Μια επισκόπηση του ωοθυλακικού λεμφώματος

Το ωοθυλακικό λέμφωμα είναι ένας κοινός τύπος μη-Hodgkin Lymphoma (NHL). Είναι συνήθως ένα αργά αναπτυσσόμενο λέμφωμα που προκύπτει από Β-κύτταρα (Β λεμφοκύτταρα), έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων.

Το ωοθυλακικό λέμφωμα ονομάζεται επίσης αδρανές ή χαμηλού βαθμού λέμφωμα για την αργή φύση του, τόσο όσον αφορά τη συμπεριφορά του - βραδύτερη ανάπτυξη - όσο και πώς φαίνεται κάτω από το μικροσκόπιο - λιγότερο ανώμαλο (πιο διαφοροποιημένο) από τις κακοήθειες υψηλού βαθμού.

Παράγοντες κινδύνου

Το θυλάκιο μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε ηλικίας, ωστόσο είναι πιο συχνό σε ηλικιωμένους ενήλικες. Αυτή η μέση ηλικία κατά τη στιγμή της διάγνωσης είναι περίπου 60 και επηρεάζει εξίσου τους άνδρες και τις γυναίκες.

Επικράτηση

Το ωοθυλακικό λέμφωμα είναι ο πιο κοινός τύπος αργού αναπτυσσόμενου λεμφώματος.

Σημάδια και συμπτώματα

Η εμφάνιση του ωοθυλακικού λεμφώματος είναι συχνά ανεπαίσθητη, με μικρά προειδοποιητικά σημάδια που μπορεί να παραμείνουν απαρατήρητα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Διεύρυνση των λεμφαδένων: Το πρήξιμο των λεμφαδένων σε κάποια περιοχή του σώματος είναι το πιο κοινό σύμπτωμα του θυλακικού λεμφώματος. Αυτοί οι κόμβοι μπορεί να αισθανθούν στον λαιμό, στη μασχάλη ή στη βουβωνική χώρα, ή μπορεί να σημειωθούν σε εξετάσεις απεικόνισης σε άλλες περιοχές του σώματος (όπως με μεσοθωρακικούς λεμφαδένες στο στήθος ή τους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες στην κοιλιά). (Το κέντρο εκμάθησης των λεμφαδένων συζητά τη λειτουργία των λεμφαδένων και των τοποθεσιών σε μεγαλύτερο βάθος.)
• Πυρετός άγνωστης προέλευσης (FUO): Υψηλή θερμοκρασία (πάνω από 100,4 βαθμούς F ή 38 βαθμούς C) που υπάρχει για τρεις ή περισσότερες συνεχόμενες ημέρες χωρίς καμία προφανή αιτία μπορεί να είναι σύμπτωμα λεμφώματος. Αντί να σχετίζεται με μια μη διαγνωσμένη λοίμωξη, πιστεύεται ότι ένα FUO προκαλείται από χημικές οδούς σηματοδότησης που σχετίζονται με τον ίδιο τον καρκίνο που αυξάνει τη θερμοκρασία του πυρήνα του σώματος.
• Αθέλητη απώλεια βάρους: Η ανεξήγητη απώλεια βάρους ορίζεται ως η απώλεια 5 έως 10 τοις εκατό του σωματικού βάρους (για παράδειγμα, 7,5 έως 15 κιλά σε άτομο 150 λιβρών) για περίοδο 6 μηνών ή λιγότερο.
• Νυχτερινές εφιδρώσεις: Οι νυχτερινές εφιδρώσεις διαφέρουν από τις εξάψεις και την εφίδρωση, δεδομένου ότι πολλές φορές είναι κυριολεκτικά ποτισμένες και οι άνθρωποι πρέπει να αλλάξουν τα κλινοσκεπάσματα και τα κλινοσκεπάσματα, μερικές φορές αρκετές φορές κατά τη διάρκεια της νύχτας.
• Κόπωση: Η κόπωση του καρκίνου συχνά διαφέρει από την «συνηθισμένη κόπωση», καθώς δεν βελτιώνεται με έναν καλό ύπνο ή ένα φλιτζάνι καφέ.
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Γενικευμένος κνησμός: Ο κνησμός τείνει να εμφανιστεί σε όλο το σώμα και μπορεί να είναι πολύ έντονος.

