Επισκόπηση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) είναι ένας τύπος λευχαιμίας που επηρεάζει κυρίως τα παιδιά, αν και μπορεί να επηρεάσει και τους ενήλικες. Αναφέρεται επίσης ως οξεία λεμφοκυτταρική ή οξεία λεμφοειδής λευχαιμία. ΟΛΑ επηρεάζουν τα ανώριμα λεμφοκύτταρα - έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων - γνωστό ως εκρήξεις.

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

ΟΛΑ είναι στην πραγματικότητα ο πιο κοινός καρκίνος στα παιδιά, υπεύθυνος για περίπου το 25% των παιδικών καρκίνων. Σχεδόν 7.000 άτομα αναπτύσσουν ΟΛΑ κάθε χρόνο με περίπου 1.500 θανάτους, αν και περίπου τα δύο τρίτα αυτών που πεθαίνουν είναι ενήλικες.

Αυτή η ασθένεια είναι μια ασθένεια που εξελίσσεται αρκετά γρήγορα και χαρακτηρίζεται από μεγάλο αριθμό ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα και στον μυελό των οστών. Ενώ στο παρελθόν αυτή ήταν μια ταχέως θανατηφόρα ασθένεια, είναι πλέον σε μεγάλο βαθμό επιζήσιμη με χημειοθεραπεία.

Μια τέτοια περιγραφή ότι είναι ταυτόχρονα επιθετική και επιζήσιμη μπορεί να προκαλέσει σύγχυση σε μερικούς ανθρώπους, ειδικά εάν τυχαίνει να διαβάσετε ένα παλιό ιατρικό εγχειρίδιο που περιγράφει ΟΛΑ ως εξαιρετικά επιθετικό καρκίνο. Επομένως, μπορεί να σας βοηθήσει να σκεφτείτε πώς λειτουργεί η χημειοθεραπεία, επιτίθεται στα πιο γρήγορα διαιρούμενα κύτταρα.

Σε μια εποχή στην οποία έχουμε εξαιρετικά φάρμακα χημειοθεραπείας, το να έχουμε έναν επιθετικό καρκίνο μπορεί κατά κάποιο τρόπο να θεωρηθεί «καλύτερο», τουλάχιστον στη συνειδητοποίηση ότι έχουμε έναν τρόπο να επιθετικά αντιμετωπίζουμε την ασθένεια. Οι όγκοι που αναπτύσσονται αργά, σε αντίθεση, είναι λιγότερο πιθανό να θεραπευτούν με χημειοθεραπεία. Και ενώ αυτός ο καρκίνος, δυστυχώς, εμφανίζεται στα παιδιά, τα παιδιά συχνά κάνουν πολύ καλύτερα από τους ενήλικες με την ασθένεια.

Τι είναι οι λεμφοβλάστες;

Οι λεμφοβλάστες είναι μια ανώριμη μορφή του τύπου των λευκών αιμοσφαιρίων που είναι γνωστά ως λεμφοκύτταρα. Στο μυελό των οστών, λαμβάνει χώρα μια διαδικασία που ονομάζεται αιματοποίηση, πράγμα που σημαίνει ουσιαστικά τον σχηματισμό των ανοσοποιητικών και των κυττάρων του αίματος.

Αυτή η διαδικασία ξεκινά με ένα αιματοποιητικό βλαστοκύτταρο που μπορεί να εξελιχθεί κατά μήκος είτε της μυελοειδούς γραμμής (το οποίο στη συνέχεια γίνεται ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων γνωστών ως κοκκιοκυττάρων, ερυθρών αιμοσφαιρίων ή αιμοπεταλίων) ή της λεμφοειδούς γραμμής. Ο λεμφοβλάστης είναι το «μωρό» σε αυτή τη διαδικασία. Οι λεμφοβλάστες μπορούν να γίνουν Τ λεμφοκύτταρα (Τ κύτταρα), Β λεμφοκύτταρα (Β κύτταρα) ή Φυσικά κύτταρα δολοφόνων (κύτταρα ΝΚ).

