Επιλογές θεραπείας για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση

Η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF) δεν είναι ιάσιμη, αλλά είναι θεραπεύσιμη. Ευτυχώς, νέα φάρμακα έχουν εγκριθεί από το 2014, τα οποία κάνουν τη διαφορά στα συμπτώματα, την ποιότητα ζωής και την εξέλιξη για τα άτομα που ζουν με την ασθένεια. Αντίθετα, τα φάρμακα που χρησιμοποιήθηκαν μέχρι πρόσφατα θεωρήθηκαν ότι προκαλούν περισσότερη βλάβη παρά καλή σε ορισμένα άτομα με IPF. Εάν έχετε διαγνωστεί με αυτήν την ασθένεια, βεβαιωθείτε ότι δεν αποθαρρύνεστε από παλαιότερες πληροφορίες.

Istockphoto.com / Φωτογραφία Φωτογραφία / Δράκος Εικόνες

Στόχοι θεραπείας για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση

Η ζημιά που σημειώθηκε στο IPF είναι εξ ορισμού μη αναστρέψιμη. Η ίνωση (ουλές) που έχει συμβεί δεν μπορεί να θεραπευτεί. Επομένως, οι στόχοι της θεραπείας είναι:

• Ελαχιστοποιήστε περαιτέρω βλάβες στους πνεύμονες. Δεδομένου ότι η υποκείμενη αιτία της IPF είναι η βλάβη που ακολουθείται από ανώμαλη επούλωση, η θεραπεία κατευθύνεται σε αυτούς τους μηχανισμούς.
• Βελτιώστε την αναπνευστική δυσκολία.
• Μεγιστοποιήστε τη δραστηριότητα και την ποιότητα ζωής.

Δεδομένου ότι η IPF είναι μια ασυνήθιστη ασθένεια, είναι χρήσιμο εάν οι ασθενείς μπορούν να αναζητήσουν φροντίδα σε ένα ιατρικό κέντρο που ειδικεύεται στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση και τη διάμεση πνευμονοπάθεια. Ένας ειδικός πιθανότατα έχει την πιο πρόσφατη γνώση των διαθέσιμων θεραπευτικών επιλογών και μπορεί να σας βοηθήσει να επιλέξετε αυτό που είναι καλύτερο για τη δική σας περίπτωση.

Φάρμακα για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση

Αναστολείς τυροσινικης κινάσης

Τον Οκτώβριο του 2014, δύο φάρμακα έγιναν τα πρώτα φάρμακα που εγκρίθηκαν από το FDA ειδικά για τη θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης. Αυτά τα φάρμακα, η πιρφενιδόνη και το νιντεντανίμπη, στοχεύουν τα ένζυμα που ονομάζονται τυροσίνη κινάση και λειτουργούν μειώνοντας την ίνωση (αντιϊνωτικά).

Πολύ απλοϊκά, τα ένζυμα τυροσίνης κινάσης ενεργοποιούν τους αυξητικούς παράγοντες που προκαλούν ίνωση, επομένως αυτά τα φάρμακα μπλοκάρουν τα ένζυμα και συνεπώς τους αυξητικούς παράγοντες που θα προκαλούσαν περαιτέρω ίνωση.

Αυτά τα φάρμακα βρέθηκαν να έχουν πολλά οφέλη:

• Μείωσαν την εξέλιξη της νόσου κατά το ήμισυ κατά τη διάρκεια του έτους, οι ασθενείς έλαβαν το φάρμακο (τώρα μελετάται για μεγαλύτερες χρονικές περιόδους).
• Μειώνουν τη λειτουργική μείωση της λειτουργίας των πνευμόνων (η μείωση του FVC είναι μικρότερη) κατά το ήμισυ.
• Καταλήγουν σε λιγότερες παροξύνσεις της νόσου.
• Οι ασθενείς που χρησιμοποιούν αυτά τα φάρμακα είχαν καλύτερη ποιότητα ζωής που σχετίζεται με την υγεία.

Αυτά τα φάρμακα είναι γενικά ανεκτά αρκετά καλά, κάτι που είναι πολύ σημαντικό για μια προοδευτική ασθένεια χωρίς θεραπεία. το πιο κοινό σύμπτωμα είναι η διάρροια.

