Επισκόπηση του αγγειοσάρκωμα του μαστού

Το αγγειοσάρκωμα του μαστού είναι ένας ασυνήθιστος τύπος καρκίνου του μαστού που ξεκινά στο αίμα ή στα λεμφικά αγγεία εντός του μαστού και τείνει να είναι επιθετικός και να εξαπλώνεται γρήγορα. Αντιπροσωπεύοντας μόνο περίπου 0,04% των καρκίνων του μαστού, υπάρχουν δύο τύποι της νόσου. Τα πρωτογενή αγγειοσάρκωμα δεν έχουν γνωστούς παράγοντες κινδύνου και συχνά αναπτύσσονται σε νέες γυναίκες. Τα δευτερογενή αγγειοσάρκωμα, τα οποία είναι λιγότερο κοινά, προκύπτουν αφού μια γυναίκα έχει κάνει ακτινοθεραπεία στο μαστό για διαφορετικό καρκίνο του μαστού.

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα αγγειοσάρκωσης περιλαμβάνουν μώλωπες, με ερυθρότητα και μώλωπες του μαστού, και λιγότερο συχνά, πάχυνση ή εξογκώματα. Η χειρουργική επέμβαση είναι η θεραπεία επιλογής για όγκους πρώιμου σταδίου. Και δυστυχώς, η επανάληψη είναι συχνή. Για προχωρημένους όγκους, η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία μπορεί να είναι αναποτελεσματικές, αλλά οι κλινικές δοκιμές συνεχίζουν να εξετάζουν νεότερες θεραπείες που δείχνουν υπόσχεση.

Επίσης γνωστός ως

Τα αγγειοσάρκωμα του μαστού μπορούν επίσης να αναφέρονται ως αγγειοσάρκωμα μαστού, αιμαγγειοσάρκωμα του μαστού ή λεμφαγγειοσάρκωμα του μαστού (εάν εμπλέκονται λεμφικά αγγεία).

Verywell / JR Bee

Καρκινώματα εναντίον σαρκώματος

Για να κατανοήσετε τα αγγειοσάρκωμα του μαστού, είναι χρήσιμο να διακρίνετε πρώτα τα καρκινώματα (οι περισσότεροι καρκίνοι του μαστού) και τα σαρκώματα.

Οι περισσότεροι καρκίνοι του μαστού με τους οποίους είναι γνωστοί είναι καρκινώματα - καρκίνοι που ξεκινούν σε επιθηλιακά κύτταρα, όπως εκείνοι που ευθυγραμμίζουν τους αγωγούς ή τους λοβούς του μαστού.

Τα σαρκώματα, αντίθετα, προέρχονται από μυοεπιθηλιακά κύτταρα, κύτταρα που αποτελούν συνδετικούς ιστούς όπως οστά, μύες, αίμα και λεμφικά αγγεία.

Ο όρος «αγγειο» σημαίνει αίμα και τα αγγειοσάρκωμα είναι όγκοι που ξεκινούν στο αίμα ή στα λεμφικά αγγεία. Τα αγγειοσάρκωμα μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα και η πλειονότητα αυτών των όγκων εμφανίζεται σε περιοχέςάλλο απότο στήθος.

Αυτοί οι όγκοι μπορούν να οριστούν περαιτέρω ως αιμαγγειοσάρκωμα (που ξεκινούν στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων), ή λεμφαγγειοσάρκωμα (που ξεκινούν στα τοιχώματα των λεμφικών αγγείων).

Λόγω της δομής αυτών των ιστών, και σε αντίθεση με τα καρκινώματα, τα σάρκωμα δεν έχουν προ-διεισδυτικό στάδιο, όπως το καρκίνωμα του πόρου in situ.

Διαφορετικοί τύποι καρκίνων

Τύποι αγγειοσαρκωμάτων

Τα πρωτογενή αγγειοσάρκωμα του μαστού αντιπροσωπεύουν περίπου το 80 τοις εκατό των αγγειοσάρκωμα του μαστού και συνήθως διαγιγνώσκονται σε γυναίκες ηλικίας μεταξύ 20 και 40 ετών.