Τα συμπτώματα Β του λεμφώματος περιλαμβάνουν τρία κύρια συμπτώματα που μπορούν να βοηθήσουν στην πρόβλεψη του τρόπου με τον οποίο ο καρκίνος θα εξελιχθεί και θα ανταποκριθεί στη θεραπεία και περιλαμβάνει:

• Πυρετός
• Αθέλητη απώλεια βάρους
• Νυχτερινές ιδρώτες

Διάγνωση

Το ωοθυλακικό λέμφωμα συνήθως διαγιγνώσκεται με βιοψία λεμφαδένων. Αυτό μπορεί να γίνει ως χειρουργική βιοψία (με κόμβους που είναι ψηλαφητοί όπως στον λαιμό) ή ως βιοψία με βελόνες πυρήνα (για κόμβους βαθύτερους στο σώμα).

Ένα μικρό δείγμα του προσβεβλημένου κόμβου λαμβάνεται και εξετάζεται κάτω από το μικροσκόπιο από έναν παθολόγο. Τα χαρακτηριστικά του προσβεβλημένου κόμβου υποδηλώνουν την παρουσία λεμφώματος. Εκτός από την εμφάνιση κάτω από το μικροσκόπιο, πραγματοποιούνται δοκιμές ανοσοϊστοχημείας για τον έλεγχο των σημείων όγκου CD λεμφώματος και για τον προσδιορισμό του τύπου του μη-Hodgkin λεμφώματος.

Γιατί ονομάζεται λεμφώματα «Folicicular»: Όπως και τα περισσότερα λεμφώματα, τα θυλακοειδή λεμφώματα επηρεάζουν κυρίως τους λεμφαδένες. Όταν οι λεμφαδένες που επηρεάζονται από αυτό το λέμφωμα εμφανίζονται κάτω από το μικροσκόπιο, δείχνουν στρογγυλεμένες δομές που ονομάζονται "θυλάκια". Το λέμφωμα επομένως ονομάζεται θυλάκιο λέμφωμα.

Δοκιμές μετά από διάγνωση: Εκτός από τις παραπάνω δοκιμές που σχετίζονται με τη βιοψία, απαιτούνται συνήθως ορισμένες άλλες εξετάσεις κατά τη διάγνωση του λεμφώματος των ωοθυλακίων. Αυτά επιτρέπουν στον γιατρό να δει την ακριβή έκταση της νόσου και ποια όργανα επηρεάζονται. Συνήθως απαιτούνται εξετάσεις αίματος, αξονική τομογραφία και εξετάσεις μυελού των οστών.

Έρευνες από το 2016 διερεύνησαν επίσης τη χρησιμότητα των σαρώσεων PET / CT για την παρακολούθηση του λεμφώματος των ωοθυλακίων, για παράδειγμα, όταν τα αποτελέσματα μιας αξονικής τομογραφίας είναι ασαφή. Στο PET-CT, μια ραδιενεργή ετικέτα (18F-φθοροδεοξυγλυκόζη) εγχέεται στον ασθενή πριν από την αξονική τομογραφία και οι περιοχές της ενεργού νόσου ανάβουν εάν αναλάβουν τη ραδιενεργή γλυκόζη. Αυτό βοηθά στη διαφοροποίηση των ενεργών περιοχών του καρκίνου από τις περιοχές του ουλώδους ιστού που μπορεί να φαίνονται παρόμοιες με τις αξονικές τομογραφίες.

