Επισκόπηση Frontotemporal Dementia

Η μετωπιαία άνοια (FTD) είναι ένας τύπος άνοιας που συχνά αποκαλείται νόσος του Pick. Περιλαμβάνει μια ομάδα διαταραχών που επηρεάζουν τη συμπεριφορά, τα συναισθήματα, την επικοινωνία και τη γνώση. Άλλα ονόματα που χρησιμοποιούνται για το FTD περιλαμβάνουν:

• μετωπιαίος εκφυλισμός
• μετωπική χρονική άνοια
• Συγκρότημα Pick
• εκφυλισμός μετωπιαίου λοβού
• μετωπική άνοια

Στο FTD, οι μετωπικοί και χρονικοί λοβοί του εγκεφάλου επηρεάζονται και ατροφία (συρρικνώνονται) σε μέγεθος. Το FTD συνήθως χτυπάει σχετικά νέους (από 50 έως 60), αλλά έχει επίσης εντοπιστεί σε άτομα ηλικίας έως 21 ετών και ηλικιωμένων με τα τέλη της δεκαετίας του '80. Περίπου το 60% των περιπτώσεων FTD είναι άτομα ηλικίας 45 έως 64 ετών.

Ο Arnold Pick εντόπισε για πρώτη φορά τις ασυνήθιστες συλλογές πρωτεΐνης tau στον εγκέφαλο (ονομάζονται σώματα Pick) το 1892. Τα σώματα του Pick υπάρχουν σε ορισμένους τύπους FTD και μπορούν να προβληθούν μόνο κάτω από μικροσκόπιο κατά τη διάρκεια μιας αυτοψίας.

Τύποι

Τέσσερις διαταραχές που εμπίπτουν στην κατηγορία FTD περιλαμβάνουν:

• Behavioral Variant Frontotemporal Dementia: Όπως αναφέρεται το όνομα, η συμπεριφορά παραλλαγής FTD επηρεάζει σημαντικά τη συμπεριφορά, προκαλώντας κοινωνικά ακατάλληλες αλληλεπιδράσεις και συναισθήματα.
• Πρωταρχική προοδευτική αφασία: Το κύριο συστατικό αυτού του τύπου FTD είναιαφασία, που αναφέρεται σε εξασθένηση της γλωσσικής ικανότητας. Αυτό μπορεί να επηρεάσει τόσο την ικανότητα επικοινωνίας και κατανόησης.
• Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση: Η υπερπυρηνική παράλυση επηρεάζει την ισορροπία και την κίνηση, καθώς και τις γνωστικές ικανότητες. Ένα ξεχωριστό σύμπτωμα είναι η μειωμένη κίνηση των ματιών.
• Κορτικοβασικός εκφυλισμός: Τα συμπτώματα εκφυλισμού των κορτικοβασών εμφανίζονται συχνά ως μυϊκή αδυναμία και τρόμος και συνήθως ξεκινούν μόνο από τη μία πλευρά του σώματος. Προβλήματα με τη μνήμη και τη συμπεριφορά αναπτύσσονται καθώς εξελίσσεται αυτή η διαταραχή.

Συμπτώματα

Αλλαγές Συμπεριφοράς: Τα άτομα με FTD συχνά δείχνουν κοινωνικά ακατάλληλη συμπεριφορά, όπως σχόλια απρόσκοπτης, έλλειψη διορατικότητας ή ενσυναίσθησης, απόσπαση της προσοχής, αυξημένο ενδιαφέρον για σεξ ή σημαντικές αλλαγές στις προτιμήσεις των τροφίμων. Άλλοι εμφανίζουν κακή υγιεινή, επαναλαμβανόμενα σχόλια ή συμπεριφορές, χαμηλή ενέργεια και χαμηλά κίνητρα. Μπορεί επίσης να έχουνεπίπεδη ή αμβλύ επίδραση, που σημαίνει ότι τα πρόσωπά τους εμφανίζουν ελάχιστη ή καθόλου έκφραση συναισθημάτων, συμπεριλαμβανομένης της θλίψης, της χαράς ή του θυμού.