Δευτερογενή αγγειοσάρκωμα διαγιγνώσκονται συχνά σε γυναίκες άνω των 40 ετών και συνήθως εμφανίζονται πέντε έως 10 χρόνια μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας με ακτινοβολία για καρκίνο του μαστού για διαφορετικό, άσχετο όγκο.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του αγγειοσάρκωμα μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με το αν είναι πρωτογενές ή δευτερογενές και αν έχει μετασταθεί σε άλλες περιοχές του σώματος.

Το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα που διαγνώστηκε σε ένα άτομο που δεν είχε ποτέ καρκίνο του μαστού μπορεί να αισθάνεται σαν μια παχιά περιοχή του μαστού ή ένα κακώς καθορισμένο κομμάτι. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το κοντινό δέρμα μπορεί να γίνει μπλε ή κοκκινωπό και φαίνεται να έχει εξάνθημα ή μώλωπες.

Το δευτερογενές αγγειοσάρκωμα εμφανίζεται συχνά με περιοχή ερυθρότητας ή γαλαζοπράσινη εμφάνιση του μαστού. Μπορεί επίσης να υπάρχει οίδημα ή μάζα στο στήθος. Αυτά τα κομμάτια, σε αντίθεση με πολλούς καρκίνους του μαστού, είναι συχνά επώδυνα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα πρώτα συμπτώματα αγγειοσάρκωμα μπορεί να εμφανιστούν λόγω της εξάπλωσης του καρκίνου στο σώμα. Τα αγγειοσάρκωμα είναι λιγότερο πιθανό να εξαπλωθούν στους λεμφαδένες από τους συνηθέστερους καρκίνους του μαστού, αλλά τείνουν να εξαπλώνονται γρήγορα σε απομακρυσμένες περιοχές του σώματος. Οι θέσεις μετάστασης μπορεί να περιλαμβάνουν τους πνεύμονες, το συκώτι, τα οστά, το δέρμα, άλλο στήθος, εγκέφαλο ή ωοθήκες.

Αυτοί οι όγκοι έχουν υψηλό ποσοστό υποτροπής και μπορεί να υποτροπιάσουν τοπικά (στο στήθος) ή σε απομακρυσμένες περιοχές του σώματος.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η ακριβής αιτία του αγγειοσάρκωμα δεν είναι γνωστή. Με πρωτοπαθή αγγειοσάρκωμα, δεν υπάρχουν επίσης εμφανείς παράγοντες κινδύνου για την ασθένεια, σε αντίθεση με τους πιο συνηθισμένους καρκίνους του μαστού.

Δευτερογενή αγγειοκαρκίνωμα μπορεί να εμφανιστούν μετά από ακτινοβολία, αλλά έχουν επίσης εμφανιστεί σε γυναίκες που έχουν αναπτύξει λεμφοίδημα ως αποτέλεσμα της αφαίρεσης των λεμφαδένων.

Διάγνωση

Μπορεί να γίνει ένας αριθμός διαφορετικών εξετάσεων στη διαδικασία διάγνωσης αγγειοσάρκωμα του μαστού και η επιλογή της αρχικής εξέτασης εξαρτάται συχνά από τα συμπτώματα που υπάρχουν. Η διαδικασία ξεκινά συνήθως με ένα προσεκτικό ιατρικό ιστορικό, ιδίως, σημειώνοντας οποιοδήποτε προηγούμενο ιστορικό ακτινοθεραπείας για καρκίνο του μαστού.

Μελέτες απεικόνισης

Ακτινολογικές μελέτες που γίνονται συχνά για την αναζήτηση άλλων τύπων καρκίνου του μαστού μπορεί να διεξαχθούν και σε αυτήν την περίπτωση, αλλά η εμφάνιση αγγειοσάρκωμα μπορεί να είναι κάπως διαφορετική.