Στάδια

Το στάδιο του ωοθυλακικού λεμφώματος δείχνει το βαθμό στον οποίο η ασθένεια έχει εξαπλωθεί και είναι σημαντικό στην επιλογή των καλύτερων θεραπειών και στην εκτίμηση της πρόγνωσης της νόσου. Το λέμφωμα εξαπλώνεται στους λεμφαδένες καθώς και σε άλλα όργανα του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του μυελού των οστών. Υπάρχουν τέσσερα στάδια λεμφώματος που περιλαμβάνουν:

• Στάδιο Ι: Μόνο ένας λεμφαδένας (ή λεμφική δομή) εμπλέκεται.
• Στάδιο II: Δύο ή περισσότεροι λεμφαδένες (ή λεμφικές δομές) εμπλέκονται αλλά μόνο στη μία πλευρά (πάνω ή κάτω) το διάφραγμα.
• Στάδιο III: Λεμφαδένες (ή δομές) και στις δύο πλευρές του διαφράγματος.
• Στάδιο IV: Το λέμφωμα υπάρχει στο μυελό των οστών ή / και στους ιστούς ή στα όργανα εκτός των λεμφαδένων ή των λεμφικών δομών.

Εκτός από έναν αριθμό, στα λεμφώματα δίνεται επίσης ονομασία Α ή Β, με Α που σημαίνει ότι δεν υπάρχουν συμπτώματα Β και Β που υποδηλώνουν την παρουσία των συμπτωμάτων Β του λεμφώματος (αναφέρονται παραπάνω κάτω από τα συμπτώματα).

Προχώρηση

Το ωοθυλακικό λέμφωμα είναι συνήθως μια αργά αναπτυσσόμενη ασθένεια και συχνά παραμένει απαρατήρητο για μεγάλο χρονικό διάστημα στο σώμα προτού διαγνωστεί. Καθώς τα συμπτώματα είναι ανεπαίσθητα, η ασθένεια συχνά προχωρά πριν από τη διάγνωση, με τα περισσότερα άτομα να διαγιγνώσκονται όταν το λέμφωμα είναι στάδιο III ή IV.

Ακόμα και στα πιο προχωρημένα στάδια της νόσου, ωστόσο, συνήθως δεν υπάρχει άμεση απειλή για τη ζωή κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Η ασθένεια τείνει να έχει μια «αποτρίχωση και εξασθένιση» πορεία, που σημαίνει ότι φουσκώνει και υποχωρεί αρκετές φορές για αρκετά χρόνια. Παρόλο που καμία από τις θεραπείες δεν είναι θεραπευτική σε προχωρημένα στάδια, πολλοί ασθενείς επιβιώνουν για 8 έως 10 χρόνια ή περισσότερο με θεραπεία.

Μετασχηματισμός: Το ωοθυλακικό λέμφωμα υπόκειται συχνά σε μετάβαση κάποια στιγμή, από μια σιγοκαίγοντας ασθένεια σε ενεργά προοδευτική ασθένεια. Αυτό αναφέρεται ως μετασχηματισμός. Ο μετασχηματισμός μπορεί να συμβεί σε όλα τα κύτταρα, ή μόνο σε ένα συγκεκριμένο μέρος του καρκίνου. Η παρουσία συμπτωμάτων Β αυξάνει την πιθανότητα να μεταμορφωθεί ο όγκος στο εγγύς μέλλον. Μετά από ένα ωοθυλακικό λέμφωμα «μεταμορφώνεται» συχνά αντιμετωπίζεται παρόμοια με ένα διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων.