Αλλαγές επικοινωνίας: Το FTD επηρεάζει συχνά την ικανότητα επικοινωνίας και στα δύοεκφραστική ομιλία(η ικανότητα χρήσης λέξεων για να εκφραστείτε) καιδεκτική ομιλία(η ικανότητα κατανόησης της ομιλίας). Τα άτομα μπορεί να έχουν πρόβλημα να βρουν τη σωστή λέξη για να πουν, να μιλήσουν πολύ διστακτικά και αργά, να δυσκολευτούν να διαβάζουν και να γράφουν με ακρίβεια και να μην μπορούν να διαμορφώσουν προτάσεις με τρόπο που έχει νόημα.

Αλλαγές κίνησης: Το FTD επηρεάζει συχνά την ικανότητα ελέγχου της κίνησης και άλλων κινητικών ενεργειών. Εκείνοι με FTD μπορεί να πέσουν συχνά ή να έχουν ανεπιθύμητες κινήσεις στα χέρια και τα πόδια ή τρεμούλιασμα.

Είναι ενδιαφέρον ότι η μνήμη ενός ατόμου και η κατανόηση του χώρου γύρω του συχνά παραμένουν σχετικά ανέπαφα, ειδικά στα προηγούμενα στάδια.

Πώς διαφέρουν το FTD και το Αλτσχάιμερ

Στο Alzheimer, τα τυπικά αρχικά συμπτώματα είναι βραχυπρόθεσμη εξασθένηση της μνήμης και δυσκολία στην εκμάθηση κάτι καινούργιου. Στο FTD, η μνήμη συνήθως παραμένει ανέπαφη αρχικά. Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν δυσκολία με κατάλληλες κοινωνικές αλληλεπιδράσεις και συναισθήματα, καθώς και ορισμένες γλωσσικές προκλήσεις.

Το FTD και το Αλτσχάιμερ διαφέρουν επίσης στο πώς επηρεάζεται φυσικά ο εγκέφαλος. Το FTD επηρεάζει κυρίως τους μετωπικούς και κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου. ενώ το Αλτσχάιμερ επηρεάζει τους κροταφικούς λοβούς σε πρώιμα στάδια, αλλά με την εξέλιξη επηρεάζει τις περισσότερες περιοχές του εγκεφάλου.

Το FTD στοχεύει επίσης νεότερα άτομα. Η μέση ηλικία έναρξης του FTD είναι περίπου 60 ετών. Ενώ μερικοί άνθρωποι έχουν πρώιμη έναρξη της νόσου του Αλτσχάιμερ, η πλειοψηφία των ασθενών είναι άνω των 65 ετών και πολλοί από αυτούς είναι ηλικίας 70 ή 80 ετών.

Αιτίες

Η αιτία του FTD δεν είναι γνωστή. Ενώ η πλειονότητα των περιπτώσεων FTD φαίνεται να αναπτύσσεται κατά τύχη, η γενετική παίζει ρόλο σε ορισμένες περιπτώσεις. Περίπου το 10% των περιπτώσεων μπορεί να εντοπιστεί σε μια αλλαγή σε ένα μόνο γονίδιο. Αυτή η γονιδιακή μετάλλαξη κληρονομείται άμεσα, πράγμα που σημαίνει ότι εάν η μητέρα ή ο πατέρας σας έχει αυτό το συγκεκριμένο γονίδιο για FTD, έχετε πιθανότητα 50% να αναπτύξετε FTD.

Ένα επιπλέον 20% έως 40% των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με FTD έχουν οικογενειακή σύνδεση όπου περισσότεροι από ένας συγγενείς σε δύο ή περισσότερες γενιές έχουν διαγνωστεί με FTD.

