Μια επισκόπηση του συνδρόμου Horner

Το σύνδρομο Horner είναι μια σπάνια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από τρία κύρια συμπτώματα: γέρνοντας άνω βλέφαρο, περιορισμένη κόρη και απώλεια εφίδρωσης στο πρόσωπο. Το σύνδρομο Horner και τα συμπτώματά του οφείλονται σε βλάβη σε μέρος του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, το οποίο μπορεί να προκύψει από διάφορες αιτίες.

Το σύνδρομο Horner ονομάστηκε για έναν Ελβετό οφθαλμίατρο που περιέγραψε επίσημα την κατάσταση το 1869. Το σύνδρομο αναφέρεται επίσης μερικές φορές ως «σύνδρομο Bernard-Horner» ή «οφθαλμοσυμπαθητική παράλυση».

Συμπτώματα

Κλασικά, το σύνδρομο Horner περιγράφει μια ομάδα τριών συμπτωμάτων που προκύπτουν από την ίδια υποκείμενη αιτία. Αυτά τα συμπτώματα είναι:

• Μερικώς γέρνει το άνω βλέφαρο (ptosis)
• Μικρό μέγεθος μαθητή (μύωση)
• Απώλεια εφίδρωσης στο πρόσωπο (ανύδρωση προσώπου)

Κανονικά αυτά τα συμπτώματα των ίδιων των ματιών δεν προκαλούν απώλεια όρασης ή άλλα προβλήματα υγείας.

Αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο στη μία πλευρά του προσώπου - στην ίδια πλευρά. Με άλλα λόγια, μόνο το βλέφαρο και ο μαθητής στην ίδια πλευρά του προσώπου θα επηρεαστούν. Ανάλογα με την ακριβή αιτία του συνδρόμου Horner, απώλεια εφίδρωσης στο πρόσωπο μπορεί να συμβεί στο μισό πρόσωπο ή μόνο στο μέτωπο του μισού προσώπου. Σε άλλες περιπτώσεις, αυτό το σύμπτωμα μπορεί να απουσιάζει.

Μερικά άτομα με σύνδρομο Horner θα εμφανίσουν επιπλέον συμπτώματα που σχετίζονται με την πάθηση. Αυτά τα συμπτώματα είναι πιο μεταβλητά και μπορεί να είναι ή να μην υπάρχουν, εν μέρει ανάλογα με την ακριβή φύση της διαταραχής των νεύρων. Αυτά περιλαμβάνουν έξαψη στο πρόσωπο και πόνο στα μάτια.

Επιπλέον, η υποκείμενη αιτία του συνδρόμου Horner μπορεί να οδηγήσει σε συγκεκριμένα συμπτώματα. Για παράδειγμα, κάποιος με σύνδρομο Horner λόγω καρκίνου του πνεύμονα μπορεί να έχει βήχα που δεν πάει μακριά. Κάποιος με σύνδρομο Horner από ανατομή καρωτίδας μπορεί να έχει πόνο στο κεφάλι, στο λαιμό ή στο πρόσωπο. Ομοίως, κάποιος με σύνδρομο Horner από εγκεφαλικό μπορεί να έχει ζάλη ή άλλα νευρολογικά συμπτώματα.

Το σύνδρομο Horner που εμφανίζεται στα πρώτα δύο χρόνια της ζωής προκαλεί συνήθως ένα επιπλέον σύμπτωμα - την ετεροχρωμία της ίριδας. Αυτό σημαίνει απλώς ότι η ίριδα στην πληγείσα πλευρά εμφανίζεται ελαφρύτερη από την ίριδα στην πλευρά που δεν έχει προσβληθεί.

Αιτίες

Το συμπαθητικό νευρικό σύστημα είναι ένα συστατικό του σώματος που βοηθά στη ρύθμιση ορισμένων ασυνείδητων δραστηριοτήτων στο σώμα. Συγκεκριμένα, το συμπαθητικό νευρικό σύστημα ανταποκρίνεται στους στρεσογόνους παράγοντες, γι 'αυτό και μερικές φορές ονομάζεται «ανταπόκριση ή μάχη» του σώματός σας.

Το συμπαθητικό νευρικό σύστημα στέλνει μηνύματα σε πολλά διαφορετικά μέρη του σώματός σας, ώστε να μπορείτε να υποστηρίζεστε βέλτιστα για την αντιμετώπιση επικίνδυνων καταστάσεων. Ο εγκέφαλος στέλνει αυτά τα μηνύματα σε διάφορα μέρη του σώματος μέσω ενός περίπλοκου συστήματος νεύρων και νευρώνων.