Αιτίες

Δεν είμαστε σίγουροι τι προκαλεί λεμφώματα, αν και υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο. Μερικοί παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με το λέμφωμα και το θυλακιώδες λέμφωμα (FL) συγκεκριμένα, περιλαμβάνουν:

• Μια δίαιτα χαμηλότερη σε φρούτα και λαχανικά
• Χαμηλότερα επίπεδα σωματικής άσκησης
• Κάπνισμα: Σε αντίθεση με άλλα λέμφωμα εκτός του Hodgkin, ο κίνδυνος FL αυξάνεται σε άτομα που καπνίζουν.
• Πρόσληψη αλκοόλ: Η χρήση αλκοόλ μπορεί να επηρεάσει τον κίνδυνο προς οποιαδήποτε κατεύθυνση μικρές ποσότητες κρασιού σχετίζονται με ελαφρώς χαμηλότερο κίνδυνο και υψηλότερες ημερήσιες ποσότητες αλκοόλ σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο.
• Ηλικία (όπως σημειώνεται παραπάνω, η FL αυξάνεται με την ηλικία)
• Ευσαρκία
• Ανοσοκαταστολή
• Περιβαλλοντικές εκθέσεις σε φυτοφάρμακα, βιομηχανικούς διαλύτες και υδρογονάνθρακες
• Η γενετική ευαισθησία μπορεί να συμβάλει σε ορισμένες περιπτώσεις.
• Σε αντίθεση με άλλους τύπους λεμφώματος εκτός Hodgkin, το FL δεν συνδέεται με λοιμώξεις από τον ιό Epstein-Barr, το H.pylori.
• Η έκθεση στο υπεριώδες φως σχετίζεται με το αμειώθηκεκίνδυνος. (Η βιταμίνη D μπορεί να παίζει προστατευτικό ρόλο έναντι της FL).

Θεραπεία

Υπάρχουν πολλές διαθέσιμες επιλογές θεραπείας για το θυλάκιο λέμφωμα, με τις καλύτερες επιλογές να σχετίζονται με το στάδιο του καρκίνου, την επιθετικότητά του (το βαθμό), άλλες ιατρικές καταστάσεις που έχετε, τη γενική υγεία σας και ποιες θεραπείες είχατε στο παρελθόν. Για την ασθένεια πρώιμου σταδίου, μόνο η ακτινοβολία μπορεί να είναι το μόνο που χρειάζεται. Με τη νόσο προχωρημένου σταδίου, τα παρακάτω φάρμακα χρησιμοποιούνται συχνά σε συνδυασμό (βλ. Συνδυαστική θεραπεία παρακάτω).

Περιμένετε και παρακολουθήστε

Εάν ένα θυλακιώδες λέμφωμα δεν προκαλεί συμπτώματα, η προσεκτική αναμονή μπορεί να είναι η «θεραπεία» της επιλογής. Με προσεκτική αναμονή, θα παρακολουθείτε στενά τις εξετάσεις και τις εξετάσεις απεικόνισης έτσι ώστε η θεραπεία να μπορεί να ξεκινήσει όταν ο καρκίνος αρχίσει να εξελίσσεται. Αυτό μπορεί να ακούγεται τρομακτικό, αν και έχει βρεθεί ότι το ποσοστό επιβίωσης δεν αλλάζει όταν χρησιμοποιείται αυτή η προσέγγιση.

Ακτινοθεραπεία

Για τα θυλακικά λεμφώματα του σταδίου Ι, η ακτινοθεραπεία μπορεί να είναι η μόνη απαραίτητη θεραπεία και μπορεί να θεραπεύσει την ασθένεια. Η εμπλεκόμενη θεραπεία με ακτινοβολία πεδίου (IFRT) είναι συχνά η μέθοδος ακτινοβολίας που χρησιμοποιείται. Σε αντίθεση με την εκτεταμένη θεραπεία ακτινοβολίας πεδίου, η IFRT παρέχει ακτινοβολία μόνο στους προσβεβλημένους ιστούς, εξοικονομώντας υγιή ιστό. (Η ακτινοθεραπεία ενέχει κίνδυνο δευτερογενούς καρκίνου και αυτό μειώνει αυτόν τον κίνδυνο.)

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται συχνά με καλές απαντήσεις. Χρησιμοποιείται συχνά ως μέρος συνδυαστικής θεραπείας (βλ. Παρακάτω).

Στοχευμένη θεραπεία

Η στοχευμένη θεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα που στοχεύουν άμεσα τα καρκινικά κύτταρα ή τις οδούς σηματοδότησης που εμπλέκονται στην ανάπτυξη όγκων.

