσεις όπως η αδυναμία και η απώλεια όρασης μπορούν να επιδεινωθούν με ασταθή τρόπο, με απότομες μειώσεις και διαλείπουσες περιόδους σταθερότητας.
Τα συμπτώματα του PPMS μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μειωμένη όραση ενός ή και των δύο ματιών
- Μυϊκή αδυναμία
- Πρόβλημα με ισορροπία και συντονισμό
- Ομιλία
- Πρόβλημα κατάποσης
- Δυσκολία στο περπάτημα
- Μειωμένη αίσθηση
- Μυρμήγκιασμα, μούδιασμα ή πόνος
- Πρόβλημα ούρησης - κατακράτηση ούρων (δεν μπορεί να ουρήσει) ή ακράτεια (ατυχήματα της ουροδόχου κύστης)
Εάν έχετε PPMS, μπορείτε να έχετε παροξύνσεις, αλλά οι συνολικές σας φυσικές ικανότητες αναμένεται να μειωθούν ακόμη και όταν δεν υπάρχουν παροξύνσεις. Και μερικές φορές, ένα άτομο που έχει PPMS μπορεί να μην έχει καθόλου παροξύνσεις.
Οι ασθένειες, όπως το κρυολόγημα ή μια πιο σοβαρή λοίμωξη, μπορεί να επιδεινώσουν τα συμπτώματα PPMS. Η επιδείνωση που προκαλείται από αυτούς τους κανόνες μπορεί να διαρκέσει για εβδομάδες.
Τα συμπτώματα του PPMS μπορεί προσωρινά να επιδεινωθούν με ζεστό καιρό, ακόμη και με ζεστά λουτρά.
Αιτίες
Η σκλήρυνση κατά πλάκας προκαλείται από απομυελίνωση του κεντρικού νευρικού συστήματος. Το Myelin είναι μια επικάλυψη που αποτελείται από μόρια λίπους. Καλύπτει και προστατεύει τα νεύρα, ώστε να μπορούν να μεταδίδουν τα ηλεκτρικά τους σήματα μεταξύ τους αποτελεσματικά. Η απομυελίνωση είναι η απώλεια μυελίνης από αυτά τα νεύρα. Επειδή η απομυελίνωση καθιστά δύσκολη ή αδύνατη τη μετάδοση σημάτων από τα νεύρα, εμφανίζονται τα νευρολογικά συμπτώματα.
Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, η απομυελίνωση επηρεάζει τμήματα του εγκεφάλου, του νωτιαίου μυελού και των οπτικών νεύρων (τα νεύρα που ελέγχουν την όραση). Η απομυελίνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας πιστεύεται ότι οφείλεται σε μια φλεγμονώδη διαδικασία στην οποία το σώμα επιτίθεται στη δική του μυελίνη. Αυτό περιγράφεται ως μια αυτοάνοση διαδικασία (το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού επιτίθεται στον εαυτό του).
PPMS και ζημιά νεύρων
Γενικά, το σώμα ανανεώνει τη μυελίνη σε τακτική βάση, γεγονός που εξηγεί την ανάκαμψη σε CIS και RRMS. Ωστόσο, η μυελίνωση και η νευρολογική λειτουργία δεν βελτιώνονται στο PPMS, και οι ειδικοί προτείνουν ότι τα νεύρα μπορεί να καταστραφούν μόνιμα σε αυτόν τον τύπο ΣΚΠ.
Μια άλλη διαφορά μεταξύ PPMS και άλλων τύπων MS είναι ότι δεν υπάρχει τόσο φλεγμονή στο PPMS όσο και σε άλλους τύπους MS. Οι ειδικοί προτείνουν ότι θα μπορούσε να υπάρχει μια άλλη αιτία απομυελίνωσης στο PPMS εκτός από τη φλεγμονή.
Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι τα άτομα με PPMS τείνουν να έχουν ορισμένα γονίδια που διαφέρουν από τα άτομα με άλλους τύπους σκλήρυνσης κατά πλάκας, και αυτή η γενετική παραλλαγή θα μπορούσε να είναι η ρίζα των διαφορών στην πορεία της φλεγμονής και της νόσου.
Διάγνωση
Η διάγνωση του PPMS βασίζεται στο κλινικό σας ιστορικό και στις διαγνωστικές εξετάσεις σας, συμπεριλαμβανομένων των εξετάσεων απεικόνισης και της οσφυϊκής παρακέντησης.
Εάν τα συμπτώματά σας είναι χαρακτηριστικά της σκλήρυνσης κατά πλάκας, πιθανότατα θα έχετε δοκιμή μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου (MRI) ή / και μαγνητική τομογραφία σπονδυλικής στήλης. Αυτά μπορεί να εμφανίζουν βλάβες που εμφανίζονται ως απομυελίνωση. Συνήθως, το MS χαρακτηρίζεται από περισσότερες από μία βλάβες απομυελίνωσης.
Μια οσφυϊκή παρακέντηση, που περιγράφεται επίσης ως σπονδυλική στήλη, είναι μια επεμβατική διαγνωστική δοκιμή που χρησιμοποιείται για τη συλλογή δείγματος νωτιαίου υγρού. Ο γιατρός σας θα συλλέξει το δείγμα χρησιμοποιώντας μια μικρή βελόνα που είναι τοποθετημένη στο κάτω μέρος της πλάτης σας. Η διαδικασία μπορεί να είναι κάπως άβολη, αλλά είναι ασφαλής και μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη.
Το υγρό δείγμα αποστέλλεται σε εργαστήριο για ανάλυση. Το νωτιαίο υγρό σε σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να περιέχει ανοσοποιητικές πρωτεΐνες που ονομάζονται ολιγοκλωνικές ζώνες.