Αιτίες

Δεν είναι γνωστό ακριβώς τι προκαλεί ΟΛΑ, αλλά παράγοντες κινδύνου μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μερικές γενετικές καταστάσεις, όπως το σύνδρομο Down
• Μερικές χρωμοσωμικές αλλαγές ή γονιδιακές μεταλλάξεις
• Έκθεση σε ουσίες, όπως το βενζόλιο
• Στη μήτρα (προγεννητική) έκθεση σε ακτινογραφίες
• Έκθεση σε θεραπείες για καρκίνο, συμπεριλαμβανομένης της ακτινοθεραπείας και της χημειοθεραπείας

Συμπτώματα

Δεδομένου ότι οι λεμφοβλάστες «ζουν» στο μυελό των οστών, μπορούν να επηρεαστούν όλοι οι τύποι αιμοσφαιρίων, συμπεριλαμβανομένων των λευκών αιμοσφαιρίων, των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Τα λευκά αιμοσφαίρια που παράγονται - ακόμη και αν είναι μεγαλύτερα από το φυσιολογικό σε αριθμό - δεν λειτουργούν όσο συνήθως και υπάρχει συχνά μειωμένος αριθμός άλλων μορφών λευκών αιμοσφαιρίων, ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κόπωση και αδυναμία
• Χλωμάδα
• Πυρετός (πυρετός άγνωστης προέλευσης στα παιδιά) ή νυχτερινές εφιδρώσεις
• Συχνές λοιμώξεις (αυτό μπορεί να είναι δύσκολο να προσδιοριστεί σε παιδιά που συνήθως λαμβάνουν αρκετές λοιμώξεις κάθε χρόνο)
• Μώλωπες
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Μείωση της όρεξης και απώλεια βάρους
• Petechiae (κηλίδες δέρματος που φαίνονται κόκκινα και δεν εξαφανίζονται όταν ασκείτε πίεση στο δέρμα - μην κάνετε λεύκανση)
• Πόνος στα οστά και στις αρθρώσεις, ειδικά στα μακριά οστά
• Ανώδυνοι διογκωμένοι λεμφαδένες στο λαιμό, τις μασχάλες και τη βουβωνική χώρα
• Τρυφερότητα στην άνω δεξιά ή αριστερή κοιλιά, ακριβώς κάτω από τα πλευρά

Διάγνωση

Το ALL συνήθως υποπτεύεται αρχικά βάσει αυξημένου αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων με αυξημένο αριθμό ανώριμων λεμφοκυττάρων. Περαιτέρω δοκιμές που γίνονται στη διαγνωστική διαδικασία μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Περισσότερες εξετάσεις αίματος
• Βιοψία μυελού των οστών
• Δοκιμές απεικόνισης για την αναζήτηση όγκων, ειδικά στην κοιλιά, στο στήθος ή στον νωτιαίο μυελό
• Οσφυϊκή παρακέντηση (γίνεται σπονδυλική βρύση για να αναζητηθεί η παρουσία καρκινικών κυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό)

Θεραπεία

Μπορεί να είναι χρήσιμο να καταλάβετε αμέσως ότι, σε αντίθεση με ορισμένους καρκίνους, η χημειοθεραπεία για ΟΛΟΥ γίνεται συχνά για μια περίοδο μερικών ετών, παρά για μερικές εβδομάδες.

Η θεραπεία του ALL μπορεί ουσιαστικά να αναλυθεί στα ακόλουθα στάδια, αλλά συνήθως περιλαμβάνει εντατική χημειοθεραπεία (οι μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων και η θεραπεία με ακτινοβολία αποτελούν μερικές φορές μέρος της θεραπείας):

