Η πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC) είναι μια ασθένεια του ήπατος που προκαλεί φλεγμονή και στένωση των χολικών αγωγών μέσα και έξω από το ήπαρ. Δεν είναι βέβαιο τι προκαλεί το PSC, αν και θεωρείται μια αυτοάνοση κατάσταση. Το PSC δεν θεωρείται ότι κληρονομείται άμεσα, αλλά θεωρείται ότι έχει γενετικό συστατικό.
Η χολή είναι απαραίτητη για την πέψη του λίπους και για τη μεταφορά απορριμμάτων από το συκώτι. Το PSC προκαλεί τον περιορισμό των χολικών αγωγών από ουλές και φλεγμονή και η χολή αρχίζει να συσσωρεύεται στο ήπαρ, το οποίο το βλάπτει. Αυτή η βλάβη οδηγεί τελικά σε σχηματισμό ουλής και κίρρωση, η οποία εμποδίζει το συκώτι να εκτελεί τις σημαντικές του λειτουργίες. Αρκετά χρόνια PSC μπορεί να οδηγήσουν σε καρκινικό όγκο των χοληφόρων πόρων που ονομάζεται χολαγγειοκαρκίνωμα, ο οποίος εμφανίζεται στο 10 έως 15% των ασθενών.
Το PSC προοδεύει αργά στις περισσότερες περιπτώσεις, αλλά μπορεί επίσης να είναι απρόβλεπτο και απειλητικό για τη ζωή. Τα άτομα με PSC μπορούν να λάβουν θεραπεία για να ανακουφίσουν τα συμπτώματα και να τους βοηθήσουν να ζήσουν μια ενεργή ζωή.
BSIP / UIG / Getty Images
Δημογραφικά στοιχεία κινδύνου
Τις περισσότερες φορές, τα άτομα που πάσχουν από PSC είναι μεταξύ 30 και 60 ετών, με τη μέση ηλικία διάγνωσης να είναι 40. Η PSC τείνει να είναι πιο συχνή στους άνδρες. Το 60 έως 75% των ατόμων που διαγνώστηκαν είναι άνδρες. Συνολικά, το PSC είναι μια ασυνήθιστη ασθένεια.
Συμπτώματα
Μερικοί άνθρωποι δεν έχουν συμπτώματα στη διάγνωση ή ακόμη και για αρκετά χρόνια μετά.
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Διάρροια (προκαλείται από δυσαπορρόφηση λίπους)
- Κούραση
- Πυρετός / ρίγη (από λοίμωξη στους χοληφόρους πόρους)
- Κνησμός που συχνά επηρεάζει ολόκληρο το σώμα
- Ίκτερος (κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών)
Συνδεδεμένες ασθένειες
Τα άτομα με PSC είναι πιο πιθανό να έχουν φλεγμονώδη νόσο του εντέρου (IBD) ή οστεοπόρωση. Το PSC συνδέεται στενά με την ελκώδη κολίτιδα σε έως και 70 τοις εκατό των ασθενών, αλλά μπορεί επίσης να σχετίζεται με τη νόσο του Crohn του παχέος εντέρου, που μερικές φορές ονομάζεται κολίτιδα του Crohn. Ο λόγος για τη σχέση με το IBD είναι άγνωστος, αλλά πιστεύεται ότι είναι το αποτέλεσμα μιας ανοσολογικής απόκρισης.
Διάγνωση
Το PSC παραδοσιακά διαγνώστηκε με μια διαδικασία που ονομάζεται ενδοσκοπική οπισθοδρομική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ERCP). Κατά τη διάρκεια ενός ERCP, ο γιατρός εισάγει ένα ενδοσκόπιο στο στόμα και το κατευθύνει κάτω από τον οισοφάγο και το στομάχι στους αγωγούς του χολικού δέντρου. Η βαφή εισάγεται στους αγωγούς έτσι ώστε να εμφανίζονται όταν λαμβάνονται ακτίνες Χ. Οι ακτίνες Χ αναλύονται στη συνέχεια για να προσδιοριστεί εάν υπάρχουν προβλήματα με τους χοληφόρους πόρους.
