Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι ή κατηγορίες σκληροδερμάτων: τοπικό σκληροδερμία, το οποίο επηρεάζει μόνο ορισμένα μέρη του σώματος και περιλαμβάνει γραμμικά σκληροδερμία και μορφία, και συστηματική σκλήρυνση, η οποία επηρεάζει ολόκληρο το σώμα.
Το σκληρόδερμα είναι ένα σύμπτωμα πολλών ρευματικών παθήσεων (καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από φλεγμονή και πόνο στους μύες, τις αρθρώσεις ή τον ινώδη ιστό) και ασθένειες του συνδετικού ιστού. Πολλοί ρευματολόγοι αναφέρονται στη συνολική διαδικασία της νόσου ως συστηματική σκλήρυνση και στην εμπλοκή του δέρματος ως σκληρόδερμα. Το Scleroderma σημαίνει κυριολεκτικά «σκληρό δέρμα», που προέρχεται από τις ελληνικές λέξειςσκλήρυνση(που σημαίνει σκληρότητα) καιδερμα(που σημαίνει δέρμα).
AVM / Wikimedia Commons / CC BY 3.0Ορισμένοι τύποι σκληροδερμάτων έχουν μια περιορισμένη διαδικασία, η οποία κάνει κυρίως το δέρμα σκληρό και σφιχτό. Άλλοι τύποι είναι πιο περίπλοκοι, επηρεάζοντας τα αιμοφόρα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα, όπως η καρδιά, οι πνεύμονες και τα νεφρά.
Τοπικό Σκληρόδερμα
Οι εντοπισμένοι τύποι σκληροδερμικών επηρεάζουν το δέρμα και τους κοντινούς ιστούς, και μερικές φορές τον μυ κάτω. Τα εσωτερικά όργανα δεν επηρεάζονται, αλλά οι επιπτώσεις μπορεί να είναι σοβαρές και να απενεργοποιούν.
Το εντοπισμένο σκληρόδερμα δεν μπορεί ποτέ να προχωρήσει στον συστηματικό τύπο της νόσου. Αυτοί οι τύποι μπορούν να βελτιωθούν με την πάροδο του χρόνου, αλλά το δέρμα αλλάζει που συμβαίνει ενώ η ασθένεια είναι ενεργή μπορεί να είναι μόνιμη.
Υπάρχουν δύο τύποι εντοπισμένων σκληροδερμάτων:
- Morphea: Κοκκινωπά κηλίδες δέρματος που πυκνώνουν σε σταθερές ωοειδείς περιοχές είναι χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά του μορφώματος του τοπικού σκληροδερμίου. Τα κέντρα των μπαλωμάτων είναι ελεφαντόδοντο, με βιολετί περίγραμμα. Τα μπαλώματα μπορεί να εμφανιστούν στο στήθος, το στομάχι, την πλάτη, το πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια. Τα μπαλώματα συνήθως ιδρώνουν ελάχιστα και έχουν μικρή ανάπτυξη τριχών. Το Morphea μπορεί να εντοπιστεί (περιορίζεται σε ένα ή περισσότερα μπαλώματα, που κυμαίνονται από μισή ίντσα έως 12 ίντσες σε διάμετρο) ή γενικευμένο (τα επιθέματα του δέρματος είναι σκληρά και σκοτεινά και απλώνονται σε μεγαλύτερες περιοχές του σώματος). Η μορφία γενικά εξαφανίζεται σε τρία έως πέντε χρόνια, αλλά τα σκούρα δέρματα μπορούν να παραμείνουν και, αν και σπάνια, η μυϊκή αδυναμία μπορεί να παραμείνει επίσης.
- Γραμμικό: Μια διακριτική μονή γραμμή ή λωρίδα παχύρευστου, ασυνήθιστου χρώματος δέρματος χαρακτηρίζει συνήθως τον γραμμικό τύπο τοπικού σκληροδερμίου. Η γραμμή συνήθως τρέχει κάτω από ένα χέρι ή ένα πόδι, αλλά μπορεί να τρέξει κάτω από το μέτωπο.
Συστημική σκλήρυνση
Η συστηματική σκλήρυνση δεν επηρεάζει μόνο το δέρμα αλλά επίσης περιλαμβάνει τα αιμοφόρα αγγεία και τα κύρια όργανα.
Σύνδρομο CREST
Η συστηματική σκλήρυνση συχνά περιλαμβάνει μια ομάδα συμπτωμάτων γνωστών ως σύνδρομο CREST.