Εάν οι εξετάσεις σας υποδηλώνουν έντονη σκλήρυνση κατά πλάκας, η διάγνωση του συγκεκριμένου τύπου σκλήρυνσης κατά πλάκας βασίζεται στο χρονοδιάγραμμα των συμπτωμάτων σας και εάν επιλύονται ή όχι.
Διάκριση PPMS από άλλους τύπους MS
Το CIS είναι ένα μοναδικό συμβάν που μοιάζει με MS που βελτιώνεται πλήρως ή σχεδόν εντελώς. Εάν τα συμπτώματα της CIS επαναληφθούν μετά την υποχώρηση, η διάγνωση γίνεται RRMS, η οποία χαρακτηρίζεται από επεισόδια επιδεινώσεων της νόσου με κάποια ανάκαμψη στο μεταξύ.
Εάν τα συμπτώματα του CIS δεν βελτιωθούν, τότε είναι συχνά η αρχή του PPMS, η οποία μπορεί να ξεκινήσει με ήπια, μέτρια ή σοβαρά αποτελέσματα που δεν επιλύονται. Το SPMS εμφανίζεται εάν το RRMS γίνει προοδευτικό.
Θεραπεία
Υπάρχουν διάφορες προσεγγίσεις θεραπείας που χρησιμοποιούνται στα ΣΚΠ. Η ασθένεια αντιμετωπίζεται με θεραπείες τροποποίησης της νόσου (DMTs) που λαμβάνονται σε τακτικά προγραμματισμένη βάση για την πρόληψη επιδεινώσεων και προόδου. Οι επιδράσεις της νόσου, όπως ο πόνος, αντιμετωπίζονται με συγκεκριμένα φάρμακα ή θεραπείες και οι παροξύνσεις αντιμετωπίζονται συνήθως με στεροειδή βραχείας διάρκειας, υψηλής δόσης.
DMTs
Ένα DMT, το Ocrevus (ocrelizumab), έχει εγκριθεί για PPMS. Τα περισσότερα DMT που υποδεικνύονται για MS δεν έχουν εγκριθεί ειδικά για PPMS. Εάν ο γιατρός σας πιστεύει ότι θα επωφεληθήκατε από μια DMT που δεν έχει εγκριθεί για την πάθησή σας, αυτό θα θεωρείται εκτός χρήσης ετικέτας. Συχνά, τα φάρμακα χρησιμοποιούνται με ασφάλεια εκτός ετικέτας, με καλά κλινικά οφέλη.
Συμπτωματική θεραπεία
Με το PPMS, μπορείτε να έχετε μια σειρά από μόνιμα αποτελέσματα που πρέπει να αντιμετωπιστούν. Υπάρχουν φάρμακα και ασκήσεις της ουροδόχου κύστης για τη διαχείριση της κατακράτησης και της ακράτειας ούρων. Μπορείτε επίσης να πάρετε φάρμακα εάν αισθανθείτε πόνο. Για αδυναμία, μπορείτε συχνά να χρησιμοποιείτε τιράντες για υποστήριξη μυών.
Φυσικοθεραπεία
Συχνά, η φυσιοθεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να βελτιστοποιήσετε την ισορροπία, τον έλεγχο των μυών και τη δύναμή σας. Οι προσαρμοσμένες ασκήσεις μπορεί να είναι επωφελείς εάν έχετε πρόβλημα με το μάσημα ή την κατάποση. Με το PPMS, ίσως χρειαστεί να συνεχίσετε τη φυσιοθεραπεία για πολλά χρόνια.
Οι ασκήσεις στο σπίτι και η συμμετοχή σε ομαδικές ασκήσεις και μαθήματα γυμναστικής μπορούν να σας βοηθήσουν να διατηρήσετε τις φυσικές σας ικανότητες, ειδικά εάν έχετε μόνο ήπια αποτελέσματα του PPMS.
Θεραπείες αποκατάστασης για τη διαχείριση της ΣΚΠ σαςΘεραπεία για παροξύνσεις
Ενώ οι παροξύνσεις MS δεν είναι συχνές στο PPMS, μπορεί να συμβούν. Εάν αντιμετωπίσετε ένα σημαντικό επεισόδιο, η ιατρική σας ομάδα θα εξετάσει τη θεραπεία με ενδοφλέβια (IV) στεροειδή. Αυτό συχνά βοηθά στην επιτάχυνση της ανάκαμψης και μπορεί να μειώσει τις μακροπρόθεσμες επιπτώσεις μιας επίθεσης κατά της ΣΚΠ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η πλασμαφαίρεση, που είναι μια διαδικασία που περιλαμβάνει την ανταλλαγή πλάσματος, θεωρείται.
Μια λέξη από το Verywell
Επειδή το PPMS είναι ο λιγότερο κοινός τύπος MS, μπορεί να είναι δύσκολο για εσάς να γνωρίζετε τι να περιμένετε. Πολλά από τα πράγματα που βλέπετε και ακούτε για τη σκλήρυνση κατά πλάκας ενδέχεται να μην ισχύουν για εσάς.
Μερικοί άνθρωποι που έχουν PPMS μπορεί να έχουν ήπια και πολύ αργή μείωση, ενώ η ασθένεια μπορεί να προχωρήσει πιο γρήγορα για άλλους.
Το να ζεις καλά με την ΚΜ περιλαμβάνει την προσέγγιση για υποστήριξη και τη χρήση των πόρων που είναι διαθέσιμοι για να σε βοηθήσουν να ζήσεις με την πάθηση. Εξετάστε το ενδεχόμενο να ρωτήσετε την ιατρική σας ομάδα σχετικά με τις κοντινές ομάδες υποστήριξης και να χρησιμοποιήσετε πόρους όπως η Εθνική Εταιρεία MS.
