Το πολλαπλό μυέλωμα (αναφέρεται επίσης ως μυέλωμα) είναι ένας τύπος σπάνιου, ανίατου καρκίνου του αίματος - επίσης γνωστός ως αιματολογικός καρκίνος. Επηρεάζει κύτταρα που ονομάζονται κύτταρα πλάσματος, τα οποία είναι τύποι λευκών αιμοσφαιρίων. Τα φυσιολογικά κύτταρα πλάσματος λειτουργούν για την παραγωγή αντισωμάτων, βοηθώντας τον οργανισμό να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις. Το μυέλωμα περιλαμβάνει κακοήθη κύτταρα πλάσματος που συσσωρεύονται στο μυελό των οστών ή στον μαλακό ιστό στο κέντρο των οστών.
Ο όρος κακοήθης περιγράφει την τάση να επιδεινώνεται προοδευτικά, να εισβάλλει και να καταστρέφει τον κοντινό ιστό με εξάπλωση (μετάσταση) σε άλλα μέρη του σώματος. Το μυέλωμα θεωρείται καταστροφική διαταραχή των κυττάρων πλάσματος που μπορεί να οδηγήσει σε πολλές επιπλοκές όπως κατάγματα οστών, προβλήματα στα νεφρά και άλλες διαταραχές των κυττάρων του αίματος.
Verywell / Nusha AshjaeeΙστορικό
Αν και το πολλαπλό μυέλωμα λέγεται ότι υπήρχε από την αρχαιότητα, η πρώτη επικυρωμένη υπόθεση τεκμηριώθηκε το 1844. Η υπόθεση ήταν αυτή του Thomas Alexander McBean στο Λονδίνο. Το 1889, η ασθένεια έγινε πιο αναγνωρισμένη μετά από μια περίφημη περίπτωση για ένα άτομο που επέζησε για 8 χρόνια χωρίς κανένα είδος χημειοθεραπείας.
Με την πάροδο του χρόνου, νέες φαρμακευτικές θεραπείες (καθώς και θεραπεία μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων) εξελίχθηκαν για τη θεραπεία του μυελώματος. Παρόλο που η ασθένεια δεν θεωρείται θεραπεύσιμη, έχει εξελιχθεί σε μια ασθένεια που θεωρείται εξαιρετικά διαχειρίσιμη, έχοντας ταχεία ιατρική πρόοδο - ιδιαίτερα την τελευταία δεκαετία.
Στην πραγματικότητα, η πρόοδος των νέων θεραπειών έχει οδηγήσει σε έως και 10 νέα φάρμακα που έχουν εγκριθεί στον χρόνο που απαιτείται συνήθως για να λάβετε ιατρική άδεια για μία έγκριση φαρμάκου, σύμφωνα με το Ίδρυμα Έρευνας Πολλαπλού Μυελώματος (MMRF).
Στατιστικές στις Ηνωμένες Πολιτείες
Το πολλαπλό μυέλωμα αντιπροσωπεύει μόλις πάνω από το 10% όλων των καρκίνων αίματος (που ονομάζεται επίσης αιματολογικός καρκίνος). Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου, υπήρχαν περίπου 30.770 νέες περιπτώσεις μυελώματος στις Ηνωμένες Πολιτείες το 2018. Επιπλέον, το Ινστιτούτο εκτιμά ότι 1,8 τοις εκατό όλων των νέων περιπτώσεων καρκίνου στις Ηνωμένες Πολιτείες περιλαμβάνουν μυέλωμα.
Το Ινστιτούτο ισχυρίζεται ότι το 52,2% εκείνων που διαγνώστηκαν με μυέλωμα στις Ηνωμένες Πολιτείες επέζησαν 5 χρόνια ή περισσότερο μετά τη διάγνωση, ενώ το 0,8% των ανδρών και γυναικών στις Ηνωμένες Πολιτείες θα διαγνωστεί με μυέλωμα στη διάρκεια της ζωής τους
Συνολικά, εκτιμάται ότι 124.733 άτομα ζουν με μυέλωμα στις Ηνωμένες Πολιτείες (από το 2015).