Χαρακτηριστικά του συνδρόμου CREST:
- Ασβεστίαση: Σχηματισμός αποθέσεων ασβεστίου στον συνδετικό ιστό
- Το φαινόμενο του Raynaud: Τα αιμοφόρα αγγεία των χεριών ή των ποδιών συστέλλονται ως απάντηση σε σκανδαλισμούς, όπως το κρύο ή το άγχος
- Οισοφαγική δυσλειτουργία: Μειωμένη λειτουργία των λείων μυών του οισοφάγου
- Sclerodactyly: Παχύ και σφιχτό δέρμα στα δάχτυλά σας λόγω αποθέσεων περίσσειας κολλαγόνου μέσα στα στρώματα του δέρματος
- Telangiectasias: Μικρές κόκκινες κηλίδες στα χέρια και το πρόσωπο που προκαλούνται από οίδημα μικροσκοπικών αιμοφόρων αγγείων
Μια καθυστερημένη επιπλοκή του CREST μπορεί να είναι αυξημένη πνευμονική αρτηριακή πίεση. Συνιστάται η παρακολούθηση αυτής της κατάστασης, συνήθως με δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας ή / και ηχοκαρδιογράφημα.
Περιορισμένο σκληρόδερμα
Η συστηματική σκλήρυνση χωρίζεται σε δύο κατηγορίες, περιορισμένη και διάχυτη. Το περιορισμένο σκληρόδερμα συνήθως έχει βαθμιαία έναρξη και περιορίζεται σε ορισμένες περιοχές του δέρματος, όπως δάχτυλα, χέρια, πρόσωπο, κάτω χέρια και πόδια.
Μπορείτε να δοκιμάσετε το φαινόμενο του Raynaud για χρόνια πριν το πάχος του δέρματος είναι εμφανές. Μερικές φορές τα δερματικά προβλήματα επηρεάζουν μεγάλο μέρος του σώματος, βελτιώνονται με την πάροδο του χρόνου και αφήνουν μόνο το πρόσωπο και τα χέρια με σφιχτό, παχύ δέρμα. Ακολουθούν συχνά ασβεστώσεις και τελαγγειεκτασίες.
Το περιορισμένο σκληρόδερμα μερικές φορές αναφέρεται ως σύνδρομο CREST λόγω της επικράτησης των συμπτωμάτων CREST σε αυτήν την κατάσταση.
Διάχυτο σκληρόδερμα
Το διάχυτο σκληρόδερμα έχει συνήθως μια ξαφνική έναρξη. Η πάχυνση του δέρματος αναπτύσσεται γρήγορα και καλύπτει μεγάλο μέρος του σώματος, συνήθως σε συμμετρικό σχέδιο. Τα κύρια εσωτερικά όργανα μπορεί να υποστούν βλάβη. Συχνά συμπτώματα με διάχυτο σκληρόδερμα περιλαμβάνουν:
- Κούραση
- Απώλεια όρεξης ή απώλεια βάρους
- Οίδημα στις αρθρώσεις
- Πόνος στις αρθρώσεις
Το δέρμα μπορεί να διογκωθεί, να φαίνεται λαμπερό και να αισθάνεται σφιχτό και φαγούρα. Η βλάβη του διάχυτου σκληρόδερμα εμφανίζεται σε διάστημα μερικών ετών. Μετά από περίπου τρία έως πέντε χρόνια, η κατάσταση σταθεροποιείται. Κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, υπάρχει μικρή εμφανής πρόοδος και τα συμπτώματα υποχωρούν - αλλά σταδιακά, οι αλλαγές στο δέρμα αρχίζουν ξανά. Μια φάση που αναγνωρίζεται ως μαλάκωμα εμφανίζεται, κατά τη διάρκεια της οποίας παράγεται λιγότερο κολλαγόνο και το σώμα εκτοξεύεται από περίσσεια κολλαγόνου.
Οι πιο πρόσφατες περιοχές του πυκνού δέρματος μαλακώνουν αναστρέψιμα. Μερικές φορές το δέρμα επιστρέφει στο φυσιολογικό και μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν λεπτό και εύθραυστο δέρμα.
Οι πιο σοβαρές επιδράσεις αυτού του τύπου σκληροδερμίας είναι επιπλοκές που επηρεάζουν τα νεφρά, τους πνεύμονες, την καρδιά και την πεπτική οδό. Λιγότερο από το ένα τρίτο των ασθενών με διάχυτο τύπο σκληρόδερμα αναπτύσσουν σοβαρές επιπλοκές αυτών των οργάνων.
Συστηματική σκλήρυνση Sine Scleroderma
Μερικοί αναγνωρίζουν τη συστηματική σκλήρυνση το ημιτονοειδές ως μια τρίτη κατηγορία συστημικής σκλήρυνσης. Αυτή η μορφή επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα, αλλά όχι το δέρμα.
Μια λέξη από το Verywell
Είναι σημαντικό να κατανοήσετε τον τύπο της συστηματικής σκλήρυνσης με τον οποίο έχετε διαγνωστεί καθώς λαμβάνετε υπόψη τις επιπτώσεις της θεραπείας σας. Παρόλο που δεν υπάρχει θεραπεία για τη συστηματική σκλήρυνση ή το σκληρόδερμα, υπάρχουν διαθέσιμες επιλογές που θα σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε την κατάστασή σας, να μειώσετε τα συμπτώματα και να συνεχίσετε να ζείτε καλά.