Το μονοκλωνικό αντίσωμα Rituxan (rituximab) χρησιμοποιείται συχνά (βλέπε συνδυαστικές θεραπείες) μαζί με χημειοθεραπεία και έχει κάνει σημαντική διαφορά στα ποσοστά επιβίωσης. Τα μονοκλωνικά αντισώματα όπως το rituximab είναι ανθρωπογενή αντισώματα σχεδιασμένα να συνδέονται με συγκεκριμένους δείκτες που υπάρχουν σε κύτταρα λεμφώματος (δείκτες CD). Τόσο το rituximab όσο και το Gazyva (obinutuzumab) επιτίθενται στον δείκτη όγκου CD 20.

Το Tazverik εγκρίθηκε για τη θεραπεία ενηλίκων ασθενών με υποτροπιάζουσα ή πυρίμαχη νόσο των οποίων οι όγκοι είναι θετικοί για μετάλλαξη EZH2, αφού δοκίμασαν τουλάχιστον δύο άλλες θεραπείες. Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ως θεραπεία για ενήλικες ασθενείς με υποτροπιάζουσα ή ανθεκτική ασθένεια που δεν έχουν ικανοποιητικές εναλλακτικές επιλογές θεραπείας.

Το Treanda (bendamustine) έχει επίσης βρεθεί ότι αυξάνει την επιβίωση χωρίς εξέλιξη, αλλά έχει μεγαλύτερη συχνότητα ανεπιθύμητων ενεργειών. Το Gazyva (obinutuzumab) και bendamustine μπορεί να λειτουργήσει για εκείνους που δεν ανταποκρίνονται στη ριτουξιμάμπη.

Ραδιοανοσοθεραπεία

Η ραδιοανοσοθεραπεία είναι μια θεραπεία στην οποία ένα φάρμακο (συνήθως ένα μονοκλωνικό αντίσωμα) συνδυάζεται με σωματίδια ακτινοβολίας που επιτρέπουν στο φάρμακο να μεταδώσει την ακτινοβολία ακριβώς στα καρκινικά κύτταρα. Ένα παράδειγμα είναι το Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan).

Κλινικές δοκιμές

Πολλά φάρμακα και διαδικασίες εξετάζονται επί του παρόντος σε κλινικές δοκιμές, όπως το φάρμακο ανοσοθεραπείας Keytruda (pembrolizumab), οι μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων και πολλά άλλα. Ακολουθούν μερικές από τις τελευταίες ανακαλύψεις στην έρευνα για το λέμφωμα.

Συνδυαστικές Θεραπείες

Υπάρχουν αρκετές συνδυαστικές θεραπείες που μπορούν να χρησιμοποιηθούν αρχικά ή όταν εξελίσσεται ένα ωοθυλακικό λέμφωμα. Αυτά περιλαμβάνουν:

• R-Bendamustine (rituximab και bendamustine): Αυτός ο συνδυασμός φαίνεται να έχει λιγότερες παρενέργειες (λιγότερη περιφερική νευροπάθεια και τριχόπτωση).
• Treanda (bendamustine) μόνο
• Μόνο το Rituximab
• R-CHOP (ριτουξιμάμπη, κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, βινκριστίνη και πρεδνιζόνη)
• R-CVP (ριτουξιμάμπη, κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη και πρεδνιζόνη)
• Fludara (fludarabine) και rituximab
• Zydelig (idelalisib) με ή χωρίς ριτουξιμάμπη
• Revlimid (λεναλιδομίδη) με ή χωρίς ριτουξιμάμπη

Θεραπεία συντήρησης

Όταν ανταποκρίνεται το θυλάκιο λέμφωμα, στοχευμένη θεραπεία όπως το rituximab μπορεί να συνεχιστεί για λίγα χρόνια για να βοηθήσει στην παράταση της ύφεσης.

