Μια επισκόπηση της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας

Η νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα (JAS) είναι ένας τύπος αρθρίτιδας που προσβάλλει παιδιά, εφήβους και νεαρούς ενήλικες. Προκαλεί πόνο και δυσκαμψία στη σπονδυλική στήλη και τις μεγάλες αρθρώσεις, καθώς και επώδυνη φλεγμονή στις περιοχές όπου οι μύες, οι σύνδεσμοι και οι τένοντες συνδέονται με τα οστά.

Τι είναι η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα;

Όπως η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα ενηλίκων που επηρεάζει περισσότερους άνδρες, το JAS επηρεάζει συνήθως περισσότερα αγόρια από τα κορίτσια. Εμφανίζεται πριν από την ηλικία των 18 ετών, με τη μέση ηλικία έναρξης να είναι 10 ετών και άνω. Η ασθένεια είναι πιο συχνή στους Καυκάσιους, προσβάλλοντας περίπου ένα στα 100 αγόρια Καυκάσου.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα που αντιμετωπίζουν τα παιδιά και οι έφηβοι με JAS θα ποικίλλουν, αλλά τα πιο κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Κοινή δυσκαμψία το πρωί
• Πόνος στα γόνατα, τακούνια και τα πόδια που επιδεινώνεται με τη δραστηριότητα
• Πόνος στην πλάτη ή / και στους γλουτούς που βελτιώνεται με την κίνηση
• Οίδημα στις αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών
• Πρόβλημα όρθιο ή κάμψη
• Ακραία κόπωση
• Πόνος και ερυθρότητα στα μάτια
• Ευαισθησία στο φως
• Αναιμία
• Σκυμμένη στάση
• Ανικανότητα να πάρει μια βαθιά αναπνοή εάν φλεγμονή των αρθρώσεων μεταξύ των πλευρών και της σπονδυλικής στήλης

Το JAS μπορεί επίσης να σχετίζεται με προβλήματα φλεγμονής του εντέρου ή φλεγμονώδη νόσο του εντέρου (IBD). Το IBD είναι ένας όρος ομπρέλας που περιγράφει καταστάσεις που προκαλούν φλεγμονή του πεπτικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Crohn και της ελκώδους κολίτιδας. Τα συμπτώματα που υποδηλώνουν IBD περιλαμβάνουν κοιλιακό άλγος, απώλεια βάρους και απώλεια όρεξης, αίμα στα κόπρανα και διάρροια.

Πολλά από τα συμπτώματα του JAS μπορεί να σχετίζονται με άλλες ασθένειες. Επομένως, είναι πάντα καλή ιδέα να συμβουλευτείτε το γιατρό του παιδιού σας για σωστή διάγνωση.

Αιτίες

Το JAS είναι μια από τις πιο κοινές καταστάσεις που ταξινομούνται ως σπονδυλοαρθροπάθειες. Οι Spondyloarthropathies μοιράζονται ξεχωριστά χαρακτηριστικά, όπως:

• φλεγμονή των αρθρώσεων της σπονδυλικής στήλης και της ιεροσυλλεκτικής (SI)
• οικογενειακό ιστορικό και γενετική διάθεση (κληρονομικός κίνδυνος)
• η απουσία ρευματοειδούς παράγοντα (RF)

Το RF είναι ένα αντίσωμα που βρίσκεται σε άτομα με ορισμένες ρευματικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένης της ρευματοειδούς αρθρίτιδας (RA).

Η JAS έχει πολλούς παράγοντες κινδύνου, οι οποίοι εμπλέκονται στην πρόκληση της πάθησης. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Γενεσιολογία. Οι μεταβολές σε ορισμένα γονίδια αυξάνουν τον κίνδυνο ενός νεαρού να πάρει JAS. Η κληρονομικότητα παίζει επίσης ρόλο καθώς οι οικογένειες μοιράζονται πολλά από τα ίδια γενετικά χαρακτηριστικά.
• Γένος. Τα αγόρια έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης της πάθησης από ό, τι τα κορίτσια.
• Ηλικία. Το JAS αναπτύσσεται συνήθως στα τέλη της εφηβείας και στην πρώιμη ενηλικίωση, αν και μπορεί να αναπτυχθεί νωρίτερα.
• HLA-B27. Τα γονίδια που ονομάζονται αντιγόνα HLA παίζουν ρόλο στο εάν ένα παιδί θα πάθει μια συγκεκριμένη ασθένεια. Το αντιγόνο HLA που σχετίζεται με το JAS είναι το B27. Εάν ένα παιδί έχει το γονίδιο HLA-B27, μπορεί να έχει αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης JAS. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι ενώ πολλοί άνθρωποι φέρουν το γονίδιο HLA-B27, αυτό δεν σημαίνει ότι θα αναπτύξουν JAS. Αυτό σημαίνει ότι ένα παιδί μπορεί να δοκιμάσει θετικά για το γονίδιο και να μην έχει JAS.
• Άλλα γονίδια. Υπάρχουν άλλες παραλλαγές γονιδίων που σχετίζονται με το JAS, αλλά οι ερευνητές δεν είναι σαφείς για το πώς αυτές οι παραλλαγές αυξάνουν τον κίνδυνο για JAS. Οι ερευνητές πιστεύουν επίσης ότι υπάρχουν επιπλέον γονίδια που δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο για JAS.

