Αιτίες και παράγοντες κινδύνου του αγγειοοιδήματος

Το αγγειοοίδημα, πρήξιμο του στρώματος του ιστού αμέσως κάτω από το δέρμα, μπορεί να προκληθεί από αλλεργία, αντίδραση φαρμάκου, περιβάλλον κάποιου ή ακόμη και άγχος. Μπορεί επίσης να είναι κληρονομικό, με σχετική γονιδιακή μετάλλαξη να μεταδίδεται σε οικογένειες. Ο υποκείμενος μηχανισμός σε όλες τις περιπτώσεις είναι μια δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος στην οποία χημικές ουσίες που ονομάζονται ισταμίνη ή βραδυκινίνες απελευθερώνονται ανώμαλα στην κυκλοφορία του αίματος. Η περιοχή του σώματος που επηρεάζεται - πρόσωπο, γλώσσα, λαιμός, χέρια ή πόδια - μπορεί να παρέχει μια υπόδειξη για την αιτία, αλλά όχι πάντα.

Συχνές αιτίες

Το επίκτητο αγγειοοίδημα (ΑΑΕ) μπορεί είτε να είναι ανοσολογικό (σχετίζεται με αλλεργία), μη ανοσολογικό (προκαλείται από μη αλλεργικές αιτίες) ή ιδιοπαθή (άγνωστης προέλευσης). Σε αντίθεση με το αγγειοοίδημα με καθαρά γενετική αιτία (βλέπε παρακάτω), ορισμένοι από τους παράγοντες που εμπλέκονται σε αυτούς τους τύπους μπορεί να είναι τροποποιήσιμοι.

Ανοσολογική

Η αλλεργία είναι η πιο συνηθισμένη αιτία αγγειοοιδήματος, που προκαλείται από αντίδραση σε φάρμακα, τρόφιμα, τσιμπήματα εντόμων ή άλλες ουσίες όπως το λατέξ. Η αιτία θεωρείται ανοσολογική επειδή περιλαμβάνει μια ανώμαλη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Για άγνωστους λόγους, το σώμα μερικές φορές θα κάνει λάθος μια αλλιώς ακίνδυνη ουσία για μια επικίνδυνη και θα διασκορπίσει μεγάλες ποσότητες ισταμίνης στην κυκλοφορία του αίματος ως μέσο άμυνας.

Ενώ οι ισταμίνες προορίζονται να διαστέλλουν τα αιμοφόρα αγγεία έτσι ώστε τα λευκά αιμοσφαίρια να πλησιάσουν στον τόπο τραυματισμού, όταν απελευθερώνονται απουσία βλάβης, μπορούν να προκαλέσουν μια σειρά ανεπιθύμητων συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένου του αλλεργικού ρινίτιδα (αλλεργική ρινίτιδα), κνίδωση (κνίδωση) και αλλεργικό άσθμα.

Σε αντίθεση με άλλες αλλεργικές αντιδράσεις, το αγγειοοίδημα εμφανίζεται στον υποδόριο ιστό ακριβώς κάτω από το ανώτερο στρώμα του δέρματος ή του βλεννογόνου. Το πρήξιμο δεν θα είναι φαγούρα ούτε κόκκινο και μπορεί να διαρκέσει αρκετές ώρες ή ημέρες.

Όταν το πρήξιμο σταματήσει τελικά, το δέρμα θα εμφανίζεται συνήθως φυσιολογικό χωρίς ξεφλούδισμα, ξεφλούδισμα ή μώλωπες.

Μη ανοσολογικός

Με το ανοσολογικό αγγειοοίδημα, τα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την υποκίνηση της επίθεσης είναι γνωστά ως ιστιοκύτταρα. Τα μαστοκύτταρα περιέχουν κόκκους πλούσιους σε ισταμίνη και, όταν τους δοθεί εντολή από το ανοσοποιητικό σύστημα, θα υποβληθούν σε μια διαδικασία που ονομάζεται αποκοκκοποίηση για την απελευθέρωση ισταμίνης στο σύστημα.

Με το μη ανοσολογικό αγγειοοίδημα, το ανοσοποιητικό σύστημα δεν έχει καμία σχέση με την απελευθέρωση. Αντ 'αυτού, ορισμένες χημικές ουσίες ή φυσιολογικές διεργασίες μπορούν να προκαλέσουν την αποκοκκίωση των μαστοκυττάρων. Οι αντιδράσεις θα εμφανίζονται συχνά σε άτομα με υποκείμενη διαταραχή μαστοκυττάρων, όπως η μαστοκυττάρωση.

Τα φάρμακα που σχετίζονται συνήθως με αυτό περιλαμβάνουν:

• Οπιούχα, ειδικά κωδεΐνη και μορφίνη
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), ειδικά ασπιρίνη
• Ενδοφλέβια βανκομυκίνη, ένα ισχυρό αντιβιοτικό
• Οι μη ιονικές βαφές ραδιοαντίθεσης χρησιμοποιούνται για την ενίσχυση εικόνων ακτίνων Χ

Άλλες μη ανοσολογικές αιτίες περιλαμβάνουν μετάγγιση αίματος, καρκίνους όπως λέμφωμα, αυτοάνοσες ασθένειες όπως ο λύκος και ορισμένες μολύνσεις όπως ηπατίτιδα, HIV, κυτταρομεγαλοϊός και ιός Epstein-Barr.

Ορισμένα φυσικά ερεθίσματα όπως θερμότητα, κρύο, υπερβολική άσκηση, δόνηση, έκθεση στον ήλιο και ακόμη και συναισθηματικό στρες είναι γνωστό ότι προκαλούν αγγειοοίδημα.