Η απεικόνιση περιλαμβάνει:

• Μαστογραφία: οι μάζες του μαστού που φαίνονται στη μαστογραφία έχουν συχνά ένα ασαφές περίγραμμα. Οι μυϊκές μάζες (σβώλοι με αιχμηρές προεξοχές) δεν φαίνονται συνήθως.
• Υπερηχογράφημα: Τα αγγειοσάρκωμα τείνουν να εμφανίζονται καλά στον υπέρηχο. οι μάζες μπορεί να έχουν ανώμαλη εμφάνιση.
• Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού μαστού (MRI): Μια μαγνητική τομογραφία μαστού χρησιμοποιείται για την επιβεβαίωση των αποτελεσμάτων μιας μαστογραφίας.

Μπορεί επίσης να γίνει σάρωση τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων (PET) ή σάρωση οστών για να αναζητηθεί μακρινή εξάπλωση.

Βιοψία

Ο τύπος της βιοψίας που επιλέγεται εξαρτάται συχνά από το αν ο όγκος είναι πρωτογενής ή δευτερογενής.

Με πρωτοπαθή αγγειοσάρκωμα, συχνά απαιτείται βιοψία μαστού για τον προσδιορισμό του όγκου.

Με δευτερογενή αγγειοσάρκωμα, συχνά γίνεται βιοψία του δέρματος. Μόλις ληφθεί ιστός, η ασθένεια μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί και συχνά συνιστάται μια δεύτερη γνώμη της έκθεσης παθολογίας.

Τύποι βιοψιών μαστού

Αφού διαγνωστεί αγγειοσάρκωμα μαστού, η σταδιοποίηση γίνεται εξετάζοντας το μέγεθος του όγκου και το βαθμό εξάπλωσης.

Θεραπείες

Οι καλύτερες θεραπείες για το αγγειοσάρκωμα μερικές φορές διαφέρουν από αυτές για τους συνηθέστερους καρκίνους του μαστού.

Χειρουργική επέμβαση

Μπορεί να εξεταστεί είτε χειρουργική επέμβαση συντήρησης μαστού (λομπτεκτομή) είτε επιθετική χειρουργική επέμβαση (μαστεκτομή), ανάλογα με πολλούς παράγοντες. Ενώ μια μελέτη του 2017 διαπίστωσε ότι η μαστεκτομή συσχετίστηκε με χειρότερη συνολική επιβίωση από τη λομεκτομή μεταξύ ατόμων με πρωτοπαθή αγγειοσάρκωμα, μια άλλη μελέτη του 2017 που δημοσιεύθηκε στοNew England Journal of Medicine προτείνει ότι η μαστεκτομή με ευρεία τοπική εκτομή είναι συχνά η θεραπεία επιλογής με δευτερογενές αγγειοσάρκωμα.

Σε αντίθεση με τους καρκίνους του επιθηλιακού μαστού, η βιοψία ενός φρουρού ή του μασχαλιαίου λεμφαδένα δεν γίνεται συνήθως, καθώς αυτοί οι όγκοι είναι πολύ λιγότερο πιθανό να εξαπλωθούν στους περιφερειακούς λεμφαδένες.

Επίσης, σε αντίθεση με τους περισσότερους καρκίνους του μαστού, η θεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση για τη μείωση του κινδύνου υποτροπής (ανοσοενισχυτική θεραπεία) δεν φαίνεται να είναι αποτελεσματική.

Χημειοθεραπεία

Σε αντίθεση με την πλειονότητα των καρκίνων του μαστού που εμφανίζονται στα επιθηλιακά κύτταρα, τα αγγειοσάρκωμα του μαστού δεν ανταποκρίνονται συχνά στη χημειοθεραπεία. Ωστόσο, για μερικούς ανθρώπους, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του όγκου, μπορεί να είναι χρήσιμο.

Ακτινοθεραπεία

Όπως και με τη χημειοθεραπεία, ορισμένα άτομα ενδέχεται να λάβουν ακτινοθεραπεία ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του όγκου. Κατά μέσο όρο, ωστόσο, η ακτινοβολία δεν φαίνεται να έχει όφελος επιβίωσης για άτομα με πρωτοπαθή αγγειοσάρκωμα και σχετίζεται με φτωχή επιβίωση σε άτομα με δευτερογενές αγγειοσάρκωμα.