Παγκόσμιες στατιστικές
Το πολλαπλό μυέλωμα θεωρείται ο δεύτερος πιο κοινός καρκίνος του αίματος, με περίπου 160.000 νέες περιπτώσεις να διαγιγνώσκονται παγκοσμίως ανά έτος. Ανεξάρτητα από τους πολλούς νέους τρόπους θεραπείας που αναπτύσσονται για το μυέλωμα, εξακολουθεί να είναι μια ασθένεια που συνοδεύεται από συνεχείς υποτροπές και σύμφωνα με μια πηγή, οδηγεί σε 106.000 θανάτους ετησίως παγκοσμίως.
ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια ανώμαλη ανάπτυξη των κυττάρων του πλάσματος. Αυτός ο καρκίνος ξεκινά στο μυελό των οστών. Το ανοσοποιητικό σύστημα είναι το κύριο σωματικό σύστημα που επηρεάζεται από πολλαπλό μυέλωμα.
Μυελός των οστών
Ο μυελός των οστών είναι ένας σπογγώδης, μαλακός ιστός με τη συνοχή της ζελατίνης, που βρίσκεται στο κέντρο των οστών. Υπάρχουν δύο τύποι μυελού των οστών: κόκκινο και κίτρινο.
Ο κόκκινος μυελός των οστών βρίσκεται κυρίως στα επίπεδα οστά όπως το ισχίο, τα νεύρα, τα πυελικά οστά, η σπονδυλική στήλη και το οστό των ώμων - αυτές είναι οι περιοχές που επηρεάζει συχνότερα το πολλαπλό μυέλωμα.
Η κύρια λειτουργία του μυελού των οστών είναι η παραγωγή νέων κυττάρων αίματος. Στην πραγματικότητα, είναι γνωστό ότι παράγει έως και 200 δισεκατομμύρια ερυθρά αιμοσφαίρια καθημερινά. Ο μυελός των οστών παράγει λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια, τα οποία είναι κύτταρα που χρειάζονται για φυσιολογική πήξη του αίματος.
Κύτταρα πλάσματος
Τα κύτταρα πλάσματος είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που παράγει ο μυελός των οστών. Καταπολεμούν τη μόλυνση μέσα στο σώμα παράγοντας αντισώματα. Κανονικά, ο μυελός των οστών έχει μικρό αριθμό κυττάρων πλάσματος. Ωστόσο, όταν υπάρχουν καρκινικά κύτταρα στο μυελό των οστών ως αποτέλεσμα πολλαπλού μυελώματος, τα καρκινικά κύτταρα παράγουν ανώμαλα κύτταρα πλάσματος. Αυτά ονομάζονται κύτταρα μυελώματος.
Η συσσώρευση κυττάρων μυελώματος μπορεί να προκαλέσει εντοπισμένους όγκους στα οστά, που ονομάζονται πλασμυτώματα. Αντίθετα, σε πολλαπλό μυέλωμα, η συσσώρευση κυττάρων πλάσματος περιλαμβάνει τον μυελό των οστών πολλαπλών οστών και μπορεί να επηρεάσει αρνητικά άλλα υγιή ανοσοκύτταρα καθώς παρεμβαίνει στην ικανότητά τους να καταπολεμούν επαρκώς τις μολύνσεις. Με τη σειρά του, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία) καθώς και έλλειψη υγιών λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοπενία).