Στο σύνδρομο Horner, ένα συγκεκριμένο μέρος του συμπαθητικού νευρικού συστήματος έχει υποστεί βλάβη: η οφθαλμοσυμπαθητική οδός. Αυτή η διαδρομή στέλνει μηνύματα από τον εγκέφαλο και τελικά στο μάτι (και σε μέρη του προσώπου). Το μονοπάτι είναι μακρύ και περίπλοκο. Οι πρώτοι νευρώνες ξεκινούν στον εγκέφαλο και ταξιδεύουν κάτω από το νωτιαίο μυελό στο επίπεδο του στήθους. Εδώ, οι νευρώνες κάνουν μια σύνδεση με μια άλλη ομάδα νευρώνων που ταξιδεύουν πίσω σε μια διαφορετική διαδρομή πολύ κοντά στον νωτιαίο μυελό. Σηματοδοτούν μια άλλη ομάδα νευρώνων που διακλαδίζονται στο επίπεδο του λαιμού. Αυτοί οι νευρώνες ταξιδεύουν παράλληλα με μια σημαντική αρτηρία στον αυχένα (την καρωτίδα) πριν εισέλθουν στο κρανίο και τελικά βγαίνουν κοντά στην οφθαλμική υποδοχή.

Κανονικά, τα σήματα σε αυτό το μονοπάτι στέλνουν μηνύματα για να βοηθήσουν το σώμα σας να ανταποκριθεί στο άγχος. Συγκεκριμένα, στέλνουν ένα μήνυμα σε έναν από τους μυς του βλεφάρου για να το βοηθήσουν να ανοίξει ευρύτερα. Στέλνει επίσης μηνύματα στον μαθητή, για να το βοηθήσει να ανοίξει περισσότερο και έτσι να αφήσει περισσότερο φως. Στέλνει επίσης ένα μήνυμα στους ιδρωτοποιούς αδένες, για να τους βοηθήσει να ιδρώσουν.

Όταν το πέρασμα αυτό είναι κατεστραμμένο, άλλα νευρικά σήματα που αντιτίθενται σε αυτά τα μηνύματα τείνουν να κυριαρχούν, οδηγώντας σε στραγγισμένα βλέφαρα, μικρό μαθητή και έλλειψη ιδρώτα.

Λόγω της μακράς και περίπλοκης οδού που ακολουθεί η οφθαλμοσυμπαθητική οδός, ασθένειες που επηρεάζουν πολλά μέρη του σώματος μπορεί να οδηγήσουν σε σύνδρομο Horner. Αυτό περιλαμβάνει ασθένειες που επηρεάζουν το εγκεφαλικό στέλεχος (κάτω μέρος του εγκεφάλου), τον νωτιαίο μυελό, το στήθος και τον αυχένα.

Εάν αυτά τα νεύρα καταστραφούν κατά κάποιο τρόπο, η οδός μπορεί να μπλοκαριστεί και να εμφανιστούν τα συμπτώματα του συνδρόμου Horner. Η ένταση των συμπτωμάτων εξαρτάται συχνά από το πόσο σοβαρή είναι η βλάβη της νευρικής οδού.

Αυτός ο τύπος συνδρόμου Horner ονομάζεται επίκτητο Horner, επειδή οφείλεται σε κάποια άλλη ασθένεια και δεν υπάρχει από τη γέννηση. Για παράδειγμα, προβλήματα στην πρώτη ομάδα νευρώνων μπορεί να προκύψουν από ιατρικά ζητήματα όπως:

• Εγκεφαλικό
• Πολλαπλή σκλήρυνση
• Εγκεφαλίτιδα
• Μηνιγγίτιδα
• Όγκος εγκεφάλου ή νωτιαίου μυελού
• Σπονδυλικό τραύμα

Η ζημιά στο δεύτερο σύνολο νεύρων στο μονοπάτι μπορεί να προκληθεί από άλλα υποκείμενα προβλήματα, όπως:

• Καρκίνος του πνεύμονα
• Αυχενική πλευρά
• Ανεύρυσμα (διόγκωση) της υποκλείδιας αρτηρίας
• Οδοντικό απόστημα της κάτω γνάθου
• Νευρική βλάβη από ιατρικές διαδικασίες (π.χ. θυρεοειδεκτομή, αμυγδαλεκτομή, καρωτιδική αγγειογραφία)

Η βλάβη στην τρίτη ομάδα νεύρων στο μονοπάτι μπορεί να προκληθεί από τύπους ιατρικών προβλημάτων, όπως:

• Ανεύρυσμα (διόγκωση) ή τομή (σχίσιμο) της εσωτερικής καρωτιδικής αρτηρίας
• Χρονική αρτηρίτιδα
• Μόλυνση από έρπητα ζωστήρα

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία του συνδρόμου Horner δεν αναγνωρίζεται ποτέ. Αυτό ονομάζεται «ιδιοπαθητικό» σύνδρομο Horner.