Κλινικές δοκιμές

Ευτυχώς, οι μελέτες εξετάζουν συστηματικές θεραπείες (θεραπείες που θεραπεύουν καρκίνο οπουδήποτε στο σώμα) για αγγειοσάρκωμα.

Μια μελέτη του 2018 σημειώνει ότι η θεραπεία με αναστολείς VEGF φαίνεται πολλά υποσχόμενη. Οι αναστολείς του VEGF είναι ένας τύπος στοχευμένης θεραπείας που στοχεύει σε συγκεκριμένες μοριακές ανωμαλίες που εμπλέκονται στην ανάπτυξη του καρκίνου, και γενικά, έχουν λιγότερες παρενέργειες από τη χημειοθεραπεία.

Άλλες θεραπείες, όπως ένας τύπος ανοσοθεραπείας γνωστής ως ιντερλευκίνη-2, θεραπείες κατά της ανοσογένεσης (όπως το Avastin) και η υπερθερμία (χρησιμοποιώντας θερμότητα για να σκοτώσουν τον καρκίνο) μελετώνται σε κλινικές δοκιμές.

Η σημασία των κλινικών δοκιμών

Η ομάδα σας φροντίζει

Για άτομα που έχουν διαγνωστεί με αγγειοσάρκωμα, η αναζήτηση θεραπείας (ή δεύτερη γνώμη) σε ένα σημαντικό κέντρο καρκίνου μπορεί να βελτιώσει τα αποτελέσματα.

Μια μελέτη του 2018 στοBritish Journal of Surgeryδιαπίστωσαν ότι οι γυναίκες με δευτερογενή αγγειοσάρκωμα του μαστού που παραπέμφθηκαν για εξειδικευμένη θεραπεία (με μια διεπιστημονική ομάδα που διαχειρίζεται τα σαρκώματα) είχαν χαμηλότερο ποσοστό υποτροπής και βελτιωμένη επιβίωση για συγκεκριμένες ασθένειες.

Μεγαλύτερα κέντρα καρκίνου, ειδικά τα κέντρα που έχουν οριστεί από το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου, είναι πιο πιθανό να έχουν ογκολόγους που ειδικεύονται σε σάρκωμα και έχουν εμπειρία στη θεραπεία ατόμων με αυτήν την ασυνήθιστη μορφή καρκίνου του μαστού.

Πρόγνωση

Ενώ τα αγγειοσάρκωμα είναι συνήθως επιθετικοί όγκοι, ο καθένας είναι διαφορετικός και η πρόγνωση εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο διαγιγνώσκεται, πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί τη στιγμή της διάγνωσης και πόσο επιθετικά αντιμετωπίζεται.

Τα ποσοστά επιβίωσης ποικίλλουν σημαντικά μεταξύ των μελετών, αλλά είναι καλύτερα όταν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά.

Μια λέξη από το Verywell

Η αντιμετώπιση ενός ασυνήθιστου τύπου καρκίνου του μαστού μπορεί να είναι δύσκολη, καθώς είναι λιγότερο γνωστά και υπάρχουν λιγότεροι επιζώντες για να συζητήσουμε. Ευτυχώς, οι διαδικτυακές κοινότητες υποστήριξης επιτρέπουν τώρα σε άτομα με ασυνήθιστους και σπάνιους καρκίνους να έχουν την ευκαιρία να επικοινωνούν με άλλους που αντιμετωπίζουν παρόμοιο ταξίδι σε όλο τον κόσμο.

Όπως συμβαίνει με κάθε καρκίνο, είναι σημαντικό να μάθετε για τον καρκίνο σας και να είστε ο δικηγόρος σας, αλλά είναι ακόμη πιο σημαντικό με τους ασυνήθιστους όγκους. Και με λιγότερους διαθέσιμους ειδικούς που έχουν εμπειρία στη θεραπεία της νόσου, ίσως χρειαστεί να εντοπίσετε και να ταξιδέψετε σε ένα κέντρο καρκίνου μεγάλου όγκου για να λάβετε την καλύτερη φροντίδα με τις τελευταίες θεραπείες και κλινικές δοκιμές.

Πώς να συμβουλευτείτε τον εαυτό σας ως ασθενή με καρκίνο