Αντισώματα
Ένα αντίσωμα είναι μια πρωτεΐνη που παράγεται από τα κύτταρα πλάσματος σε απόκριση σε ένα αντιγόνο. Τα αντισώματα κυκλοφορούν στο αίμα και υπάρχουν σε ορισμένες εκκρίσεις (δάκρυα, σάλιο και πολλά άλλα). Αντιγόνα που μπορεί να παράγονται από μολυσματικούς παράγοντες, όπως βακτήρια, προκαλούν ανοσολογική αντίδραση. Προσκολλώντας σε αντιγόνα, τα αντισώματα καταστρέφουν τα κύτταρα που φέρουν τα αντιγόνα στην επιφάνεια.
Ο σχηματισμός καρκινικών κυττάρων στο μυελό σε πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να μειώσει τον αριθμό των φυσιολογικών κυττάρων πλάσματος που παράγουν, και με τη σειρά του, να εκθέσει το σώμα σε λοιμώξεις.
Αντιγόνα
Ένα αντιγόνο είναι μια ξένη ουσία που προκαλεί μια απόκριση από το ανοσοποιητικό σύστημα στο σώμα (η απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος περιλαμβάνει την παραγωγή αντισωμάτων). Τα κύτταρα μυελώματος μπορεί να μειώσουν τον αριθμό των κυττάρων πλάσματος και, ως αποτέλεσμα, να μειώσουν την ικανότητα του ανοσοποιητικού συστήματος να καταπολεμά τα αντιγόνα καθώς αναστέλλεται η παραγωγή αντισωμάτων.
Μ πρωτεΐνη
Καθώς τα κακοήθη κύτταρα πλάσματος αρχίζουν να συσσωρεύονται από τα κανονικά κύτταρα πλάσματος, αναστέλλουν την ικανότητα του οργανισμού να καταπολεμά τις λοιμώξεις.
Ένα μη φυσιολογικό αντίσωμα που ονομάζεται «πρωτεΐνη Μ» (μονοκλωνική πρωτεΐνη) παράγεται από τα κακοήθη κύτταρα πλάσματος. Το χαρακτηριστικό γνώρισμα της ύπαρξης υψηλών επιπέδων πρωτεΐνης Μ στο αίμα, που παρατηρείται σε άτομα με πολλαπλό μυέλωμα, μπορεί να προκαλέσει:
- Όγκοι
- Βλάβη στα νεφρά
- Καταστροφή οστών
- Μειωμένη ανοσολογική λειτουργία
Το πολλαπλό μυέλωμα θεωρείται «κακοήθεια κλωνικών κυττάρων πλάσματος». Αυτό συμβαίνει επειδή συνήθως, τα κύτταρα μυελώματος προέρχονται από ένα μόνο κύτταρο που γίνεται καρκινικό.
Πολλαπλά συμπτώματα μυελώματος
Τα κοινά συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος περιλαμβάνουν:
- Συχνές λοιμώξεις λόγω εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματος (ένα άτομο με μυέλωμα αναφέρεται ως ανοσοκατεσταλμένο)
- Πόνος στα οστά (συχνά στην πλάτη, στα πλευρά και στους γοφούς)
- Προβλήματα στα νεφρά
- Αδυναμία λόγω αναιμίας
Αιτίες
Η ακριβής αιτία του πολλαπλού μυελώματος δεν έχει αποδειχθεί σαφώς. Πιστεύεται ότι μπορεί να υπάρχει γενετικός παράγοντας λόγω της αυξημένης συχνότητας εμφάνισης της νόσου μεταξύ στενών συγγενών.
Ένας άλλος πιθανός αιτιολογικός παράγοντας μπορεί να είναι η έκθεση σε ακτινοβολία ή η επαφή με χημικούς διαλύτες όπως το βενζόλιο.