Διάγνωση

Παρόμοια με τη διάγνωση της νόσου του Αλτσχάιμερ, δεν υπάρχει ούτε ένα τεστ που να μπορεί να διαγνώσει το FTD. Οι ασθενείς υποβάλλονται συνήθως σε ορισμένες δοκιμές απεικόνισης όπως μαγνητική τομογραφία ή σάρωση ΡΕΤ, γνωστικές δοκιμές για τη μέτρηση της μνήμης και των γλωσσικών ικανοτήτων, δοκιμές φυσικής κίνησης, πιθανώς σπονδυλικής βρύσης και ορισμένες εξετάσεις αίματος. Η διάγνωση πραγματοποιείται συγκεντρώνοντας όλα τα αποτελέσματα από αυτές τις δοκιμές, αποκλείοντας άλλες αιτίες όπως ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 ή λοιμώξεις και συγκρίνοντας τα συμπτώματά σας με άλλες περιπτώσεις FTD. Είναι σημαντικό ένας νευρολόγος εξοικειωμένος με την FTD και άλλους τύπους άνοιας να συμμετάσχει σε αυτήν την αξιολόγηση, καθώς ορισμένες πτυχές του FTD μιμούνται άλλες διαταραχές.

Θεραπείες

Δεν υπάρχει φάρμακο που να στοχεύει αυτόν τον τύπο άνοιας, οπότε ο στόχος της θεραπείας είναι να ελέγχει τα συμπτώματα όσο το δυνατόν περισσότερο. Οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν φάρμακα που χρησιμοποιούνται συχνά για τα προβλήματα κίνησης στη νόσο του Πάρκινσον, συμπεριλαμβανομένης της Carbidopa / levodopa (Sinemet). Μερικές φορές οι συμπεριφορές του FTD αντιμετωπίζονται με αντιψυχωσικά φάρμακα εάν οι μη φαρμακευτικές προσεγγίσεις είναι αναποτελεσματικές.

Τα αντικαταθλιπτικά φάρμακα, ειδικά οι εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRIs), έχουν δείξει κάποιο όφελος στη θεραπεία ορισμένων από τις ιδεοληπτικές ή καταναγκαστικές συμπεριφορές του FTD. Μερικοί γιατροί θα συνταγογραφήσουν επίσης φάρμακα που συνήθως χορηγούνται σε ασθενείς με Αλτσχάιμερ, συμπεριλαμβανομένων των αναστολέων της χολινεστεράσης. Ωστόσο, η έρευνα δεν έχει δείξει σαφώς ότι αυτά τα φάρμακα είναι αποτελεσματικά για το FTD.

Η επαγγελματική και φυσική θεραπεία μπορεί επίσης να ωφελήσει τους ασθενείς βοηθώντας στη διατήρηση ή επιβράδυνση της επιδείνωσης των κινητικών και κινητικών ικανοτήτων, ενώ η λογοθεραπεία μπορεί μερικές φορές να βοηθήσει με ελλείμματα επικοινωνίας.

Επικράτηση

Περίπου 10% έως 20% όλων των άνοιας είναι FTD, το οποίο μεταφράζεται σε περίπου 50.000 έως 60.000 Αμερικανούς. Το FTD είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους άνοιας σε ενήλικες ηλικίας κάτω των 65 ετών και είναι πιο συχνός στους άνδρες από τις γυναίκες.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση του FTD είναι κακή. Το προσδόκιμο ζωής κυμαίνεται από δύο έως 20 χρόνια μετά τη διάγνωση, ανάλογα με την ταχύτητα της εξέλιξης και την παρουσία άλλων ασθενειών. Το FTD δεν προκαλεί θάνατο, αλλά δυσκολεύει την καταπολέμηση άλλων ασθενειών και λοιμώξεων.

Μια λέξη από το Verywell

Η μετωπιαία άνοια είναι ένα είδος άνοιας που γενικά δεν είναι τόσο γνωστή όσο η νόσος του Αλτσχάιμερ. Η κατανόηση του τρόπου με τον οποίο μπορεί να επηρεάσει εσάς ή το αγαπημένο σας άτομο μπορεί να σας προετοιμάσει για το τι να περιμένετε και πώς να αντιμετωπίσετε καλύτερα τις επιπτώσεις του.