Ιδιόπαθη

Με ιδιοπαθή αγγειοοίδημα, δεν θα υπάρχει καμία γνωστή αιτία ή εξήγηση για το ξαφνικό οξύ πρήξιμο. Αυτό που κάνει την κατάσταση τόσο ενοχλητική είναι ότι εκείνοι που επηρεάζονται είναι επιρρεπείς σε υποτροπή, μερικές φορές σοβαρές.

Το πρόσωπο, το στόμα και η γλώσσα ήταν οι περιοχές που επηρεάζονται συχνότερα. Συνολικά, το 55% από αυτούς ανέφεραν ότι έλαβαν τουλάχιστον μία πορεία κορτικοστεροειδών υψηλής δόσης για την ανακούφιση του πρηξίματος. Περισσότερο ανησυχητικό ήταν το γεγονός ότι το 52 τοις εκατό απαιτούσε τουλάχιστον μια επίσκεψη στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης.

Γενεσιολογία

Το κληρονομικό αγγειοοίδημα (HAE) θεωρείται αυτοσωματική κυρίαρχη διαταραχή, που σημαίνει ότι μπορείτε να κληρονομήσετε το προβληματικό γονίδιο από έναν μόνο γονέα. Υπάρχουν δύο τύποι ΗΑΕ που σχετίζονται με μεταλλάξεις στο γονίδιο SERPING1 και ένας τρίτος που προκαλείται από τη μετάλλαξη του γονιδίου F12.

Και οι τρεις τύποι προκαλούν την ανώμαλη ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος και μπορούν να προκαλέσουν πρήξιμο σε όλα τα μέρη του σώματος. Όπου το ΗΑΕ διαφέρει από το ΑΑΕ είναι ότι ο κύριος ένοχος δεν είναι η ισταμίνη. Αντίθετα, η επίθεση θα υποκινηθεί από μια άλλη φυσική ένωση γνωστή ως βραδυκινίνη.

Η βραδυκινίνη, όπως και η ισταμίνη, προκαλεί διαστολή των αιμοφόρων αγγείων, αλλά το κάνει ως μέσο για τη ρύθμιση των λειτουργιών του σώματος. Για παράδειγμα, το σώμα θα απελευθερώσει βραδυκινίνες για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης ή για τη ρύθμιση της αναπνευστικής ή νεφρικής λειτουργίας.

Η μη φυσιολογική απελευθέρωση βραδυκινινών μπορεί να προκαλέσει αγγειοοίδημα, συχνότερα των ποδιών, των βραχιόνων, των γεννητικών οργάνων, του προσώπου, των χειλιών, του λάρυγγα ή του γαστρεντερικού σωλήνα. Ένας μικρός τραυματισμός ή επεισόδιο συναισθηματικού στρες μπορεί να προκαλέσει επίθεση, αλλά τα περισσότερα συμβαίνουν χωρίς καμία γνωστή αιτία.

Το αγγειοοίδημα του γαστρεντερικού σωλήνα μπορεί να είναι σοβαρό, προκαλώντας βίαιο εμετό, έντονο πόνο και αφυδάτωση από το να μην είναι σε θέση να διατηρήσει τα υγρά κάτω. Εάν εμφανιστεί οίδημα στο λαιμό, μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή.

Επειδή οι αναστολείς ΜΕΑ (χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης) λειτουργούν διατηρώντας τα επίπεδα βραδυκινίνης, συγκαταλέγονται μεταξύ της πιο κοινής αιτίας αγγειοοιδήματος που προκαλείται από φάρμακα (αν και με διαφορετικό μηχανισμό νόσου από τα οπιούχα ή την ασπιρίνη).

Το HAE θεωρείται σπάνιο, συμβαίνει σε ένα από τα 50.000 άτομα και συχνά υπάρχει υποψία μόνο εάν κάποιος με αγγειοοίδημα δεν ανταποκρίνεται στα αντιισταμινικά.

Παράγοντες κινδύνου

Δεν υπάρχει πραγματικά κανένας τρόπος για να εξηγήσετε γιατί μερικοί άνθρωποι πάσχουν από αγγειοοίδημα και άλλοι με τις ίδιες συνθήκες υγείας ή τον τρόπο ζωής. Με αυτά τα λόγια, ενδέχεται να διατρέχετε μεγαλύτερο κίνδυνο εάν έχετε ή έχετε αντιμετωπίσει κάποιο από τα ακόλουθα:

Μπορεί να διατρέχετε υψηλότερο κίνδυνο για αγγειοοίδημα εάν έχετε αντιμετωπίσει τα ακόλουθα:

• Αντιδράσεις φαρμάκων που περιλαμβάνουν εξάνθημα ή κνίδωση
• Αλλεργίες που περιλαμβάνουν κυψέλες
• Ιστορικό αγγειοοιδήματος
• Ένα οικογενειακό ιστορικό κυψελών ή αγγειοοιδήματος
• Αυτοάνοση νόσος όπως ο λύκος ή η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, για την οποία το αγγειοοίδημα είναι πιθανό σύμπτωμα

Εάν εσείς ή ένα αγαπημένο σας άτομο έχετε υποστεί πολλές περιόδους αγγειοοιδήματος, μπορείτε να επωφεληθείτε από θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη μελλοντικών επιθέσεων. Οι επιλογές περιλαμβάνουν μια νυχτερινή δόση του αντιισταμινικού Zyrtec (σετιριζίνη), εάν η αιτία είναι αλλεργική ή ανοσοποιητικά φάρμακα όπως το Kalbitor (ecallantide) ή το Firazyr (icatibant).