Διάγνωση
Η διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος υποπτεύεται αν βρεθεί αυξημένη ποσότητα ορισμένων αντισωμάτων στο αίμα και στα ούρα. Πραγματοποιείται βιοψία μυελού των οστών και αναρρόφηση μυελού των οστών (χρησιμοποιώντας βελόνα για βιοψία και σύριγγα για την αναρρόφηση μικρής ποσότητας αίματος μυελού των οστών) για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
Θεραπεία
Η θεραπεία πολλαπλού μυελώματος μπορεί να περιλαμβάνει:
- Παραδοσιακά χημειοθεραπευτικά φάρμακα όπως (μελφαλάνη, κυκλοφωσφαμίδη ή βενδαμουστίνη) που λειτουργούν για να σκοτώσουν καρκινικά κύτταρα
- Αντιφλεγμονώδη φάρμακα που λειτουργούν για τη μείωση της φλεγμονής σταματώντας τα λευκά αιμοσφαίρια να ταξιδεύουν σε περιοχές όπου τα κύτταρα μυελώματος προκαλούν βλάβη
- Αναστολείς πρωτεασώματος όπως η βορτεζομίμπη, η καρφιλζομίμπη ή η ιξαζομίμπη, που λειτουργούν για να σκοτώσουν τα κύτταρα μυελώματος
- Ανοσορυθμιστικά φάρμακα όπως λεναλιδομίδη, θαλιδομίδη ή πομαλιδομίδη, τα οποία διαθέτουν ισχυρές αντικαρκινικές ιδιότητες
- Τα μονοκλωνικά αντισώματα, συμπεριλαμβανομένου του daratumumab ή του elotuzumab, αντιμετωπίζουν πολλαπλό μυέλωμα στοχεύοντας αντιγόνα στην επιφάνεια των κυττάρων μυελώματος, που ονομάζονται CD38. (Τα μονοκλωνικά αντισώματα χρησιμοποιούνται συχνά σε άτομα με μυέλωμα που δεν ανταποκρίνονται στην αρχική θεραπεία, σε άτομα που δεν πληρούν τις προϋποθέσεις για θεραπεία με βλαστικά κύτταρα ή σε άτομα που έχουν συμπτώματα που επαναλαμβάνονται μετά από μια περίοδο ύφεσης από την ασθένεια.)
- Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, η οποία βοηθά στην αναπλήρωση των φυσιολογικών κυττάρων του μυελού των οστών μετά από χημειοθεραπεία υψηλής δόσης
- Άλλες θεραπείες όπως αναλγητικά και ακτινοθεραπεία για τη θεραπεία του οστικού πόνου και πολλά άλλα
Πρόγνωση
Σύμφωνα με μια έκθεση που δημοσιεύθηκε από το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου, ο αριθμός των ανθρώπων που επιβίωσαν τα τελευταία 5 χρόνια αυξήθηκε από περίπου 46 τοις εκατό το 2006 σε σχεδόν 54 τοις εκατό το 2016. Φυσικά, μερικοί άνθρωποι μπορούν να ξεπεράσουν δραματικά αυτές τις στατιστικές, ζώντας πολύ πέρα από πέντε χρόνια έως 10 ή ακόμη και 20 χρόνια μετά τη διάγνωση.
Το κλειδί για τη μακροζωία, λέει ένα άτομο με πολλαπλό μυέλωμα που έχει επιβιώσει από την ασθένεια για 11,5 χρόνια, είναι η έγκαιρη διάγνωση και παρέμβαση (προτού συμβεί νεφρική ανεπάρκεια), η αποτελεσματική αντιμετώπιση της νόσου και η αναζήτηση του υψηλότερου διαθέσιμου επιπέδου φροντίδας.