Ν-ακετυλοκυστεΐνη

Στο παρελθόν η ν-ακετυλοκυστεΐνη χρησιμοποιήθηκε συχνά για τη θεραπεία της IPF, αλλά πιο πρόσφατες μελέτες δεν το έδειξαν αποτελεσματικό. Όταν διασπάται φαίνεται ότι άτομα με ορισμένους τύπους γονιδίων μπορεί να βελτιωθούν στο φάρμακο, ενώ εκείνα με άλλο τύπο γονιδίου (άλλο αλληλόμορφο) στην πραγματικότητα βλάπτονται από το φάρμακο.

Αναστολείς αντλίας πρωτονίων

Ενδιαφέρουσα είναι μια μελέτη που έγινε χρησιμοποιώντας την εσομεπραζόλη, έναν αναστολέα αντλίας πρωτονίων, σε πνευμονικά κύτταρα στο εργαστήριο και σε αρουραίους. Αυτό το φάρμακο, που χρησιμοποιείται συνήθως για τη θεραπεία της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης, είχε ως αποτέλεσμα αυξημένη επιβίωση τόσο στα κύτταρα του πνεύμονα όσο και στους αρουραίους. Δεδομένου ότι το GERD είναι ένας κοινός πρόδρομος του IPF, πιστεύεται ότι το οξύ από το στομάχι που αναρροφάται στους πνεύμονες μπορεί να αποτελεί μέρος της αιτιολογίας του IPF. Αν και αυτό δεν έχει ακόμη δοκιμαστεί σε ανθρώπους, σίγουρα θα πρέπει να εξεταστεί η θεραπεία της χρόνιας ΓΕΠΑ σε άτομα με IPF.

Χειρουργική μεταμόσχευσης πνευμόνων

Η χρήση διμερούς ή απλής μεταμόσχευσης πνευμόνων ως θεραπεία για IPF έχει αυξηθεί σταθερά τα τελευταία 15 χρόνια και αντιπροσωπεύει τη μεγαλύτερη ομάδα ανθρώπων που περιμένουν μεταμοσχεύσεις πνευμόνων στις Ηνωμένες Πολιτείες. Διατρέχει σημαντικό κίνδυνο, αλλά είναι η μόνη γνωστή θεραπεία αυτή τη στιγμή που επεκτείνει σαφώς το προσδόκιμο ζωής.

Επί του παρόντος, η μέση επιβίωση (χρόνος μετά τον οποίο οι μισοί άνθρωποι έχουν πεθάνει και οι μισοί είναι ακόμη ζωντανοί) είναι 4,5 χρόνια με μεταμόσχευση, αν και είναι πιθανό ότι η επιβίωση έχει βελτιωθεί κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ενώ η ιατρική γίνεται πιο προχωρημένη. Το ποσοστό επιβίωσης είναι υψηλότερο για διμερείς μεταμοσχεύσεις από ένα μεμονωμένο μόσχευμα πνεύμονα, αλλά πιστεύεται ότι αυτό σχετίζεται περισσότερο με παράγοντες διαφορετικούς από τη μεταμόσχευση, όπως τα χαρακτηριστικά των ανθρώπων που είχαν έναν ή δύο μεταμοσχευμένους πνεύμονες.

Υποστηρικτική θεραπεία

Δεδομένου ότι η IPF είναι μια προοδευτική ασθένεια, η υποστηρικτική θεραπεία για τη διασφάλιση της καλύτερης δυνατής ποιότητας ζωής είναι εξαιρετικά σημαντική. Μερικά από αυτά τα μέτρα περιλαμβάνουν:

• Διαχείριση ταυτόχρονων προβλημάτων.
• Θεραπεία των συμπτωμάτων.
• Πυροβολισμός γρίπης και πνευμονία για την πρόληψη λοιμώξεων.
• Πνευμονική αποκατάσταση.
• Θεραπεία με οξυγόνο - Μερικοί άνθρωποι διστάζουν να χρησιμοποιήσουν οξυγόνο λόγω του στίγματος, αλλά μπορεί να είναι πολύ χρήσιμο για ορισμένα άτομα με IPF. Σίγουρα, διευκολύνει την αναπνοή και επιτρέπει στα άτομα με την ασθένεια να έχουν καλύτερη ποιότητα ζωής, αλλά μειώνει επίσης τις επιπλοκές που σχετίζονται με το χαμηλό οξυγόνο στο αίμα και μειώνει την πνευμονική υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση στις αρτηρίες που ταξιδεύουν μεταξύ της δεξιάς πλευράς). την καρδιά και τους πνεύμονες).