Διάγνωση

Η διάγνωση του JAS ξεκινά με ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση. Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός θα ζητήσει από τον νεαρό να λυγίσει σε διαφορετικές κατευθύνσεις για να ελέγξει το εύρος κίνησης της σπονδυλικής στήλης. Ο γιατρός θα προσπαθήσει να αναπαραγάγει πόνο πιέζοντας συγκεκριμένες περιοχές της λεκάνης και ζητώντας από τον πελάτη να μετακινήσει τα πόδια. Ο γιατρός θα ζητήσει επίσης από το παιδί να πάρει βαθιές αναπνοές για να δει αν έχει πόνο ή δυσκολία στην επέκταση του στήθους.

Οι διαγνωστικοί έλεγχοι μπορούν να βοηθήσουν τους γιατρούς να κάνουν διάγνωση του JAS και μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Εικόνα. Οι ακτίνες Χ της λεκάνης και της σπονδυλικής στήλης θα αναζητήσουν βλάβη στο κάτω μέρος της πλάτης, στους γοφούς και στη σπονδυλική στήλη. Η μαγνητική τομογραφία (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) της λεκάνης επιτρέπει στον γιατρό να αναζητήσει συνεχιζόμενη φλεγμονή στην πλάτη, τους γοφούς και τη σπονδυλική στήλη. Οι υπέρηχοι μπορούν να δουν φλεγμονή στις αρθρώσεις και τους τένοντες της πλάτης και της σπονδυλικής στήλης.
• Αίμα. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες εξετάσεις αίματος που να επιβεβαιώνουν μια συγκεκριμένη διάγνωση του JAS. Ωστόσο, ορισμένες εξετάσεις αίματος μπορούν να ελέγξουν για δείκτες φλεγμονής.

Επιπλέον, το αίμα μπορεί να ελεγχθεί για το γονίδιο HLA-B27. Το αίμα τείνει να επικεντρώνεται στην εξάλειψη της πιθανότητας άλλων καταστάσεων που θα μπορούσαν να προκαλέσουν συμπτώματα.

Ωστόσο, η διάγνωση του JAS σε ένα παιδί μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει.

Εάν ο γιατρός του παιδιού σας δεν είναι σε θέση να κάνει διάγνωση με βάση τα συμπτώματα και τις εξετάσεις, μπορεί να παραπέμψει το παιδί σας σε έναν ρευματολόγο, έναν γιατρό που ειδικεύεται σε ασθένειες των αρθρώσεων.

Θεραπεία

Οι στόχοι θεραπείας στο JAS περιλαμβάνουν τη μείωση του πόνου και της δυσκαμψίας και την πρόληψη παραμορφώσεων και αναπηρίας. Επιπλέον, η θεραπεία αποσκοπεί στο να διατηρήσει ένα παιδί όσο το δυνατόν πιο ενεργό. Η θεραπεία με JAS εξαρτάται από τα συμπτώματα, την ηλικία και τη γενική υγεία του παιδιού. Αντιμετωπίζεται παρόμοια με τα ενήλικα AS και μπορεί να περιλαμβάνει:

• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) για τη μείωση της φλεγμονής και του πόνου
• κορτικοστεροειδή για βραχυπρόθεσμη χρήση για τη μείωση της φλεγμονής
• αντιρευματικά φάρμακα που τροποποιούν τη νόσο (DMARDs), όπως η μεθοτρεξάτη, για να επιβραδύνουν τις φλεγμονώδεις διαδικασίες
• βιολογικά φάρμακα, συμπεριλαμβανομένης της etanercept, για την επιβράδυνση της φλεγμονής
• άσκηση και φυσιοθεραπεία για την ενίσχυση των κοιλιακών και των μυών της πλάτης
• χειρουργική επέμβαση ως έσχατη λύση εάν υπάρχει σοβαρός πόνος και βλάβη στις αρθρώσεις

Πιθανές επιπλοκές

Το JAS που δεν έχει υποστεί αγωγή ή δεν έχει υποστεί επεξεργασία μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές όπως:

• Βλάβη στις αρθρώσεις
• Σύντηξη των οστών στη σπονδυλική στήλη και στο στήθος
• Μη φυσιολογική καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης
• Πρόβλημα στην αναπνοή λόγω φλεγμονής στη σπονδυλική στήλη και στο στήθος
• Διαλείμματα στα οστά της σπονδυλικής στήλης
• Προβλήματα με την καρδιά, τους πνεύμονες και / ή τα νεφρά

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι το κλειδί για την πρόληψη επιπλοκών.

Μια λέξη από το Verywell

Η νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα είναι μια προοδευτική ασθένεια χωρίς θεραπεία. Μπορούν να ληφθούν μέτρα για τη διαχείριση της νόσου και τον περιορισμό της εξέλιξής της. Μπορεί να είναι δύσκολο να προσδιοριστεί το μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα, ειδικά νωρίς. Η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει για μήνες ή χρόνια και να περάσει σε περιόδους ύφεσης (περιόδους όπου η ασθένεια είναι ανενεργή). Μπορεί επίσης να συνεχιστεί έως την ενηλικίωση.

Οι προοπτικές για τα περισσότερα παιδιά και εφήβους μπορούν να είναι θετικές με τις σωστές θεραπευτικές προσεγγίσεις. Επιπλέον, οι περισσότεροι μπορούν να συνεχίσουν να ζουν πλήρεις ζωές με χαμηλό κίνδυνο επιπλοκών. Τα παιδιά με JAS θα πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά από παιδιατρικό ρευματολόγο τουλάχιστον τρεις έως τέσσερις φορές το χρόνο.