• Επαγωγική θεραπεία (επαγωγή ύφεσης): Όταν διαγνωστεί ALL, το πρώτο βήμα είναι να μειωθεί ο αριθμός των βλαστών και να αποκατασταθεί η παραγωγή φυσιολογικών κυττάρων στο μυελό των οστών. Αυτό περιλαμβάνει επιθετική χημειοθεραπεία και μερικές φορές γίνεται ως εσωτερικός ασθενής. Όταν ολοκληρωθεί αυτό το βήμα, κάποιος με ΟΛΛ συνήθως βρίσκεται σε ύφεση.
• Ενοποίηση: Το επόμενο βήμα (θεωρείται ένα από τα βήματα στη θεραπεία μετά την επαγωγή) είναι να "καθαρίσετε" τυχόν καρκινικά κύτταρα που έχουν "μείνει" μετά τη θεραπεία με επαγωγή.
• Θεραπεία συντήρησης: Ακόμα και όταν αυτός ο καρκίνος βρίσκεται σε ύφεση και η περαιτέρω θεραπεία έχει εξαλείψει τυχόν καθυστερημένα καρκινικά κύτταρα, έχει την τάση να υποτροπιάζει χωρίς περαιτέρω θεραπεία. Η θεραπεία συντήρησης έχει σχεδιαστεί για να αποτρέπει την υποτροπή της λευχαιμίας και να έχει ως αποτέλεσμα μακροχρόνια επιβίωση.
• Πρόληψη / Θεραπεία με ΚΝΣ: Εάν το ALL υπάρχει στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, συνήθως γίνεται ενδορραχιαία χημειοθεραπεία, καθώς τα περισσότερα φάρμακα χημειοθεραπείας δεν διασχίζουν το φράγμα αίματος-εγκεφάλου. Για πολλά παιδιά και ενήλικες που δεν έχουν εμπλοκή στο ΚΝΣ, η θεραπεία (συμπεριλαμβανομένης αυτής καθώς και ενδεχομένως ακτινοθεραπείας) γίνεται για να αποφευχθεί η εμφάνιση ή επανεμφάνιση του καρκίνου στον εγκέφαλο.

Η πρόγνωση για τα παιδιά είναι κάπως καλύτερη από τους ενήλικες για ΟΛΟΥΣ. Επί του παρόντος, σχεδόν το 95 τοις εκατό των παιδιών επιτυγχάνουν ύφεση και πάνω από το 80 τοις εκατό των παιδιών θα συνεχίσουν τη μακροχρόνια επιβίωση με την ασθένεια.

Υποστήριξη και αντιμετώπιση

Συχνά είναι ένα παιδί που αντιμετωπίζει ΟΛΑ, οπότε η υποστήριξη πρέπει να απευθύνεται τόσο στα παιδιά που ζουν με ΟΛΟΥΣ όσο και στους γονείς τους. Μάθετε όσο μπορείτε για την ασθένεια. Επικοινωνήστε για βοήθεια. Η θεραπεία για τη λευχαιμία είναι ένας μαραθώνιος παρά ένας σπριντ και μπορεί να βοηθήσει να ενημερώσει μερικούς από τους ανθρώπους που προσφέρουν βοήθεια ότι δεν το χρειάζεστε αμέσως, αλλά παρακαλώ να βοηθήσετε καθώς περνά ο καιρός.

Η υποστήριξη για παιδιά με καρκίνο έχει βελτιωθεί δραματικά την τελευταία δεκαετία και ακόμη και στρατόπεδα για παιδιά που αντιμετωπίζουν την ασθένεια υπάρχουν τώρα σε όλη τη χώρα. Αυτά τα στρατόπεδα βοηθούν τα παιδιά να αισθάνονται σαν να μην χάνουν αυτό που απολαμβάνουν οι συνομηλίκοι τους χωρίς καρκίνο.

Οδηγός συζήτησης για τη λευχαιμία

Λάβετε τον εκτυπώσιμο οδηγό μας για το επόμενο ραντεβού του γιατρού σας για να σας βοηθήσουμε να κάνετε τις σωστές ερωτήσεις.

Στείλτε στον εαυτό σας ή στο αγαπημένο σας πρόσωπο.

Αυτός ο οδηγός συζήτησης γιατρών έχει σταλεί στη διεύθυνση {{form.email}}.

Παρουσιάστηκε σφάλμα. ΠΑΡΑΚΑΛΩ προσπαθησε ξανα.