Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (CML) είναι ένας χρόνιος τύπος λευχαιμίας που τείνει να αναπτύσσεται και να προοδεύει αργά. Είναι ένας τύπος μυελογενής λευχαιμίας που ξεκινά στα μυελοειδή κύτταρα, που είναι ένας τύπος ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων (WBC).
Η CML είναι μία από τις τέσσερις κύριες κατηγορίες λευχαιμίας. Οι άλλες τρεις είναι οξεία μυελοειδής λευχαιμία (AML), οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) και χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL).
Andrew Brookes / Getty ImagesΌλες οι λευχαιμίες ξεκινούν στα κύτταρα που σχηματίζουν αίμα στο μυελό των οστών. Κάθε τύπος λευχαιμίας ονομάζεται με βάση το πόσο γρήγορα τείνει να αναπτύσσεται ο καρκίνος (ο οξείος καρκίνος μεγαλώνει γρήγορα, ο χρόνιος αναπτύσσεται αργά) καθώς και ο τύπος των κυττάρων που σχηματίζουν αίμα από τα οποία αναπτύχθηκε η κακοήθεια.
Τι προκαλεί CML;
Ορισμένες αλλαγές στο DNA μπορούν να προκαλέσουν φυσιολογικά κύτταρα μυελού των οστών σε κύτταρα λευχαιμίας.
Τα άτομα με CML έχουν γενικά το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας, το οποίο περιέχει το ανώμαλο γονίδιο BCR-ABL. Το γονίδιο BCR-ABL προκαλεί τα WBCs να αναπτυχθούν με ανώμαλο, ανεξέλεγκτο τρόπο, οδηγώντας σε λευχαιμία.
Ποιος παίρνει CML;
Η CML μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνή σε ενήλικες άνω των 50 ετών, οι οποίοι αντιπροσωπεύουν σχεδόν το 70% όλων των περιπτώσεων. Ο Kareem Abdul-Jabbar είναι ένας διάσημος Αμερικανός που διαγνώστηκε με CML.
Πόσο κοινό είναι το CML;
Η CML είναι σχετικά σπάνια. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, εκτιμάται ότι διαγιγνώσκονται 8.950 νέες περιπτώσεις και 1.080 άνθρωποι πεθαίνουν από αυτήν την ασθένεια ετησίως.
Συμπτώματα
Επειδή η CML είναι ένας καρκίνος με αργή ανάπτυξη, πολλοί άνθρωποι δεν έχουν συμπτώματα κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Στην πραγματικότητα, έως και 40 έως 50% των ατόμων με λευχαιμία δεν έχουν καθόλου συμπτώματα και διαγιγνώσκονται βάσει ανωμαλιών που εντοπίστηκαν με ρουτίνα αίματος.
Η CML μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα καθώς εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι:
- Ακραία κούραση ή κόπωση
- Αδυναμία
- Πυρετός
- Νυχτερινές εφιδρώσεις
- Ανεξήγητη απώλεια βάρους
- Πόνος ή πληρότητα στην άνω αριστερή κοιλιά, κάτω από τα πλευρά
Η κοιλιακή πληρότητα αναπτύσσεται λόγω σπληνομεγαλίας (διεύρυνση του σπλήνα), η οποία είναι παρούσα στο 46 έως 76% αυτών με CML. Ο σπλήνας αποθηκεύει συνήθως τα κύτταρα του αίματος και καταστρέφει τα παλιά κύτταρα του αίματος. Στην CML, ο σπλήνας μπορεί να διευρυνθεί λόγω όλων των επιπλέον WBC που καταλαμβάνουν το όργανο. Η σπληνομεγαλία μπορεί να προκαλέσει πίεση σε κοντινά όργανα, όπως το στομάχι, η οποία μπορεί να συμβάλει στην αίσθηση της πλήρωσης μετά την κατανάλωση μόνο μικρών ποσοτήτων τροφής.
Η αδυναμία και η κόπωση μπορούν να προκληθούν από αναιμία, ανεπάρκεια ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBC) που μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς. Η αναιμία μπορεί να σας κάνει να νιώσετε σαν να μην είστε σε θέση να ασκήσετε τον εαυτό σας ή να χρησιμοποιήσετε τους μυς σας τόσο έντονα όσο συνήθως.
Διάγνωση
Όταν αξιολογείτε την πιθανή λευχαιμία, ο γιατρός σας θα λάβει το ιατρικό σας ιστορικό και θα κάνει μια φυσική εξέταση. Και θα έχετε πολλά από αυτά τα ίδια προκαταρκτικά διαγνωστικά βήματα ακόμη και αν κάνετε τακτικό ιατρικό έλεγχο.