Παρενέργειες

Οι παρενέργειες της θεραπείας σας θα εξαρτηθούν από τη συγκεκριμένη θεραπεία που λαμβάνετε. Με στοχευμένη θεραπεία όπως το rituximab, η πιο συχνή ανεπιθύμητη ενέργεια είναι οι αλλεργικές αντιδράσεις κατά τη διάρκεια εγχύσεων rituximab. Άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν χαμηλούς αριθμούς αίματος και βήχα ή ρινική εκκένωση.

Πρόγνωση

Εάν το θυλακιώδες λέμφωμα βρίσκεται στα αρχικά στάδια, μπορεί να αντιμετωπιστεί με ακτινοθεραπεία. Ωστόσο, ακόμη και με τα πιο προχωρημένα στάδια της νόσου, οι άνθρωποι μπορούν συχνά να επιβιώσουν πολλά χρόνια με θεραπεία. Ένα εργαλείο που ονομάζεται Follicular Lymphoma International Prognostic Index ή FLIPI χρησιμοποιείται μερικές φορές για να πάρει μια ιδέα για τη συγκεκριμένη πρόγνωσή σας. Αυτός ο δείκτης λαμβάνει υπόψη διάφορους παράγοντες και παρέχει έναν αριθμό που υπολογίζει το 10ετές ποσοστό επιβίωσης της νόσου.

Λάβετε υπόψη ότι υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση με καρκίνο και μερικές φορές οι άνθρωποι ζουν πολύ περισσότερο από το αναμενόμενο ή το αντίστροφο. Γνωρίζουμε ότι η χρήση καπνού, η παχυσαρκία και η χρήση αλκοόλ σχετίζονται με την κακή επιβίωση, και ως εκ τούτου ένας υγιεινός τρόπος ζωής είναι πολύ σημαντικός.

Μαρκίζα

Η θεραπεία του λεμφώματος αλλάζει γρήγορα. Είναι σημαντικό να μάθετε ό, τι μπορείτε για τον καρκίνο σας. Μελέτες μάς λένε ότι οι άνθρωποι που εκπαιδεύονται για τον καρκίνο τους όχι μόνο αισθάνονται περισσότερο τον έλεγχο και την εξουσία, αλλά μπορεί να έχουν και καλύτερα αποτελέσματα.

Ζητήστε βοήθεια και αφήστε τους άλλους να σας βοηθήσουν. Εξετάστε το ενδεχόμενο να συμμετάσχετε σε μια ομάδα υποστήριξης ή / και σε απευθείας σύνδεση κοινότητα υποστήριξης λεμφώματος. Ανεξάρτητα από το πόσο αγαπάτε τους φίλους και την οικογένειά σας, μπορεί να είναι ανεκτίμητο να μιλήσετε με άλλους που αντιμετωπίζουν τις ίδιες προκλήσεις που είστε.

Πάνω απ 'όλα, να θυμάστε ότι πραγματοποιούνται σημαντικές εξελίξεις στη θεραπεία καρκίνων όπως το θυλάκιο λέμφωμα. Γίνετε ο δικηγόρος σας ως ασθενής με καρκίνο και μάθετε για αυτές τις ανακαλύψεις. Υπάρχει μεγάλη ελπίδα.

Μια λέξη από το Verywell

Εάν αναρωτιέστε τι περνάει το αγαπημένο σας πρόσωπο, ίσως θελήσετε να δείτε τι έχουν πει οι επιζώντες από καρκίνο όταν ρωτήθηκαν: πώς είναι πραγματικά να ζείτε με τον καρκίνο; Το ωοθυλακικό λέμφωμα, ως καρκίνος με αργή ανάπτυξη, είναι συχνά παρόν για πολλά χρόνια. Με άλλα λόγια, είναι μαραθώνιος και όχι σπριντ. Αφιερώστε λίγο χρόνο για να μάθετε πώς να φροντίζετε τον εαυτό σας καθώς φροντίζετε ένα αγαπημένο άτομο με καρκίνο.