Σύνδρομο συγγενών έναντι του επίκτητου Horner

Όσον αφορά την ταξινόμηση, το σύνδρομο Horner που είναι συγγενές (παρόν από τη νεογέννητη περίοδο) συνήθως διακρίνεται από το σύνδρομο Horner που εμφανίζεται αργότερα στη ζωή (επίκτητο σύνδρομο Horner). Οι περισσότερες περιπτώσεις συγγενών Horner προκύπτουν επίσης από βλάβη στα οφθαλμοσυμπαθητικά νεύρα. Για παράδειγμα, αυτό μπορεί να συμβεί από:

• Νευρική βλάβη από τραύμα κατά τη γέννηση
• Νευροβλαστώματα ή άλλοι καρκίνοι του εγκεφάλου
• Συγγενείς ανωμαλίες στο σχηματισμό της καρωτιδικής αρτηρίας
• Βλάβη μετά τον ιό
• Η κήλη του αυχενικού δίσκου

Σπάνια συγγενής μορφή

Οι περισσότερες περιπτώσεις συγγενών συνδρόμων Horner δεν κληρονομούνται και δεν εμφανίζονται σε οικογένειες. Ωστόσο, υπάρχει μια εξαιρετικά σπάνια συγγενής μορφή του συνδρόμου Horner που προκαλείται από μια κυρίαρχη γενετική μετάλλαξη. Αυτή η σπάνια μορφή του συνδρόμου Horner μπορεί να μεταδοθεί σε οικογένειες. Σε αυτήν την περίπτωση, υπάρχει 50 τοις εκατό πιθανότητα ένα παιδί που γεννιέται από κάποιον με αυτήν τη μορφή του συνδρόμου να έχει επίσης συμπτώματα.

Διάγνωση

Η σωστή διάγνωση του συνδρόμου Horner μπορεί να είναι δύσκολη. Πολλά διαφορετικά ιατρικά σύνδρομα μπορεί να προκαλέσουν συρρικνωμένο μαθητή και / ή γέρνοντας βλέφαρο και μπορεί να συγχέονται με το σύνδρομο Horner. Είναι σημαντικό να αποκλειστούν αυτές οι άλλες πιθανές καταστάσεις (όπως οπτική νευρίτιδα ή παράλυση τρίτου νεύρου).

Η σωστή διάγνωση της υποκείμενης αιτίας του συνδρόμου Horner είναι σημαντική. Μερικές φορές, η υποκείμενη αιτία είναι αρκετά ακίνδυνη. Άλλες φορές, το σύνδρομο Horner μπορεί να είναι ένα σημάδι απειλητικής για τη ζωή διαταραχής, όπως καρκίνος του πνεύμονα, νευροβλάστωμα ή ανατομή της καρωτίδας.

Το σύνδρομο Horner που εμφανίζεται μαζί με πόνο ή με νευρολογικά συμπτώματα είναι ιδιαίτερα ανησυχητικό για τους γιατρούς.

Ένα λεπτομερές ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση είναι εξαιρετικά σημαντικά για τη διάγνωση. Ο γιατρός σας θα ρωτήσει για συμπτώματα που μπορεί να δώσουν ενδείξεις για την υποκείμενη αιτία. Είναι επίσης σημαντικό για αυτούς να κάνουν ερωτήσεις για να εκτιμήσουν εάν το σύνδρομο Horner μπορεί να προκλήθηκε από φάρμακο που λάβατε ή ως αποτέλεσμα τραυματισμού από ιατρική διαδικασία.

Μια λεπτομερής εξέταση ματιών είναι επίσης κρίσιμη. Για παράδειγμα, ο γιατρός σας θα ελέγξει πώς και οι δύο μαθητές σας ανταποκρίνονται στο φως και εάν μπορείτε να μετακινήσετε τα μάτια σας κανονικά. Οι γιατροί θα πρέπει επίσης να δώσουν ιδιαίτερη προσοχή στο νευρολογικό, πνευμονικό και καρδιαγγειακό σύστημα.