Συνυπάρχουσες συνθήκες και επιπλοκές

Πολλές επιπλοκές είναι συχνές σε άτομα που ζουν με IPF. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Απνοια ύπνου
• Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GERD)
• Πνευμονική υπέρταση - Η υψηλή αρτηριακή πίεση στις αρτηρίες των πνευμόνων καθιστά δυσκολότερο να σπρώξει το αίμα μέσω των αιμοφόρων αγγείων που διέρχονται από τους πνεύμονες, επομένως η δεξιά πλευρά της καρδιάς (δεξιά και αριστερή κοιλία) πρέπει να εργαστεί σκληρά.
• Κατάθλιψη
• Καρκίνος του πνεύμονα - Περίπου το 10% των ατόμων με IPF αναπτύσσουν καρκίνο του πνεύμονα

Μόλις διαγνωστεί με IPF, θα πρέπει να συζητήσετε για την πιθανότητα αυτών των επιπλοκών με το γιατρό σας και να σχεδιάσετε ένα σχέδιο για το πώς μπορείτε να τα διαχειριστείτε καλύτερα ή ακόμα και να τα αποτρέψετε.

Διαδικτυακές ομάδες υποστήριξης και κοινότητες

Δεν υπάρχει τίποτα σαν να μιλάς με άλλο άτομο που αντιμετωπίζει μια ασθένεια σαν κι εσένα. Ωστόσο, δεδομένου ότι η IPF είναι ασυνήθιστη, πιθανότατα δεν υπάρχει ομάδα υποστήριξης στην κοινότητά σας. Εάν λαμβάνετε θεραπεία σε μια εγκατάσταση που ειδικεύεται στην IPF, ενδέχεται να υπάρχουν διαθέσιμες προσωπικές ομάδες υποστήριξης μέσω του ιατρικού σας κέντρου.

Για όσους δεν διαθέτουν ομάδα υποστήριξης όπως αυτή - που πιθανώς σημαίνει ότι τα περισσότερα άτομα με IPF - ομάδες και κοινότητες υποστήριξης στο διαδίκτυο είναι μια εξαιρετική επιλογή. Επιπλέον, αυτές είναι κοινότητες που μπορείτε να αναζητήσετε επτά ημέρες την εβδομάδα, 24 ώρες την ημέρα, όταν πρέπει πραγματικά να επικοινωνήσετε με κάποιον.

Οι ομάδες υποστήριξης βοηθούν στην παροχή συναισθηματικής υποστήριξης σε πολλά άτομα και είναι επίσης ένας τρόπος να παρακολουθείτε τα τελευταία ευρήματα και θεραπείες για την ασθένεια. Παραδείγματα αυτών που μπορείτε να συμμετάσχετε περιλαμβάνουν:

• Ίδρυμα πνευμονικής ίνωσης
• Εμπνεύστε την κοινότητα πνευμονικής ίνωσης
• Ασθενείς όπως Κοινότητα πνευμονικής ίνωσης

Μια λέξη από το Verywell

Η πρόγνωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης ποικίλλει ευρέως, με μερικούς ανθρώπους που έχουν ταχέως προοδευτική νόσο και άλλοι που παραμένουν σταθεροί για πολλά χρόνια. Είναι δύσκολο να προβλέψουμε ποια θα είναι η πορεία με έναν μόνο ασθενή. Το μέσο ποσοστό επιβίωσης ήταν 3,3 έτη το 2007 έναντι 3,8 ετών το 2011. Μια άλλη μελέτη διαπίστωσε ότι άτομα ηλικίας 65 ετών και άνω ζούσαν περισσότερο με IPF το 2011 από ό, τι το 2001.

Ακόμα και χωρίς τα πρόσφατα εγκεκριμένα φάρμακα, η φροντίδα φαίνεται να βελτιώνεται. Μην βασίζεστε σε παλαιότερες πληροφορίες που βρίσκετε, οι οποίες είναι πιθανώς ξεπερασμένες. Μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με τις επιλογές που περιγράφονται εδώ και ποιες είναι οι καλύτερες για εσάς.