Μέγεθος σπλήνας
Κανονικά, ο σπλήνας σας δεν μπορεί να γίνει αισθητός σε μια φυσική εξέταση, αλλά ένας διευρυμένος σπλήνας μπορεί να ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης. Μπορεί να προκαλέσει πληρότητα στην αριστερή πλευρά της άνω κοιλιάς, κάτω από την άκρη του κλωβού των πλευρών.
Δοκιμές εργαστηρίου
Πάρα πολλά WBC και ανώμαλα επίπεδα ορισμένων χημικών στο αίμα μπορεί να είναι ενδεικτικά της CML. Αυτά περιγράφονται συχνά ως εκρήξεις (ανώριμα WBC) με βάση την εμφάνισή τους.
Εάν οι εξετάσεις αίματος σας είναι σύμφωνες με CML, μπορεί να χρειαστεί να έχετε αναρρόφηση μυελού των οστών. Αυτό περιλαμβάνει μια διαδικασία στην οποία μια βελόνα εισάγεται βαθιά στο οστό σας για να συλλέξει ένα δείγμα κυττάρων αίματος. Το δείγμα εξετάζεται με μικροσκόπιο. Στην CML, υπάρχουν υπερβολικά κύτταρα που σχηματίζουν αίμα και ο μυελός περιγράφεται ως υπερκυτταρικός.
Δοκιμές γονιδίων
Ο έλεγχος γονιδίων θα γίνει επίσης για να δείτε εάν έχετε το χρωμόσωμα Philadelphia και / ή το γονίδιο BCR-ABL. Εάν δεν έχετε το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας ή το γονίδιο BCR-ABL, τότε μπορεί να έχετε έναν άλλο τύπο καρκίνου, αλλά δεν είναι CML.
Δοκιμές απεικόνισης
Δεν απαιτούνται διαγνωστικοί έλεγχοι απεικόνισης για τη διάγνωση της CML. Ωστόσο, μπορεί να πραγματοποιηθούν ως μέρος της αξιολόγησης ορισμένων συμπτωμάτων ή για την αξιολόγηση της κοιλιακής διόγκωσης.
Φάσεις CML
Το CML μπορεί να ταξινομηθεί σε τρεις διαφορετικές φάσεις. Η φάση βασίζεται στον αριθμό των εκρήξεων στο αίμα και στον μυελό των οστών. Η γνώση της φάσης του CML σας μπορεί να σας βοηθήσει να κατανοήσετε πώς η ασθένειά σας θα σας επηρεάσει στο μέλλον.
Χρόνια φάση
Στην πρώτη φάση της CML, θα έχετε αυξημένο αριθμό WBC στο αίμα και / ή στο μυελό των οστών. Ωστόσο, οι εκρήξεις θα πρέπει να αποτελούν λιγότερο από το 10% των κυττάρων.
Συνήθως, στη χρόνια φάση, δεν υπάρχουν συμπτώματα, αλλά μπορεί να υπάρχει κάποια πληρότητα της άνω αριστεράς κοιλιακής περιοχής. Το ανοσοποιητικό σας σύστημα θα πρέπει να λειτουργεί αρκετά καλά στη χρόνια φάση, ώστε να μπορείτε να καταπολεμήσετε τις λοιμώξεις. Ένα άτομο μπορεί να βρίσκεται στη χρόνια φάση για όσο λίγους μήνες έως και πολλά, πολλά χρόνια.
Ταχεία φάση
Στην επιταχυνόμενη φάση, ο αριθμός των εκρήξεων στο αίμα και / ή στον μυελό των οστών είναι υψηλότερος από ό, τι στη χρόνια φάση. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πυρετό, απώλεια βάρους, μειωμένη όρεξη και διευρυμένη σπλήνα.
Ο αριθμός των WBCs είναι υψηλότερος από το κανονικό και μπορεί να έχετε άλλες αλλαγές στις μετρήσεις του αίματος σας, όπως υψηλός αριθμός βασεόφιλων (ένας τύπος WBC) ή χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων.