Ωστόσο, το ERCP είναι επεμβατικό και ειδικά στο περιβάλλον του PSC μπορεί να οδηγήσει σε πολύ σοβαρές επιπλοκές όπως παγκρεατίτιδα και βακτηριακή χολαγγειίτιδα, οι οποίες με τη σειρά τους μπορούν να οδηγήσουν σε σήψη και θάνατο.
Αντίθετα, το πρώτο βήμα σύμφωνα με τις οδηγίες είναι η επίτευξη επιπέδων αλκαλικής φωσφατάσης (ALP) σε ασθενείς που φαίνεται να έχουν τα σημεία και τα συμπτώματα της PSC. Ωστόσο, ένα αρνητικό ALP δεν αποκλείει το PSC. Το δεύτερο βήμα περιλαμβάνει τη λήψη μιας μελέτης απεικόνισης που ονομάζεται MRCP, μαγνητικού συντονισμού χολαγγειοπαγκρεατογραφία (MRCP). Η ευαισθησία και η ειδικότητα του MRCP είναι 80% και 87%, αντίστοιχα, για τη διάγνωση του PSC. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι οι ασθενείς με πρώιμες αλλαγές PSC μπορεί να χάσουν το MRCP και το ERCP εξακολουθεί να έχει χρήσιμο ρόλο στην εξαίρεση PSC μεγάλων αγωγών όπου οι προβολές MRCP ενδέχεται να μην είναι βέλτιστες.
Μια βιοψία ήπατος μπορεί να είναι χρήσιμη όταν οι τρόποι απεικόνισης δεν είναι διαγνωστικοί ή όταν υπάρχει υποψία για σύνδρομο επικάλυψης. Αυτή η διαδικασία γίνεται σε νοσοκομείο σε εξωτερικούς ασθενείς με τοπικό αναισθητικό. Ο γιατρός που εκτελεί τη δοκιμή θα χρησιμοποιήσει μια βελόνα για να πάρει ένα μικρό δείγμα ηπατικού ιστού για εξέταση από παθολόγο.
Θεραπείες
Δεν υπάρχει καμία θεραπεία που να έχει αποδειχθεί αποτελεσματική για τη θεραπεία του PSC. Η έρευνα για την εξεύρεση αποτελεσματικής ιατρικής θεραπείας βρίσκεται σε εξέλιξη. Τα σχέδια θεραπείας επικεντρώνονται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, στη διακοπή της εξέλιξης της νόσου και στην παρακολούθηση πιθανών επιπλοκών.
Τα συμπτώματα της PSC μπορούν να αντιμετωπιστούν για να κάνουν τους ασθενείς πιο άνετους. Ο κνησμός μπορεί να αντιμετωπιστεί με Questran (χολεστυραμίνη) ή Benadryl (διφαινυδραμίνη). Για επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις που μπορεί να εμφανιστούν με PSC, μπορεί να είναι απαραίτητα αντιβιοτικά. Επειδή το PSC παρεμβαίνει στην απορρόφηση του λίπους, μπορεί να είναι απαραίτητα συμπληρώματα για τη θεραπεία των ελλείψεων των λιποδιαλυτών βιταμινών A, D, E και K. Εάν εμφανιστούν αποφράξεις στους χοληφόρους πόρους, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να τα τεντώσετε ή να τα ανοίξετε. . Τα στεντ, που διατηρούν τους αγωγούς ανοιχτούς, μπορούν να τοποθετηθούν στους αγωγούς κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας.
Εάν η εξέλιξη του PSC οδηγεί σε ηπατική ανεπάρκεια ή επίμονες χολικές μολύνσεις, μπορεί να είναι απαραίτητη η μεταμόσχευση ήπατος. Οι μεταμοσχεύσεις ήπατος προσφέρουν καλή ποιότητα ζωής για τους αποδέκτες, καθώς και ποσοστό επιβίωσης περίπου 75%.
Πότε να καλέσετε έναν γιατρό
Εάν εμφανιστεί κάποιο από τα ακόλουθα συμπτώματα με το PSC, καλέστε το γιατρό σας:
- Κοιλιακό άλγος
- Μαύρα ή πολύ σκούρα κόπρανα
- Ικτερός
- Θερμοκρασία άνω των 100,4
- Έμετος με αίμα
.jpg)
.jpg)
-for-breast-cancer.jpg)