Επιπλοκές
Υπάρχουν πολλές επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν από πολλαπλό μυέλωμα, αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Κατάγματα οστών (λόγω όγκων στο πλάσμα των κυττάρων που εισβάλλουν στο οστό)
- Υπερασβεστιαιμία (υψηλά επίπεδα ασβεστίου)
- Αναιμία (μειωμένο επίπεδο ερυθρών αιμοσφαιρίων)
- Μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων (αναστέλλει την φυσιολογική ικανότητα πήξης του αίματος · τα συμπτώματα είναι αιμορραγία ή εύκολο μώλωπες)
- Ένα συμβιβασμένο ανοσοποιητικό σύστημα (με αποτέλεσμα διάφορους τύπους λοιμώξεων)
- Νεφρό μυελώματος (μονοκλωνικά αντισώματα συλλέγονται στα νεφρά, τα οποία μπορούν να επηρεάσουν τη νεφρική λειτουργία)
- Πέτρες στα νεφρά (από την αύξηση του ουρικού οξέος που προκαλείται από την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων)
- Νεφρική ανεπάρκεια
- Αμυλοείδωση (η συσσώρευση πρωτεϊνών που ονομάζεται αμυλοειδές στα νεφρά, το ήπαρ και άλλα όργανα)
- Άλλες σπάνιες επιπλοκές (όπως το σύνδρομο υπερευαισθησίας από διαταραχή της φυσιολογικής ροής του αίματος που καθιστά το αίμα πυκνωμένο)
Μαρκίζα
Η ύπαρξη πολλαπλού μυελώματος συνήθως απαιτεί κάποιες δύσκολες προσαρμογές στη ζωή. Ορισμένες από αυτές τις αλλαγές μπορεί να είναι παροδικές, ενώ άλλες είναι μακροπρόθεσμες. Είναι σημαντικό να αναζητήσετε ένα δίκτυο υποστήριξης και να μάθετε να χρησιμοποιείτε μεθόδους αντιμετώπισης μιας συνεχιζόμενης απειλητικής για τη ζωή ασθένειας όπως το πολλαπλό μυέλωμα.
Πολλοί επιζώντες συνιστούν να πάρουν ένα κατοικίδιο ζώο υποστήριξης, να παρακολουθήσουν συναντήσεις σε ομάδες υποστήριξης, να δημοσιεύσουν ημερολόγια και να χρησιμοποιήσουν θετικούς μηχανισμούς αντιμετώπισης όπως γιόγκα, διαλογισμό, πρακτική προσοχής και πολλά άλλα.
Αντιμέτωποι με προχωρημένη ανίατη ασθένεια, μερικοί άνθρωποι θεωρούν χρήσιμο να διερευνήσουν επιλογές για αποφάσεις στο τέλος του κύκλου ζωής τους. Θέματα όπως η ανακούφιση από τον πόνο, η χρήση σωλήνων σίτισης και άλλα σημαντικά ιατρικά ζητήματα μπορούν να αντιμετωπιστούν προληπτικά πολύ νωρίτερα από την ανάγκη χρήσης τους.
Ενώ είναι κατανοητό ότι οι περισσότεροι άνθρωποι δεν θέλουν να επικεντρωθούν στο θάνατο οποιασδήποτε ασθένειας, η εκμάθηση να είναι ενεργή στη διαχείριση προηγμένων οδηγιών, διαθηκών διαβίωσης και άλλων θεμάτων φροντίδας στο τέλος της ζωής μπορεί να είναι πολύ ενδυναμωτική.
Μια λέξη από το Verywell
Ενώ οι ερευνητές μαθαίνουν περισσότερα σχετικά με τις αιτίες και τους παράγοντες κινδύνου για πολλαπλό μυέλωμα, υπάρχουν ακόμα πολλά να ανακαλυφθούν. Εάν εσείς ή ένα αγαπημένο πρόσωπο αντιμετωπίζετε διάγνωση ή αντιμετωπίζετε την ασθένεια, φροντίστε να αναζητήσετε μια έμπειρη ομάδα υγειονομικής περίθαλψης για να συμβουλευτείτε τις ανησυχίες σας καθώς και μια εξωτερική ομάδα υποστήριξης για να μιλήσετε. Αυτά τα πράγματα μπορεί να είναι καθησυχαστικά καθώς αντιμετωπίζετε την αβεβαιότητα της ζωής με πολλαπλό μυέλωμα.