Υπάρχουν διαφορετικά σύνολα κριτηρίων που χρησιμοποιούνται για τον καθορισμό της επιταχυνόμενης φάσης. Τα Κριτήρια του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (ΠΟΥ) ορίζουν την επιταχυνόμενη φάση ως την παρουσία οποιουδήποτε από τα ακόλουθα:
- 10 έως 19% εκρήξεις στην κυκλοφορία του αίματος και / ή στο μυελό των οστών
- Περισσότερο από 20% βασεόφιλα στην κυκλοφορία του αίματος
- Πολύ υψηλός ή πολύ χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων που δεν σχετίζεται με τη θεραπεία
- Αυξανόμενο μέγεθος σπλήνας και υψηλός αριθμός WBC παρά τη θεραπεία
- Νέες γενετικές αλλαγές ή μεταλλάξεις
Φάση έκρηξης
Αυτή η φάση αναφέρεται συχνά ως κρίση έκρηξης. Είναι το τρίτο και τελευταίο στάδιο και έχει τη δυνατότητα να είναι απειλητικό για τη ζωή. Ο αριθμός των εκρήξεων στο αίμα και / ή στο μυελό των οστών γίνεται πολύ υψηλός και μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλους ιστούς. Τα συμπτώματα είναι πολύ πιο κοινά στη φάση έκρηξης και μπορεί να περιλαμβάνουν λοιμώξεις, αιμορραγία, κοιλιακό άλγος και πόνο στα οστά.
Στη φάση έκρηξης, η CML μπορεί να εμφανίζεται περισσότερο σαν AML (οξεία μυελοειδής λευχαιμία) ή ALL (οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία) από τη χρόνια λευχαιμία.
Ο ΠΟΥ ορίζει τη φάση έκρηξης ως περισσότερο από 20% βλαστικά κύτταρα στην κυκλοφορία του αίματος ή στον μυελό των οστών. Το Διεθνές Μητρώο Μεταμόσχευσης Μυελού Οστών ορίζει τη φάση έκρηξης ως περισσότερο από 30% βλαστικά κύτταρα στο αίμα και / ή στο μυελό των οστών. Και οι δύο ορισμοί περιλαμβάνουν επίσης την παρουσία βλαστικών κυττάρων έξω από το αίμα ή τον μυελό των οστών.
Πρόγνωση
Η φάση της CML σας είναι ένας σημαντικός παράγοντας στην πρόγνωσή σας, αλλά δεν είναι ο μόνος παράγοντας.
Η ηλικία σας, το μέγεθος της σπλήνας σας και οι μετρήσεις αίματος χρησιμοποιούνται επίσης για να σας τοποθετήσουν σε μία από τις τρεις κατηγορίες: χαμηλή, ενδιάμεση ή υψηλού κινδύνου.
Τα άτομα στην ίδια ομάδα κινδύνου είναι πιο πιθανό να ανταποκριθούν με παρόμοιο τρόπο στη θεραπεία. Τα άτομα στην ομάδα χαμηλού κινδύνου ανταποκρίνονται γενικά καλύτερα στη θεραπεία. Ωστόσο, αυτές οι ομαδοποιήσεις είναι εργαλεία, όχι απόλυτοι δείκτες.
Θεραπείες CML
Όλες οι θεραπείες έχουν πιθανούς κινδύνους και οφέλη και πριν από τη θεραπεία με CML θα προηγηθεί συζήτηση με το γιατρό σας σχετικά με τους κινδύνους και την ανοχή σας για παρενέργειες. Δεν λαμβάνει κάθε άτομο με CML κάθε θεραπεία CML που συζητείται παρακάτω.
Θεραπεία αναστολέα τυροσίνης κινάσης
Η θεραπεία αναστολέα τυροσίνης κινάσης είναι ένας τύπος στοχευμένης θεραπείας που αναστέλλει τη δράση του ανώμαλου γονιδίου BCR-ABL. Αυτά τα φάρμακα έρχονται με τη μορφή χαπιών που μπορούν να καταποθούν.
Θεραπεία
Περιγραφή
Ιματινίμπη
Ήταν ο πρώτος αναστολέας τυροσίνης κινάσης εγκεκριμένος από το FDA για τη θεραπεία της CML; εγκρίθηκε το 2001.
Dasatinib
Εγκρίθηκε για τη θεραπεία της CML το 2006.
Νιλοτινίμπη
Εγκρίθηκε για πρώτη φορά για τη θεραπεία της CML το 2007.
Μποσιουτινίμπη
Εγκρίθηκε για τη θεραπεία της CML το 2012, αλλά εγκρίθηκε μόνο για άτομα που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία με άλλο αναστολέα της τυροσίνης κινάσης που έχει σταματήσει να λειτουργεί ή έχει προκαλέσει πολύ κακές παρενέργειες.
Ponatinib
Εγκρίθηκε για τη θεραπεία της CML το 2012 αλλά έχει εγκριθεί μόνο για ασθενείς με μετάλλαξη T315I ή CML που είναι ανθεκτικός ή δυσανεκτικός σε άλλους αναστολείς της κινάσης τυροσίνης.
Ανοσοθεραπεία
Η ιντερφερόνη είναι μια ουσία που παράγει φυσικά το ανοσοποιητικό σύστημα. Η PEG (πεγκυλιωμένη) ιντερφερόνη είναι μια μορφή ιντερφερόνης μακράς δράσης.