Ένα από τα πρώτα βήματα στη διάγνωση είναι ο εντοπισμός της γενικής περιοχής της οφθαλμοσυμπαθητικής αλυσίδας που έχει υποστεί ζημιά. Τα συμπτώματα και οι εξετάσεις μπορούν να δώσουν κάποιες ενδείξεις σχετικά με αυτό. Υπάρχουν επίσης δοκιμές που χρησιμοποιούν σταγόνες για τα μάτια που περιέχουν συγκεκριμένα φάρμακα που μπορεί να είναι πολύ χρήσιμα. Δίνοντας σταγόνες σταγόνας ναρκωτικών όπως η apraclonidine και έπειτα παρακολουθώντας πώς ανταποκρίνεται το μάτι σας, ο γιατρός σας μπορεί να έχει καλύτερη ιδέα για τη γενική περιοχή του προβλήματος.

Οι γενικές εξετάσεις αίματος και εργαστηρίων μπορούν επίσης να είναι σημαντικές. Αυτά θα διαφέρουν, ανάλογα με το πλαίσιο. Ίσως χρειαστείτε ένα τεστ όπως:

• Το γενικό αίμα ελέγχει τις χημείες του αίματος, τα κύτταρα του αίματος και τη φλεγμονή
• Εξέταση αίματος για τον αποκλεισμό μολυσματικών αιτιών
• Δοκιμές ούρων για να αποκλειστεί το νευροβλάστωμα (κοινός καρκίνος του εγκεφάλου σε μικρά παιδιά)
• Ακτινογραφία θώρακα ή CT στο στήθος (εάν ο καρκίνος του πνεύμονα προκαλεί ανησυχία)
• Κεφαλή CT ή μαγνητική τομογραφία (για την αξιολόγηση του εγκεφαλικού ή ορισμένων άλλων εγκεφαλικών προβλημάτων)

Ίσως χρειαστείτε πρόσθετες δοκιμές, ανάλογα με τη συγκεκριμένη περίπτωσή σας.

Θεραπεία

Η θεραπεία για το σύνδρομο Horner εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία. Καμία θεραπεία δεν μπορεί να ξεκινήσει έως ότου γίνει η σωστή διάγνωση. Κάποια πιθανή θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χειρουργική επέμβαση, ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία για καρκίνους
• Αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες και ελάχιστα επεμβατικές θεραπείες όπως αγγειοπλαστική (για τομή καρωτίδας)
• Παράγοντες διάλυσης θρόμβων, για συγκεκριμένους τύπους εγκεφαλικού επεισοδίου
• Αντιβιοτικά ή αντιιικά φάρμακα, για μολυσματικές αιτίες
• Αντιφλεγμονώδη φάρμακα (π.χ. για σκλήρυνση κατά πλάκας)

Αυτό μπορεί να απαιτήσει την παρέμβαση διαφόρων τύπων ιατρικών ειδικών, όπως πνευμονολόγοι, νευρο-οφθαλμίατροι και ογκολόγοι. Σε πολλές περιπτώσεις, τα συμπτώματα του συνδρόμου Horner θα εξαφανιστούν μόλις αντιμετωπιστεί η υποκείμενη κατάσταση. Σε άλλες περιπτώσεις, δεν υπάρχει διαθέσιμη θεραπεία.

Μια λέξη από το Verywell

Τα ίδια τα συμπτώματα του συνδρόμου Horner συνήθως δεν είναι πολύ σοβαρά και συχνά δεν παρεμβαίνουν πολύ στη ζωή κάποιου. Ωστόσο, είναι σημαντικό να αξιολογείτε εάν εσείς ή κάποιος που σας ενδιαφέρει έχετε συμπτώματα του συνδρόμου Horner. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να το βλέπεις ένας επαγγελματίας ιατρός εάν τα συμπτώματα ξεκινούν μετά από ένα τραυματικό ατύχημα ή εάν υπάρχουν επίσης συμπτώματα όπως ζάλη, μυϊκή αδυναμία, σοβαρός πονοκέφαλος ή πόνος στον αυχένα. Αυτό θα σας δώσει ηρεμία, όπως μπορεί ο γιατρός σας βεβαιωθείτε ότι δεν έχετε σοβαρό υποκείμενο πρόβλημα. Μπορεί να χρειαστεί λίγος χρόνος για να επιτευχθεί μια γενική διάγνωση, αλλά η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης θα συνεργαστεί μαζί σας για να σας δώσει τις απαντήσεις που χρειάζεστε.