Η ιντερφερόνη δεν χρησιμοποιείται ως αρχική θεραπεία για CML, αλλά για ορισμένους ασθενείς, αυτό μπορεί να είναι μια επιλογή όταν δεν μπορούν να ανεχθούν τη θεραπεία αναστολέα της τυροσίνης κινάσης. Η ιντερφερόνη έρχεται ως υγρό που εγχέεται κάτω από το δέρμα ή σε μυ με βελόνα.
Χημειοθεραπεία
Η ομακεταξίνη είναι ένα φάρμακο χημειοθεραπείας που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της CML και είναι ανθεκτικό σε άλλες θεραπείες ή / και εάν έχετε δυσανεξία σε δύο ή περισσότερους αναστολείς της τυροσίνης κινάσης. Η αντίσταση είναι όταν το CML δεν ανταποκρίνεται σε μια θεραπεία ή εάν η ασθένεια ανταποκρίνεται στην αρχή αλλά στη συνέχεια σταματά να ανταποκρίνεται. Η δυσανεξία είναι όταν η θεραπεία με ένα φάρμακο πρέπει να διακοπεί λόγω σοβαρών παρενεργειών.
Η ομακεταξίνη χορηγείται ως υγρό που εγχέεται κάτω από το δέρμα με βελόνα. Άλλα φάρμακα χημειοθεραπείας μπορεί να ενίονται σε φλέβα ή μπορεί να χορηγούνται ως χάπι για κατάποση.
Μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων (HCT)
Το HCT είναι μια διαδικασία που αντικαθιστά τα κύτταρα του μυελού των οστών σας με νέα, υγιή κύτταρα που σχηματίζουν αίμα. Χημειοθεραπεία υψηλής δόσης χρησιμοποιείται πριν από τη διαδικασία για την καταστροφή τόσο των φυσιολογικών κυττάρων όσο και των κυττάρων CML στον μυελό των οστών.
Ένα αλλογενές HCT είναι μια πολύπλοκη θεραπεία και μπορεί να προκαλέσει πολύ σοβαρές παρενέργειες. Συνήθως θεωρείται ως θεραπευτική επιλογή για ασθενείς ηλικίας κάτω των 65 ετών.
Κλινικές δοκιμές: Ερευνητικές θεραπείες
Νέα φάρμακα για τη θεραπεία της CML διερευνούνται συνεχώς. Οι κλινικές δοκιμές μπορεί να είναι μια επιλογή για ορισμένους ασθενείς. Μπορείτε να ρωτήσετε την ομάδα θεραπείας σας εάν υπάρχει ανοιχτή κλινική δοκιμή στην οποία μπορείτε να συμμετάσχετε και εάν πιστεύουν ή όχι ότι θα είστε καλός υποψήφιος για μια τέτοια κλινική δοκιμή.
Μια λέξη από το Verywell
Η πρόγνωση CML εξαρτάται από παράγοντες όπως η ηλικία σας, η φάση της νόσου, ο αριθμός των εκρήξεων στο αίμα ή το μυελό των οστών, το μέγεθος της σπλήνας σας κατά τη διάγνωση και τη συνολική υγεία σας.
Με την εισαγωγή των αναστολέων της τυροσίνης κινάσης το 2001, πολλά άτομα με CML τα πήγαν πολύ καλά και η ασθένεια μπορεί συχνά να διατηρηθεί στη χρόνια φάση για χρόνια.
Ωστόσο, παραμένουν ορισμένες προκλήσεις: μπορεί να είναι δύσκολο να προβλεφθεί, από την αρχή, ποιοι ασθενείς με CML είναι πιθανό να έχουν κακή έκβαση.Επιπλέον, οι περισσότεροι ασθενείς πρέπει να λάβουν θεραπεία επ 'αόριστον και οι κατασταλτικές θεραπείες δεν έχουν παρενέργειες. Έτσι, ενώ οι πρόοδοι ήταν σημαντικές τις τελευταίες δεκαετίες, υπάρχει ακόμη περιθώριο για περαιτέρω βελτίωση.
Οδηγός συζήτησης για τη λευχαιμία
Λάβετε τον εκτυπώσιμο οδηγό μας για το επόμενο ραντεβού του γιατρού σας για να σας βοηθήσουμε να κάνετε τις σωστές ερωτήσεις.
Στείλτε στον εαυτό σας ή στο αγαπημένο σας πρόσωπο.
ΕγγραφείτεΑυτός ο οδηγός συζήτησης γιατρών έχει σταλεί στη διεύθυνση {{form.email}}.
Παρουσιάστηκε σφάλμα. ΠΑΡΑΚΑΛΩ προσπαθησε ξανα.
.jpg)
-is-treated.jpg)
